मांसपेशियों के रोग धारीदार मांसपेशियों के रोगों को संदर्भित करते हैं जिन्हें एक व्यक्ति सचेत रूप से नियंत्रित कर सकता है (मांसपेशियों के विपरीत)। आंतरिक अंग- चिकना, अनजाने में नियंत्रित, वनस्पति की मदद से तंत्रिका तंत्र). ऐसी बीमारियों में यांत्रिक चोटों के कारण टूटना, सूजन प्रकृति की जन्मजात या अधिग्रहित बीमारियाँ, या किसी कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाली बीमारियाँ शामिल हैं। खनिजया एंजाइम, ऑटोइम्यून विकारों के कारण।

मांसपेशी रोग के लक्षण

धारीदार मांसपेशी ऊतक सक्रिय भाग है हाड़ पिंजर प्रणालीमानव और अंतरिक्ष में शरीर की गति के लिए जिम्मेदार है। मांसपेशियाँ संरचनात्मक होती हैं कार्यात्मक इकाईकंकाल मांसपेशियों का ऊतक, सिम्प्लास्टिक संरचनाएं हैं जिनकी लंबाई कुछ मिलीमीटर से लेकर 10-12 सेमी तक होती है। शरीर में लगभग 600 होते हैं कंकाल की मांसपेशियांगर्दन, धड़, सिर, ऊपरी भाग और निचले अंग .

उल्लंघन कार्यात्मक अवस्था व्यक्तिगत मांसपेशीया संपूर्ण मांसपेशी समूह, जो यांत्रिक क्षति, सूजन, डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, विकृति या ट्यूमर के कारण होता है, मांसपेशी ऊतक के रोग कहलाते हैं। मांसपेशियों के रोगों की प्रकृति (घटना का कारण) और स्थान अलग-अलग हो सकते हैं, और आमतौर पर निम्नलिखित कई सामान्य लक्षणों के साथ होते हैं:

• रोग के विकास के क्षेत्र में तेज या दर्द भरा दर्द - गर्दन, कंधे करधनी, छाती, पीठ के निचले हिस्से, पीठ, कूल्हे या पिंडली की मासपेशियांऔर आदि।;
• पाना दर्दपैल्पेशन (दबाव) पर या बढ़ी हुई मोटर गतिविधि के साथ;
• दर्द सिंड्रोममांसपेशियों में बदलती डिग्रयों कोआराम की स्थिति से बाहर निकलने के साथ होने वाली गंभीरता (उदाहरण के लिए, सुबह उठते समय);
• त्वचा की लाली, रोग के क्षेत्र में सूजन;
• टटोलने पर मांसपेशियों में गांठ या सूजन का पता लगाना;
• मांसपेशियों की कमजोरी, अलग-अलग गंभीरता के शोष के साथ;
• साधारण हरकतें (सिर घुमाना, शरीर झुकाना) करते समय कठिनाई और दर्द महसूस होना।

मांसपेशियों के रोगों का स्थानीयकरण

दर्द के स्रोत के स्थान के आधार पर, मांसपेशियों और टेंडन के सभी रोगों को रोग प्रक्रियाओं के स्थान के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है। मांसपेशियों के रोग निम्नलिखित क्षेत्रों में आम हैं मानव शरीर:

1. गर्दन: मांसपेशियों संबंधी रोग हो सकते हैं जुकाम, लंबे समय तक संपर्क में रहने के कारण ओवरवॉल्टेज असहज स्थिति, अल्प तपावस्था। चारित्रिक लक्षण- मसालेदार या हल्का दर्द है, सिर मोड़ने या झुकाने में कठिनाई।
2. पीठ : दर्द होना रीढ़ की हड्डी की मांसपेशियाँअत्यधिक तनाव, कुछ रुमेटोलॉजिकल रोगों, जन्मजात दोषों और सूजन के साथ होता है। लक्षण: पीठ के निचले हिस्से में दर्द, स्पर्श करने और शारीरिक गतिविधि में वृद्धि से दर्द, कुछ मामलों में आराम करने पर भी।
3. पैर: अभिलक्षणिक विशेषतापैर की मांसपेशियों की बीमारियों के साथ आराम करते समय तेज दर्द होता है। बीमारियों के कारण चोट (मोच, टूटना), सूजन, संक्रमण हो सकते हैं। स्व - प्रतिरक्षित रोग, शरीर में पोषक तत्वों की कमी, हार्मोनल असंतुलन।
4. छाती: पेक्टोरल मांसपेशियों के रोगों के साथ, पसलियों की पूरी लंबाई के साथ दर्द महसूस होता है, विशिष्ट बिंदुओं पर दबाव डालने पर दर्द बढ़ता नहीं है। प्रयोगशाला निदान के बिना, लक्षणों की समानता के कारण मांसपेशियों के इस समूह के रोगों को गलती से तंत्रिकाशूल के रूप में निदान किया जा सकता है।

मांसपेशीय रोगों के प्रकार

मुख्य मांसपेशी रोगों को उन रोगों के समूहों में विभाजित किया गया है जिनकी घटना की प्रकृति समान है, विशिष्ट लक्षणऔर पाठ्यक्रम, उपचार के तरीके। निम्नलिखित विकृति प्रतिष्ठित हैं:

ऐंठन सिंड्रोम वृद्ध लोगों में आम है, पेशेवर एथलीटऔर नागरिकों की अन्य श्रेणियां जिनकी गतिविधियों में बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि शामिल है। उकसाया जा सकता है खराब पोषणऔर शरीर में कई खनिजों की कमी की पृष्ठभूमि में होता है। दौरे पड़ते हैं तीव्र कमीमांसपेशी फाइबर, जिसमें आराम भी शामिल है, रात में या दिन के दौरान होता है। धारीदार मांसपेशी ऊतक का सख्त होना कुछ समय तक बना रहता है और इसके साथ ही मजबूत भी होता है अत्याधिक पीड़ा.

इलाज ऐंठन सिंड्रोमयह एक यांत्रिक आराम प्रभाव (मालिश, गर्म स्नान) पर आधारित है, जो गतिविधि और आराम व्यवस्था के संशोधन के साथ संयुक्त है। महत्वपूर्ण भूमिकाप्रतिदिन पीने वाले तरल पदार्थ की मात्रा बढ़ाकर और आहार में विटामिन ई और पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों को शामिल करके पानी-नमक संतुलन को बहाल करने में भूमिका निभाता है। दवाई से उपचारआवश्यक नहीं है, फिजियोथेरेपी का एक कोर्स निर्धारित किया जा सकता है।

आमवाती रोग

मांसपेशियों में सूजन, जो शुरू में स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के कारण होती है, ऊतकों में न्यूरोडिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं और एक जटिल इम्यूनोबायोलॉजिकल प्रतिक्रिया के साथ होती है, रूमेटिक मायोसिटिस कहलाती है। क्षति का स्रोत या तो स्वयं मांसपेशी या उसे पोषण देने वाली मांसपेशियां हो सकती हैं रक्त वाहिकाएं. जब बीमारी बढ़ जाती है जीर्ण रूपपुनरावृत्ति को भड़काने वाले कारकों में हाइपोथर्मिया, सर्दी और एलर्जी के हमले शामिल हैं। मुख्य चिकत्सीय संकेतआमवाती प्रक्रियाएँ हैं:

• पीठ के निचले हिस्से और कूल्हों की मांसपेशियों में तीव्र गंभीर दर्द का दौरा;
• जोड़ों का दर्द;
• चलने में कठिनाई;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• जोड़ों की सूजन, आमवाती गांठों की उपस्थिति।

मांसपेशियों के ऊतकों की सूजन का इलाज ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स से किया जाता है ( हार्मोनल दवाएं), स्थानीय (मलहम, जैल) और प्रणालीगत क्रिया (गोलियाँ या इंजेक्शन) की गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं। पसंद की दवाएं डाइक्लोफेनाक, इबुप्रोफेन और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड हैं। विकास करना प्रभावी योजनाथेरेपी केवल एक विशेषज्ञ द्वारा ही की जा सकती है। दर्द गायब होने के बाद, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं का अभ्यास किया जाता है।

मांसपेशियों का टूटना

अत्यधिक उपयोग से चोट लगने के कारण टूटना होता है मांसपेशी फाइबरया पूरी मांसपेशी खेल या दुर्घटनाओं के दौरान मांसपेशियों में लगने वाली एक सामान्य यांत्रिक चोट है। आघात का कारण बनता है गंभीर दर्दटूटने की जगह पर, ऊतक में एक गड्ढा दिखाई दे सकता है, जो स्पर्श करने पर ध्यान देने योग्य होता है। दर्द से राहत पाने और हेमेटोमा के विकास को रोकने के लिए बर्फ लगाने का उपयोग प्राथमिक चिकित्सा उपाय के रूप में किया जाता है। उपचार विधि सर्जरी है, उपचार के बाद इसे निर्धारित किया जाता है भौतिक चिकित्सा.

पेशीविकृति

शोष के साथ मांसपेशियों के ऊतकों में कमी, एटोनिक मांसपेशियों का असामान्य रूप से बड़ा या छोटा आकार, व्यक्तिगत तंतुओं का हिलना, ऐंठन और दर्द को जन्मजात अंतःस्रावी मायोपैथी कहा जाता है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों की शिथिलता के कारण विकसित होता है या थाइरॉयड ग्रंथि. रोगी को विशेष आहार और सौम्य चिकित्सीय व्यायाम की आवश्यकता होती है।

मायोसिटिस

दर्दनाक चोट के कारण गतिशीलता में वृद्धि के कारण विषाक्त क्षति, संक्रामक या ऑटोइम्यून संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ कंकाल की मांसपेशियों की सूजन को मायोसिटिस कहा जाता है। रोग के मुख्य लक्षण मांसपेशियों में दर्द, मांसपेशियों में कमजोरी और थकान और चलने में कठिनाई हैं। उपचार सूजन प्रक्रिया की प्रकृति पर निर्भर करता है; उपचार का नियम आमवाती रोगों के उपचार के समान है (सूजनरोधी दवाएं, हार्मोन थेरेपी, फिजियोथेरेपी)।

खनिज या एंजाइम की कमी

मांसपेशियों के रोग किसकी कमी से हो सकते हैं? आहारमांसपेशियों के पूर्ण कामकाज के लिए आवश्यक पदार्थ। निदान किए गए पोटेशियम या कैल्शियम की कमी, जो दौरे या पक्षाघात का कारण बनती है, का इलाज पोटेशियम युक्त दवाओं और खेल के दौरान व्यायाम की तीव्रता बढ़ाने से किया जाता है। ग्लाइकोजन और ग्लूकोज (मुख्य स्रोत) के टूटने में शामिल एंजाइमों की कमी मांसपेशियों की ऊर्जा) जन्मजात है, मांसपेशियों के कमजोर होने के साथ और शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध की आवश्यकता होती है।

न्यूरोमस्कुलर रोग वंशानुगत और गैर-वंशानुगत रोगों का एक समूह है जो शिथिलता की विशेषता रखते हैं:

• मांसपेशी तंत्र- मायोपैथी और मायोटोनिया;
• न्यूरोमस्कुलर सिनैप्टिक उपकरण - मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम;
• परिधीय तंत्रिकाएं, पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी के सींगों के मोटर न्यूरॉन्स - माध्यमिक (न्यूरोजेनिक) एमियोट्रॉफी (तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी)।

न्यूरोमस्कुलर रोगों के समूह में विकार शामिल हैं लोकोमोटर फ़ंक्शनऔर मांसपेशियों में कमजोरी. निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं: न्यूरोमस्कुलर रोग:

• मायोपैथी;
• मायोटोनिया;
• माध्यमिक (न्यूरोजेनिक) एमियोट्रॉफ़ियाँ;
• मियासथीनिया ग्रेविस।

निदान और क्रमानुसार रोग का निदानएनएमजेड, विशेष रूप से पाठ्यक्रम के शुरुआती चरणों में, बहुत कठिन है। इस तरह के मामलों में बडा महत्वआनुवंशिक, न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल, जैव रासायनिक और रूपात्मक अनुसंधान विधियों को प्राप्त करें।

न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल अनुसंधान विधियाँ:

• इलेक्ट्रोमायोग्राफी (ईएमजी);
• इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी (ईएनएमजी)।

स्थानीय (सुई) ईएमजीयह विशेष रूप से प्राथमिक मांसपेशी प्रक्रियाओं और वितंत्रीकरण क्षमता (एक- और दो-चरण फाइब्रिलेशन क्षमता, फासीक्यूलेशन) के पंजीकरण में जानकारीपूर्ण है।

वैश्विक (त्वचीय) ईएमजीक्षति के तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी के स्तर (यूसेविच के अनुसार प्रकार II ईएमजी) के लिए जानकारीपूर्ण, साथ ही परिधीय मोटर न्यूरॉन्स की कार्यात्मक स्थिति और उन पर पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम की संरचनाओं के प्रभाव का अध्ययन करने के लिए।

ईएनएमजी आपको परिधीय तंत्रिकाओं के अभिवाही और अपवाही तंतुओं में आवेग की गति निर्धारित करने की अनुमति देता है। विकसित मांसपेशी प्रतिक्रियाओं और तंत्रिका क्रिया क्षमता (एपी) का विश्लेषण माइलिनोपैथी (न्यूरोसेंसरी और/या न्यूरोमोटर) और एक्सोनोपैथी (न्यूरोसेंसरी और/या न्यूरोमोटर) के निदान में जानकारीपूर्ण है। उत्तेजना ईएनएमजी (लयबद्ध तंत्रिका उत्तेजना विधि) न्यूरोमस्कुलर (सिनैप्टिक) संचरण में घावों की पहचान करती है।

न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल अध्ययनहमें स्थानीयकरण का आकलन करने की अनुमति दें पैथोलॉजिकल प्रक्रियाऔर न्यूरोमोटर भागीदारी की डिग्री, और विभिन्न न्यूरोमस्कुलर रोगों को अलग करने में भी मदद करती है। ये विधियां गैर-आक्रामक हैं और इनका बार-बार उपयोग किया जा सकता है।

जैव रासायनिक अध्ययनइसमें एंजाइमों की गतिविधि का निर्धारण करना शामिल है, विशेष रूप से क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज (सीपीके), लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) और फ्रुक्टोज डिफॉस्फेट एल्डोलेज (एफडीए), साथ ही क्रिएटिन-क्रिएटिनिन इंडेक्स में परिवर्तन। इन एंजाइमों की गतिविधि विशेष रूप से प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (पीएमडी) में तेजी से बढ़ जाती है प्रारम्भिक चरणप्रक्रिया: रक्त सीरम में सीपीके गतिविधि दसियों गुना बढ़ जाती है, कभी-कभी 50 गुना या उससे अधिक; एलडीएच गतिविधि - 5-7 बार; एफडीए गतिविधि - 2-5 बार। बाद के चरणों में, सीरम एंजाइमों की गतिविधि सामान्य मूल्यों तक कम हो जाती है। माध्यमिक तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी में एमियोट्रॉफी के साथ, एंजाइमों के गुण अपेक्षाकृत कम बदलते हैं। सीपीके गतिविधि मांसपेशियों की क्षति का एक बहुत ही संवेदनशील मार्कर है, लेकिन इसकी मध्यम वृद्धि एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस के बाद भी देखी जाती है। शारीरिक गतिविधिया दौरा.

पैथोहिस्टोलॉजिकल अध्ययन. पीएमडी के रोगियों में कंकाल की मांसपेशी बायोप्सी के परिणामों के आधार पर, संयोजी ऊतक का प्रसार निर्धारित किया जाता है; रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका संबंधी एमियोट्रॉफी में, मांसपेशी फाइबर का निषेध शोष निर्धारित किया जाता है।

न्यूरोमस्कुलर रोगों का उपचार

पीएमडी सहित एनएमडी का उपचार बेहद कठिन है। चिकित्सा में कठिनाइयाँ प्राथमिक चयापचय दोष के कभी-कभी असंभव निर्धारण से जुड़ी होती हैं अलग-अलग फॉर्मवंशानुगत बीमारियाँ, साथ ही इन बीमारियों का लगातार प्रगतिशील कोर्स, विशेष रूप से प्राथमिक पीएमडी।

उपचार का उद्देश्य रोग के विकास की दर को धीमा करना और रोगी की स्वयं की देखभाल करने की क्षमता को अधिकतम करना है। उपचार सिद्धांत:

1. कंकाल की मांसपेशियों के चयापचय में सुधार (चयापचय उत्तेजक, उपचय स्टेरॉइड, पोटेशियम की खुराक, विटामिन);
2. खंडीय तंत्र की उत्तेजना (मायोस्टिम्यूलेशन, न्यूरोस्टिम्यूलेशन, बायोफीडबैक - जैविक तरीके प्रतिक्रियाईएमजी द्वारा, रिफ्लेक्सोलॉजी, बालनोथेरेपी,

के लिए समान्य व्यक्तिमांसपेशियों के रोगों में मोच, फटना और चोटें शामिल हैं। शायद जब हवा में हवा का झोंका आएगा तो एक और ऐंठन होगी। लेकिन ये सभी मांसपेशियों की बीमारियाँ नहीं हैं।

चयापचय संबंधी विकारों, परिवर्तनों के कारण होने वाली बीमारियाँ हैं मांसपेशियों की कोशिकाएंऔर आनुवंशिक स्तर पर.

ऐंठन

निर्जलीकरण और इलेक्ट्रोलाइट्स (लवण) के असंतुलन के परिणामस्वरूप ऐंठन हो सकती है। परिणामस्वरूप, मांसपेशियाँ सिकुड़ती और सख्त हो जाती हैं, फिर बहुत धीरे-धीरे शिथिल हो जाती हैं।

बुजुर्ग लोगों को ख़तरा है. यह आमतौर पर रात में होता है और गंभीर दर्द के साथ होता है। मांसपेशियों में पोषण और रक्त प्रवाह बाधित हो जाता है।

ऐंठन के दौरान इसे पीना महत्वपूर्ण है पर्याप्त गुणवत्तापानी। मालिश और हीट कंप्रेस से भी मदद मिलती है।

यदि ऐंठन बार-बार होती है, तो अपने डॉक्टर से परामर्श लें।

आमवाती रोग

उनमें से बहुत सारे हैं, वे न केवल मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं, बल्कि उन्हें खिलाने वाली रक्त वाहिकाओं को भी प्रभावित करते हैं। अक्सर व्यक्ति को कंधों और कूल्हों में दर्द का अनुभव होता है। और ऐसी बीमारी कंकाल की मांसपेशियों को प्रभावित करती है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार निर्धारित है। वे सूजन प्रक्रिया को दूर करते हैं, लेकिन कई दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं। फिजियोथेरेपी निर्धारित है।

हार्मोनल विकार

एंडोक्राइन मायोपैथी एक दर्दनाक मांसपेशियों की कमजोरी है जो अधिवृक्क प्रांतस्था या थायरॉयड ग्रंथि के बढ़ते कार्य के कारण होती है। विकार के उपचार के बाद हार्मोनल चयापचयदर्दनाक स्थिति गायब हो जाती है।

एंडोक्राइन मायोपैथी के कारण:

• या हाइपोथायरायडिज्म;
• एक्रोमेगाली;
• एडिसन के रोग।

मांसपेशियों में सूजन (मायोसिटिस)

मांसपेशियों में सूजन के लक्षण आमवाती रोगों के समान होते हैं, लेकिन जब मांसपेशियों में सूजन हो जाती है, तो मांसपेशियां भी प्रभावित होती हैं। यह न केवल दर्द से, बल्कि मांसपेशियों में स्पष्ट कमजोरी से भी पहचाना जाता है।

मियासथीनिया ग्रेविस

यह एक ऑटोइम्यून न्यूरोमस्कुलर बीमारी है जो की ओर ले जाती है तेजी से थकान धारीदार मांसपेशियाँ. यह आमतौर पर 15 से 40 वर्ष की उम्र के बीच दिखाई देता है। बहुत दुर्लभ, प्रति 100 हजार जनसंख्या पर लगभग 5-10 लोग बीमार हैं।

• न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स के निर्माण और कामकाज के लिए जिम्मेदार प्रोटीन का उत्परिवर्तन;
• थाइमस ट्यूमर.

एक नियम के रूप में, पलकें, चबाने और निगलने की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। आपकी चाल बदल सकती है.

यह रोग जन्मजात और उपार्जित दोनों प्रकार का हो सकता है। तनाव है मुख्य कारणइसे सक्रिय करने के लिए.

कारण

खनिज की कमी

सामान्य कामकाज के लिए, अन्य अंगों की तरह, उन्हें इसकी आवश्यकता होती है उपयोगी सामग्री. उदाहरण के लिए, पोटेशियम की कमी से पक्षाघात हो सकता है। बच्चों और युवाओं को कठिन दिन के बाद सुबह में यह विशेष रूप से तीव्रता से महसूस होता है।

उपचार के लिए पोटेशियम युक्त दवाएं निर्धारित की जाती हैं। और बिस्तर पर जाने से पहले, ज़्यादा खाने या गहन व्यायाम करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

एंजाइम की कमी

यह अक्सर उन बच्चों में होता है जिनमें ग्लाइकोजन और ग्लूकोज को तोड़ने वाले एंजाइमों की कार्यप्रणाली ख़राब होती है। वे मांसपेशियों के लिए ऊर्जा के मुख्य स्रोत के रूप में कार्य करते हैं।

एंजाइम की कमी सिंड्रोम वाले बच्चे को किसी भी शारीरिक गतिविधि से हर संभव तरीके से बचाया जाता है।

दर्दनाक मांसपेशियों की थकान

एसिडोसिस के कारण दर्दनाक मांसपेशियों की थकान होती है। मांसपेशियों के भारी शारीरिक परिश्रम के दौरान आवश्यक ऊर्जा प्राप्त करने के लिए, मौजूदा ग्लूकोज लैक्टिक एसिड में टूट जाता है, जिसे रक्त शरीर से जल्दी से निकालने में सक्षम नहीं होता है। लैक्टिक एसिड मांसपेशियों में जमा होने लगता है, जिससे दर्द होता है।

मांसपेशियों के रोगों की रोकथाम और उपचार

आहार और उससे मिलने वाले पोषक तत्व मांसपेशियों की बीमारी को रोकने में बहुत बड़ी भूमिका निभाते हैं। प्रमुख निर्माण तत्वों में से एक प्रोटीन है। हम अनुशंसा करते हैं।

प्रतिरक्षा को विनियमित करने के लिए और हार्मोनल प्रक्रियाएंउपचार और रोकथाम के दौरान शरीर में, हम आपको इसे जोड़ने की सलाह देते हैं निरंतर आहारभोजन और उत्पाद वह . ये दोनों केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित शरीर में सभी प्रक्रियाओं के नियमन में योगदान करते हैं। वे हैं शक्तिशाली एंटीऑक्सीडेंटऔर वायरस और बैक्टीरिया से अतिरिक्त सुरक्षा प्रदान करेगा।

स्वस्थ रहो!

के बारे में बातें कर रहे हैं मांसपेशियों के रोग, हमारा तात्पर्य धारीदार मांसपेशियों के रोगों से है - जिन्हें एक व्यक्ति इच्छाशक्ति द्वारा नियंत्रित कर सकता है (आंतरिक अंगों की मांसपेशियां, जिन्हें चिकनी कहा जाता है, व्यक्ति की इच्छा की परवाह किए बिना गति में सेट होती हैं, क्योंकि उनका कार्य स्वायत्त (स्वायत्त) तंत्रिका तंत्र द्वारा नियंत्रित होता है ).

मांसपेशियों की मुख्य बीमारियाँ टूटना (अक्सर चोट का परिणाम), साथ ही अधिग्रहित और जन्मजात बीमारियाँ हैं। जन्मजात मायोपैथी (मांसपेशियों की कमजोरी और शोष) के पहले लक्षण बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी दिखाई देते हैं। जन्मजात मायोपैथीलाइलाज. एक्वायर्ड मायोपैथी अक्सर ऑटोइम्यून बीमारियों (जैसे, स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस) से जुड़ी होती है।

निदान

निदान रक्त परीक्षण द्वारा किया जाता है। कुछ ऐसे प्रोटीन हैं जो हैं स्वस्थ शरीरमांसपेशी कोशिकाओं में पाए जाते हैं। जब ये कोशिकाएं (मायोसाइट्स) बीमार हो जाती हैं, तो उनमें से कुछ मर जाती हैं, और ये प्रोटीन यौगिक रक्त में प्रवेश कर जाते हैं। रक्त परीक्षण का उपयोग करके, डॉक्टर यह निर्धारित करता है कि रक्त में प्रोटीन की मात्रा बढ़ गई है या नहीं। का उपयोग करके विशेष उपकरणडॉक्टर एक इलेक्ट्रोमायोग्राम रिकॉर्ड करता है, जिसके डेटा के आधार पर मांसपेशी रोग की प्रकृति का अंदाजा लगाया जा सकता है। इसके अलावा, यह पता लगाना आवश्यक है कि नसें प्रभावित हैं या नहीं। इस प्रयोजन के लिए, एक उपकरण बनाया गया है जो तंत्रिकाओं के माध्यम से आवेगों के प्रसार के बारे में जानकारी प्रदान करता है। अंतिम निदान पद्धति बायोप्सी है। डॉक्टर मांसपेशियों के ऊतकों में एक खोखली सुई डालता है और एक नमूना लेता है, जिसकी माइक्रोस्कोप का उपयोग करके जांच की जाती है। निदान की पुष्टि के लिए आनुवंशिक अनुसंधान भी किया जाता है।

मांसपेशियों का टूटना

लक्षण:

• अत्यधिक उपयोग के कारण मांसपेशियों में दर्द।
• हेमेटोमा के कारण मांसपेशियों में अवसाद या सूजन महसूस होती है।

अत्यधिक तनाव के कारण व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर या पूरी मांसपेशी फट सकती है। ऐसा किसी दुर्घटना के दौरान या खेल खेलते समय हो सकता है। यदि अधिकांश मांसपेशी फाइबर फट जाते हैं, तो एक अवसाद प्रकट होता है, जिसे स्पर्श से निर्धारित किया जा सकता है।

तेज दर्द होता है. यदि अधिकांश या सभी मांसपेशियाँ फट जाती हैं, तो सर्जरी आवश्यक है। प्राथमिक उपचार प्रदान करते समय प्रभावित क्षेत्र पर बर्फ लगाने की सलाह दी जाती है। ठंड दर्द को कम करती है, सूजन-रोधी प्रभाव डालती है और ऊतकों को गंभीर सूजन से बचाती है। बाद में, चिकित्सीय व्यायाम मांसपेशियों को मजबूत बनाने में मदद करते हैं।

अक्सर, "ठंडी" मांसपेशियां फट जाती हैं, यानी। कब अत्यधिक भारअपर्याप्त रूप से तैयार मांसपेशियों पर पड़ता है। इसलिए, पहले गहन प्रशिक्षणखेलों में उन्हें गर्म करने के लिए व्यायाम की आवश्यकता होती है (स्ट्रेचिंग व्यायाम, मालिश)।

जन्मजात मायोपैथी

लक्षण:

• प्रभावित मांसपेशी की कमजोरी.
• नरम, एटोनिक मांसपेशियां जो असामान्य रूप से बड़ी या छोटी हो सकती हैं।
• दर्द।
• ऐंठन।
• व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर का फड़कना।

सभी बीमारियाँ जो मांसपेशियों के ऊतकों में कमी का कारण बनती हैं और मांसपेशियों के कार्य में व्यवधान या समाप्ति के साथ होती हैं, जन्मजात होती हैं। नवजात शिशुओं में मांसपेशी शोष का निदान करना शुरू में मुश्किल होता है। हालाँकि, नवजात शिशुओं में यह तुरंत स्पष्ट हो जाता है मांसपेशी टोनकमजोर ऐसे लोग जीवन भर विकलांग बने रहते हैं। इसके अलावा, मांसपेशी शोष के कुछ रूपों की उपस्थिति में, बच्चों की औसत जीवन प्रत्याशा जीवन के पहले या दूसरे वर्ष में मर सकती है;

का पालन करना होगा विशेष आहारऔर साथ में भोजन करने से परहेज करें उच्च सामग्रीकार्बोहाइड्रेट और वसा. इसके अलावा, चिकित्सीय अभ्यास निर्धारित हैं, लेकिन व्यायाम बहुत सावधानी से चुने जाते हैं, क्योंकि कुछ बीमारियों में यह हानिकारक हो सकता है।

ऐंठन

एक्सिकोसिस (शरीर का निर्जलीकरण) और इलेक्ट्रोलाइट्स (लवण) के असंतुलन के परिणामस्वरूप, मांसपेशियों में ऐंठन हो सकती है: मांसपेशियां सिकुड़ती हैं और सख्त हो जाती हैं, फिर धीरे-धीरे आराम करती हैं। इस प्रकार की ऐंठन आमतौर पर रात में या सुबह के समय होती है। व्यक्ति को अचानक बहुत तेज़ दर्द महसूस होता है। ऐंठन विशेष रूप से अक्सर वृद्ध लोगों को परेशान करती है। यदि मांसपेशियां लगातार बहुत अधिक तनाव में रहती हैं और उनका पोषण बाधित होता है, तो उनमें कठोरता आ सकती है। मांसपेशी फाइबर संयोजी ऊतक में परिवर्तित हो जाते हैं, जिन्हें घने नोड्स के रूप में महसूस किया जा सकता है। मरीज को सलाह दी जाती है बहुत सारे तरल पदार्थ पीना. इस प्रकार, शरीर का जल-नमक संतुलन बहाल हो जाता है।

यदि दर्दनाक मांसपेशियों की स्थिति दूर नहीं होती है, तो आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। मांसपेशियों की जकड़न का इलाज मालिश, विटामिन ई और गर्मी उपचार से किया जाता है।

आमवाती रोग

वहां कई हैं विभिन्न रोग, आमवाती रोगों से संबंधित, जब रोग या तो मांसपेशियों को प्रभावित करता है, या (जो अक्सर होता है) रक्त वाहिकाओं को जो उन्हें खिलाती हैं। दर्द मुख्य रूप से कंधों और कूल्हों में दिखाई देता है। कुछ आमवाती रोग, जैसे डर्माटोमायोसिटिस, कंकाल की मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ हार्मोनल उपचार प्रभावी है। वे सूजन प्रक्रिया को दबा देते हैं, लेकिन कई दुष्प्रभाव पैदा करते हैं। इसलिए, आमतौर पर वे अन्य प्रभावी सूजनरोधी दवाओं या फिजियोथेरेपी की मदद से आमवाती रोगों के लक्षणों को दबाने की कोशिश करते हैं।

मांसपेशियों में सूजन (मायोसिटिस)

मायोसिटिस के लक्षण आमवाती रोगों के समान होते हैं, लेकिन मायोसिटिस के साथ मांसपेशियां भी प्रभावित होती हैं। मायोसिटिस की विशेषता न केवल दर्द है, बल्कि मांसपेशियों में स्पष्ट कमजोरी भी है। मायोसिटिस का इलाज आमवाती रोगों की तरह ही किया जाता है।

खनिज की कमी

के लिए सामान्य ऑपरेशनमांसपेशियों को पर्याप्त मात्रा में कुछ पदार्थों की आवश्यकता होती है। उदाहरण के लिए, पोटेशियम की कमी के परिणामस्वरूप पक्षाघात हो सकता है। बच्चों और युवाओं को कठिन दिन के बाद सुबह में यह विशेष रूप से तीव्रता से महसूस होता है। उपचार पोटेशियम की तैयारी के साथ किया जाता है। इसके अलावा, आपको सोने से पहले ज़्यादा खाना या अत्यधिक व्यायाम नहीं करना चाहिए।

एंजाइम की कमी

बच्चों में शायद ही कभी किसी विशेष एंजाइम की जन्मजात कमी होती है। अक्सर एंजाइमों की शिथिलता होती है जो ग्लाइकोजन और ग्लूकोज को तोड़ते हैं, जो मांसपेशियों के लिए ऊर्जा का स्रोत हैं। जन्मजात एंजाइम की कमी के कारण मांसपेशियों को पर्याप्त ऊर्जा नहीं मिल पाती है, जिसके परिणामस्वरूप वे कमजोर हो जाती हैं। एंजाइम की कमी सिंड्रोम वाले व्यक्ति को तीव्र शारीरिक गतिविधि से बचना चाहिए।

दर्दनाक थकान

एसिडोसिस के कारण दर्दनाक मांसपेशियों की थकान होती है। भारी शारीरिक गतिविधि के दौरान आवश्यक ऊर्जा प्राप्त करने के लिए, मौजूदा ग्लूकोज लैक्टिक एसिड में टूट जाता है, जिसे रक्त शरीर से जल्दी से निकालने में सक्षम नहीं होता है। लैक्टिक एसिड मांसपेशियों में जमा होने लगता है, जिससे दर्द होता है।

कुछ बीमारियों में कंकाल की मांसपेशियों का संकुचन प्रभावित होता है। कई मामलों में, उल्लंघन के कारण होते हैं रोग संबंधी स्थितिस्वयं मांसपेशी फाइबर नहीं, बल्कि तंत्रिका तंत्र के संबंधित हिस्से। उदाहरण के लिए, पोलियो एक वायरल संक्रमण है जो मोटर न्यूरॉन्स को नष्ट कर देता है, कंकाल की मांसपेशियों के पक्षाघात का कारण बनता है और यहां तक ​​कि घातक परिणामश्वसन विफलता के कारण. कुल वजनकंकाल की मांसपेशियां शरीर के वजन का 40% तक बनाती हैं। मानव शरीर में 400 तक मांसपेशियां होती हैं, जिनमें कंकालीय मांसपेशी ऊतक शामिल होते हैं।

कंकाल की मांसपेशियां- अंग जो मुख्य रूप से गति का कार्य करते हैं। के बीच अतिरिक्त प्रकार्यमांसपेशियां, यह हृदय में परिधीय रक्त की वापसी में मांसपेशियों की भागीदारी पर ध्यान देने योग्य है, विशेष रूप से यह अतिरिक्त कार्य निचले छोरों की मांसपेशियों में व्यक्त किया जाता है। इसके अलावा, हाइपोथर्मिया की स्थिति में, मांसपेशियां कैलोरी संबंधी कार्य करती हैं।

कंकाल की मांसपेशियों की बीमारियों में, सबसे आम डायस्ट्रोफिक (मायोपैथी) और सूजन (मायोसिटिस) प्रकृति की धारीदार मांसपेशी रोग हैं। मांसपेशियाँ अनेक ट्यूमर का स्रोत हो सकती हैं। मायोपैथी में विशेष रुचि प्रोग्रेसिव मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (प्रगतिशील मायोपैथी) और मायस्थेनिया ग्रेविस में मायोपैथी है।

प्रगतिशील मांसपेशीय दुर्विकास(प्रगतिशील मायोपैथी) धारीदार मांसपेशियों के विभिन्न प्राथमिक वंशानुगत दीर्घकालिक रोग शामिल हैं (उन्हें घाव के कारण प्राथमिक कहा जाता है)। मेरुदंडऔर परिधीय तंत्रिकाएँ अनुपस्थित हैं)। रोगों की विशेषता बढ़ती हुई, आमतौर पर सममित, मांसपेशी शोष, प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के साथ, पूर्ण गतिहीनता तक होती है।

एटियलजि और रोगजननथोड़ा अध्ययन किया। संरचनात्मक प्रोटीन, सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम, इन्नेर्वतिओन और मांसपेशी कोशिकाओं की एंजाइमेटिक गतिविधि में विसंगतियों के महत्व पर चर्चा की गई है। रक्त सीरम में मांसपेशी एंजाइमों की गतिविधि में वृद्धि, क्षतिग्रस्त मांसपेशियों में संबंधित इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल विकार और क्रिएटिनुरिया की विशेषता है।

वर्गीकरण.वंशानुक्रम के प्रकार, आयु, रोगियों के लिंग, प्रक्रिया के स्थानीयकरण और रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर, प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के 3 मुख्य रूप हैं: ड्यूचेन, एर्ब और ल्यूसेन। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के इन रूपों की रूपात्मक विशेषताएं समान हैं।

Duchenne पेशी dystrophy ( प्रारंभिक रूप) एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी एक अप्रभावी प्रकार की विरासत के साथ, आमतौर पर 3-5 साल की उम्र में दिखाई देती है, अधिक बार लड़कों में। सबसे पहले, पेल्विक मेखला, जांघों और पैरों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, फिर कंधे की मेखला और धड़। एर्ब की मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (किशोर रूप) में वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न होता है और यौवन के दौरान विकसित होता है। मुख्य रूप से छाती और कंधे की कमर की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, और कभी-कभी चेहरा (मायोपैथिक चेहरा - चिकना माथा, अपर्याप्त आंख बंद होना, मोटे होंठ)। पीठ, पेल्विक मेखला और समीपस्थ अंगों की मांसपेशियों का शोष संभव है। लीडेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी, एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत है, जो बचपन या यौवन में शुरू होती है और किशोर रूप (एर्ब) की तुलना में अधिक तेजी से बढ़ती है, लेकिन प्रारंभिक रूप (ड्यूचेन) की तुलना में अधिक अनुकूल होती है। यह प्रक्रिया पेल्विक मेर्डल और कूल्हों की मांसपेशियों से शुरू होकर धीरे-धीरे धड़ और अंगों की मांसपेशियों को शामिल करती है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।आम तौर पर मांसपेशियां एट्रोफिक, पतली और मायोग्लोबिन से कम हो जाती हैं, इसलिए काटने पर वे मछली के मांस जैसी दिखती हैं। हालाँकि, वसा ऊतक और संयोजी ऊतक की रिक्त वृद्धि के कारण मांसपेशियों की मात्रा भी बढ़ सकती है, जो विशेष रूप से डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (स्यूडोहाइपरट्रॉफिक मस्कुलर डिस्ट्रॉफी) की विशेषता है।

सूक्ष्म परीक्षण पर, मांसपेशी फाइबर के अलग-अलग आकार होते हैं: एट्रोफिक फाइबर के साथ, तेजी से बढ़े हुए नाभिक आमतौर पर फाइबर के केंद्र में स्थित होते हैं; मांसपेशियों के तंतुओं में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन (लिपिड का संचय, ग्लाइकोजन सामग्री में कमी, क्रॉस-स्ट्रिएशंस का गायब होना), उनके परिगलन और फागोसाइटोसिस का उच्चारण किया जाता है। व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर में पुनर्जनन के लक्षण पाए जाते हैं। क्षतिग्रस्त मांसपेशी फाइबर के बीच जमा हो जाते हैं वसा कोशिकाएं. रोग के गंभीर मामलों में, वसा और संयोजी ऊतक की व्यापक वृद्धि के बीच केवल एकल एट्रोफिक मांसपेशी फाइबर पाए जाते हैं।

डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में मांसपेशी फाइबर में अल्ट्रास्ट्रक्चरल परिवर्तनों का अधिक विस्तार से अध्ययन किया गया है। रोग की शुरुआत में, सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम का विस्तार, मायोफाइब्रिल्स के विनाश का केंद्र, इंटरफाइब्रिलर रिक्त स्थान का विस्तार जिसमें ग्लाइकोजन की मात्रा बढ़ जाती है, और फाइबर के केंद्र में नाभिक की गति पाई जाती है। में देर से मंचमायोफाइब्रिल रोग विखंडन और अव्यवस्था से गुजरते हैं, माइटोकॉन्ड्रिया सूज जाते हैं, टी-सिस्टम का विस्तार होता है; मांसपेशी फाइबर में लिपिड समावेशन और ग्लाइकोजन की संख्या बढ़ जाती है, और ऑटोफैगोलिसोसोम दिखाई देते हैं। रोग के अंत में, मांसपेशी फाइबर सघन हो जाते हैं, एक हाइलिन जैसे पदार्थ से घिरे होते हैं, और मैक्रोफेज और वसा कोशिकाएं नेक्रोटिक मांसपेशी फाइबर के आसपास दिखाई देती हैं।

मौतगंभीर प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले रोगियों में, यह आमतौर पर फुफ्फुसीय संक्रमण से होता है।

मांसपेशियों में ख़राब ऊर्जा चयापचय के कारण होने वाले रोग

में कंकाल की मांसपेशियांआमतौर पर ऊर्जा के दो मुख्य स्रोतों का उपयोग किया जाता है - वसा अम्लऔर ग्लूकोज. नतीजतन, बिगड़ा हुआ ग्लूकोज या वसा का उपयोग मांसपेशियों की प्रणाली में स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ हो सकता है। इस विकृति की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति तीव्र मांसपेशी दर्द सिंड्रोम है, जिससे गंभीर रबडोमायोलिसिस और मायोग्लोबिन्यूरिया हो सकता है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का अनुकरण करने वाली प्रगतिशील मांसपेशी कमजोरी का भी उल्लेख करना उचित है। इन दो अलग-अलग नैदानिक ​​सिंड्रोमों के अस्तित्व के लिए कोई स्पष्टीकरण नहीं है।

ग्लाइकोजेनोसिस (ग्लाइकोजन भंडारण रोग) और ग्लाइकोलाइटिक दोष। ग्लाइकोजन चयापचय के चार प्रकार के विकार हैं (प्रकार II, III, IV और V) और चार प्रकार के ग्लाइकोलाइसिस विकार (प्रकार VII, IX, X और XI) हैं, जो कंकाल की मांसपेशियों के महत्वपूर्ण विकारों से प्रकट होते हैं।

एसिड माल्टेज़ की कमी (प्रकार II ग्लाइकोजनोसिस)। एसिड माल्टेज़ एसिड हाइड्रॉलिसिस के समूह से एक लाइसोसोमल एंजाइम है, जिसमें ए-1,4 और ए-1,6 ग्लूकोसिडेज़ गतिविधि होती है: यह ग्लाइकोजन को ग्लूकोज में तोड़ देता है। साथ ही, कार्बोहाइड्रेट चयापचय में इस एंजाइम की भूमिका स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं है। एसिड माल्टेज़ की कमी के तीन नैदानिक ​​रूप हैं, जिनमें से प्रत्येक एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। इस एंजाइम की कमी की विभिन्न नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के लिए जैव रासायनिक आधार स्पष्ट नहीं है।

शैशवावस्था में, एसिड माल्टेज़ की कमी सामान्य ग्लाइकोजनोसिस के रूप में प्रकट होती है। जन्म के समय, कोई विकृति नहीं पाई जाती है, लेकिन जल्द ही गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी, कार्डियोमेगाली, हेपेटोमेगाली और जीभ के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि का पता लगाया जाता है। रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स के साथ-साथ मस्तिष्क स्टेम में ग्लाइकोजन का संचय मांसपेशियों की कमजोरी को बढ़ाता है। ऐसे शिशु आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के भीतर ही मर जाते हैं।

बच्चों और वयस्कों में यह रोग मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के रूप में प्रकट होता है। बीमारी के बचपन के रूपों की विशेषता बच्चे का धीमा विकास, हाथ-पैर की समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी और पिंडली की मांसपेशियों के आकार में वृद्धि है। रोग विकास के साथ बढ़ सकता है सांस की विफलता; मृत्यु आमतौर पर जीवन के दूसरे दशक के अंत में होती है। हृदय की भागीदारी हो सकती है, लेकिन हेपेटोमेगाली और मैक्रोग्लोसिया दुर्लभ हैं।

वयस्कों में यह बीमारी जीवन के तीसरे-चौथे दशक में शुरू होती है और इसे गलती से लिम्ब-गर्डल डिस्ट्रोफी या पॉलीमायोसिटिस के रूप में पहचाना जा सकता है। रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्ति डायाफ्राम की कमजोरी के कारण होने वाली श्वसन विफलता है। लीवर, हृदय और जीभ आमतौर पर प्रभावित नहीं होते हैं। निदान की धारणा मांसपेशी बायोप्सी की जांच के बाद उत्पन्न होती है, जिसमें ग्लाइकोजन और एसिड फॉस्फेट युक्त रिक्तिकाएं पाई जाती हैं। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चलता है कि ग्लाइकोजन झिल्ली से जुड़ा हुआ है और ऊतकों में स्वतंत्र रूप से स्थित है। अंतिम निदान प्रभावित मांसपेशी की जैव रासायनिक जांच द्वारा किया जाता है। मूत्र में एसिड माल्टेज की सक्रियता कम हो जाती है। सीके की सीरम गतिविधि का स्तर मानक से 10 गुना अधिक हो सकता है। ईएमजी के साथ, फाइब्रिलेशन और सकारात्मक स्पाइकी क्षमता की पृष्ठभूमि के खिलाफ शॉर्ट मोटर यूनिट क्षमता के साथ उच्च आवृत्ति वाले मायोटोनिक डिस्चार्ज द्वारा माल्टेज की कमी को मस्कुलर डिस्ट्रॉफी से अलग किया जा सकता है।

एंजाइम की अपर्याप्तता जो ग्लाइकोजन अणु की शाखा को रोकती है (प्रकार III ग्लाइकोजनोसिस)। यह अपेक्षाकृत हल्की बचपन की बीमारी हेपेटोमेगाली, विकास मंदता और हाइपोग्लाइसीमिया द्वारा प्रकट होती है; हल्की मांसपेशियों की कमजोरी शायद ही कभी देखी जाती है। यौवन के बाद, इन लक्षणों की गंभीरता आमतौर पर कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है, जिससे मांसपेशियों की कमजोरी और कुछ हद तक कम हो जाती है मांसपेशियोंयह केवल शारीरिक गतिविधि के प्रति कम सहनशीलता के कारण कमी से जुड़ा हो सकता है। संभावित निदान के बारे में एक धारणा तब उत्पन्न होती है जब, रोगी के प्रदर्शन के बाद विशेष व्यायामअग्रबाहु की मांसपेशियों के लिए, रक्त में लैक्टिक एसिड की मात्रा नहीं बढ़ती है। सीरम सीके गतिविधि आमतौर पर बढ़ जाती है। ईएमजी मायोपैथी की विशेषता वाले परिवर्तनों के साथ-साथ मायोटोनिक आवेगों द्वारा झिल्ली की बढ़ती चिड़चिड़ापन के लक्षणों को भी प्रकट करता है। मांसपेशी बायोप्सी में, बढ़ी हुई ग्लाइकोजन सामग्री वाली रिक्तिकाएं पाई जाती हैं। निदान की पुष्टि के लिए मांसपेशियों के जैव रासायनिक अध्ययन की आवश्यकता होती है।

ग्लाइकोजन ब्रांचिंग एंजाइम की कमी (प्रकार IV ग्लाइकोजनोसिस)। इस एंजाइम की कमी शैशवावस्था की एक बहुत ही गंभीर, घातक विकृति है, जिसमें कंकाल की मांसपेशियों के विकार पुरानी यकृत विफलता के विकास की तुलना में पृष्ठभूमि में फीके पड़ जाते हैं। तथापि मांसपेशी हाइपोटोनियाऔर मांसपेशी शोष एक प्राथमिक मांसपेशी विकार या रीढ़ की हड्डी में मांसपेशी शोष का सुझाव दे सकता है।

मांसपेशी फॉस्फोराइलेज की कमी (प्रकार वी ग्लाइकोजेनोसिस)। व्यायाम के प्रति कम सहनशीलता मांसपेशी फॉस्फोराइलेज की कमी का एक विशिष्ट लक्षण है, जिसका वर्णन पहली बार 1951 में किया गया था। मैकआर्डल। यह रोग ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है; महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं। युवावस्था के बाद, रोगियों को दर्द का अनुभव होता है मांसपेशियों में ऐंठनऔर तीव्र शारीरिक गतिविधि - दौड़ना, वजन उठाना - के बाद तेजी से मांसपेशियों में थकान होना। साहित्य में बीमारी के विभिन्न रूपों का वर्णन किया गया है जो शैशवावस्था और उसके बाद दोनों में शुरू होते हैं। कई मरीज़ दूसरी हवा की घटना की रिपोर्ट करते हैं, जो थोड़े आराम के बाद या शारीरिक गतिविधि की गति को धीमा करने के बाद होती है, जो उन्हें कई वर्षों तक स्वास्थ्य बनाए रखने की अनुमति देती है। मोटर गतिविधि. शारीरिक थकानऐसे रोगियों में यह रबडोमायोलिसिस, मायोग्लोबिन्यूरिया और गुर्दे की विफलता के विकास की ओर ले जाता है। लगातार मांसपेशियों की कमजोरी और प्रगतिशील मांसपेशी शोष दुर्लभ है, इसलिए रोग की तीव्रता के बीच की अवधि के दौरान शारीरिक परीक्षण से आमतौर पर विकृति का पता नहीं चलता है। इस रोग से अन्य अंग प्रभावित नहीं होते हैं।

सीरम सीके गतिविधि महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव के अधीन है और स्पर्शोन्मुख अवधि के दौरान भी बढ़ सकती है। अग्रबाहु की मांसपेशियों पर भार परीक्षण रक्त में लैक्टिक एसिड के स्तर में वृद्धि के साथ नहीं होता है। जब तक रबडोमायोलिसिस के एक प्रकरण के तुरंत बाद प्रदर्शन नहीं किया जाता तब तक ईएमजी के परिणाम सामान्य होते हैं। मांसपेशी बायोप्सी से सरकोलेममा के नीचे ग्लाइकोजन युक्त पुटिकाओं का पता चलता है। मांसपेशी फॉस्फोराइलेज की कमी की उपस्थिति को हिस्टोलॉजिकल नमूने के हिस्टोकेमिकल धुंधलापन या मांसपेशियों के ऊतकों की जैव रासायनिक परीक्षा द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। मरीज़ जीवन भर काफी सक्रिय रह सकते हैं, बशर्ते वे कुछ शारीरिक अधिभार से दूर रहें। ग्लूकोज या फ्रुक्टोज के साथ आहार प्रतिस्थापन चिकित्सा आमतौर पर रोग के लक्षणों के कमजोर होने के साथ नहीं होती है।

फॉस्फोफ्रक्टोकिनेज की कमी (प्रकार VII ग्लाइकोजेनोसिस)। यह रोग मांसपेशी फ़ॉस्फ़ोरिलेज़ की कमी जैसा दिखता है और ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है; बीमारों में पुरुषों की प्रधानता है। फॉस्फोराइलेज़ की कमी, उत्तेजक क्षणों और प्रयोगशाला डेटा के समान। इस प्रकार की एंजाइम की कमी का पता फॉस्फोफ्रक्टोकिनेज (एफएफआरके) के लिए मांसपेशियों की तैयारी के हिस्टोकेमिकल धुंधलापन से लगाया जाता है। एक विश्वसनीय निदान के लिए, मांसपेशी एंजाइमों का जैव रासायनिक अध्ययन आवश्यक है। इस एंजाइम की कमी वाले कुछ रोगियों में, हल्के हेमोलिसिस, परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, साथ ही रक्त में बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि संभव है, क्योंकि एफएफआरके की कमी न केवल मांसपेशियों में होती है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं में भी।

एक नए ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम की कमी से जुड़े सिंड्रोम। 1981 से तीन और ग्लाइकोलाइटिक एंजाइमों की कमी की पहचान की गई है: फॉस्फोग्लिसरेट काइनेज (पीजीएलके) (प्रकार IX), फॉस्फोग्लाइसेरेट म्यूटेज (पीजीएलएम) (प्रकार एक्स), और लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) (प्रकार XI)। नैदानिक ​​तस्वीरतीनों प्रकार की एंजाइम की कमी एक समान है। बचपन में या किशोरावस्थाशारीरिक अत्यधिक परिश्रम के बाद, रोगियों को मायोग्लोबिन्यूरिया और मायलगिया के एपिसोड का अनुभव होता है। ऐसा लगता है कि ये सभी एंजाइम दोष ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं। सीरम सीके गतिविधि को बीमारियों के बढ़ने के दौरान और तेज होने के बीच दोनों में बढ़ाया जा सकता है। एफजीएलएम और एलडीएच की अपर्याप्तता के साथ, अग्रबाहु की मांसपेशियों पर भार के बाद रक्त में लैक्टिक एसिड के स्तर में वृद्धि आमतौर पर सामान्य से कम होती है। पीजीएलके की कमी के साथ, व्यायाम के बाद रक्त में लैक्टेट का स्तर बिल्कुल भी नहीं बढ़ता है। सामान्य तौर पर, अपनी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में एंजाइम की कमी का यह रूप मांसपेशी फॉस्फोराइलेज और फॉस्फोफ्रक्टोकिनेज की कमी के समान होता है। एंजाइम की कमी के इन रूपों में मांसपेशियों की हिस्टोलॉजिकल जांच आमतौर पर जानकारीहीन होती है; मांसपेशियों में ग्लाइकोजन सामग्री में केवल मामूली वृद्धि नोट की जाती है। विश्वसनीय निदान के लिए, मांसपेशियों का जैव रासायनिक अध्ययन आवश्यक है।

ऊर्जा स्रोत के रूप में मुक्त फैटी एसिड मांसपेशियों में जमा ट्राइग्लिसराइड्स और बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन के प्रसार से बनते हैं, जो केशिकाओं में एंडोथेलियल लिपोप्रोटीन लाइपेस द्वारा टूट जाते हैं। कार्निटाइन, लिपिड चयापचय के लिए एक आवश्यक सब्सट्रेट, यकृत में उत्पन्न होता है और मांसपेशियों तक पहुंचाया जाता है। मांसपेशियों में, मुक्त फैटी एसिड बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में पाए जाने वाले फैटी एसाइल सिंथेटेज़ द्वारा कोएंजाइम ए (सीओए-एसएच) के साथ मिलकर फैटी एसाइल-कोएंजाइम ए (एफ-एसाइल-सीओए) बनाते हैं। आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में परिवहन के लिए कार्निटाइन पामिटाइन ट्रांसफरेज़ I (CPT-1) द्वारा कार्निटाइन के स्थानांतरण की आवश्यकता होती है, जो आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली की बाहरी सतह से जुड़ा होता है। माइटोकॉन्ड्रिया के अंदर, फैटी एसाइलकार्निटाइन (एफ-एसिलकार्निटाइन) को सीपीटी-पी द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जो इससे जुड़ा होता है भीतरी सतहआंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली। इस मामले में, फैटी एसाइल कोएंजाइम ए बी-ऑक्सीकरण से गुजरता है।

लिपिड चयापचय संबंधी विकार।लिपिड एक महत्वपूर्ण ऊर्जा सब्सट्रेट हैं, खासकर मांसपेशियों के आराम के दौरान और लंबे समय तक लेकिन हल्की शारीरिक गतिविधि के दौरान।

कार्निटाइन की कमी.कार्निटाइन की कमी के मायोपैथिक और प्रणालीगत (सामान्यीकृत) रूप हैं।

मायोपैथिक कार्निटाइन की कमी आमतौर पर सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के साथ होती है, जो आमतौर पर बचपन में शुरू होती है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँयह रोग आंशिक रूप से मस्कुलर डिस्ट्रॉफी और आंशिक रूप से पॉलीमायोसिटिस की याद दिलाता है। अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं; ऐसा माना जाता है कि यह बीमारी ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिल सकती है। कभी-कभी कार्डियोमायोपैथी हो जाती है। सीरम सीके गतिविधि थोड़ी बढ़ गई है; ईएमजी मायोपैथी के लक्षण दिखाता है। मांसपेशी बायोप्सी में, लिपिड के एक स्पष्ट संचय का पता लगाया जाता है। रक्त सीरम में कार्निटाइन की मात्रा सामान्य है। ऐसा माना जाता है कि इस बीमारी में मांसपेशियों में कार्निटाइन का परिवहन बाधित हो जाता है, यही कारण है कि मांसपेशियों में इसकी मात्रा इतनी कम होती है। कुछ मरीज़ ओरल कार्निटाइन रिप्लेसमेंट थेरेपी पर सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं, किसी भी स्थिति में इसे सभी मामलों में आज़माया जाना चाहिए। अन्य रोगियों ने अज्ञात कारणों से प्रेडनिसोन उपचार के प्रति अनुकूल प्रतिक्रिया व्यक्त की। कुछ रोगियों में उपचार प्रभावउनके आहार में मध्यम-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स को लंबी-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स से बदलने पर प्रभाव पड़ा। कुछ मरीज़ राइबोफ्लेविन से उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं।

सिस्टमिक कार्निटाइन की कमी शैशवावस्था और प्रारंभिक बचपन की एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है। यह प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और मतली, उल्टी, ब्लैकआउट, कोमा और के साथ हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के एपिसोड की विशेषता है। जल्दी मौत. कम सामग्रीसीरम कार्निटाइन का स्तर इस रूप को मायोपैथिक कार्निटाइन की कमी से अलग करता है। ऐसा कोई कारण नहीं पहचाना गया है जो रक्त में कार्निटाइन के निम्न स्तर का कारण या व्याख्या कर सके। कुछ रोगियों में कार्निटाइन संश्लेषण कम हो जाता है, जबकि अन्य में मूत्र उत्सर्जन बढ़ जाता है। सीरम सीके गतिविधि थोड़ी बढ़ सकती है। मांसपेशी बायोप्सी में लिपिड के संचय का पता लगाया जाता है। कुछ मामलों में, उनका संचय यकृत, हृदय और गुर्दे में भी देखा जाता है। कुछ रोगियों में, लेकिन सभी में नहीं, ओरल कार्निटाइन या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्रभावी रहे हैं।

कार्निटाइन पामिटिल ट्रांसफ़ेज़ की कमी।यह एंजाइम की कमी मायोग्लोबिन्यूरिया के आवर्ती होने से प्रकट होती है। यह ठीक से ज्ञात नहीं है कि इस मामले में कार्निटाइन पामिटाइन ट्रांसफरेज (सीपीटी) की गतिविधि में कमी होती है या नहीं: सीपीटी-I या सीपीटी-II। यह एंजाइम की कमी पैथोलॉजिकल एंजाइम के गुणों के अनियमित होने का परिणाम प्रतीत होती है। अत्यधिक शारीरिक गतिविधि (फुटबॉल खेलना, लंबी पदयात्रा) रबडोमायोलिसिस को भड़का सकती है; हालाँकि, कभी-कभी अवक्षेपण कारक की पहचान नहीं की जा सकती है। बीमारी के पहले लक्षण अक्सर बचपन में दिखाई देते हैं। ग्लाइकोलाइटिक विकारों में मांसपेशियों के घावों के विपरीत, जब अल्पकालिक लेकिन तीव्र शारीरिक गतिविधि के बाद मांसपेशियों में ऐंठन दिखाई देती है, जो रोगी को शारीरिक गतिविधि जारी रखने से इनकार करने के लिए मजबूर करती है और इस तरह खुद की रक्षा करती है, सीबीटी की कमी के साथ मांसपेशियों में दर्द तब तक नहीं होता है जब तक कि सभी ऊर्जा संसाधन उपलब्ध न हो जाएं। मांसपेशियों का उपयोग हो जाएगा और उसका विनाश शुरू नहीं होगा। रबडोमायोलिसिस के दौरान, मांसपेशियों में गंभीर कमजोरी आ जाती है, इसलिए कुछ रोगियों को इसकी आवश्यकता हो सकती है कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े। कार्निटाइन की कमी के विपरीत, जब सीबीटी अपर्याप्त होता है, तो रोग के हमलों के बीच मांसपेशियों की ताकत संरक्षित रहती है, और मांसपेशियों की बायोप्सी से इसमें लिपिड संचय का पता नहीं चलता है। निदान के लिए मांसपेशियों में सीपीटी सामग्री की सीधी जांच की आवश्यकता होती है। उपचार में व्यायाम से पहले आहार में कार्बोहाइड्रेट का सेवन बढ़ाना या रोगी के आहार में मध्यम-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स को लंबी-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स से बदलना शामिल है। हालाँकि, ये सभी उपचार विधियाँ पूरी तरह से संतोषजनक नहीं हैं।

मायोएडेनाइलेट डेमिनमिनस की कमी।एंजाइम एडिनाइलेट डेमिनमिनस अमोनिया जारी करने के लिए 5-एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट (5-एएमपी) को इनोसिन मोनोफॉस्फेट (आईएमपी) में परिवर्तित करता है, जो मांसपेशी एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी) को विनियमित करने में भूमिका निभा सकता है। 1978 में के रोगियों के एक समूह की पहचान करने में कामयाब रहे मांसपेशियों में दर्दऔर व्यायाम असहिष्णुता, जिसमें आइसोन्ज़ाइम मायोएडेनाइलेट डेमिनमिनस की कमी थी। इस एंजाइम की कमी काफी आम है और लगभग 1% आबादी में होती है, जिसे मांसपेशी ऊतकीय तैयारी के विशेष धुंधलापन या मांसपेशियों के ऊतकों की जैव रासायनिक जांच द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। अग्रबाहु की मांसपेशियों पर भार परीक्षण करने पर अमोनिया निर्माण में कमी का पता चलता है। इस बीमारी के मूल विवरण के बाद से, स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पहचान नहीं की गई है। अक्सर, अन्य न्यूरोमस्कुलर पैथोलॉजी (रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं को नुकसान, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी, मायस्थेनिया ग्रेविस) वाले रोगियों में भी इस एंजाइम की कमी पाई जाती है। इस उल्लंघन का प्राथमिक महत्व स्पष्ट रूप से स्थापित नहीं किया गया है।

माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी।माइटोकॉन्ड्रियल पैथोलॉजी द्वारा विशेषता रोगों के एक विषम समूह का नाम बायोप्सीड मांसपेशी की एक विशेष प्रकार की ट्राइक्रोम-सना हुआ हिस्टोलॉजिकल तैयारी के कारण है। किर्न्स-सेयर सिंड्रोम एक छिटपुट विकार है जो शुरू होता है बचपनऔर प्रगतिशील बाहरी नेत्र रोग की विशेषता, इंट्राकार्डियक चालन की गड़बड़ी, जो अक्सर पूर्ण अनुप्रस्थ ब्लॉक की ओर ले जाती है। रेटिनल डिजनरेशन, रोगियों का छोटा कद और गोनाडल दोष भी नोट किए जाते हैं।

प्रगतिशील बाहरी नेत्र रोग और समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी के साथ एक वंशानुगत विकार को किर्न्स-सेयर सिंड्रोम से अलग करना मुश्किल हो सकता है। हाल ही में, एक और सिंड्रोम की पहचान की गई है, जिसे संक्षिप्त नाम MERRF 1 द्वारा नामित किया गया है, जिसमें मिर्गी का मायोक्लोनिक रूप हिस्टोलॉजिकल मांसपेशियों की तैयारी में पाए जाने वाले खुरदरे लाल फाइबर के साथ जोड़ा जाता है। यह रोग जीवन के पहले और पांचवें दशकों के बीच होता है और सामान्यीकृत दौरे, मायोक्लोनस, मनोभ्रंश, श्रवण हानि और गतिभंग की विशेषता है।

इस समूह की तीसरी बीमारी MELAS 2 सिंड्रोम (1 MERRF - मायोटोनिकसेपिलेप्सी, रैग्ड-रेड फाइबर्स (संपादित नोट) है। 2 MELAS-मायोपैथीएन्सेफैलोपैथी, लैक्टिकएसिडोसिस, स्ट्रोक-लाइकएपिसोड (सं. नोट), जो धीरे-धीरे बढ़ने वाली बीमारी है। माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी, एन्सेफैलोपैथी, लैक्टिक एसिडोसिस, क्षणिक हेमिपेरेसिस के साथ स्ट्रोक जैसे एपिसोड, हेमियानोपिया या कॉर्टिकल अंधापन, और फोकल या सामान्यीकृत दौरे अज्ञात हैं, लेकिन इस बात के सबूत हैं कि पारिवारिक मामलों में रोग माइटोकॉन्ड्रिया से फैल सकता है, क्रोमोसोमल डीएनए से नहीं .

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