चतुर्थ. Vaptsarov

बचपन में मांसपेशियों की बीमारियाँ अपेक्षाकृत आम होती हैं। उनमें से कुछ मांसपेशी फाइबर को प्राथमिक क्षति के कारण होते हैं। ये जन्मजात, आनुवंशिक रूप से निर्भर (वंशानुगत और वंशानुगत-पारिवारिक) रोग हैं। अन्य चयापचय संबंधी विकारों, संक्रामक, सूजन और विषाक्त प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप मांसपेशियों के घावों का प्रतिनिधित्व करते हैं। तीसरे समूह के रोग तंत्रिका तंत्र और न्यूरोमस्कुलर तंत्र के रोगों के कारण होते हैं। एक ऐसा समूह भी है जिसमें अज्ञात एटियलजि के मांसपेशीय रोग शामिल हैं।

मांसपेशियों के प्राथमिक और वंशानुगत रोग

प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी आनुवंशिक रूप से निर्धारित वंशानुगत और वंशानुगत-पारिवारिक रोग हैं, जो विकास के एक दीर्घकालिक, प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर विकलांगता होती है। इन बीमारियों की सापेक्ष आवृत्ति, जो हाल ही में बढ़ रही है, नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता, साथ ही विशिष्ट और प्रभावी उपचार की कमी, उन्हें सामाजिक बीमारियों में बदल देती है।

रोगजनन और रोगविज्ञान शरीर रचना विज्ञान. प्राथमिक मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर को इसके साथ के क्षेत्रों में विकसित होने वाले असमान खंडीय अध:पतन की विशेषता है मांसपेशी फाइबर, जो इन क्षेत्रों में अपनी अनुप्रस्थ धारियां खो देते हैं। सरकोलेम्मल नाभिक का आकार बढ़ जाता है, वे अधिक गोल हो जाते हैं और केंद्र के करीब स्थित होते हैं। एक निश्चित धुंधलापन की विशिष्ट प्रवृत्ति के साथ हाइलिन, दानेदार या रिक्तिका अध:पतन की एक तस्वीर देखी जाती है। फागोसाइटोसिस, संयोजी ऊतक का प्रसार और तंतुओं के बीच वसा की बूंदों का एक महत्वपूर्ण संचय दिखाई देता है, जो डिस्ट्रोफिक मांसपेशियों को एक पीला रंग देता है। हालाँकि, विशेष रूप से अभिलक्षणिक विशेषताव्यक्तिगत बंडलों में घावों का यादृच्छिक वितरण होता है, और इसलिए उनके आकार भिन्न होते हैं। यह विशेषता प्रगतिशील मांसपेशीय डिस्ट्रोफी को तंत्रिका संबंधी डिस्ट्रोफी से अलग करती है, जहां पूर्वकाल के सींगों, जड़ों या ट्रंक को नुकसान होने से मांसपेशी फाइबर के खंडीय के बजाय व्यवस्थित और समान रूप से शोष होता है।

इन डिस्ट्रोफी के रोगजन्य तंत्र को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। वर्तमान में, सबसे स्वीकार्य एंजाइम सिद्धांत है, जिसके अनुसार मांसपेशी फाइबर में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन मांसपेशी एल्डोलेज़, फॉस्फोस्रीटाइन किनेज और कुछ हद तक लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की बिगड़ा गतिविधि के परिणामस्वरूप होते हैं। रोग के पहले चरण के दौरान, रक्त में इन एंजाइमों का स्तर बढ़ जाता है, लेकिन शोष के प्रगतिशील विकास के समानांतर, उन्हें पैदा करने वाले सक्रिय मांसपेशी ऊतक में कमी के कारण यह धीरे-धीरे कम हो जाता है। ट्रांसएमिनेज का स्तर आमतौर पर सामान्य होता है। कम क्रिएटिनमिया के साथ हाइपरक्रिएटिनुरिया और हाइपोक्रिएटिनुरिया का भी पता लगाया जाता है।

इलेक्ट्रोमायोग्राम की विशेषता है: ए) आराम के समय विद्युत गतिविधि की अनुपस्थिति; बी) निम्न, घुमावदार, और कभी-कभी बहुचरणीय क्षमताएँ मोटर इकाइयाँ; ग) बढ़ते बल के साथ, हस्तक्षेप वक्रों की तीव्र उपस्थिति; डी) अधिकतम संकुचन पर, स्पष्ट मांसपेशियों की कमजोरी हस्तक्षेप रिकॉर्डिंग की पृष्ठभूमि के विपरीत होती है।

रोग के आनुवंशिक संचरण के प्रकार और कुछ मांसपेशी समूहों में प्रक्रिया के प्रारंभिक स्थानीयकरण के आधार पर, यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि प्रगतिशील मांसपेशी डिस्ट्रॉफी कई नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक रूपों का प्रतिनिधित्व करती है।

डचेन रोग(पैरालिसिस स्यूडोहाइपरट्रॉफिकन्स, पैरालिसिस मायोस्क्लोरोटिका) एक अप्रभावी एक्स-लिंक्ड बीमारी है जो जन्म के लगभग एक साल बाद और मुख्य रूप से लड़कों में प्रकट होती है। यह दूरस्थ अंगों की मांसपेशियों की अपेक्षाकृत संरक्षित मोटर शक्ति के साथ ट्रंक और समीपस्थ अंगों की मांसपेशियों की ताकत में एक सामान्य और प्रगतिशील कमी की विशेषता है। निचले अंगों की मांसपेशियां सबसे पहले प्रभावित होती हैं। चलते समय चाल "बत्तख" की तरह हो जाती है, तेजी से विकसित होने वाले लॉर्डोसिस के कारण उनका धड़ पीछे रह जाता है। जब बच्चे बैठने के बाद खड़े होने की कोशिश करते हैं, तो वे अपने निचले हिस्से पर झुक जाते हैं अपने हाथों से अंगों को बारी-बारी से ऊपर की ओर ले जाएं यदि बच्चा लेटा हुआ है, तो खड़े होने की कोशिश करते समय, वह अपने पेट के बल मुड़ जाता है, अपने हाथों पर झुक जाता है, धीरे-धीरे अपने घुटनों को मोड़ता है, और उसके बाद ही सीधा होता है, खुद की मदद करता है। उसके हाथ, जैसा कि ऊपर बताया गया है। डिस्ट्रोफी धीरे-धीरे तेज हो जाती है, सबसे स्पष्ट रूप से पस, क्वाड्रिसेप्स, एडक्टोरेस और बाद में पैरों के फ्लेक्सर्स को प्रभावित करती है, फिर घाव ऊपरी अंगों और कंधे की कमर की समीपस्थ मांसपेशियों को कवर करता है स्कैपुलर मांसपेशियों में कभी-कभी स्कैपुला अलाटे की उपस्थिति होती है। बड़ी मांसपेशियाँछोटी मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं। अंगों के सभी मांसपेशी समूहों की सममित लेकिन असमान भागीदारी के कारण, रीढ़ की गंभीर विकृति और वक्रता होती है। चेहरा आमतौर पर नहीं बदलता. कुछ बड़ी मांसपेशियों में, फाइबर शोष के साथ, संयोजी ऊतक का प्रसार और वसा का संचय होता है, जिसके परिणामस्वरूप स्यूडोहाइपरट्रॉफी देखी जाती है, जो है अभिलक्षणिक विशेषताडचेन की बीमारी. यह प्रक्रिया सबसे स्पष्ट रूप से क्वाड्रिसेप्स मांसपेशियों में व्यक्त की जाती है, कम अक्सर डेल्टॉइड मांसपेशियों में, जिसका द्रव्यमान पड़ोसी मांसपेशियों के शोष की पृष्ठभूमि के विपरीत होता है।

एक नियम के रूप में, कण्डरा सजगता सामान्य रहती है, लेकिन मांसपेशियों का संकुचन तेजी से कमजोर हो जाता है।

डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया मायोकार्डियम को भी प्रभावित कर सकती है। प्रोटीन और वसायुक्त अध:पतन और फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, कार्डियोमेगाली विकसित होती है। ईसीजी पीक्यू का चौड़ा होना दर्शाता है, अक्सर एक पैर में रुकावट और टी खंड में कमी होती है, और अंतिम चरण में हृदय संबंधी कमजोरी के लक्षण दिखाई देते हैं। शोष और गति की सीमा के कारण, ऑस्टियोपोरोसिस, डायफिसिस का पतला होना और, दुर्लभ मामलों में, प्रगतिशील विकलांगता के कारण चरित्र में परिवर्तन हो सकता है, लेकिन अंतराल हो सकता है मानसिक विकासशायद ही कभी देखा गया हो।

लीडेन रोग - मोबियसएक प्रकार का डचेन रोग है, जो स्यूडोहाइपरट्रॉफी की अनुपस्थिति और विशेष रूप से श्रोणि और निचले छोरों की मांसपेशियों में प्रक्रिया के स्थानीयकरण की विशेषता है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के रूप में विरासत में मिला है।

लैंडौजी-डीजेरिन रोग इसे मायोपैथिया फेसियो-स्कैपुलो-ह्यूमरेलिस कहा जाता है क्योंकि यह प्रक्रिया चेहरे की मांसपेशियों में शुरू होती है और मुख्य रूप से कंधे की कमर की मांसपेशियों को प्रभावित करती है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है और दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है। यह आमतौर पर जीवन के दूसरे दशक में प्रकट होता है, लेकिन पहले और बाद में इसकी शुरुआत के मामलों का वर्णन किया गया है। चेहरे की मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी से एक विशिष्ट मायोपैथिक चेहरे की उपस्थिति होती है जिसमें एक जमे हुए अभिव्यक्ति, एक क्षैतिज मुस्कान और नींद के दौरान आंखों का अधूरा बंद होना शामिल है। शोष धीरे-धीरे कंधे की कमर की मांसपेशियों (मिमी. डेंटेटस, रॉमबॉइडस, ट्रैपेज़ियस, इन्फ्रा- एट सुप्रास्पिनोसस, एम.एम. पेक्टोरेल, डेल्टोइडस, बाइसेप्स एट ट्राइसेप्स ब्राचियाइस, आदि) को कवर करता है, जिससे आंदोलनों और पंख के आकार के कंधे के ब्लेड (स्कैपुला) की महत्वपूर्ण सीमा होती है। अला-ताए) . अधिकांश रोगियों में स्यूडोहाइपरट्रॉफी की अनुपस्थिति विशेषता है। मायोकार्डियम भी प्रभावित होता है, लेकिन आमतौर पर कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते हैं और निदान ईसीजी का उपयोग करके किया जाता है। रोग का यह रूप बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है और कई वर्षों तक बना रहता है। प्रगतिशील विकलांगता के बावजूद, उसका पूर्वानुमान तुलनात्मक रूप से बेहतर है।

एर्ब रोग (मायोपैथिया स्कैपुलो-ह्यूमरेलिस) ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है। नैदानिक ​​विशेषताएं और विकास लैंडौजी-डीजेरिन रोग के समान हैं, लेकिन अनुपस्थिति या देर से घाव में इससे भिन्न हैं चेहरे की मांसपेशियाँऔर स्यूडोहाइपरट्रॉफी की उपस्थिति।

दुर्लभ हिस्टोलॉजिकल किस्में

डचेन की बीमारी का नवजात रूप चिकित्सकीय रूप से पूरी तरह से ओपेनहेम की बीमारी जैसा दिखता है (एक सिंड्रोम जो पहले प्राथमिक और तंत्रिका मांसपेशी डिस्ट्रॉफी दोनों को जोड़ता था, वेर्डनिग-हॉफमैन रोग देखें)।

क्रैबे मांसपेशियों का प्राथमिक जन्मजात सामान्यीकृत हाइपोप्लेसिया और संबंधित बैटन-थर्नन रोग।

केंद्रीय कोर रोगबंडल के केंद्र में मायोफाइब्रिल्स का समूहन और डिस्क की अनुपस्थिति इसकी विशेषता है। नैदानिक ​​तस्वीर में गैर-विकसित मायोटोनिया होता है, जो बाद में स्पष्ट रूप से परिभाषित मांसपेशियों की कमजोरी में विकसित होता है। यह ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है।

नेमालाइन मायोपैथीएक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर है, लेकिन हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से जेड डिस्क का पता चलता है, ट्रोपोमायोसिन जो सरकोलेममा के नीचे विशेष "छड़ें" बनाता है।

मायोट्यूबुलर मायोपैथी हिस्टोलॉजिकल रूप से इनमें भ्रूण प्रकार की मांसपेशियां होती हैं जिनमें फाइबर के केंद्र में ट्यूबलर गुहाएं होती हैं जिनमें बड़ी संख्या में माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी माइटोकॉन्ड्रिया की विभिन्न असामान्यताओं द्वारा प्रतिष्ठित हैं: समावेशन, विशाल आकार या असामान्य रूप से बड़ी संख्या। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है।

विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर की उपस्थिति में प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का निदान करना पहली परीक्षा में भी आसान है। घावों के प्रारंभिक समूह, स्यूडोहाइपरट्रॉफी की उपस्थिति या अनुपस्थिति और विसंगति के संचरण के आनुवंशिक प्रकार का निर्धारण करके शास्त्रीय रूपों का भेदभाव संभव है।

रोग के विकास के शुरुआती चरणों में, साथ ही असामान्य, मिटे हुए रूपों में बड़ी कठिनाइयों का सामना करना पड़ता है। इन मामलों में, पारिवारिक आनुवंशिक और जैव रासायनिक (एंजाइम) अध्ययन सटीक निदान करने में मदद करते हैं।

पूरे समूह के विभेदक निदान में, तंत्रिका (वेर्डनिग - हॉफमैन, कुगेलबर्ग - वेलैंडर) और अन्य रोगसूचक मांसपेशीय डिस्ट्रॉफी, कम उम्र में मायाटोनिया और मायोटोनिया आदि को ध्यान में रखना आवश्यक है।

क्लिनिक और पूर्वानुमान. मांसपेशियों में संकुचन और कण्डरा शोष (इन रूपों के लक्षण) धीरे-धीरे संकुचन और संयुक्त विकृति के विकास की ओर ले जाते हैं, जो बच्चे के मोटर कार्यों और गतिविधियों को ख़राब करते हैं। दूसरी ओर, निष्क्रियता शोष को तेज करती है, जिससे एक दुष्चक्र बनता है जो पूर्ण विकलांगता में समाप्त होता है। प्रगतिशील मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और इन बच्चों में संक्रमण की संवेदनशीलता के कारण डचेन, लीडेन-मोएबियस और लैंडौज़ी-डीजेरिन रूपों का पूर्वानुमान बिगड़ जाता है। श्वसन तंत्र. प्रगतिशील विकलांगता बच्चों के मानस पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है, जबकि अधिक गंभीर रूपों के साथ न्यूरोसाइकिक विकास में कुछ देरी हो सकती है। चरित्र में पैथोलॉजिकल परिवर्तन अधिक बार देखे जाते हैं।

औषधि उपचार (एड्रेनालाईन, पाइलोकार्पिन, एसेरिन, गैलेक्टामाइन, निवेलिन, प्रोटियोलिसेट्स, एंड्रोजेनिक एनाबॉलिक हार्मोन, विटामिन ई, ग्लाइकोकोल, यहां तक ​​कि एडेनोसिन ट्राइफॉस्फोरिक एसिड) महत्वपूर्ण परिणाम नहीं देता है। अधिक हद तक, आप फिजियोथेरेपी पर भरोसा कर सकते हैं जो मांसपेशियों के परिसंचरण में सुधार करती है: गर्म प्रक्रियाएं, हल्की मालिश, आदि। वासोडिलेटर, उदाहरण के लिए, वास्कुलेट, भी निर्धारित हैं।

पूर्ण आराम प्रतिकूल रूप से परिलक्षित होता है। बच्चे को धीमी लय में मध्यम, संतुलित हरकतें करनी चाहिए, जिससे मांसपेशियों के ऊर्जा भंडार में कमी न हो और स्थिति में गिरावट न हो। उन बच्चों के मूड को बेहतर बनाने के लिए सही मनो-शैक्षणिक दृष्टिकोण विशेष रूप से आवश्यक है जो अपनी बीमारी के बारे में गहराई से चिंतित हैं।

तंत्रिका तंत्र की क्षति के कारण होने वाली वंशानुगत मांसपेशी शोष

तंत्रिका पेशी शोष(चारकोट-मैरी-टूथ रोग) - परिधीय तंत्रिका तंत्र का वंशानुगत अपक्षयी रोग।

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (वेर्डनिग-गॉडफमैन रोग)। इस बीमारी की मुख्य रोग प्रक्रिया रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों में मोटर कोशिकाओं का प्रगतिशील अध: पतन है। स्नायु शोष एक द्वितीयक घटना है।

रोग का कारण पूरी तरह स्पष्ट नहीं है।

एक पैथोलॉजिकल जांच से रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं को नुकसान का पता चलता है।

क्लिनिक. यह रोग जीवन के पहले दिनों या पहले महीनों में ही प्रकट होता है। असामान्य रूप से गंभीर मांसपेशी हाइपोटोनिया विकसित होता है, जो निचले छोरों के समीपस्थ समूहों से शुरू होता है और तेजी से सभी कंकाल की मांसपेशियों तक फैल जाता है। बच्चा बिल्कुल लंगड़ाकर, बिना सुर के लेटा रहता है और केवल सबसे छोटे जोड़ों (उदाहरण के लिए, उंगलियों) से हल्की सी हरकत करता है। हालाँकि, चेहरे के भावों की जीवंतता अंगों की सामान्य सुस्ती और बच्चे की शांत, कमजोर आवाज़ के साथ बिल्कुल विपरीत है। किसी भी दिशा में निष्क्रिय गति संभव है, और जोड़ असामान्य शिथिलता का आभास देते हैं। हाइपोटेंशन तेजी से सहायक श्वसन मांसपेशियों को प्रभावित करता है, इसलिए सांस लेना और फुफ्फुसीय वेंटिलेशन बहुत मुश्किल होता है। इसलिए एटेलेक्टिक निमोनिया और गंभीर श्वसन पथ संक्रमण की विशेष आवृत्ति होती है। मांसपेशी शोष बहुत स्पष्ट है, लेकिन तस्वीर महत्वपूर्ण चमड़े के नीचे की वसा से ढकी हुई है। हालाँकि, रेडियोग्राफ़ पर मांसपेशियों का पतला होना स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। पैरेसिस और पक्षाघात की उपस्थिति मौजूदा की पृष्ठभूमि के खिलाफ कण्डरा सजगता के कमजोर होने या पूर्ण अनुपस्थिति में व्यक्त की जाती है त्वचा की सजगता, साथ ही मांसपेशियों में संकुचन भी। विद्युत उत्तेजना के अध्ययन से क्रोनैक्सिया के लंबे होने और मांसपेशियों के अध: पतन की प्रतिक्रिया का पता चलता है, और इलेक्ट्रोमोग्राम से न्यूरोजेनिक मांसपेशी शोष का पता चलता है।

रोग में ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार का संचरण होता है। इसे तीन मुख्य नैदानिक ​​रूपों में विभाजित करने की प्रथा है: प्रारंभिक (जन्मजात), बचपन और देर से (कीगेलबर्ग-वेलैंडर रोग)। में हाल ही मेंअंतरालीय रूपों का भी वर्णन किया गया है।

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी का प्रारंभिक रूप गर्भाशय में भ्रूण की अनुपस्थिति या पूरी तरह से सुस्त गतिविधियों से प्रकट होता है, जो विशेष रूप से उन गर्भवती महिलाओं में चिंता का कारण बनता है जो पहले से ही एक स्वस्थ बच्चे को जन्म दे चुके हैं।

निदान जन्म के तुरंत बाद किया जाता है, क्योंकि यह गंभीर हाइपोटेंशन और बच्चे की गतिशीलता में कमी का आभास देता है। भविष्य में, हाइपोटेंशन और पेरेसिस की स्थिति खराब होती रहेगी। बच्चे का चेहरा पूरी तरह से अपने हाव-भाव खो देता है।

रोग का यह रूप ओपेनहेम द्वारा वर्णित जन्मजात मायोटोनिया से पूरी तरह मेल खाता है, जिसे हाल ही में एक स्वतंत्र बीमारी नहीं माना गया है, क्योंकि इन बीमारियों के सामान्य लक्षणों ने उन्हें एक नोसोलॉजिकल इकाई में संयोजित करना संभव बना दिया है।

प्रारंभिक रूपों के लिए पूर्वानुमान कठिन है। श्वसन पथ के संक्रमण से बच्चे बचपन में ही मर जाते हैं। देर से और हल्के रूपों में, यदि बच्चे जीवन के पहले तीन वर्षों के दौरान नहीं मरते हैं, तो महत्वपूर्ण अनुकूलन हो सकता है।

इलाज। पोलियो के लिए उपयोग किए जाने वाले सभी चिकित्सीय एजेंटों की अनुशंसा की जाती है। हालाँकि, सबसे महत्वपूर्ण है श्वसन संक्रमण और संक्रामक रोगों की रोकथाम, जो आमतौर पर इन बच्चों की जान ले लेते हैं।

क्लिनिकल पीडियाट्रिक्स, प्रोफेसर द्वारा संपादित। ब्र. ब्रैटिनोवा

प्रोफेसर बाल्याज़िन विक्टर अलेक्जेंड्रोविच, सम्मानित डॉक्टर रूसी संघ, प्रोफेसर, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, तंत्रिका रोग और न्यूरोसर्जरी विभाग के प्रमुख, रोस्तोव राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय, रोस्तोव-ऑन-डॉन।

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मार्टिरोसियन वाज़गेन वर्तानोविच

प्रोफेसर,चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर,1958 से रोस्तोव राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के तंत्रिका रोग विभाग में सहायक,उच्चतम योग्यता श्रेणी के न्यूरोलॉजिस्ट

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फ़ोमिना-चेरतोसोवा निओनिला अनातोल्येवना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार,तंत्रिका रोग और न्यूरोसर्जरी विभाग में सहायक,उच्चतम योग्यता श्रेणी के न्यूरोलॉजिस्ट, मिर्गी रोग विशेषज्ञ

वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर रोगरोग

प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वंशानुगत अपक्षयी रोग हैं, जो मांसपेशियों के ऊतकों में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के विघटन के कारण मांसपेशी फाइबर और इसके स्वायत्त संक्रमण को नुकसान पर आधारित होते हैं।

प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की समस्या को एस.एन. डेविडेंकोव (1932, 1952) के कार्यों में व्यापक कवरेज मिला, जिन्होंने आनुवंशिकी के अध्ययन की नींव रखी।

प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी को प्राथमिक में विभाजित किया गया है, जिसमें मांसपेशी फाइबर मुख्य रूप से प्रभावित होता है, और माध्यमिक, जिसमें तंत्रिका विनियमन मुख्य रूप से बाधित होता है, और मांसपेशी फाइबर को नुकसान माध्यमिक होता है।

प्राथमिक रूप

1. शोल्डर-स्कैपुलर-फेशियल लैंडौजी-डेजेरिन।

2. किशोर (युवा) एर्बा।

3. स्यूडोहाइपरट्रॉफिक डचेन।

4. नेत्र रोग संबंधी ग्रेफ।

5. बल्बर-पैरालिटिक हॉफमैन

6. डिस्टल हॉफमैन-नेविल।

7. मायोस्क्लोरोटिक सेस्टाना-लेजिओन।

8. डेविडेनकोव की स्कैपुलर-पेरोनियल मायोपैथी (संक्रमणकालीन रूप)

द्वितीयक रूप 1 तंत्रिका:

1) चारकोट-मैरी-टूट्स एमियोट्रॉफी;

2) क्रोनिक हाइपरट्रॉफिक

डीजेरिन-सोट्टा पोलिनेरिटिस;

3) पोलिन्यूरिटिक एटैक्सिक

रिफ़्सम अध:पतन;

4) थेवेनार्ड एक्रोपेथी।

2. रीढ़ की हड्डी:

1) अरंड-ड्युचेन एमियोट्रॉफी;

2) वेर्डनिग-हॉफमैन एमियोट्रॉफी

एक विशेष समूह में मायोपैथियाँ शामिल हो सकती हैं जो अंतःस्रावी ग्रंथियों (एंडोक्राइन), चयापचय संबंधी विकार (चयापचय), नशा, कार्सिनोमेटस, न्यूरोमायोपैथी, कोलेजनोसिस (डर्माटोमायोसिटिस, पॉलीमायोसिटिस) के कारण होने वाली मायोपैथी के रोगों से उत्पन्न होती हैं।

प्राथमिक मायोपैथी के साथ, विभिन्न मांसपेशी समूहों को क्षति की प्रबलता के आधार पर विभिन्न रूप होते हैं। ह्यूमरोस्कैपुलोफ़ेशियल रूप में, चेहरे और कंधे की कमर की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं; किशोर रूप में, कंधे की कमर, कंधे और पेल्विक करधनी की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, बल्बर-पैरालिटिक रूप में, जीभ की मांसपेशियां नरम होती हैं; तालु, स्वरयंत्र और चबाने वाली मांसपेशियां नेत्र संबंधी रूप में प्रभावित होती हैं, आंखों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।

रोग की शुरुआत के आधार पर, प्राथमिक मांसपेशी शोष को निम्नानुसार प्रतिष्ठित किया जा सकता है: कम उम्र में (5-8 वर्ष तक), डचेन का स्यूडोहाइपरट्रॉफिक रूप प्रकट होता है, से

10 से 20 साल - किशोर एर्ब फॉर्म, 20 से 25 साल तक - लैंडौजी-डेजेरिन फॉर्म और स्कैपुलोपेरोनियल एमियोट्रॉफी; 25 वर्ष की आयु में - डिस्टल हॉफमैन-नेविल फॉर्म; बाद की उम्र में - हॉफमैन का बल्बर-पैरालिटिक रूप और सेस्टन का मायोस्क्लेरोटिक रूप - लेजोन। माध्यमिक मांसपेशी शोष: जीवन के पहले-दूसरे वर्ष में - वर्डिक्ट-हॉफमैन एमियोट्रॉफी और 5-20 वर्ष की आयु में - चारकोट-मैरी न्यूरल एमियोट्रॉफी।

प्रगति की डिग्री के अनुसार, वे भेद करते हैं: धीरे-धीरे प्रगतिशील रूप (स्कैपुलोह्यूमरल-फेशियल लैंडौजी - डीजेरिन, चारकोट - मैरी एमियोट्रॉफी, जुवेनाइल एर्ब मायोपैथी) और तेजी से प्रगति करने वाले रूप (स्यूडोहाइपरट्रॉफिक डचेन, मायोस्क्लेरोटिक सेस्टाना - लेज्यून)।

वंशानुगत की व्यापक फेनोटाइपिक बहुरूपता neuromuscularरोग (विशिष्ट और असामान्य रूपों की उपस्थिति) उत्परिवर्ती जीन की विविधता और अन्य आनुवंशिक कारकों और पर्यावरणीय प्रभावों पर निर्भर करता है।

एटियलजि. मायोपैथी विरासत में मिली है। नैदानिक ​​आनुवंशिक अध्ययनों ने वंशानुक्रम के विभिन्न रूपों को स्थापित किया है न्यूरोमस्कुलर रोग: प्रमुख प्रकार (ह्यूमोस्कैपुलोफेशियल फॉर्म लैंडौजी - डीजेरिन), ऑटोसोमल रिसेसिव, रिसेसिव, सेक्स-लिंक्ड (स्यूडोहाइपरट्रॉफिक डचेन फॉर्म)। मायोपैथी अधिक बार अप्रभावी प्रकार से, अक्सर प्रमुख प्रकार से प्रसारित होती है। मायोपैथी के अल्पविकसित रूप ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले हैं। मायोपैथी की आनुवंशिकी इसके रूपों के आधार पर भिन्न होती है। चूंकि प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी कभी-कभी जन्म के कई वर्षों बाद शुरू होती है, इसलिए हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि न केवल आनुवंशिकी मायने रखती है, बल्कि विकास, पोषण, जीवनशैली और चयापचय को प्रभावित करने वाले विभिन्न बहिर्जात और अंतर्जात कारक भी मायने रखते हैं।

रोगजनन. प्रोटीन चयापचय के जैव रासायनिक पैरामीटर बाधित हो जाते हैं। हाइपरएमिनोएसिड्यूरिया देखा जाता है - मुक्त अमीनो एसिड (ग्लाइसिन, सेरीन, ऐलेनिन, ग्लूटामिक एसिड, लाइसिन, मेथियोनीन, वेलिन, ल्यूसीन) का मूत्र उत्सर्जन बढ़ जाता है। उच्चतम आवर्धनस्यूडोहाइपरट्रॉफिक रूप वाले रोगियों में मूत्र में अमीनो एसिड का उत्सर्जन देखा जाता है। इस मामले में, विशिष्ट मांसपेशी प्रोटीन का टूटना वसा और संयोजी ऊतक के साथ उनके प्रतिस्थापन के साथ होता है। हाइपरएमिनोएसिड्यूरिया मायोडिस्ट्रोफिक प्रक्रिया की तीव्रता पर निर्भर करता है: हाइपरएमिनोएसिड्यूरिया बढ़ जाता है

मायोपैथी के तीव्र रूपों में और, जाहिरा तौर पर, मांसपेशियों की उत्पत्ति (मांसपेशियों के प्रोटीन का त्वरित टूटना) का है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में मांसपेशियों के प्रोटीन के संश्लेषण में देरी और उनके तेजी से टूटने से ऊतकों में प्रगतिशील कमी आती है कंकाल की मांसपेशियां. मायोपैथी के रूप और प्रभावित मांसपेशी में डीएनए सामग्री के बीच एक संबंध है। स्यूडोहाइपरट्रॉफिक रूप में, मांसपेशियों में डीएनए सामग्री कम हो जाती है, और किशोर रूप में, इसके विपरीत, डीएनए सामग्री में एन/जी-2 गुना बढ़ने की प्रवृत्ति होती है। नाभिक की डीएनए संरचना में गड़बड़ी मांसपेशियों की कोशिकाएंहमारी असमर्थता की ओर ले जाता हैग्रीवा कोशिकाएं फाइब्रिलर प्रोटीन का संश्लेषण करती हैं। डीएनए की न्यूक्लियोटाइड संरचना के अध्ययन से मुख्य रूप से ग्वानिन, साइटोसिन, कम एडेनिन और थाइमिन का दोष सामने आया। मुक्त न्यूक्लियोटाइड की संख्या परमाणु डीएनए के क्षय की डिग्री के आधार पर भिन्न होती है। धारीदार मांसपेशियों में डीएनए के टूटने से परमाणु डीएनए की मात्रा में बदलाव होता है, साथ ही रक्त में कम आणविक भार वाले यौगिकों की रिहाई भी बढ़ जाती है। डायस्ट्रोफिक मांसपेशी में एटीपी (मुख्य न्यूक्लियोटाइड के रूप में) की सामग्री मानक की तुलना में काफी कम हो जाती है। स्यूडोहाइपरट्रॉफी (0.45), जुवेनाइल मायोपैथी (0.72), और स्कैपुलोह्यूमरल-फेशियल मायोपैथी (0.70) में क्रिएटिनिन-क्रिएटिन इंडेक्स काफी कम है। मूत्र में क्रिएटिन का स्तर कम हो जाता है और क्रिएटिनिन का उत्सर्जन बढ़ जाता है। रक्त सीरम में एल्डोलेस गतिविधि में वृद्धि। कार्बोहाइड्रेट चयापचय में परिवर्तन: उपवास हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपरग्लाइसेमिक गुणांक में वृद्धि और पोषण भार (दो-चरम और विलंबित प्रकार) के बाद असामान्य शर्करा घटता है, विशेष रूप से गंभीर मायोपैथी में। K/Ca अनुपात और सोडियम सामग्री में कमी। मांसपेशी बायोप्सी से मांसपेशी फाइबर के असमान व्यास का पता चलता है। बड़े सूजन वाले तंतु प्रबल होते हैं, कुछ स्थानों पर बारीक-बारीक और अवरुद्ध संरचना के साथ, अनुप्रस्थ धारियाँ अस्पष्ट और गायब हो जाती हैं। इन तंतुओं में पतले, एट्रोफिक तंतु होते हैं। मांसपेशी नाभिक पाइक्नोटिक होते हैं, कुछ स्थानों पर "श्रृंखला" बनाते हैं विभिन्न लंबाई. मायोपैथी में मेटाक्रोमेसिया एक प्रावरणी के भीतर होता है, और माध्यमिक मांसपेशी शोष में - प्रावरणी मांसपेशी शोष। संयोजी ऊतक का प्रचुर प्रसार होता है जो व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर के बीच प्रवेश करता है। एडवेंटिटिया के फाइबर के विघटन, एंडोथेलियम की सूजन और प्रसार के कारण वाहिकाओं की दीवारें मोटी हो जाती हैं। संयोजी ऊतक तंतुओं के बीच और वाहिकाओं के आसपास, घुसपैठ दिखाई देती है, जिसमें लिम्फोइड प्रकार की गोल कोशिकाएं, ल्यूकोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं और हिस्टियोसाइट्स शामिल हैं।

लक्षण। चलने पर पैरों में थकान, दौड़ने में कठिनाई, सीढ़ियाँ चढ़ने में कठिनाई। पेशी शोष। स्कैपुला को ठीक करने वाली मांसपेशियों के वजन में कमी के कारण स्कैपुला शरीर से पीछे रह जाता है (pterygoid scapulae)। कंधे झुके हुए (नीचे और आगे की ओर)। छाती ऐटेरोपोस्टीरियर दिशा में चपटी होती है, कॉस्टल किनारे उभरे हुए होते हैं। रेक्टस और तिरछी पेट की मांसपेशियों का शोष "ततैया कमर" का कारण बनता है। पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों के शोष के कारण लम्बर लॉर्डोसिस की विशेषता होती है लंबी मांसपेशियाँपीछे, पेट आगे की ओर निकला हुआ है, और सबसे ऊपर का हिस्साशरीर पीछे की ओर झुक जाता है. शोष के कारण चेहरे की मांसपेशियाँचेहरा एक मुखौटा की तरह हो जाता है: माथा चिकना होता है, त्वचा की सिलवटों से रहित होता है, होंठ मोटे होते हैं, ऑर्बिक्युलिस ऑरिस मांसपेशी ("टेपिर लिप्स") की स्यूडोहाइपरट्रॉफी के कारण मुड़े हुए होते हैं। हंसते और मुस्कुराते समय, मुंह के कोने ऊपर नहीं खिंचते, बल्कि केवल क्षैतिज दिशा ("अनुप्रस्थ मुस्कान") में अलग हो जाते हैं। पलकें कसकर बंद नहीं होतीं। कम मांसपेशी टोन. निष्क्रिय गतिविधियों की सीमा अक्सर मांसपेशियों और टेंडन-लिगामेंट के संकुचन के कारण सीमित होती है, जिससे गंभीर संकुचन होता है। शोषग्रस्त मांसपेशियों में तंतुमय फड़कन नहीं होती है। कण्डरा सजगता मांसपेशी शोष की डिग्री के समानांतर कम हो जाती है और बाद में गायब हो जाती है।

मायोपैथी के दौरान सहानुभूति प्रणाली की उत्तेजना में कमी हाइपो- या एनहाइड्रोसिस (शुष्क त्वचा) के रूप में प्रकट होती है, समीपस्थ छोरों में त्वचा के तापमान की विषमता। हाथ और पैर आमतौर पर ठंडे और चिपचिपे होते हैं, और पाइलोमोटर रिफ्लेक्स बदल जाता है।

मायोपैथी के साथ, गैल्वेनिक और फैराडिक करंट के प्रति मांसपेशियों की उत्तेजना कम हो जाती है, कम अक्सर यह पूरी तरह से खो जाती है, और कभी-कभी ध्रुवीयता बाधित हो जाती है। एक ईएमजी अध्ययन (चित्र 15, ए, बी) रोग के शुरुआती चरणों में मायोपैथी को तंत्रिका पेशीय शोष से अलग करने में मदद करता है। मायोपैथी में मांसपेशियों के बायोक्यूरेंट्स कम-तरंग (6-12 μv) अतालतापूर्ण विद्युत गतिविधि दिखाते हैं; सक्रिय मांसपेशी संकुचन के साथ, सामान्य आवृत्ति और आयाम के बायोक्यूरेंट्स महत्वपूर्ण मांसपेशियों की क्षति के साथ दर्ज किए जाते हैं, बायोइलेक्ट्रिक क्षमता का आयाम कम हो जाता है, और कभी-कभी उनकी आवृत्ति भी कम हो जाती है दोलन. मायोपैथी वाले रोगियों में ईईजी पर, मस्तिष्क की बायोपोटेंशियल कम हो जाती है, धीमी गतिविधि और मध्यम व्यापक परिवर्तन दिखाई देते हैं (चित्र 152)।

पाठ्यक्रम अक्सर वंशानुगत संचरण के प्रकार पर निर्भर करता है: एक्स-क्रोमोसोमल (सेक्स-लिंक्ड) संचरण के साथ घातक, प्रमुख संचरण के साथ सौम्य। मांसपेशियों में थकान, जब मरीज चलते हैं और काम करना जारी रखते हैं तो हरकतों में अजीबता के साथ मायोपैथी का एक मुआवजा चरण होता है; उप-क्षतिपूर्ति चरण, जब कमजोरी और आंदोलनों की अजीबता बढ़ जाती है, चाल और अन्य मोटर कार्य मुश्किल हो जाते हैं; विघटित अवस्था, जब रोगी चलना बंद कर देते हैं, बिस्तर पर पड़े होते हैं, और अपनी देखभाल करना बंद कर देते हैं।

लैंडौज़ी - डेज़ेरिना का ह्यूमरोस्कैपुलर-चेहरे का रूप आमतौर पर 10 से 15 साल के बीच शुरू होता है। यह पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से आम है। एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला। इसकी विशेषता यह है कि शोष चेहरे की मांसपेशियों से शुरू होता है। चेहरा एक विशिष्ट रूप धारण कर लेता है: चिकना माथा, कोई झुर्रियाँ नहीं, आँखें जो बंद नहीं होती हैं या पूरी तरह से बंद नहीं होती हैं। ऑर्बिक्युलिस ओरिस मांसपेशी में कमजोरी होती है, होंठ उभरे हुए होते हैं, सीटी बजाना असंभव होता है, साथ ही गाल फूले हुए होते हैं। कभी-कभी होंठ पूरी तरह से बंद नहीं होते, जिसके परिणामस्वरूप वाणी अस्पष्ट और अस्पष्ट हो जाती है। जीभ की मांसपेशियों और आंख की बाहरी मांसपेशियों का शोष नहीं देखा जाता है। बाद में, कंधे की कमर और कंधे, पेल्विक कमर और निचले छोरों की मांसपेशियों का शोष विकसित होता है। कभी-कभी यह प्रक्रिया निचले छोरों की मांसपेशियों तक पहुंचे बिना, स्कैपुलोहुमरल-चेहरे के स्थानीयकरण तक सीमित होती है। कभी-कभी हल्के ढंग से व्यक्त स्यूडोहाइपरट्रोफियां होती हैं। रोग केवल चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी तक ही सीमित हो सकता है, उदाहरण के लिए, रोगी सोता है खुली आँखों से", सीटी नहीं बजा सकता," अजीब तरह से हंसता है। कंधे की कमर की मांसपेशियों की कमजोरी और शोष ट्रेपेज़ियस मांसपेशी की क्षति के साथ शुरू होती है। रॉमबॉइड, लैटिसिमस डॉर्सी, पेक्टोरलिस मांसपेशियां। शोष विषम हो सकता है। डेल्टॉइड, सुप्रा- और इन्फ्रास्पिनैटस मांसपेशियां और लेवेटर स्कैपुला मांसपेशियां लंबे समय तक अप्रभावित रहती हैं।

एर्ब का किशोर रूप किशोरावस्था में शुरू होता है, औसतन 17 साल में। पुरुष महिलाओं की तुलना में दोगुनी बार बीमार पड़ते हैं। यह रोग ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। शोष की शुरुआत माउस शोल्डर गर्डल और कंधे में, या पेल्विक गर्डल और निचले छोरों की मांसपेशियों में, या दोनों में होती है। चेहरे की मांसपेशियाँ आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं, और यदि वे कुछ हद तक प्रभावित होती हैं, तो रोग के बाद के चरणों में,

चावल। 152. मायोपैथी के लिए इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम: एक अलग रूप में अल्फा लयकम आयाम दोलनों के ny समूह। कम आयाम वाला शहद हावी हैसक्रिय गतिविधि और कम आवृत्ति बीटा लय। मध्यम अंतर हैंसंलयन परिवर्तन.

जब ऑर्बिक्युलिस ऑरिस मांसपेशी ("टेपिर लिप्स") पतली हो जाती है। कंधे की कमरबंद (समीपस्थ भुजाएं), पेक्टोरल मांसपेशियां, सेराटस पूर्वकाल और रॉमबॉइड मांसपेशियां (चित्र 153, ए), पेल्विक कमरबंद और समीपस्थ पैरों की मांसपेशियां मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। कंधे की कमर की मांसपेशियों में कमजोरी का प्रकट होना कंधे की कमर के ढीले होने का लक्षण है। पेक्टोरल मांसपेशियों के क्षतिग्रस्त होने के कारण छाती "रूक" प्रकार की हो जाती है। सबसे विशिष्ट लक्षण पंखों वाले कंधे के ब्लेड (चित्र 153, बी) हैं, जो सेराटस पूर्वकाल और रॉमबॉइड मांसपेशियों के शोष के कारण होते हैं, और "ततैया कमर" होती है, जो पेल्विक गर्डल की मांसपेशियों के शोष का परिणाम है। समान मांसपेशियों के क्षतिग्रस्त होने से रोगी की चाल टेढ़ी-मेढ़ी हो जाती है। क्षैतिज से ऊर्ध्वाधर स्थिति में संक्रमण का क्लासिक लक्षण खड़े होने पर हाथों के लगातार समर्थन के रूप में प्रकट होता है, जैसे कि सीढ़ी पर, पिंडली से घुटनों तक, जांघ से कमर तक, एक के साथ। धड़ का धीरे-धीरे सीधा होना। शोष मुख्य रूप से समीपस्थ अंगों की मांसपेशियों और धड़ की मांसपेशियों में वितरित होते हैं। दूरस्थ अंगों की मांसपेशियाँ आमतौर पर अपेक्षाकृत संरक्षित रहती हैं। संवेदनशीलता अक्सर बनी रहती है; पीठ और अंगों में दर्द और पेरेस्टेसिया, दूरस्थ अंगों का हल्का हाइपो- और हाइपरस्थेसिया कभी-कभी नोट किया जाता है। टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस धीरे-धीरे खत्म हो जाते हैं। रिफ्लेक्सिस का गायब होना "मांसपेशियों के गायब होने" से पहले होता है: सबसे पहले, हाथों में रिफ्लेक्सिस गायब हो जाते हैं (बाइसेप्स मांसपेशी, ट्राइसेप्स मांसपेशी, पेरीओ- के कण्डरा से)

चावल। 153. स्नायु शोषमायोपैथी के मरीज़।

ए - मायोपैथी के किशोर रूप के साथ, कंधे की कमर, समीपस्थ भुजाओं, पेक्टोरल मांसपेशियों, सेराटस पूर्वकाल और पीछे की मांसपेशियों का शोष होता है; बी - मायोपैथी के एर्बोव रूप के साथ "प्टेरीगॉइड स्कैपुला"।

स्टील रिफ्लेक्सिस), फिर घुटने-झटका रिफ्लेक्सिस। अकिलिस रिफ्लेक्स आमतौर पर लंबे समय तक जीवित रहते हैं और केवल उन्नत मामलों में ही गायब हो जाते हैं। पुनर्जन्म की कोई प्रतिक्रिया नहीं होती. असामान्य लक्षणों में खोखला या सपाट पैर, दुर्लभ ऐंठन, हल्के पीटोसिस और डिप्लोपिया, और चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी शामिल हैं। कुछ रोगियों में, मांसपेशियों में थकान सामने आती है, जिससे कभी-कभी मायस्टा का गलत निदान हो जाता है।

हम मायोपैथी के किशोर रूप से पीड़ित दो भाइयों की केस हिस्ट्री प्रस्तुत करते हैं (चित्र 154)।

यूरी के., 25 वर्ष, और विक्टर के., 28 वर्ष। यूरी 10 साल की उम्र से ही बीमार हैं, उनके दाहिने पैर में कमजोरी आ गई, सीढ़ियां चढ़ना और तेजी से चलना मुश्किल हो गया, वह अक्सर गिर जाते थे और उठने में दिक्कत होती थी। निचले पैर और पैर की मांसपेशियां नष्ट हो गईं, इसके बाद बाएं पैर में कमजोरी आ गई। 13 साल की उम्र में, उन्होंने ऊपरी अंगों में कमजोरी और मांसपेशियों की हानि देखी। 1952 और 1953 में पैरों पर पुनर्निर्माण आर्थोपेडिक ऑपरेशन किए गए। अंगों में कमजोरी, मांसपेशी शोष बढ़ गया, पीठ की मांसपेशियों में कमजोरी बढ़ गई और बैठना मुश्किल हो गया। गंभीर रूप से कम पोषण वाला रोगी। त्वचासूखा, परतदार. टखने के जोड़ और पैर के छोटे जोड़ विकृत हो जाते हैं। छाती चपटी, स्केफॉइड आकार की होती है, और इंटरकोस्टल मांसपेशियां क्षीण हो जाती हैं। पेट अंदर खींच लिया जाता है. माथे पर सिलवटें नहीं हैं. चेहरा सममित है. होंठ पतले हैं, मुस्कान "अनुप्रस्थ" है। वह अपनी आंखें बंद कर लेता है. वाणी और स्वर-शैली ख़राब नहीं होती। वह स्वतंत्र रूप से चलता है, लेकिन उसके पैर जल्दी थक जाते हैं, क्षैतिज से ऊर्ध्वाधर स्थिति में जाना मुश्किल होता है और इसके विपरीत। ऊपरी और निचले छोरों और धड़ की मांसपेशियों का महत्वपूर्ण फैलाना शोष। कंधे के ब्लेड पीछे रह जाते हैं छाती("pterygoid ब्लेड्स"). लम्बर लॉर्डोसिस का उच्चारण किया जाता है ऊर्ध्वाधर स्थिति. "ततैया कमर।" भुजाओं को क्षैतिज स्तर तक उठाता है, पैरों को 30° तक, मुड़े हुए पैरों को सीधा नहीं करता है। मांसपेशियों की ताकत काफी हद तक कम हो जाती है, लेकिन समीपस्थ अंगों में यह अधिक होती है। ऊपरी और निचले छोरों में टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस उत्पन्न नहीं होते हैं। पेट की सजगता तेजी से कम हो जाती है। प्लांटर रिफ्लेक्सिस उत्पन्न नहीं होते हैं। दूरस्थ छोरों में त्वचा का तापमान कम होना। दोनों प्रकार के करंट की प्रतिक्रिया में मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना में अलग-अलग डिग्री तक मात्रात्मक कमी पाई गई। दोनों प्रकार के करंट की सहनीय शक्ति का संकुचन ओपोनस पोलिसिस मांसपेशी, पहली इंटरोससियस मांसपेशी और ग्लूटस मैक्सिमस मांसपेशी से प्राप्त नहीं किया जा सकता है। विद्युत उत्तेजना में कोई गुणात्मक परिवर्तन नहीं होता है; गैल्वेनिक धारा में मांसपेशियों के संकुचन की प्रकृति सजीव होती है। मध्यम डिग्री की एक मायस्थेनिक प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है (50-70 वर्तमान सर्किट के बाद संकुचन का कमजोर होना, 90-100 सर्किट के बाद गायब होना)। विक्टर इन बचपनदौड़ने में साथियों से काफी हीन और शारीरिक व्यायाम. 14 साल की उम्र से चलने पर उन्हें अपने पैरों में कमजोरी नज़र आने लगी। 18 वर्ष की आयु से, कंधे की कमर, समीपस्थ भुजाओं और फिर पेल्विक कमर की मांसपेशियों में शोष दिखाई देने लगा। चाल लड़खड़ाने लगी. बाद में उन्हें अपनी कुर्सी से उठने में दिक्कत होने लगी. बुरी तरह थक गया. छाती स्केफॉइड है. कंधे की कमर की मांसपेशियों का महत्वपूर्ण शोष। "ततैया कमर।" भुजाओं पर शोष होता है, समीपस्थ क्षेत्र में अधिक मांसपेशियाँ होती हैं, और पैरों पर फैला हुआ शोष होता है। अंगों की सक्रिय गतिविधियां टखने के जोड़ों में सीमित होती हैं, जहां विस्तार संकुचन होते हैं। अंगों के सभी हिस्सों में ताकत और मांसपेशियों की टोन में काफी कमी आई है कंधे के जोड़क्षैतिज स्तर तक. "पंख के आकार के ब्लेड।" "बतख" चाल.

इस प्रकार, दोनों भाई 13-14 वर्ष की आयु में बीमार हो गए और दोनों में प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के किशोर रूप की तस्वीर उभरी। भाइयों में से एक में मायोपैथी की एक विशेषता मायोपैथिक और मायस्थेनिक प्रतिक्रियाओं (विद्युत उत्तेजना डेटा के अनुसार) का संयोजन थी। दोनों भाइयों को महत्वपूर्ण स्वायत्त विकार थे।

निम्नलिखित अवलोकन में, मायोपैथिक और मायस्थेनिक प्रतिक्रियाओं का संयोजन, जो चिकित्सकीय रूप से व्यक्त किया गया है और मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना के अध्ययन में भी रुचि रखता है।

19 साल की मरीज पी. को पैरों में बढ़ती कमजोरी, चलने में कठिनाई, खासकर सीढ़ियाँ चढ़ने पर कठिनाई की शिकायत के साथ क्लिनिक में भर्ती कराया गया था। 1964 में, सिरदर्द के दौरे के दौरान, उच्च रक्तचाप (190/100 मिमी एचजी) का पता चला। इसके बाद, 140/90 mmHg की सीमा के भीतर रक्तचाप में आवधिक वृद्धि देखी गई। कला। जून 1965 में, पैरों में अचानक कमजोरी का दौरा पड़ गया। जब वह बस से उतरी तो घुटनों के बल गिर गई, लेकिन तुरंत उठ गई। एक महीने बाद, नदी में तैरते समय मुझे अपने पैरों में बेचैनी महसूस हुई। जब मैं नदी से बाहर आया तो पहले से ही कमजोरी बढ़ रही थी। फिर सब कुछ चला गया. सीढ़ियाँ चढ़ते समय गिर गया। 7-10 दिनों के बाद सब ठीक हो जाता हैमानो वह बीत गया हो। जनवरी 1966 में मुझे अचानक फिर कमजोरी महसूस हुई, जो बढ़ती जा रही थी। 15/1 रोगी गिर गया, उसे घर में ले जाया गया, फिर वह उठी और चलती रही। सुबह में, बिस्तर पर लंबे समय तक रहने के बाद, अंगों में ताकत लगभग पूरी तरह से संरक्षित होती है, लेकिन पैरों को नीचे करना संभव नहीं होता है और उठना मुश्किल होता है।

चावल। 155. खड़े होने पर मायोपैथी से पीड़ित रोगी के धड़ और भुजाओं की स्थिति के विभिन्न चरण, और - रोगी अपने हाथों को अपने दाहिने घुटने पर रखकर खड़े होने की कोशिश करता है; बी - रोगी खड़ा होने में कामयाब रहा बायां पैर, वह अपने हाथों पर झुकती रहती है; सी - रोगी दोनों पैरों पर खड़ा होने में कामयाब रहा, जबकि वह अपनी बाहों को सहारे से फाड़ने और अपने धड़ को सीधा करने की कोशिश करती है; डी - रोगी उठने में कामयाब रहा, लेकिन शरीर पूरी तरह से फैला नहीं था; रोगी कठिनाई से खड़ा होता है, संतुलन के लिए उसकी बाहें फैली हुई होती हैं, उसके पैर अलग-अलग फैले होते हैं, अधिक स्थिरता के लिए उसका दाहिना पैर घुटने के जोड़ पर आधा मुड़ा हुआ होता है।

लेकिन। बाद मांसपेशी भार(बिस्तर पर वह बार-बार झुकती थी और अपने पैर को सीधा करती थी) ताकत में तेजी से कमी आई, रोगी योग की उठी हुई स्थिति को बरकरार नहीं रख सका। आराम करने के बाद, मैं फिर से अपना पैर अच्छे से पकड़ सका। वही घटनाएँ ऊपरी अंग में देखी जाती हैं, लेकिन कम स्पष्ट होती हैं। जांच करने पर: पीठ और निचले पैर की मांसपेशियां शोषग्रस्त हैं। लंबे समय तक मांसपेशियों में तनाव रहने से चेहरा पीला पड़ जाता है और सामान्य कमजोरी दिखाई देने लगती है। चाल पूरी तरह ख़राब नहीं है, लेकिन "बतख" चाल के तत्व हैं। फर्श से उठते समय, विशेष रूप से बैठने से, धड़ और भुजाओं की स्थिति के कई चरणों पर ध्यान दिया जाता है। रोगी बिस्तर के किनारे या किसी अन्य वस्तु को पकड़ लेता है (चित्र 155),लेकिन जल्दी उठ जाता है. प्रोसेरिन इंजेक्शन मांसपेशियों की कमजोरी को कम नहीं करता है। मांसपेशियों की टोन नहीं बदली है। कण्डरा सजगता बढ़ जाती है, और कभी-कभी पैरों का क्लोनसॉइड नोट किया जाता है। कोई पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस नहीं हैं। दोनों प्रकार के करंट के लिए तंत्रिकाओं और मांसपेशियों से विद्युत उत्तेजना को संरक्षित किया गया था, लेकिन निचले छोरों के समीपस्थ भाग में मात्रात्मक रूप से कम कर दिया गया था, विशेषकर दाहिनी ओर। गैल्वेनिक करंट की प्रतिक्रिया में मांसपेशियों के संकुचन की प्रकृति सजीव होती है। ऊपरी छोरों की मांसपेशियों की मायस्थेनिक प्रतिक्रिया का अध्ययन करते समय, 40-50 लगातार जलन के बाद संकुचन का कमजोर होना और 80-90 के बाद उनका गायब होना नोट किया जाता है, यानी एक मध्यम रूप से व्यक्त मायस्थेनिक प्रतिक्रिया होती है, जो मायोपैथी की विशेषता है। खराब धारा सहनशीलता (विद्युत उत्तेजना में महत्वपूर्ण मात्रात्मक कमी के कारण) के कारण पैरों में मायस्थेनिक प्रतिक्रिया का अध्ययन करना संभव नहीं है। बाइसेप्स मांसपेशी, उंगलियों के सामान्य फ्लेक्सर और पोलिसिस का विरोध करने वाली मांसपेशी में मायस्थेनिक प्रतिक्रिया का पता चला था। मूत्र क्रिएटिनिन 6.8 ग्राम, मूत्र क्रिएटिनिन 1.972 ग्राम। कुल प्रोटीन 8.06%, प्रोटीन अंश: एल्ब्यूमिन 69.55%, ए-ग्लोबुलिन 10.15%, β-ग्लोबुलिन 8.7%, वाई-ग्लोबुलिन 11, 6%, पोटेशियम 18.8 मिलीग्राम%, कैल्शियम 9.2 मिलीग्राम %.

समीपस्थ पैरों में कमजोरी, "बतख" चाल, और फर्श से उठने में कठिनाई मायोपैथी के किशोर रूप के बारे में सोचने का कारण देती है। दिलचस्प बात यह है कि कुछ पैरॉक्सिस्मल हमले, मायस्थेनिक प्रकृति के तत्व, बढ़ा हुआ रक्तचाप और स्वायत्त विकार हैं।

एर्ब की मायोपैथी के प्रारंभिक रूप हैं जो प्रक्रिया को आगे नहीं बढ़ाते हैं। प्राथमिक रूप उन परिवारों में पाए जाते हैं जहां प्रोबैंड के रिश्तेदारों को एर्ब की मायोपैथी है, लेकिन ये व्यक्ति आमतौर पर खुद को स्वस्थ मानते हैं। अल्पविकसित रूपों की विशेषता पेल्विक गर्डल और समीपस्थ पैरों की मांसपेशियों की हल्की शोष, घुटने की सजगता में कमी, बछड़े की मांसपेशियों की स्यूडोहाइपरट्रॉफी और कुछ मामलों में "बतख" चाल है।

कभी-कभी निचली वक्षीय रीढ़ की किफ़ोसिस और काठ का लॉर्डोसिस की चिकनाई देखी जाती है।

एर्ब के किशोर रूप और लैंडौज़ी - डीजेरिन के ह्यूमरोस्कैपुलोफेशियल रूप के बीच अंतर कभी-कभी बहुत मुश्किल होता है। विभेदक निदान के लिए एक आवश्यक संकेत चेहरे की मांसपेशियों को नुकसान है: एर्ब के किशोर रूप में, केवल कुछ मामलों में शोष चेहरे की मांसपेशियों तक फैलता है। लैंडौजी-डीजेरिन रूप के साथ, चेहरे की मांसपेशियां लगभग लगातार प्रभावित होती हैं। दोनों रूपों की आनुवंशिकी अलग-अलग है: किशोर एर्ब रूप वंशानुगत संचरण के प्रमुख प्रकार से संबंधित है, जो काफी हद तक पुरुष लिंग तक सीमित है। ह्यूमरोस्कैपुलोफेशियल फॉर्म लैंडुज़ी - डेज़ेरिना प्रमुख प्रकार की विरासत से संबंधित है, वंशानुगत प्रवृत्ति के सभी वाहक बीमार हो जाते हैं; हल्के अल्पविकसित रूप पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम हैं।

डचेन का स्यूडोहाइपरट्रॉफिक रूप अक्सर 3 साल की उम्र में शुरू होता है और मातृ रेखा पर एक्स गुणसूत्र के माध्यम से लगातार विरासत में मिलता है। महिला वाहकों में, कभी-कभी सूक्ष्म लक्षण पाए जाते हैं (लुंबोसैक्रल क्षेत्र की मांसपेशियों को नुकसान, आदि)। रोग की विशेषता श्रोणि और जांघों की मांसपेशियों के शोष से होती है, जिसके परिणामस्वरूप चाल बिगड़ जाती है, बाद में कंधे की कमर और भुजाओं की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, पहले समीपस्थ भाग में, जिसके परिणामस्वरूप रोगी उठ नहीं पाते हैं उनके कंधे, फिर दूरस्थ भाग में।

ऑप्थाल्मोप्लेजिक मायोपैथी (बाहरी आंख की मांसपेशियों की प्रगतिशील डिस्ट्रोफी) एक पारिवारिक प्रकृति की होती है जिसमें एक ऑटोसोमल प्रमुख और ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत होती है, जिसमें ऊपरी पलकों और ऑर्बिक्युलिस ओकुली मांसपेशियों की मांसपेशियों के शोष के साथ अन्य लक्षणों के बीच पीटोसिस और ऑप्थाल्मोप्लेजिया की प्रबलता होती है। . कुछ मामलों में, कमजोरी और शोष देखा जाता है चबाने वाली मांसपेशियाँ, ऑर्बिक्युलिस ऑरिस मांसपेशी। वी, VII, IX,

चावल। 156. गैस्ट्रोकनेमियस की स्यूडोहाइपरट्रॉफीमायोपैथी (ए, बी) वाले बच्चे में मांसपेशियां।

रोगी एम., 38 वर्ष, को ऊपरी पलकें झुकने, विशेषकर दाहिनी ओर झुकने, आगे और बायीं ओर देखने पर दोहरी दृष्टि, दाहिनी आंख में दर्द होने, उठाने की कोशिश करने पर हालत खराब होने की शिकायत के साथ क्लिनिक में भर्ती कराया गया था। पलक, समय-समय पर सिरदर्द. ये घटनाएं दिन के अंत में और शारीरिक तनाव के साथ तीव्र हो जाती हैं। वह स्वयं को 1953 के वसंत से बीमार मानते हैं, जब दोपहर में उनकी दाहिनी पलक झपकने लगी थी। इस समय रोगी बहुत थका हुआ था। 1954-1955 में दाहिनी पलक का पीटोसिस, जो शाम को बढ़ गया, 1956-1957 तक जारी रहा। मानो वह बीत गया हो। 1958 के वसंत में, दाहिनी ओर पीटोसिस की पुनरावृत्ति हुई और दाहिनी आंख में दर्द की प्रकृति का हल्का दर्द हुआ। ये घटनाएं पहले की तरह दोपहर में बढ़ गईं. 1962 के वसंत में, सितंबर में आगे देखने पर दोहरी दृष्टि दिखाई दी, बाईं ओर पीटोसिस दिखाई दिया। साथ ही हाथों में एक अनिश्चित कमज़ोरी दिखाई दी। द्विपक्षीय, गंभीरता में भिन्न, पीटोसिस, दाहिनी ओर अधिक। दाहिनी ओर बाहरी रेक्टस मांसपेशी की कमजोरी और बाईं ओर हल्की कमजोरी। बाईं ओर की आंख की आंतरिक रेक्टस मांसपेशी की कमजोरी। अभिसरण टूट गया है. ऊपर की ओर देखने की थोड़ी सी सीमा। आगे और बाईं ओर (क्षैतिज तल में) देखने पर डिप्लोपिया। धड़ की मांसपेशियों का सामान्य ढीलापन, बाएं कंधे और कुछ हद तक दाहिनी ओर की मांसपेशियों की स्पष्ट रूप से फैली हुई शोष के साथ। अग्रबाहु की मांसपेशियों के एक्सटेंसर समूह का शोष, बाईं ओर अधिक। अग्रबाहु और कंधे की कमर की एक्सटेंसर मांसपेशियों की थकान उत्तरोत्तर बढ़ती जा रही है। ट्राइसेप्स रिफ्लेक्स दोनों तरफ विकसित नहीं होता है। रक्त में पोटेशियम 24.6 मिलीग्राम%, कैल्शियम 11 मिलीग्राम%।

रोगी को, रोग के प्रगतिशील पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ, छूट के साथ, मांसपेशियों के एक नैदानिक ​​घाव का निदान किया जाता है जो पलक को ऊपर उठाता है, दाईं ओर अधिक, और समीपस्थ ऊपरी अंगों के एक्सटेंसर समूह की मांसपेशियों के एक सममित घाव का निदान किया जाता है। उनका शोष और दोनों तरफ ट्राइसेप्स मांसपेशी से रिफ्लेक्स का नुकसान। नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर, मायोपैथी के एक नेत्र रोग संबंधी प्रकार का अनुमान लगाया जा सकता है।

हॉफमैन का बल्बर-पैरालिटिक रूप बल्बर मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाता है और इसे अक्सर बाहरी नेत्र रोग के साथ जोड़ा जाता है। यह रूप कभी भी माता-पिता से बच्चों में पारित नहीं होता है,' इस प्रकार यह विरासत के एक प्रमुख पैटर्न का पालन नहीं करता है। बल्बर मांसपेशियों के अलावा, ट्रंक और अंगों की मांसपेशियां इस प्रक्रिया में शामिल हो सकती हैं।

रोगी पी., 23 वर्ष, को सभी अंगों में कमजोरी, पैरों में अधिक कमजोरी, सामान्य कमजोरी, कठिनाई के साथ स्वतंत्र रूप से चलना, फर्श से कोई वस्तु नहीं उठाना, कुर्सी से उठना नहीं जैसी शिकायतों के साथ भर्ती कराया गया था, “उसे बंद कर देता है” तरल भोजन लेते समय आँखें" और कभी-कभी ठोस भोजन चबाना मुश्किल होता है - "जबड़े थक जाते हैं और भिंचते नहीं हैं।" मैं लगभग 3 वर्षों से बीमार हूँ। टाँगों और भुजाओं में (लगभग एक साथ) कमजोरी दिखाई दी: वह सड़क पर गिर गई, सीढ़ियाँ नहीं चढ़ सकी, बच्चे को नहीं उठा सकी, या कपड़े साफ नहीं कर सकी। अंगों में कमजोरी बढ़ गई, पलकों की कमजोरी ("पलकें झुकना"), चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी, कभी-कभी क्षैतिज विमान में दोहरी दृष्टि, और तरल भोजन निगलते समय दम घुटना। बायां तालु का विदर दाहिनी ओर से संकरा है। दोनों ऊपरी पलकों का पक्षाघात। नेत्रगोलक की ऊपर की ओर गति सीमित होती है, दाईं ओर अधिक। कभी-कभी बायीं आंख की पुतली थोड़ा भी बाहर की ओर नहीं घूमती है। दायीं और बायीं ओर देखने पर क्षैतिज तल में डिप्लोपिया। दोनों तरफ की टेम्पोरल मांसपेशियों में थोड़ी कमजोरी। दायां नासोलैबियल फोल्ड चिकना हो गया है। चेहरा फूला हुआ है. होंठ चौड़े हैं. दोनों दिशाओं में क्षैतिज निस्टागमोइड। फ़ोनेशन ख़राब नहीं है. कभी-कभी दम घुट जाता है तरल भोजन. ग्रसनी प्रतिवर्त उत्पन्न नहीं होते हैं। कंधे और पेल्विक मेर्डल, समीपस्थ अंगों, खासकर पैरों की मांसपेशियों में शोष और कमजोरी। हाथों को क्षैतिज स्तर तक उठाता है। क्षैतिज स्थिति में, वह अपने पैरों को 5-10° तक उठा सकता है, लेकिन उठे हुए पैर को पकड़ नहीं सकता। वह केवल अपने हाथों के सहारे ही बिस्तर से उठकर बैठ सकता है। कुर्सी पर घुटनों के बल बैठने की कोशिश करते समय झुकें और गिरें। "बतख" चाल. मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है। ट्राइसेप्स रिफ्लेक्स दोनों तरफ विकसित नहीं होता है। दाहिनी ओर अकिलिस रिफ्लेक्स कम हो जाता है। मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना: दोनों प्रकार की धारा में मात्रात्मक कमी, समीपस्थ खंड की मांसपेशियों में सबसे अधिक स्पष्ट। एल्डोलेज़ 6 इकाइयाँ (6/1II) और 4.8 इकाइयाँ (11/IV)। रक्त पोटेशियम 20.1 मिलीग्राम%, रक्त कैल्शियम 8.4 मिलीग्राम%। मांसपेशियों की क्षति के साथ मायोपैथी का संयोजनऑकुलोमोटर, मैस्टिकेटरी, नरम तालु और ग्रसनी मायोपैथी के संयुक्त बल्बर-पैरालिटिक और ओकुलर रूपों का निदान करने की अनुमति देते हैं।

डिस्टल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न होता है। हमारी टिप्पणियों के अनुसार, 30 वर्ष की आयु के लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है, 5 से 15 वर्ष की आयु के लोगों के दूरस्थ छोरों की मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं, पहले निचले हिस्से में और फिर ऊपरी हिस्से में; 5-15 वर्षों के बाद, रोग की धीमी प्रगति के साथ, समीपस्थ अंग भी प्रभावित होते हैं। चार्कोट-मैरी एमियोट्रॉफी से अंतर बताइए। यह संवेदनशीलता विकारों की अनुपस्थिति, प्रक्रिया की अधिक व्यापकता, फाइब्रिलरी ट्विचिंग और अध: पतन प्रतिक्रियाओं की अनुपस्थिति से अलग है।

सेस्टन-लेजॉन मायोस्क्लेरोटिक मायोपैथी की विशेषता रेशेदार (मांसपेशी-कंडरा-लिगामेंट) संकुचन की घटना है, जिससे विभिन्न विकृतियां होती हैं। प्रमुख प्रकार के वंशानुगत संचरण के अधीन, पुरुष लिंग तक सीमित। रोगी के लिए अपने पैरों और कूल्हों को सीधा करना मुश्किल हो सकता है और उसे बगल में लगी छोटी बैसाखी के सहारे बैठने की स्थिति में खड़ा होना पड़ता है। इस प्रकार चलने पर रोगी चौपाये के समान दिखाई देता है। विकृतियाँ गर्दन की मांसपेशियों तक फैल सकती हैं, जिसके परिणामस्वरूप सिर घूम सकता है। कुछ मामलों में मायोस्क्लेरोटिक प्रक्रिया को कंपकंपी, पीटोसिस, निस्टागमस और डायवर्जेंट स्ट्रैबिस्मस के साथ जोड़ा जाता है।

सेस्टन-लेज्यून मायोस्क्लेरोटिक मायोपैथी की विशेषता ऊपरी छोरों में शोष के समीपस्थ वितरण (मायोपैथी में) और निचले छोरों में डिस्टल वितरण (न्यूरल एमियोट्रॉफी में) की विशेषता है। यह बीमारी पारिवारिक प्रकृति की होती है, आमतौर पर 23-24 साल की उम्र में शुरू होती है और धीरे-धीरे बढ़ती है। पैर की एक्सटेंसर और अपहरणकर्ता मांसपेशियां (पैर की मांसपेशियों का पूर्वकाल-बाहरी समूह) विशेष रूप से प्रभावित होती हैं, दोनों पैरों का विस्तार और अपहरण और उंगलियों का विस्तार तेजी से कमजोर हो जाता है। चाल परेशान है ("स्टेपपेज")। एच्लीस की प्रतिक्रियाएँ जल्दी फीकी पड़ जाती हैं। कोई स्यूडोहाइपरट्रॉफ़ियाँ नहीं हैं। कभी-कभी इस प्रक्रिया में चेहरे की मांसपेशियां, पेट की मांसपेशियां और रीढ़ की हड्डी के विस्तारक शामिल होते हैं। इंटरस्कैपुलर स्पेस का विस्तार होता है, रोगी कंधे के ब्लेड को मध्य रेखा पर नहीं ला सकता है। पेक्टोरल मांसपेशियाँ, सुप्रा- और इन्फ्रास्पिनैटस, और ट्रेपेज़ियस शोष। सभी अंगों पर संवेदनशीलता संबंधी विकार होते हैं, जो दूरस्थ भाग की ओर बढ़ते हैं, और जब चेहरे की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं - पेरियोरल हाइपोस्थेसिया। मांसपेशी अध: पतन की प्रतिक्रिया स्पष्ट नहीं है। इस रूप में वनस्पति संबंधी विकार मामूली हैं।

चार्कोट-मैरी-टूट्स न्यूरल मस्कुलर एट्रोफी की विशेषता पैरों और फिर हाथों की मांसपेशियों के शोष के विकास से होती है। यह रोग वंशानुगत और पारिवारिक प्रकृति का है, जिसमें ऑटोसोमल डोमिनेंट, रिसेसिव, सेक्स-लिंक्ड और ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस शामिल है। महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक प्रभावित होते हैं (3:1)। यह बीमारी आमतौर पर 19-20 साल की उम्र में शुरू होती है। पैर में विशिष्ट परिवर्तन: ऊँचे आर्च वाला खोखला पैर (फ्रेडरेइच के पैर की तरह) कभी-कभी शोष जांघों की मांसपेशियों तक फैल जाता है।

कुछ वर्षों के बाद ही शोष हाथ की मांसपेशियों पर हावी हो जाता है। टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस अनुपस्थित हैं। चाल एक अजीब रूप ("स्टेपपेज") लेती है। मरीजों को अक्सर ठंडे और नम मौसम में निचले छोरों में दर्द, पेरेस्टेसिया, मांसपेशियों की थकान से दर्द की शिकायत होती है। एस.एन. डेविडेंकोव ने कोल्ड पेरेसिस के एक लक्षण का वर्णन किया है, जिसमें ठंड लगने पर बाहों में कमजोरी बढ़ जाती है, इसलिए सर्दियों में रोगियों को वसंत और गर्मियों की तुलना में अधिक बुरा महसूस होता है। क्षत-विक्षत मांसपेशियों में तंतुमय फड़कन असामान्य नहीं है। विद्युत उत्तेजना और अध:पतन प्रतिक्रियाओं में परिवर्तन का पता लगाया जाता है। ईएमजी बड़े और छोटे आयाम की धाराओं में भेदभाव किए बिना नीरस, लयबद्ध, कम-आयाम वाली कार्रवाई की धाराओं को दिखाता है। अक्सर, ईएमजी को आराम देने की एक विकृत प्रतिक्रिया उच्च आयाम के "स्पाइक्स" होती है, जिन्हें 6-12 हर्ट्ज के क्रम की नियमित, स्पष्ट लय में समूहीकृत किया जाता है। ऐसा विद्युत गतिविधिदूरस्थ अंगों की मांसपेशियों में "पिकेट बाड़ लय" के रूप में मनाया जाता है। अधिकतम स्वैच्छिक संकुचन के साथ, दोलनों की लय में मंदी और उनके आयाम में कमी निर्धारित होती है (चित्र 157)। कभी-कभी, क्षमता में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ टॉनिक प्रतिक्रियाओं के दौरान व्यक्तिगत मांसपेशियों की जांच करते समय, आयाम (50 माइक्रोवोल्ट से ऊपर) और दोलनों की आवृत्ति में तेज वृद्धि का पता चलता है, जो गतिशीलता को इंगित करता है।

रोगी एस., 32 वर्ष, लंबे समय तक चलने के दौरान अपने पैरों में बढ़ती कमजोरी को नोट करती है, कभी-कभी लंबे समय तक चलने के बाद पिंडली की मांसपेशियों में दर्द होता है। करीब 4 साल पहले बच्चे के जन्म के बाद कंधे की कमर में दोनों तरफ दर्द उठा, लेकिन फिर गायब हो गया। जन्म देने के एक साल बाद, पैरों में दर्द और बढ़ती कमजोरी फिर से प्रकट हो गई। चलना मुश्किल हो गया, खासकर सड़क पर, जहां थोड़ी सी भी असमानता होने पर मैं गिर जाता। कलाई के विस्तारकों में थोड़ी कमजोरी। जब आप अपनी भुजाएँ ऊपर उठाते हैं, तो पेट का अगला भाग स्पष्ट रूप से सिकुड़ जाता है डेल्टोइड मांसपेशी. पैरों के पीछे की ओर झुकने की थोड़ी सी सीमा, बायीं ओर अधिक। इन्हीं मांसपेशियों में ताकत कम हो जाती है। बाएं पैर की पिंडली की मांसपेशियों का शोष। सहजन का आकार बोतल जैसा होता है। दाईं ओर अकिलिस रिफ्लेक्स कम है, बाईं ओर यह अनुपस्थित है। संवेदनशीलता की हानि बहुत अस्पष्ट है बाहरी सतहबाईं पिंडली. चलते समय हल्का सा "स्टेपपेज" होता है। वह अपने पैर की उंगलियों पर स्थिर रूप से खड़ा रहता है, लेकिन अपनी एड़ियों पर खड़ा नहीं हो पाता।

एच्लीस रिफ्लेक्सिस के विलुप्त होने के साथ पैरों में मांसपेशियों के प्रगतिशील शोष, ऊपरी और निचले छोरों के रेडिक्यूलर प्रकार में मध्यम दर्द और परिधीय प्रकार के अस्पष्ट संवेदी विकारों ने चारकोट-मैरी न्यूरल एमियोट्रॉफी का निदान करना संभव बना दिया।

हाइपरट्रॉफिक डीजेरिन-सोट्टा न्यूरिटिस तंत्रिका पेशी शोष का एक उपप्रकार है। तंत्रिका चड्डी का मोटा होना इसकी विशेषता है। यह स्वभाव से वंशानुगत एवं पारिवारिक होता है। यह बीमारी बचपन से ही शुरू हो जाती है। तंत्रिका तने स्पर्श से घने, दर्द रहित होते हैं और उनकी विद्युत उत्तेजना कम हो जाती है। कभी-कभी शूटिंग दर्द नोट किया जाता है, और अध: पतन की प्रतिक्रिया का पता लगाया जाता है। बहुपद प्रकार की संवेदी हानि। कोई कण्डरा सजगता नहीं हैं। निस्टागमस, मिओसिस, प्रकाश के प्रति सुस्त प्रतिक्रिया के साथ असमान पुतलियाँ, काइफोस्कोलियोसिस, डिसरथ्रिया और गतिभंग भी नोट किए जाते हैं। तंत्रिका पेशीय शोष हाइपरट्रॉफिक इंटरस्टिशियल न्यूरिटिस से केवल तंत्रिका ट्रंक के हाइपरट्रॉफी में भिन्न होता है। बीमारी का कोर्स धीमा है। रोग के प्रारंभिक (गैर-प्रगतिशील) रूप हो सकते हैं, जो पैर की विकृति, किफोसिस या किफोस्कोलियोसिस, हाइपरट्रॉफी या अवधि की विशेषता रखते हैं। परिधीय तंत्रिकाएं, पैरों या उंगलियों के विस्तारकों की हल्की पैरेसिस, पैरों के दूरस्थ भाग में सतही या गहरी संवेदनशीलता में मामूली कमी। घुटने और एच्लीस रिफ्लेक्सिस अक्सर अनुपस्थित होते हैं।

रेफ्सम के पोलिन्यूरिटिक एटैक्सिक अध: पतन की विशेषता डिस्टल परिधीय पैरेसिस के साथ क्रोनिक पोलिनेरिटिस सिंड्रोम के विकास से होती है, जो गहरी संवेदनशीलता का घोर उल्लंघन है। इसका वंशानुगत-पारिवारिक चरित्र है। 4 से 30 वर्ष की आयु के बीच शुरू होता है। पाठ्यक्रम/प्रकोप के साथ प्रगतिशील है। अनुमस्तिष्क और पश्च स्तंभ गतिभंग, दृश्य क्षेत्र का गाढ़ा संकुचन, एनोस्मिया, श्रवण हानि, मिओसिस, एटिपिकल रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, मोतियाबिंद, फ्राइडेरिच का पैर, काइफोस्कोलियोसिस और जन्मजात कंकाल विसंगतियाँ, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण (1-6% 0) नोट किया गया है - पैथोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा के दौरान अंतरालीय हाइपरट्रॉफिक पोलिनेरिटिस, पीछे के स्तंभों का अध: पतन, पूर्वकाल के सींगों की कोशिकाओं का शोष, अवर जैतून का शोष और ओलिवो-पोंटो-सेरेबेलर प्रणाली का अध: पतन का पता चलता है। एमियोट्रॉफी के स्पिनोसेरेब्रल और स्पाइनल रूपों की विशेषता रीढ़ की हड्डी (पोलियोमाइलाइटिस सिंड्रोम) के एंटेरोकॉर्नियल घावों की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के संयोजन से होती है। इनमें निम्नलिखित बीमारियाँ शामिल हैं।

अरना-ड्युचेन एमियोट्रॉफी किसी का ध्यान नहीं जाने पर शुरू होती है और बहुत धीरे-धीरे विकसित और आगे बढ़ती है। 40-60 वर्ष की आयु के पुरुषों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। विशिष्ट घाव दूरस्थ ऊपरी छोर हैं। अंगूठे, छोटे फ्लेक्सर, अपहरणकर्ता, योजक अंगूठे और पहले इंटरडिजिटल स्पेस की इंटरोससियस मांसपेशियों का विरोध करने वाली मांसपेशियों के शोष और शिथिलता के कारण, और बाद में सभी इंटरोससियस मांसपेशियों के शोष के कारण, हाथ क्रमिक रूप से "बंदर के पंजे" का आकार ले लेता है। और एक "पंजे वाला हाथ"। बाद में, शोष अग्रबाहु की मांसपेशियों और फिर कंधे ("कंकाल की बांह") तक फैल जाता है, कभी-कभी गर्दन की मांसपेशियों (सिर नीचे की ओर लटक जाता है), धड़ और पेट की दीवार की मांसपेशियों तक फैल जाता है। बहुत बाद में, निचले छोरों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं (मुख्य रूप से पैर और कूल्हे के फ्लेक्सर्स)। टेंडन रिफ्लेक्सिस धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं। विद्युत उत्तेजना का अध्ययन करते समय, मांसपेशी अध: पतन की प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है। रोग का सबसे विशिष्ट लक्षण फाइब्रिलर और फेशियल मांसपेशी का हिलना है। एक पैथोलॉजिकल जांच से पूर्वकाल के सींगों की नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं में एट्रोफिक परिवर्तन (नाभिक, प्रक्रियाओं, वर्णक संचय की हानि), पूर्वकाल की जड़ों के तंतुओं के अध: पतन और उनमें संयोजी ऊतक की वृद्धि का पता चलता है। अंत में अपक्षयी परिवर्तन विशेष रूप से स्पष्ट होते हैं स्नायु तंत्रमांसपेशियों में. मांसपेशियां भी बदल जाती हैं (मांसपेशी फाइबर समूहों का शोष)।

वेर्डनिग-हॉफमैन की स्पाइनल एमियोट्रॉफी पारिवारिक प्रकृति की होती है, जो अक्सर बच्चे के जीवन के पहले वर्ष के दूसरे भाग में शुरू होती है, कभी-कभी जन्मजात होती है। वेर्डनिग और गोफमैन ने बताया कि यह बीमारी घातक होती है और बच्चे के जीवन के पहले 2-4 वर्षों में मृत्यु में समाप्त हो जाती है। यह वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल रिसेसिव मोड की विशेषता है।

लक्षण। सबसे पहले, बच्चे की हरकतें पैरों में सीमित होती हैं, फिर धड़ में, और बाद में पैरेसिस कंधे की कमर, ऊपरी अंगों और गर्दन की मांसपेशियों को कवर कर लेता है। "मेंढक मुद्रा" विशिष्ट है (पैर फैलाए हुए और बाहर की ओर घुमाए हुए)। मांसपेशी हाइपोटोनिया के कारण, तीव्र हाइपरेक्स्टेंशन विकसित होता है। मांसपेशियों में कोई यांत्रिक उत्तेजना नहीं होती। क्षीण मांसपेशियों में, एक अध:पतन प्रतिक्रिया निर्धारित होती है। बल्बर कपाल तंत्रिकाओं के नाभिक में प्रक्रिया का संक्रमण बल्बर पाल्सी के एक पैटर्न के जुड़ने की विशेषता है। टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस कम हो जाते हैं या उत्पन्न नहीं होते हैं। इंटरोससियस मांसपेशियों के शोष से अक्सर सांस लेने में समस्या होती है। कभी-कभी फाइब्रिलरी ट्विचिंग देखी जाती है। स्वायत्त विकार अक्सर स्पष्ट होते हैं: चरम सीमाओं की ठंडक और सायनोसिस, मोटापा।

इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम के पैरेसिस के परिणामस्वरूप निमोनिया, फुफ्फुसीय एटेलेक्टैसिस से मरीजों की मृत्यु हो जाती है। हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षण से रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क स्टेम के पूर्वकाल सींगों में मोटर कोशिकाओं की संख्या में कमी, पूर्वकाल की जड़ों और रीढ़ की हड्डी की नसों के विघटन का पता चलता है। मांसपेशी बायोप्सी के साथ: उनकी संरचना के संरक्षण के साथ व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर के आकार में कमी।

ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत के साथ, बाद की उम्र में बीमारी की शुरुआत के मामलों का वर्णन किया गया है। हाल के वर्षों के साहित्य में, प्राथमिक विद्यालय और किशोरावस्था में स्पाइनल एमियोट्रॉफी की उपस्थिति की सूचना मिली है। अंतर करना निम्नलिखित प्रपत्र: 1) जन्मजात, जिसमें स्पाइनल एमियोट्रॉफी जन्मपूर्व अवधि में विकसित होती है; 2) प्रारंभिक बचपन; 3) देर से आने वाले रूप। देर से आने वाले रूपों में किशोर शामिल हैं, जिसमें स्पाइनल एमियोट्रॉफी पहली बार 5-13 वर्ष के बच्चों में दिखाई देती है। किशोर रूप में, रोग का कोर्स धीमा होता है, और समीपस्थ मांसपेशियों को नुकसान प्रमुख होता है।

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी (स्टाइनर्ट-बैटन रोग) की विशेषता मांसपेशी शोष के साथ मायोटोनिया सिंड्रोम का संयोजन है। रोग का क्रम प्रगतिशील है। यह कई परिवार के सदस्यों में होता है, समान रूप से अक्सर पुरुषों और महिलाओं में, और अपूर्ण प्रवेश के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। पुरुषों में यह अधिक गंभीर है। मांसपेशी शोष की चयनात्मकता विशेषता है। रोग की शुरुआत अग्रबाहु की मांसपेशियों की शोष और कमजोरी से होती है, फिर पैरों की छोटी मांसपेशियां और बाद में चेहरे और गर्दन की मांसपेशियां (" लम्बी गर्दन"), नासॉफिरिन्क्स, टेंडन रिफ्लेक्सिस गायब हो जाते हैं और सक्रिय मांसपेशी संकुचन के साथ मायोटोनिक प्रतिक्रियाएं निर्धारित होती हैं। मायोटोनिक प्रतिक्रियाएं मांसपेशियों, विशेष रूप से जीभ और निचले मांसपेशियों की यांत्रिक और विद्युत उत्तेजना द्वारा भी प्राप्त की जा सकती हैं। वाणी धुंधली हो जाती है, साथ ही नाक में टिंट (जीभ का मायोटॉइक घाव, मायस्थेनिक प्रतिक्रियाओं जैसी ग्रसनी की मांसपेशियों की कमजोरी) हो जाती है। विशेषता एक "मायोटोनिक चेहरा" (चमकदार माथा, एनोफथाल्मोस, एकतरफा या द्विपक्षीय पीटोसिस) है। क्रिएटिनिन-क्रिएटिनिन संकेतक अक्सर परेशान रहता है। निम्नलिखित स्वायत्त विकार निर्धारित किए जाते हैं: एक्रोसायनोसिस, ठंडे हाथ-पैर, चवोस्टेक के लक्षण, डिस्पैगिया के साथ अन्नप्रणाली की मोटर विफलता, जठरांत्र संबंधी मार्ग के डिस्केनेसिया, प्रारंभिक गंजापन, सामान्य थकावट। बहुत बार, रोगियों को मोतियाबिंद, वृषण शोष, कामेच्छा और शक्ति की हानि, कष्टार्तव और मानसिक विकारों का अनुभव होता है। मायोटोनिक प्रतिक्रियाएं ईएमजी पर निर्धारित की जाती हैं: बायोइलेक्ट्रिक क्षमताएं जो तब उत्पन्न होती हैं जब मांसपेशियों में करंट से जलन होती है, जलन बंद होने के बाद कुछ समय तक जारी रहती है, जिससे एक पठार बनता है। धारीदार मांसपेशियों में केन्द्रक का आकार बढ़ जाता है। वे जंजीरों में व्यवस्थित हैं; मायोफाइब्रिल्स क्षय की स्थिति में हैं। अंतिम चरण में, मांसपेशियों में वसायुक्त और संयोजी ऊतक का अध:पतन देखा जाता है।

रोगी एन., 59 वर्ष, को हाथ और पैरों में कमजोरी और वजन कम होने, हाथों और पैरों में अकड़न, अंगों और धड़ के विभिन्न हिस्सों में थोड़े समय के लिए मरोड़ महसूस होने और घूमने-फिरने में दर्द की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था। अंग, कंधे की कमर के क्षेत्र में, गर्दन तक फैलते हुए। 1956 में, उन्हें पता चला कि चार्ज करते समय वह मुट्ठियों में बंधे अपने हाथों को जल्दी से साफ़ नहीं कर पातीं। बाद में मुझे बाईं ओर वजन कम होने का पता चला पिंडली की मांसपेशी. इसके बाद, अन्य अंगों की मांसपेशियों का नुकसान धीरे-धीरे बढ़ता गया। चलते समय दाहिना पैर "अंदर आना" शुरू हो गया। कई वर्षों तक उसने धड़ और अंगों के विभिन्न मांसपेशी समूहों में मरोड़ और दर्द देखा। 1960 में थायरॉयड ग्रंथि को हटा दिया गया था। थोड़े सुधार के बाद, आंदोलनों की कठोरता जल्द ही फिर से उत्तरोत्तर बढ़ने लगी। पिछले सालछड़ी लेकर चलता है. अकिलिस गैस्ट्रिटिस से पीड़ित। मेरी माहवारी कई साल पहले ख़त्म हो गई थी। दो गर्भधारण थे, एक जन्म। ऐसी बीमारियों वाला कोई रिश्तेदार नहीं था।

पैरों में हल्का-सा चिपचिपापन। भौहें खराब रूप से सिकुड़ती हैं, दोनों तरफ ऑर्बिक्युलिस ओकुली मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है। टेम्पोरल मांसपेशियों, कंधे की कमर, इंटरोससियस, डेल्टॉइड, "प्टरीगॉइड स्कैपुला" का गंभीर शोष। कंधे की कमर, बाएं पैर के एक्सटेंसर और उंगली के एक्सटेंसर में सक्रिय गतिविधियों की सीमा। फैली हुई भुजाओं को क्षैतिज तक नहीं उठा सकते। मांसपेशियों की ताकत 4 अंक के भीतर कम हो जाती है। उंगलियों के अंतिम जोड़ों में गति की सीमा और मांसपेशियों की ताकत सामान्य होती है। गिरावट मांसपेशियों की ताकतकलाई के जोड़ों में (एक्सटेंसर और उंगलियों में अधिक) और निचले छोरों में (बाएं पैर के एक्सटेंसर में अधिक)। अंगों में मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है। "बतख" प्रकार की चाल. सेला "मायोपैथिक" प्रकार के अनुसार उठता है। मुट्ठी में बंद हाथ जल्दी से खुल नहीं सकते। सभी कण्डरा सजगताएँ उत्पन्न नहीं होती हैं।

मायोपैथिक और मायोटोनिक प्रतिक्रिया के साथ मांसपेशी शोष के संयोजन ने मायोटोनिक डिस्ट्रोफी (स्टाइनर्ट-बैटन रोग) का निदान करना संभव बना दिया।

अंतःस्रावी-चयापचय मायोपैथी तब देखी जाती है जब अंतःस्रावी और चयापचय ग्रंथियों के कार्य ख़राब हो जाते हैं। रजोनिवृत्ति के दौरान क्लाइमेक्टेरिक मायोपैथी, मायक्सेडेमा के दौरान मायोपैथी, थायरोटॉक्सिक क्रोनिक और तीव्र, एक्सोफथाल्मोस के साथ इसे मायस्थेनिया ग्रेविस, आवधिक पक्षाघात और अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान से अलग किया जाना चाहिए; हाइपरपैराथायराइडोसिस के साथ, सममित मांसपेशी शोष, कमजोरी, दर्द और अंगों में बढ़ी हुई सजगता, क्रिएटिनुरिया और हाइपरकैल्सीमिया और कभी-कभी स्क्लेरोडर्मा नोट किया जाता है। जब पैराथाइरॉइड ग्रंथियां हटा दी जाती हैं, तो रोगी की स्थिति में सुधार होता है। एडिसन की बीमारी में, शोष के साथ प्रावरणी और टेंडन का छोटा होना संकुचन, दर्द, ऐंठन और मायोटोनिक घटना के साथ होता है। AKT और कोर्टिसोन थेरेपी महत्वपूर्ण सुधार प्रदान करती है। वृद्धावस्था पेशीय शोष की विशेषता शोष और अरेफ्लेक्सिया के साथ समीपस्थ अंग की मांसपेशियों की प्रगतिशील कमजोरी है। एसीटीएच और विटामिन ई का उपयोग प्रभावी है। कुशिंग सिंड्रोम में, समीपस्थ अंगों और धड़ की मांसपेशियों का शोष देखा जाता है, जो स्पष्ट रूप से ग्लूकोकॉर्टीकॉइड और मिनरलोकॉर्टिकॉइड विकारों के कारण होता है। ये मांसपेशी शोष उनकी प्रगति की कमी से पहचाने जाते हैं। पिट्यूटरी डिसफंक्शन के साथ, मायोपैथी देखी जाती है, शुरुआत में मांसपेशियों की मात्रा और ताकत में वृद्धि होती है और बाद में मांसपेशियों में कमजोरी और शोष होता है, जो आमतौर पर एक्रोमेगाली के साथ जोड़ा जाता है। ग्रोथ हार्मोन की कमी से क्रिएटिन चयापचय में व्यवधान होता है और मांसपेशी शोष और कमजोरी का विकास होता है। ग्लाइकोजेनिसस कंकाल की मांसपेशियांमांसपेशियों में ग्लाइकोजन जमाव के साथ एसिड माल्टेज़ की कमी के कारण मायोपैथी सिंड्रोम का विकास भी होता है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी मांसपेशी फाइबर में ग्लाइकोजन और ऑस्मियोफिलिक लिपिड से भरी रिक्तिकाएं प्रकट करती है। मायोपैथी सिंड्रोम तीव्र और पुरानी शराब के नशे के दौरान विकसित होता है। तीव्र शराब के नशे से सूजन और मांसपेशी परिगलन हो सकता है। शिथिल मांसपेशी पक्षाघात के साथ तेज दर्द और हाइपरस्थेसिया होता है। गंभीर मामलों में, हाइपरकेलेमिया होता है। पुरानी शराब के नशे के साथ, शिथिल पक्षाघात और पेल्विक मेखला में मांसपेशियों में दर्द और, आमतौर पर, कंधे की मेखला विकसित होती है। पैथोमोर्फोलॉजिकल परीक्षण से मांसपेशी फाइबर के अध: पतन, कभी-कभी फोकल मांसपेशी परिगलन और वसायुक्त अध: पतन का पता चलता है। हल्के मामलों में, कोई अपक्षयी परिवर्तन नहीं पाया जाता है। ज़ेंकर हाइलिन अध: पतन संक्रामक रोगों के बाद होता है और यह विशिष्ट नहीं है।

कार्सिनोमेटस न्यूरोमायोपैथी की विशेषता न्यूरोजेनिक, मायोजेनिक और मायस्थेनिक लक्षण, ईएमजी परिवर्तन हैं, वे मुख्य रूप से ब्रोन्कोजेनिक कैंसर, स्तन कैंसर में देखे जाते हैं।स्तन ग्रंथि और जठरांत्र संबंधी मार्ग। ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने से मायोपैथिक सिंड्रोम का प्रतिगमन होता है। प्रत्येक मामले में, मायोपैथी के सही निदान और उपचार के लिए रोगी की न्यूरोलॉजिकल, चिकित्सीय, एंडोक्रिनोलॉजिकल, बायोकेमिकल और न्यूरोफिजियोलॉजिकल जांच आवश्यक है।

तंत्रिका संबंधी रोग के मुख्य लक्षणों में से एक मांसपेशी तंत्रपैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान, कमजोरी - मायस्थेनिक सिंड्रोम है। पैथोलॉजिकल थकान तब हो सकती है जब सिनैप्स के माध्यम से आवेगों के संचरण का उल्लंघन होता है (जब अत्यधिक उत्पादित कोलिनेस्टरेज़ द्वारा एसिटाइलकोलाइन को नष्ट कर दिया जाता है तो मांसपेशियों में कमजोरी दिखाई देती है), जब परिधीय मोटर न्यूरॉन क्षतिग्रस्त हो जाता है, जब चयापचय संबंधी विकार और रोग होते हैं अंतःस्रावी ग्रंथियाँ: यदि खनिज चयापचय(हाइपोकैलिमिया, हाइपरकेलेमिया), कार्बोहाइड्रेट चयापचय (हाइपोग्लाइसीमिया, मांसपेशी फॉस्फोराइलेज एंजाइम की बिगड़ा गतिविधि), हाइपरथायरायडिज्म या हाइपोथायरायडिज्म के साथ, अधिवृक्क प्रांतस्था (एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम) या अधिवृक्क अपर्याप्तता (एडिसन रोग) के हाइपरफंक्शन के साथ, रोगों के साथ थाइमस ग्रंथि का (कई मामलों में थाइमेक्टोमी देता है)। सकारात्मक परिणाम), अग्न्याशय के रोग (साथ मधुमेहपिट्यूटरी ग्रंथि के रोगों के साथ कार्बोहाइड्रेट चयापचय, पोटेशियम चयापचय, फॉस्फोराइलेशन प्रक्रिया के विकार और ग्लाइकोजन में मांसपेशियों की कमी) में गड़बड़ी के परिणामस्वरूप कमजोरी होती है। मायस्थेनिक सिंड्रोम भावनात्मक तनाव के बाद होता है। स्थानीयकृत मायस्थेनिक सिंड्रोम के विपरीत, जो चरम सीमाओं (समीपस्थ क्षेत्र में) में कमजोरी से प्रकट होता है, मांसपेशियों की थकान और कमजोरी के रूप में सामान्यीकृत मायस्थेनिक सिंड्रोम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (एन्सेफलाइटिस के बाद) के घावों के साथ होता है। मस्तिष्क की चोट), और मुख्य महत्व हाइपोथैलेमस को नुकसान है। ऐसे मामलों में, मायस्थेनिक सिंड्रोम को चयापचय संबंधी विकारों, ट्राफिज्म और स्वायत्त विकारों के साथ जोड़ा जाता है। ईएमजी से मायस्थेनिक प्रकार का पता चलता है - मांसपेशियों की उत्तेजना के बाद बायोपोटेंशियल में प्रगतिशील कमी।

मायोसिटिस, मायोपैथी और न्यूरोमस्कुलर रोगों के बीच विभेदक निदान क्लिनिक, वंशानुक्रम के प्रकार, ईएमजी और बायोप्सी के आधार पर किया जाता है। प्रगतिशील मांसपेशी शोष के प्राथमिक और माध्यमिक रूपों में, मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना भिन्न होती है। मायोपैथी की विशेषता विद्युत उत्तेजना में मात्रात्मक परिवर्तन है, और माध्यमिक मांसपेशी शोष की विशेषता अध: पतन प्रतिक्रिया है। मायोपैथी में इलेक्ट्रोमोग्राफी अतालतापूर्ण है; माध्यमिक मांसपेशी शोष के साथ, चोटियाँ और "स्पाइक्स" देखी जाती हैं। प्राथमिक मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में एसीटीएच परीक्षण से क्रिएटिन रिलीज में वृद्धि होती है, इसके विपरीत मायोसिटिस में इसकी रिलीज में कमी आती है। तंत्रिका और प्राथमिक मांसपेशियों के घावों के बीच विभेदक निदान को एंजाइमेटिक गतिविधि (एल्डोलेज़, ट्रांसएमिनेज़ और विशेष रूप से क्रिएटिन फ़ॉस्फ़ोकिनेज़) के अध्ययन से सहायता मिलती है। प्लाज्मा एंजाइम गतिविधि

डचेन मायोपैथी में उल्लेखनीय रूप से वृद्धि हुई है, विशेष रूप से तीव्र चरण में, और तंत्रिका एमियोट्रॉफी में थोड़ी वृद्धि हुई है। डचेन मायोपैथी के 2/3 वाहकों में, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज का स्तर अनुपस्थिति में भी बढ़ जाता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग।

मायोपैथी के रोगियों का उपचार जटिल और संयुक्त होना चाहिए। एडेनोसिन ट्राइफॉस्फोरिक एसिड (एटीपी) 1-2 मिली इंट्रामस्क्युलर (30-40 इंजेक्शन के कोर्स के लिए), विटामिन ई 30-40 बूंदें दिन में 3 बार, ए-टोकोफेरोल या एरेविट 1-2 मिली (15 इंजेक्शन के कोर्स के लिए) , इंसुलिन का उपयोग ग्लूकोज या चीनी (प्रति कोर्स 20 इंजेक्शन), एसीटीएच के साथ 4-8 इकाइयों का किया जाता है। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की सिफारिश की जाती है: प्रोज़ेरिन (0.05% घोल, 1 मिली), मेस्टिनोन (0.06 ग्राम दिन में 3 बार), गैलेंटामाइन (1% घोल, 1 मिली), निवेलिन (0.5% घोल), डिबाज़ोल (1% घोल, 1 मिली) ), सिक्यूरिनिन (0.2% घोल, 1 मिली)। बार-बार (5-7 बार) दाता रक्त का आंशिक आधान (150-200 मिली), प्रोटीन हाइड्रोलाइज़ेट या हाइड्रोलाइज़िन 150-250 मिली चमड़े के नीचे (4-6 आधान के कोर्स के लिए), ऑटोहेमोथेरेपी, बी विटामिन (बी6, बी2, बी6, बी12) किए जाते हैं ), निकोटिनिक और एस्कॉर्बिक एसिड, नेरोबोल, लेसिथिन, ग्लूटामिक एसिड, फाइटिन। खुराक वाली भौतिक चिकित्सा और मालिश महत्वपूर्ण हैं, तर्कसंगत आहारऔर रोगियों का उचित रोजगार।

मायोपैथी सहित वंशानुगत बीमारियों की रोकथाम, रोग की शीघ्र पहचान, मांसपेशियों की क्षति के प्रारंभिक नैदानिक ​​लक्षणों की पहचान और इन रोगियों में प्रारंभिक जैव रासायनिक विकारों पर आधारित है। रोकथाम में, गहन व्यवस्थित उपचार, नैदानिक ​​​​अवलोकन, मायोपैथी वाले रोगियों के रोजमर्रा के जीवन का संगठन, स्कूल और किशोरावस्था में तर्कसंगत शारीरिक गतिविधि और मायोपैथी के कुछ रूपों के लिए पेशे चुनने के लिए सही संकेतों का विकास महत्वपूर्ण है। बच्चों के आनुवंशिक इतिहास (मांसपेशियों की प्रणाली के विकृति विज्ञान के संकेतों की परिवार या परिवार में उपस्थिति) की संभावना को ध्यान में रखते हुए उनकी जांच करना महत्वपूर्ण है। विशेष जैव रासायनिक और इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन उपनैदानिक ​​चरण में बीमारी का पता लगाते हैं, जब न्यूरोलॉजिकल तस्वीर स्पष्ट नहीं होती है। रोकथाम के लिए चिकित्सा और आनुवंशिक परामर्श का संगठन बहुत महत्वपूर्ण है, जो इसे देना संभव बनाता है सही सिफ़ारिशेंऐसे परिवार में रोगियों के जन्म को रोकने के संबंध में जहां मायोपैथी रोग हैं।

कंकाल की मांसपेशियों में एक सूजन प्रक्रिया है। किसी भी मांसपेशी को प्रभावित कर सकता है. सबसे विशिष्ट सामान्य लक्षण मांसपेशियों (या मांसपेशियों) में स्थानीय दर्द है, जो हिलने-डुलने और स्पर्श करने पर बढ़ जाता है। समय के साथ, सुरक्षात्मक मांसपेशी तनाव के कारण, जोड़ों में गति की सीमित सीमा हो सकती है। कुछ मायोसिटिस के लंबे कोर्स के साथ, मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि होती है, और कभी-कभी प्रभावित मांसपेशियों का शोष भी होता है। शिकायतों और परीक्षा परिणामों के आधार पर निदान स्थापित किया जाता है। संकेतों के अनुसार निर्धारित अतिरिक्त शोध. उपचार का तरीका व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है और यह बीमारी के रूप और इसके कारण होने वाले कारण पर निर्भर करता है।

हाइपोथर्मिया, चोटों के बाद हल्के, कम अक्सर मध्यम गंभीरता का अनुकूल मायोसिटिस हो सकता है। मांसपेशियों में ऐंठनया तीव्र शारीरिक गतिविधि (विशेषकर अप्रशिक्षित मांसपेशियों वाले रोगियों में)। कई घंटों या कई दिनों तक दर्द, सूजन और कमजोरी बाद वाला मामलामांसपेशियों के ऊतकों में छोटे-छोटे दरारों के कारण। अत्यंत दुर्लभ मामलों में, आमतौर पर अत्यधिक शारीरिक परिश्रम के साथ, रबडोमायोसिस - मांसपेशियों के ऊतकों का परिगलन - का विकास संभव है। रबडोमायोसिस पॉलीमायोसिटिस और डर्माटोमायोसिटिस के साथ भी हो सकता है।

कुछ व्यवसायों (वायलिनवादक, पियानोवादक, पीसी ऑपरेटर, ड्राइवर, आदि) के लोगों में, शरीर की असुविधाजनक स्थिति और कुछ मांसपेशी समूहों पर लंबे समय तक तनाव के कारण मायोसिटिस विकसित हो सकता है। प्युलुलेंट मायोसिटिस का कारण संक्रमण के साथ खुली चोट, शरीर में पुराने संक्रमण का स्रोत या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन करते समय स्वच्छता नियमों के उल्लंघन के कारण स्थानीय संक्रमण हो सकता है।

वर्गीकरण

सर्जरी, न्यूरोलॉजी, ट्रॉमेटोलॉजिस्ट और आर्थोपेडिक्स में प्रक्रिया की प्रकृति को ध्यान में रखते हुए, तीव्र, सूक्ष्म और पुरानी मायोसिटिस को प्रतिष्ठित किया जाता है, व्यापकता को ध्यान में रखते हुए - स्थानीय (सीमित) और फैलाना (सामान्यीकृत)। इसके अलावा, मायोसिटिस के कई विशेष रूप हैं:

अक्सर, गर्दन, पीठ के निचले हिस्से, छाती और पैरों की मांसपेशियों में एक स्थानीय प्रक्रिया (एक या अधिक, लेकिन कई मांसपेशियों को नुकसान नहीं) विकसित होती है। एक विशेष लक्षणमायोसिटिस एक पीड़ादायक दर्द है जो मांसपेशियों के हिलने-डुलने और छूने पर तेज हो जाता है और मांसपेशियों में कमजोरी के साथ होता है। कुछ मामलों में, मायोसिटिस के साथ, त्वचा की हल्की लालिमा (हाइपरमिया) और प्रभावित क्षेत्र में हल्की सूजन देखी जाती है। कभी-कभी मायोसिटिस सामान्य लक्षणों के साथ होता है: निम्न श्रेणी का बुखार या बुखार, सिरदर्द और रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि। प्रभावित मांसपेशी को छूने पर दर्दनाक गांठों का पता लगाया जा सकता है।

मायोसिटिस तीव्र रूप से विकसित हो सकता है या इसका मुख्य रूप से क्रोनिक कोर्स हो सकता है। तीव्र रूप जीर्ण भी हो सकता है। यह आमतौर पर उपचार के अभाव में या अपर्याप्त उपचार से होता है। तीव्र मायोसिटिस के बाद होता है मांसपेशियों में तनाव, चोट या हाइपोथर्मिया। संक्रामक और विषाक्त मायोसिटिस की विशेषता है क्रमिक शुरुआतकम स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षणों और मुख्य रूप से क्रोनिक कोर्स के साथ।

क्रोनिक मायोसिटिस तरंगों में होता है। लंबे समय तक स्थिर भार, मौसम में बदलाव, हाइपोथर्मिया या अत्यधिक परिश्रम के साथ दर्द प्रकट होता है या तेज हो जाता है। मांसपेशियों में कमजोरी देखी जाती है। आस-पास के जोड़ों में सीमित हलचल (आमतौर पर मामूली) हो सकती है।

मायोसिटिस के प्रकार

ग्रीवा और काठ का मायोसिटिस

डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस

डर्मेटोमायोसिटिस प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के एक समूह से संबंधित है। यह काफी दुर्लभ है - विदेशी शोधकर्ताओं के अनुसार, प्रति 10 लाख आबादी पर पांच लोग प्रभावित होते हैं। आमतौर पर 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों या वयस्कों (50 वर्ष और अधिक उम्र) को प्रभावित करता है। यह महिलाओं में पुरुषों की तुलना में दोगुनी बार होता है।

ऐसे मायोसिटिस की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ त्वचा और मांसपेशियों के विशिष्ट लक्षण हैं। पेल्विक और कंधे की कमर की मांसपेशियों, पेट की मांसपेशियों और गर्दन के फ्लेक्सर्स में कमजोरी देखी जाती है। मरीजों को निचली कुर्सी से उठने, सीढ़ियाँ चढ़ने आदि में कठिनाई का अनुभव होता है। जैसे-जैसे डर्मेटोमायोसिटिस बढ़ता है, रोगी के लिए अपना सिर ऊपर रखना मुश्किल हो जाता है। गंभीर मामलों में, श्वसन विफलता, निगलने में कठिनाई और आवाज के समय में बदलाव के साथ निगलने और श्वसन की मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो सकती हैं। डर्माटोमायोसिटिस के साथ दर्द सिंड्रोम हमेशा व्यक्त नहीं किया जाता है। मांसपेशियों में कमी आ जाती है. समय के साथ, मांसपेशियों के क्षेत्रों को संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, और कण्डरा-मांसपेशी संकुचन विकसित होते हैं।

त्वचा की तरफ, हेलियोट्रोप रैश (पलकों पर लाल या बैंगनी चकत्ते, कभी-कभी चेहरे, गर्दन और धड़ पर) और गॉट्रॉन का संकेत (गुलाबी या लाल पपड़ीदार पट्टिका और गांठें) विस्तारक सतहअंगों के छोटे और मध्यम जोड़)। फेफड़ों, हृदय, जोड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग और विकारों को नुकसान अंत: स्रावी प्रणाली. लगभग एक चौथाई मरीज़ केवल मांसपेशियों की अभिव्यक्तियों का अनुभव करते हैं। ऐसे में इस बीमारी को पॉलीमायोसिटिस कहा जाता है।

निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर और जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षणों के डेटा के आधार पर किया जाता है। निदान की पुष्टि के लिए मांसपेशी बायोप्सी की जा सकती है। थेरेपी का आधार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स है। संकेतों के अनुसार, साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, मेथोट्रेक्सेट), साथ ही दवाइयाँ, जिसका उद्देश्य आंतरिक अंगों के कार्यों को बनाए रखना, चयापचय संबंधी विकारों को दूर करना, माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करना और जटिलताओं के विकास को रोकना है।

मायोसिटिस ऑसिफिकन्स

यह कोई एक बीमारी नहीं है, बल्कि संयोजी ऊतक रोगों का एक समूह है। मांसपेशियों में अस्थिभंग के क्षेत्रों के गठन की विशेषता। यह चोट के परिणामस्वरूप हो सकता है या जन्मजात या आनुवंशिक रूप से निर्धारित हो सकता है। अभिघातज मायोसिटिस ऑसिफिकन्स का कोर्स अपेक्षाकृत अनुकूल है। चोट के क्षेत्र में केवल मांसपेशियां और संयुक्त स्नायुबंधन प्रभावित होते हैं। इसका उपचार शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। अंतिम परिणामसर्जरी क्षति के स्थान और सीमा पर निर्भर करती है।

प्रोग्रेसिव मायोसिटिस ऑसिफिकन्स एक वंशानुगत बीमारी है। यह अनायास शुरू होता है और धीरे-धीरे सभी मांसपेशी समूहों को कवर कर लेता है। मायोसिटिस का कोर्स अप्रत्याशित है। अभी तक कोई विशेष रोकथाम या उपचार नहीं है। प्रगतिशील मायोसिटिस के साथ मृत्यु निगलने और पेक्टोरल मांसपेशियों के अस्थिभंग के कारण होती है। यह अत्यंत दुर्लभ है - प्रति 2 मिलियन लोगों पर 1 मामला।

मायोसिटिस का उपचार

तीव्र मायोसिटिस और क्रोनिक मायोसिटिस के बढ़ने की स्थिति में, रोगी को बिस्तर पर आराम करने और शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की सलाह दी जाती है। जब तापमान बढ़ता है, तो ज्वरनाशक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। एनाल्जेसिक का उपयोग दर्द से निपटने के लिए किया जाता है, और सूजन को खत्म करने के लिए आमतौर पर एनएसएआईडी समूह (केटोप्रोफेन, इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक, आदि) से विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग किया जाता है। पर स्थानीय मायोसिटिसवार्मिंग मलहम प्रभावी हैं। इन दवाओं का स्थानीय उत्तेजक प्रभाव मांसपेशियों को आराम देने और दर्द की तीव्रता को कम करने में मदद करता है। मालिश (प्यूरुलेंट मायोसिटिस के मामले में वर्जित), फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं और फिजियोथेरेपी का भी उपयोग किया जाता है। प्युलुलेंट मायोसिटिस के लिए, प्युलुलेंट फ़ोकस को खोला और सूखा दिया जाता है, और एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं।

न्यूरोमस्कुलर विकार) एन.-एम. आर। पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं हैं जिनमें मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं। मोटर न्यूरॉन्स द्वारा अक्षतंतु और मांसपेशी फाइबर का संरक्षण। एम.एन. एन.-एम से. आर। आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं, हालाँकि उनमें से कुछ में आनुवंशिक संबंध का पता नहीं चलता है। आनुवंशिक संचरण में, वाहक आमतौर पर माँ होती है। एन.-एम. के प्रारंभिक लक्षण। आर। - अक्षुण्ण संवेदी धारणा के साथ असममित मांसपेशियों की कमजोरी की उपस्थिति। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मांसपेशियों के नुकसान की समरूपता स्पष्ट हो जाती है, शरीर के प्रत्येक तरफ मांसपेशी शोष का एक समान पैटर्न देखा जाता है। एन.-एम. आर। और मोटर न्यूरॉन भागीदारी के स्तर और सीमा के अनुसार बीमारियों की अवधारणा सबसे आसानी से की जाती है। एन.-एम. आर., ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स की भागीदारी के कारण, कॉर्टिकोबुलबार और कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट्स को द्विपक्षीय इंट्रासेरेब्रल क्षति के साथ प्रगतिशील स्पास्टिक बल्बर पाल्सी में प्रकट हो सकता है। एन.-एम. आर। इस तरह के डिमाइलेटिंग के साथ हो सकता है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं, जैसे मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस), एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस (एबीएस), और सेरेब्रोवास्कुलर विकार भी। डाइएनसेफेलॉन के शामिल होने से बोलने, निगलने और कुछ मामलों में भावनात्मक नियंत्रण में समस्या हो सकती है। मृत्यु आम तौर पर दो से तीन साल के भीतर अंतरवर्ती बीमारियों के परिणामस्वरूप होती है। एबीएस अक्सर ऊपरी और निचले दोनों मोटर न्यूरॉन मार्गों को नुकसान पहुंचाता है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में व्यापकता आम तौर पर कम होती है; चरम घटना होती है औसत उम्र(35-55 वर्ष)। पहला लक्षण अक्सर हाथ की मांसपेशियों का कम होना है। इसके बाद, यह प्रक्रिया स्पास्टिक अभिव्यक्तियों के साथ सभी अंगों में फैल जाती है। बीमारी के 1 से 5 साल के भीतर मृत्यु हो जाती है। एबीएस का कारण अज्ञात है। निचले मोटर न्यूरॉन विकृति में वेर्डनिग-हॉफमैन रोग और ओपेनहेम रोग शामिल हैं; प्रगतिशील न्यूरोपैथिक मस्कुलर एट्रोफी को भी इस श्रेणी में वर्गीकृत किया जा सकता है। ओपेनहेम रोग को छोड़कर, जहां यह मुख्य रूप से होता है, ये रोग बचपन के लिए विशिष्ट हैं। किशोरों में. मृत्यु एक से दो वर्ष के भीतर हो जाती है; डीजेरिन-सोट्टास रोग के साथ सामान्य जीवन प्रत्याशा देखी जा सकती है, जिसे इस समूह में भी वर्गीकृत किया जा सकता है। डॉ। काफी सामान्य बीमारियाँ हैं मायस्थेनिया ग्रेविस और डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी। मायस्थेनिया ग्रेविस सिनैप्टिक ट्रांसमिशन में क्षति के कारण एसिटाइलकोलाइन की कमी के कारण होता है। रोग की शुरुआत आमतौर पर जीवन के तीसरे दशक में होती है। प्रारंभिक लक्षणों में पीटोसिस और निगलने, सांस लेने और परिधीय मांसपेशियों से जुड़े भाषण में गड़बड़ी शामिल है। डचेन रोग में मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव जीन द्वारा विरासत में मिली है। जीन का वाहक एक महिला है, यह रोग पुरुषों में ही प्रकट होता है। जीवन के तीसरे, चौथे या पांचवें वर्ष तक मांसपेशियों में कमजोरी विकसित नहीं होती है। जीवन के दूसरे दशक के अंत में मृत्यु होने तक उभरते डिस्ट्रोफिक विकार बढ़ते रहते हैं। एन.-एम का उपचार आर। इसका उद्देश्य संक्रमण को रोकना और स्पास्टिसिटी को नियंत्रित करना है। साइकोल. हस्तक्षेपों में परामर्श और रोगी सहायता तंत्र को मजबूत करना शामिल है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों के साथ मानसिक और व्यवहार संबंधी विकार भी देखें, मल्टीपल स्केलेरोसिस, साइकोफिजियोलॉजी जे. हिंद

दर्दनाक, सूजन या विषाक्त प्रकृति के कारण होने वाली मांसपेशियों की क्षति और मुख्य रूप से मांसपेशियों के तंतुओं पर विभिन्न कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप, उनके कमजोर होने और यहां तक ​​कि शोष का कारण बनने वाली मांसपेशियों की क्षति को मायोसिटिस कहा जाता है। यह एक ऐसी बीमारी है जो मुख्य रूप से मानव कंकाल की मांसपेशियों को प्रभावित करती है: पीठ, गर्दन, छाती और अन्य समूह।

यदि कोई व्यक्ति सभी मांसपेशी समूहों में सूजन संबंधी प्रतिक्रियाएं प्रदर्शित करता है, तो यह पहले से ही पॉलीमायोसिटिस का संकेत देता है। इसके अलावा, मायोसिटिस अधिक जटिल चरण में विकसित हो सकता है, जिस पर त्वचा के क्षेत्र क्षतिग्रस्त होने लगते हैं, जो डर्माटोमायोसिटिस के विकास को इंगित करता है।

किस्मों

मायोसिटिस एक गंभीर प्रकार की बीमारी है जो मानव मांसपेशियों पर नकारात्मक प्रभाव डालती है, जिससे अप्रिय दर्द होता है और कभी-कभी घातक परिणाम भी होते हैं। मांसपेशियों में निम्न प्रकार की सूजन प्रक्रियाओं को उनके स्थान के आधार पर प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. गर्दन का मायोसिटिस;
2. रीढ़ की हड्डी की मांसपेशियों का मायोसिटिस;
3. छाती का मायोसिटिस;
4. मायोसिटिस गैस्ट्रोकनेमियस।

अधिकतर, लोग सर्वाइकल मायोसिटिस से पीड़ित होते हैं, और कम बार बछड़ा मायोसिटिस से। यह बीमारी आम तौर पर वृद्ध लोगों और युवाओं दोनों के साथ-साथ बच्चों को भी प्रभावित करती है। आप इस बीमारी से खुद को बचा सकते हैं, लेकिन, सबसे पहले, आपको इसके बारे में अधिक से अधिक जानकारी जानने की जरूरत है, जिसके बारे में लेख आपको बताएगा।

गर्दन की मांसपेशी मायोसिटिस- यह लोगों में एक आम और व्यापक बीमारी है जो मुख्य रूप से गर्भाशय ग्रीवा की मांसपेशी प्रणाली को प्रभावित करती है। सर्वाइकल मायोसिटिस भी सबसे खतरनाक बीमारी है, क्योंकि जब यह स्थानीयकृत होती है, तो न केवल मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, बल्कि अस्थायी भाग, सिर का क्षेत्र और ग्रीवा कशेरुक भी प्रभावित होते हैं। मायोसिटिस गर्दन की मांसपेशियाँइस कारण नकारात्मक प्रभावमांसपेशियों के ऊतकों पर ठंडक, जो वास्तव में सूजन का कारण बनती है। लेकिन हम रोग के स्थानीयकरण के कारणों के बारे में बाद में बात करेंगे।

पीठ की मांसपेशी मायोसिटिसयह भी एक काफी सामान्य मानवीय बीमारी है जो पीठ को प्रभावित करती है। सूजन की प्रक्रिया मांसपेशियों के तंतुओं की सतह पर शुरू होती है और त्वचा और यहां तक ​​कि हड्डी के ऊतकों तक फैल जाती है।

छाती का मायोसिटिसदुर्लभ मामलों में ही प्रकट होता है, लेकिन कंधों, बांहों और गर्दन तक फैल जाता है।

बछड़ा दृश्य- सबसे दुर्लभ बीमारी, लेकिन इसमें बड़ी समस्याएं शामिल हैं। पिंडली की मांसपेशियों के क्षतिग्रस्त होने के कारण, व्यक्ति को पैरों में इस हद तक कमजोरी का अनुभव होने लगता है कि उसका हिलना-डुलना असंभव हो जाता है।

रोग के विकास के चरण के आधार पर, निम्नलिखित दो प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं:

1. मसालेदार, जो कुछ मांसपेशी समूहों को अचानक क्षति की विशेषता है और लक्षणों की दर्दनाक अभिव्यक्ति की विशेषता है।
2. दीर्घकालिक, चिकित्सीय उपायों की लंबी अनुपस्थिति के परिणामस्वरूप प्रकट हुआ। जीर्ण रूप में लक्षण कम स्पष्ट होते हैं, लेकिन व्यक्ति के जीवन भर स्वतंत्र रूप से (बिना किसी कारण के) प्रकट होते हैं।

मायोसिटिस का ओस्सिफाइंग प्रकार

एक अलग प्रकार मायोसिटिस ऑसिफिकन्स को उजागर करने लायक है, जो मांसपेशी क्षेत्रों के जीवाश्म के गठन की विशेषता है। मांसपेशियों के क्षेत्रों के अस्थिभंग के परिणामस्वरूप, उनकी वृद्धि होती है, जो गंभीर बीमारियों का कारण बनती है। मायोसिटिस ओसिफ़िकन्स को तीन उपप्रकारों में विभाजित किया गया है:

1. दर्दनाक;
2. प्रगतिशील;
3. ट्रोफोन्यूरोटिक।

अभिघातजन्य मायोसिटिस ऑसिफिकन्सस्थानीयकरण की गति और मांसपेशियों में एक ठोस घटक की उपस्थिति की विशेषता, जो सदृश है। दर्दनाक उपप्रकार मुख्य रूप से बचपन में और अक्सर लड़कों में होता है।

प्रगतिशील मायोसिटिस ऑसिफिकन्सभ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान गठन द्वारा विशेषता। प्रगतिशील उपप्रकार में मांसपेशियों का अस्थिभंग रोग की प्रगति की अवधि से निर्धारित होता है।

ट्रोफोन्यूरोटिक मायोसिटिस ऑसिफिकन्सइसमें दर्दनाक प्रकार के समान लक्षण होते हैं और केवल इसके गठन के कारणों में भिन्नता होती है: यह केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के विकारों के परिणामस्वरूप होता है।

रोग के कारण

मायोसिटिस क्या है, और इसके प्रकार अब ज्ञात हैं, यह पता लगाना अभी भी आवश्यक है कि रोग के लक्षणों का कारण क्या है। आइए मनुष्यों में बीमारी के मुख्य कारणों पर विचार करें।

आइए विचार करें कि इस या उस प्रकार की बीमारी में बीमारी को भड़काने के कौन से कारण निहित हैं।

सरवाइकल मायोसिटिसयह अक्सर शरीर की सतह पर ठंड के प्रभाव के कारण होता है। इस प्रकार के गठन का द्वितीयक कारण सर्दी, मांसपेशियों में खिंचाव और असुविधाजनक मुद्रा है।

स्पाइनल मायोसिटिसनिम्नलिखित कारकों के प्रभाव के कारण होता है:

• संक्रामक या जीवाणु सूक्ष्मजीवों का प्रवेश;
• स्कोलियोसिस के साथ या;
• भारी शारीरिक गतिविधि और अत्यधिक परिश्रम के लगातार प्रचलन के कारण;
• सूजन या हाइपोथर्मिया के साथ.
• पीठ की मांसपेशियों का मायोसिटिस अक्सर गर्भावस्था के दौरान होता है, जब भ्रूण हर दिन बढ़ता है और पीठ पर भार बढ़ता है।

छाती का मायोसिटिसनिम्नलिखित कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप होता है:

• चोटें;
• संयोजी ऊतकों की रोग संबंधी असामान्यताएं;
• , स्कोलियोसिस और गठिया;
• संक्रमित होने पर.

हाइपोथर्मिया या लगातार तनाव के कारण छाती में सूजन प्रक्रियाओं के गठन से इंकार नहीं किया जा सकता है।

इसके अलावा, आनुवंशिक प्रवृत्ति जैसे कारण भी अक्सर होते हैं तनावपूर्ण स्थितियांऔर अचानक मूड में बदलाव, साथ ही पराबैंगनी विकिरण। त्वचा को प्रभावित करने के अलावा, रेडियोधर्मी विकिरण मांसपेशियों के ऊतकों की सूजन भी पैदा कर सकता है।

रोग के कारणों के बारे में जानकारी होने पर, आप इसके स्थानीयकरण से बचने के लिए हर तरह से प्रयास कर सकते हैं। मांसपेशियों की प्रणाली की सूजन के मामले में, एक बीमारी का विकास शुरू होता है, जो कुछ लक्षणों की विशेषता होती है।

लक्षण

रोग के लक्षण मुख्य रूप से प्रभावित मांसपेशियों के क्षेत्र में दर्द की उपस्थिति से प्रकट होते हैं। आइए प्रत्येक प्रकार के मायोसिटिस के लक्षणों को अधिक विस्तार से देखें।

सर्वाइकल मायोसिटिस के लक्षण

गर्भाशय ग्रीवा की मांसपेशियों का मायोसिटिस हल्के दर्द के लक्षणों की प्रबलता के रूप में प्रकट होता है, जो अक्सर गर्दन के केवल एक तरफ होता है। ऐसे दर्द में व्यक्ति के लिए करवट लेना और सिर उठाना मुश्किल हो जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, दर्द फैलता है, कान, कंधे, कनपटी और इंटरस्कैपुलर क्षेत्र तक फैल जाता है। सर्वाइकल वर्टिब्रा में भी दर्द होता है।

सर्वाइकल मायोसिटिस, स्थानीयकरण के प्रारंभिक चरण में भी, व्यक्ति के शरीर के तापमान में वृद्धि, ठंड लगने और यहां तक ​​कि बुखार के कारण होता है। गर्दन का क्षेत्र सूज जाता है, लाल हो जाता है और सख्त हो जाता है। स्पर्श के दौरान, "नारकीय दर्द" महसूस होता है।

गर्दन का मायोसिटिस या तो क्रोनिक या तीव्र हो सकता है। तीव्र गर्दन मायोसिटिस अप्रत्याशित रूप से होता है, उदाहरण के लिए, चोट के कारण। क्रोनिक धीरे-धीरे विकसित होता है और इसके विकास का आधार तीव्र रूप हो सकता है।

स्पाइनल मायोसिटिस के लक्षण

यदि किसी व्यक्ति में बैक मायोसिटिस विकसित हो गया है, तो लक्षण पिछले प्रकार से भिन्न होंगे। सबसे पहले, पीठ या निचली पीठ के मायोसिटिस में रोग के लक्षणों का लंबा कोर्स होता है। यह सब मांसपेशियों में हल्के खिंचाव और प्रमुख दर्द के लक्षण से शुरू होता है। मांसपेशियाँ संकुचित अवस्था में होती हैं, लेकिन जब आप उन्हें फैलाने की कोशिश करते हैं, तो हल्का दर्द महसूस होता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मांसपेशियां अक्सर ख़राब हो सकती हैं। दर्द न केवल काठ क्षेत्र में स्थानीयकृत हो सकता है, बल्कि पीठ की पूरी सतह पर भी फैल सकता है। ऐसे मामलों में मरीज की रीढ़ की हड्डी प्रभावित होती है, जिससे तेज दर्द होता है। जब स्पर्श किया जाता है, तो आप रीढ़ की मांसपेशियों में कठोरता और सूजन देख सकते हैं। अक्सर दर्द सिंड्रोम रंग में बदलाव के साथ होता है, जिसमें प्रमुख भूमिका बकाइन की होती है।

स्पाइनल मायोसिटिस रीढ़ की समस्याओं का परिणाम बन जाता है। रोग के स्थानीयकरण के दौरान, थकान, कमजोरी दिखाई देती है, तापमान 37-38 डिग्री तक बढ़ जाता है और ठंड लगने के हल्के लक्षण दिखाई देते हैं।

छाती की मांसपेशियों का रोग हल्के लक्षणों के रूप में प्रकट होता है। प्रारंभ में, एक दर्दनाक दर्द होता है, जो खींचने वाले दर्द में बदल जाता है। छाती पर दबाव डालने पर तेज दर्द महसूस होता है, जो अक्सर गर्दन और कंधों तक फैल सकता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मांसपेशियों में तीव्र ऐंठन और सुबह की मांसपेशियों में सुन्नता होने लगती है। सांस की तकलीफ और मांसपेशी शोष होता है। सूजन प्रक्रिया के फैलने की विशेषता बाहों, कंधों और गर्दन में दर्द की उपस्थिति है। इसके अलावा, चेस्ट मायोसिटिस के साथ निम्नलिखित लक्षण भी होते हैं:

• सूजन;
• निगलने में कठिनाई;
• सांस की तकलीफ, खांसी;
• सिरदर्द और चक्कर आना.

छाती की त्वचा अधिक संवेदनशील हो जाती है। रात में दर्द के कारण नींद खराब हो जाती है, जिससे मरीज चिड़चिड़ा हो जाता है। छाती की त्वचा को छूने पर संकुचन महसूस होता है। ठंड के संपर्क में आने पर दर्द तेज हो जाता है।

मायोसिटिस ऑसिफिकंस के लक्षण

इस प्रकार के लक्षण इस तथ्य के कारण विशेष प्रकृति के होते हैं कि ऊतक क्षेत्रों की सूजन के फॉसी गहरे वर्गों में बनते हैं। मायोसिटिस ऑसिफिकन्स शरीर के निम्नलिखित क्षेत्रों को प्रभावित करता है:

• नितंब;
• नितंब;
• अंग;
• कंधे.

जब रोग स्थानीयकृत होता है, तो एक नरम, छोटी सूजन दिखाई देती है, जो छूने पर आटे जैसी लगती है। कुछ समय के बाद (पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर), संघनन का अस्थिकरण होता है, जो स्पष्ट रूप से दर्द के लक्षणों द्वारा व्यक्त किया जाता है। यह दर्द विशेषज्ञ को रोग की व्यापकता और उपचार का कारण स्पष्ट कर देता है।

यदि इलाज शुरू नहीं किया गया तो लक्षण बिगड़ जाते हैं और सूजन बढ़ने तथा उग्र रूप धारण करने के रूप में प्रकट होते हैं। पहले लक्षणों के लगभग 2-3 सप्ताह बाद शरीर का तापमान बढ़ जाता है और ठंड लगने लगती है। यदि रोग जटिल हो जाए तो यह आवश्यक है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, अन्यथा सूजन पड़ोसी अंगों में फैल जाएगी और अंततः घातक परिणाम देगी।

पैर की मांसपेशियों के मायोसिटिस की एक विशिष्ट विशेषता निचले छोरों में दर्द की प्रबलता है। सबसे पहले, मांसपेशियों में हल्का संकुचन शुरू होता है, जिसके बाद यह दर्द में बदल जाता है। पैरों को महसूस करने पर त्वचा खुरदरी और सख्त हो जाती है।

जब किसी व्यक्ति को पैरों में दर्द होता है तो उसकी चाल बदल जाती है, थकान जल्दी होने लगती है और बिस्तर से उठने की इच्छा नहीं होती है। जब मांसपेशियाँ गर्म हो जाती हैं, तो दर्द में कमी देखी जाती है, लेकिन पूरी तरह ख़त्म नहीं होती। यदि उचित उपाय नहीं किए गए तो दर्द पैर तक फैल जाता है। कोई व्यक्ति इसे हिला नहीं सकता, क्योंकि मांसपेशियां विकृत अवस्था में हैं, और पैर को हिलाने का कोई भी प्रयास गंभीर दर्द लाता है।

मायोसिटिस एक ऐसी बीमारी है जिसका इलाज संभव है और इसे सफलतापूर्वक समाप्त किया जा सकता है शुरुआती अवस्थापर तीव्र रूप. जीर्ण रूप के साथ स्थिति बहुत अधिक जटिल है। सूजन प्रक्रिया को पूरे शरीर में फैलने से रोकने के लिए इसका सालाना इलाज किया जाना चाहिए। उपचार से पहले, आपको रोग के प्रकार की पहचान करने के लिए निदान से गुजरना चाहिए।

निदान

चिकित्सा इतिहास के अलावा, निदान में निम्नलिखित प्रकार की परीक्षाएं शामिल हैं:

• मांसपेशियों में सूजन का निर्धारण करने वाले एंजाइमों के लिए रक्त परीक्षण;
• एंटीबॉडी के लिए एक रक्त परीक्षण, जिसके आधार पर प्रतिरक्षा रोगों की उपस्थिति निर्धारित की जाएगी;
• एमआरआई, जिसके माध्यम से मांसपेशियों के तंतुओं को हुए नुकसान को स्पष्ट किया जाता है;
• मांसपेशियों की प्रतिक्रिया का निर्धारण इलेक्ट्रोमोग्राफी का उपयोग करके किया जाता है।
• आपको मांसपेशी बायोप्सी की भी आवश्यकता होगी, जो कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति दिखाएगी।

रोग से छुटकारा पाने में मुख्य सफलता वह समय माना जाता है जब रोगी को रोग होता है। यदि प्रारंभिक चरण में निदान किया जाता है, तो उपचार अधिक प्रभावी होगा।

इलाज

मायोसिटिस उपचार के अधीन है, लेकिन रोग के गहरा होने की अवस्था के आधार पर इसका उपयोग किया जाता है विभिन्न तरीके. सबसे पहले अनुपालन जरूरी होगा पूर्ण आरामऔर मांसपेशियों को गर्म करना, जिससे दर्द के लक्षणों को कम करने में मदद मिलेगी।

मायोसिटिस का उपयोग करके इलाज किया जाता है चिकित्सा की आपूर्तिगैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ प्रकार:

• केटोनल;
• नूरोफेन;
• डिक्लोफेनाक;
• रिओपिरिन।

मलहम से मांसपेशियों को गर्म किया जा सकता है:

• फ़ाइनलगॉन;
• Apizartron;
• निकोफ़्लेक्स।

ये मलहम गर्म करने के अलावा मांसपेशियों के तनाव को भी कम करते हैं। आप डॉक्टर मॉम ऑइंटमेंट से घर पर ही बच्चों का इलाज कर सकते हैं।

यदि तापमान बढ़ता है, तो ज्वरनाशक दवाओं का उपयोग किया जाता है। मायोसिटिस का उपचार चिकित्सीय तरीकों का उपयोग करके किया जाना चाहिए। इसमे शामिल है:

• मालिश;
• फिजियोथेरेपी;
• जिम्नास्टिक;
• फिजियोथेरेपी.

गर्दन के मायोसिटिस के उपचार का उद्देश्य दर्द से राहत देना और रोग के कारण को दूर करना है। गर्म मलहम के साथ गर्दन को रगड़ने के अलावा, असहनीय दर्द के लिए नोवोकेन नाकाबंदी निर्धारित है। नोवोकेन का उपयोग करते समय, दर्द में तेजी से और प्रभावी कमी देखी जाती है।

सबसे गंभीर प्रकार के मायोसिटिस - प्युलुलेंट - के मामले में केवल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी। ऑपरेशन में सूजन वाले क्षेत्र में त्वचा में एक चीरा लगाना और एक विशेष जल निकासी स्थापित करके मवाद निकालना शामिल है।