संक्षेप में न्यूरोमस्कुलर रोग वर्गीकरण एटियलजि क्लिनिक। वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर रोग

ट्राइकोमोनिएसिस एक यौन संचारित रोग है जो कि में होने वाली सूजन प्रक्रियाओं की विशेषता है मूत्र तंत्र. रोग का प्रेरक एजेंट ट्राइकोमोनास वेजिनेलिस है, संक्रमण यौन संपर्क के माध्यम से होता है। अक्सर सूजाक, क्लैमाइडिया, कैंडिडिआसिस, माइकोप्लाज्मा के संयोजन में होता है।

यदि रोगी को प्राप्त नहीं होता है आवश्यक उपचार, फिर ट्राइकोमोनिएसिस तीव्र से जीर्ण में चला जाता है। यह बांझपन, प्रोस्टेटाइटिस, बच्चे के जन्म और प्रसव के दौरान जटिलताएं पैदा कर सकता है, जिससे अक्सर भ्रूण का संक्रमण होता है, और कभी-कभी उसकी मृत्यु हो जाती है।

ट्राइकोमोनिएसिस के उपचार की विशेषताएं

पूरी तरह से ठीक होने के लिए, दोनों भागीदारों का एक ही समय में इलाज किया जाना चाहिए, और उपचार के दौरान संभोग से इनकार करना आवश्यक है। उपचार एक वेनेरोलॉजिस्ट, स्त्री रोग विशेषज्ञ और मूत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है, इसे रोग के चरण की परवाह किए बिना किया जाना चाहिए। एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि फिर से बीमार होना असंभव है, क्योंकि एंटीबॉडी की सुरक्षा काफी कम है।

उपचार का एक कोर्स आमतौर पर 30 दिनों का होता है। उसके बाद, फिर से परीक्षण करना आवश्यक है, और शुरू में वे अस्थायी रूप से प्रतिरक्षा को कम करने के लिए पाइरोगिनल के एक इंजेक्शन के साथ एक उत्तेजना पैदा करते हैं। यदि रोगी पूरी तरह से ठीक नहीं होता है, तो स्मीयर में फिर से ट्राइकोमोनास पाए जाते हैं।

उत्तेजना एक और तरीके से हो सकती है - मसालेदार व्यंजनों के साथ शराब लेने से, जो प्रतिरक्षा को भी जल्दी से कम कर देता है। दुर्भाग्य से, उपचार का एक कोर्स शायद ही कभी पर्याप्त होता है, बस इस अवधि के दौरान, ट्राइकोमोनास एक अव्यक्त रूप में गुजरता है (वे गुणा नहीं करते हैं और विकसित नहीं होते हैं)। हालांकि, उनकी उपस्थिति कमजोर होती है सामान्य स्थितिशरीर और प्रतिरक्षा को कम करता है, जो एक गर्भवती महिला के लिए समय से पहले जन्म का खतरा होता है।

के लिये पूर्ण मुक्तिट्राइकोमोनास की उपस्थिति से डेढ़ से तीन साल तक का समय लग सकता है, और यह प्रदान किया जाता है कि दोनों भागीदारों का इलाज किया जा रहा है, शराब न पीएं और सेक्स न करें।

परीक्षणों का अध्ययन करने के बाद, विशिष्ट स्थिति के आधार पर चिकित्सक द्वारा उपचार के बार-बार पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं। चिकित्सा का दोहराया कोर्स 14-30 दिनों का होता है, जिसके बाद उपचार बंद कर दिया जाता है, और नियमित परीक्षण किए जाते हैं। यदि ट्राइकोमोनिएसिस की उपस्थिति की फिर से पुष्टि की जाती है, तो एक नया पाठ्यक्रम निर्धारित किया जाता है।

यदि निदान दोनों भागीदारों में ट्राइकोमोनास प्रकट नहीं करता है, तो रोग को ठीक माना जा सकता है। जननांग अंगों के माइक्रोफ्लोरा को सामान्यीकृत किया जाता है, इसके लिए, लैक्टोबैसिली बेसिलस युक्त एक टीका पहले से निर्धारित किया जाता है। कुछ मामलों में, इम्युनोमोड्यूलेटिंग एजेंटों का उपयोग किया जाता है (प्रतिरक्षा बढ़ाने के लिए)।

यदि कोई व्यक्ति डॉक्टर के सभी निर्देशों का सावधानीपूर्वक पालन करता है, तो रोग पूरी तरह से गायब हो जाता है, और इसकी अवधि सीधे इस बात पर निर्भर करती है कि बीमारी के बाद बीमारी को ठीक करने के लिए कितनी जल्दी विशिष्ट उपाय किए गए थे। हालांकि, हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि पुन: संक्रमण के खिलाफ प्रतिरक्षा नहीं बनती है, और भागीदारों के लगातार परिवर्तन के साथ, पुन: संक्रमण को बाहर नहीं किया जाता है।

उपचार के नियम

लक्षणों की उपस्थिति की परवाह किए बिना, ट्राइकोमोनास वाले किसी भी व्यक्ति के लिए उपचार अनिवार्य है। उपचार का उद्देश्य सख्ती से व्यक्तिगत है, यह उम्र, लिंग, सहवर्ती रोगों, एलर्जी की उपस्थिति पर निर्भर करता है दवाईपिछली बीमारियाँ। इसके अलावा, बिल्कुल सही निदान करने के लिए पहले से एक पूरी परीक्षा अनिवार्य है।

गलत तरीके से निर्धारित उपचार न केवल अप्रभावी होगा, बल्कि भड़काऊ प्रतिक्रिया के जीर्ण रूप के विकास के साथ-साथ एंटीबायोटिक दवाओं के लिए रोग संबंधी सूक्ष्मजीवों के प्रतिरोध को भी जन्म दे सकता है।

ट्राइकोमोनिएसिस का सबसे आसानी से इलाज किया जाता है तीव्र रूप, पुरानी अवस्था में संक्रमण में, उपचार लंबा और अधिक कठिन होगा। गर्भवती महिलाओं में, उपचार केवल चौथे महीने से निर्धारित किया जाता है।

आज तक, कई मेट्रोनिडाजोल उपचार आहार विकसित किए गए हैं:

व्यक्तिगत असहिष्णुता के साथ यह दवानिर्धारित हैं:

  1. टिनिडाज़ोल और ऑर्निडाज़ोल टैबलेट पर दिन में 2 बार 7 दिनों के लिए।
  2. Nitazol (Aminitrozol) - दवा गोलियों, एरोसोल और योनि सपोसिटरी के रूप में उपलब्ध है। गोलियाँ - दिन में 3 बार, अवधि - 2 सप्ताह। योनि सपोसिटरी और एरोसोल का उपयोग हर 12 घंटे में किया जाता है, और आवेदन के बाद रोगी को आधे घंटे के लिए लेटना चाहिए। इस योजना के अनुसार उपचार मासिक धर्म की अवधि के ब्रेक के साथ 90 दिनों तक रहता है।
  3. Osarsol (Acetarsol, Vaginal, Spirocid) 20 दिनों के लिए दिन में 2 बार के रूप में उपयोग किया जाता है।
  4. फ़राज़ोलिडोन - तीन दिनों के लिए 3 बार 2 गोलियाँ।

कभी-कभी एक क्लेयन-डी उपचार आहार निर्धारित किया जाता है, जिसमें माइक्रोनाज़ोल और मेट्रोनिडाज़ोल शामिल होते हैं। यह दवा जननांग प्रणाली में फंगल और जीवाणु संक्रमण के उपचार में बहुत प्रभावी साबित हुई है। सपोसिटरी को योनि में 10 दिनों के लिए सोते समय 1 टुकड़ा डाला जाता है।

उपचार आहार चुनते समय, डॉक्टर से परामर्श करना सुनिश्चित करें और निर्देशों का स्पष्ट रूप से पालन करें। यह भी उपयोग किया जटिल चिकित्साट्राइकोमोनिएसिस दवाओं का उपयोग करना।

स्थानीय उपचार

यदि जटिलताएं हैं और जीर्ण रूपट्राइकोमोनिएसिस, रोगसूचक एजेंटों को मलहम और जैल के साथ एक साथ निर्धारित किया जाता है। यदि रोग अन्य संक्रमणों (क्लैमाइडिया, गोनोकोकी, कैंडिडा, यूरेप्लाज्मा) के साथ होता है, तो एंटीबायोटिक उपचार भी जोड़ा जाता है।

मेट्रोनिडाजोल के लिए contraindications के लिए या यदि रोगी इसके प्रति असहिष्णु है, तो स्थानीय चिकित्सा का उपयोग आवश्यक है। अंतर्विरोध तंत्रिका तंत्र और रक्त के थक्के में विसंगतियाँ हैं।

महिलाओं को सलाह दी जाती है कि वे डचिंग, टैम्पोन और स्नान के लिए ऋषि और कैमोमाइल जड़ी बूटियों के टिंचर बनाएं। पुरुषों को मूत्रमार्ग में सिल्वर नाइट्रेट (0.5 मिली घोल प्रति आधा लीटर पानी) या एथैक्रिडीन लैक्टेट (0.5 मिली घोल प्रति लीटर पानी) का घोल इंजेक्ट करने की आवश्यकता होती है। पानी उबालना चाहिए।

1% मेफेनैमिक एसिड और बीटाडीन सपोसिटरी के अनुप्रयोगों ने खुद को अच्छी तरह साबित कर दिया है। जटिलताओं की अनुपस्थिति में, एंटीप्रोटोज़ोअल दवाएं निर्धारित की जाती हैं - उनका ट्राइकोमोनास पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है। जब एंटीबायोटिक चिकित्सा की जाती है, तो डिस्बैक्टीरियोसिस से बचने के लिए योनि के माइक्रोफ्लोरा को बहाल करना आवश्यक है। इसके लिए Acilact, Ginolact, Vagilak, Gynoflor का इस्तेमाल करने की सलाह दी जाती है।

इम्यूनोथेरेपी और घरेलू उपचार

इम्यूनोथेरेपी के लिए प्रयोग किया जाता है पुरानी अवस्थारोगों या दवाओं के लिए ट्राइकोमोनास के प्रतिरोध के साथ। सोलकोट्रीखोवाक मृत लैक्टोबैसिली का एक टीका है, जो ट्राइकोमोनास के प्रति एंटीबॉडी के उत्पादन में योगदान देता है, जिससे जीवाणुरोधी एजेंटों की प्रभावशीलता बढ़ जाती है। हर 14 दिनों में तीन इंजेक्शन लगाएं, जो एक साल तक सुरक्षा प्रदान करता है।

गैर-विशिष्ट इम्यूनोथेरेपी:

  1. प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करने के लिए पाइरोजेनल का उपयोग।
  2. ऑटोहेमोथेरेपी - एक नस से लिए गए रोगी के स्वयं के रक्त की शुरूआत।
  3. लैक्टोथेरेपी को निष्फल दूध के इंट्रामस्क्युलर या चमड़े के नीचे के प्रशासन की विशेषता है।
  4. अल्ट्राहाई फ्रीक्वेंसी थेरेपी।
  5. योनि इलेक्ट्रोड के माध्यम से चिकित्सीय दवाओं का वैद्युतकणसंचलन।

डॉक्टर की मंजूरी के बाद, आप मुख्य उपचार को साधनों के साथ पूरक कर सकते हैं पारंपरिक औषधि. निम्नलिखित व्यंजनों को प्रभावी माना जाता है:


ट्राइकोमोनिएसिस के मामले में, किसी को निराशा में नहीं पड़ना चाहिए, क्योंकि बीमारी का इलाज किया जाता है, मुख्य बात स्व-दवा नहीं है, लेकिन उपस्थित चिकित्सक के निर्देशों और सिफारिशों का सख्ती से पालन करें।

चतुर्थ वाप्त्सरोव

मांसपेशियों की बीमारी अपेक्षाकृत आम है बचपन. उनमें से कुछ मांसपेशी फाइबर के प्राथमिक घाव के कारण होते हैं। ये जन्मजात, आनुवंशिक रूप से निर्भर (वंशानुगत और वंशानुगत-पारिवारिक) रोग हैं। अन्य चयापचय संबंधी विकारों, संक्रामक, भड़काऊ और विषाक्त प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप मांसपेशियों के घावों का प्रतिनिधित्व करते हैं। तीसरे वर्ग के रोग रोगों के कारण होते हैं तंत्रिका प्रणालीऔर न्यूरोमस्कुलर उपकरण। एक समूह भी है जो एटियलजि के मांसपेशियों के रोगों को जोड़ता है जिसे अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।

प्राथमिक और अनुवांशिक पेशी रोग

प्रोग्रेसिव मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

प्रोग्रेसिव मस्कुलर डिस्ट्रॉफी आनुवंशिक रूप से निर्धारित वंशानुगत और वंशानुगत-पारिवारिक रोग हैं जो विकास के एक पुराने, प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर विकलांगता होती है। इन रोगों की सापेक्ष आवृत्ति, जो हाल के वर्षों में बढ़ रही है, गंभीरता नैदानिक ​​लक्षण, साथ ही विशिष्ट और प्रभावी उपचार की कमी, उन्हें सामाजिक रोगों में बदल देती है।

पैथोजेनेसिस और पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। प्राथमिक मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर असमान खंडीय अध: पतन की विशेषता है जो मांसपेशियों के तंतुओं के साथ क्षेत्रों में विकसित होती है, जो इन क्षेत्रों में अपनी अनुप्रस्थ बैंडिंग खो देती है। सरकोलेममा के नाभिक का आकार बढ़ जाता है, वे अधिक गोल हो जाते हैं और केंद्र के करीब स्थित हो जाते हैं। एक निश्चित धुंधलापन की विशेषता प्रवृत्ति के साथ हाइलिन, दानेदार या वेक्यूलर डिस्ट्रोफी की एक तस्वीर है। फागोसाइटोसिस, संयोजी ऊतक का प्रसार और तंतुओं के बीच वसा की बूंदों का एक महत्वपूर्ण संचय दिखाई देता है, जो डिस्ट्रोफिक रूप से स्पष्ट मांसपेशियों को एक पीला रंग देता है। हालांकि, विशेष रूप से विशेषताव्यक्तिगत बीम में घावों का एक यादृच्छिक वितरण है, और इसलिए उनके आकार भिन्न होते हैं। यह विशेषता तंत्रिकाओं से प्रगतिशील पेशीय अपविकास को अलग करती है, जहां पूर्वकाल के सींगों, जड़ों, या ट्रंक को नुकसान सेग्मेंटल, मांसपेशी फाइबर के शोष के बजाय व्यवस्थित और एकसमान होता है।

इन डिस्ट्रोफी के रोगजनक तंत्र अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हुए हैं। वर्तमान में, सबसे स्वीकार्य एंजाइम सिद्धांत है, जिसके अनुसार मांसपेशी फाइबर में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन मांसपेशी एल्डोलेस, फॉस्फोस्रीटाइन किनेज और कुछ हद तक, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होते हैं। रोग के पहले चरणों के दौरान, रक्त में इन एंजाइमों का स्तर बढ़ जाता है, लेकिन शोष के प्रगतिशील विकास के समानांतर, यह सक्रिय मांसपेशी ऊतक में कमी के कारण धीरे-धीरे कम हो जाता है जो उन्हें पैदा करता है। ट्रांसएमिनेस का स्तर आमतौर पर सामान्य होता है। हाइपरक्रिएटिनुरिया और हाइपोक्रिएटिनुरिया का भी कम क्रिएटिनिमिया के साथ पता लगाया जाता है।

एक इलेक्ट्रोमोग्राम की विशेषता है: ए) अनुपस्थिति विद्युत गतिविधिआराम से; बी) कम, कुटिल, और कभी-कभी बहु-चरण क्षमता मोटर इकाइयां; ग) बढ़ते प्रयास के साथ, हस्तक्षेप घटता का तेजी से प्रकट होना; डी) हस्तक्षेप रिकॉर्डिंग की पृष्ठभूमि के खिलाफ अधिकतम संकुचन पर, एक स्पष्ट मांसपेशी में कमज़ोरी.

रोग के आनुवंशिक संचरण के प्रकार और कुछ मांसपेशी समूहों में प्रक्रिया के प्रारंभिक स्थानीयकरण के आधार पर, यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि प्रगतिशील पेशी अपविकास कई नैदानिक ​​और आनुवंशिक रूपों का प्रतिनिधित्व करते हैं।

डचेन रोग(पैरालिसिस स्यूडोहाइपरट्रॉफिकन्स, पैरालिसिस मायोस्क्लेरोटिका) एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव बीमारी है जो जन्म के लगभग एक साल बाद और मुख्य रूप से लड़कों में प्रकट होती है। यह अंगों के बाहर के हिस्सों की मांसपेशियों की अपेक्षाकृत संरक्षित मोटर शक्ति के साथ ट्रंक और अंगों के समीपस्थ भागों की मांसपेशियों की ताकत में एक सामान्य और प्रगतिशील कमी की विशेषता है। मांसपेशियां सबसे पहले प्रभावित होती हैं निचला सिरा. चाल एक "बतख" के चरित्र पर ले जाती है। चलने के दौरान, तेजी से विकसित होने वाले लॉर्डोसिस के कारण शरीर पिछड़ जाता है। बच्चे अक्सर गिरते हैं और कठिनाई से सीढ़ियाँ चढ़ते हैं। उठने की कोशिश करते समय, वह अपने पेट पर लुढ़कता है, अपने पर झुक जाता है हाथ, धीरे-धीरे अपने घुटनों को मोड़ता है, और उसके बाद ही वह सीधा होता है, अपने हाथों से खुद की मदद करता है, जैसा कि ऊपर वर्णित है। तब घाव ऊपरी अंगों की समीपस्थ मांसपेशियों को कवर करता है और कंधे करधनी. उन्नत मामलों में, स्कैपुलर मांसपेशियों के शोष से कभी-कभी स्कैपुला एलाटे की उपस्थिति होती है। बाद में बड़ी मांसपेशियांछोटी मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। अंगों के सभी मांसपेशी समूहों की सममित लेकिन असमान भागीदारी के कारण, रीढ़ की गंभीर विकृति और वक्रता होती है। चेहरा आमतौर पर नहीं बदलता है। कुछ और में बड़ी मांसपेशियांतंतुओं के शोष के साथ, संयोजी ऊतक का प्रसार और वसा का संचय होता है, जिसके परिणामस्वरूप स्यूडोहाइपरट्रॉफी देखी जाती है, जो है बानगीडचेन की बीमारी। यह प्रक्रिया सबसे स्पष्ट रूप से व्यक्त की गई है चतुशिरस्क, कम अक्सर - डेल्टोइड में, जिसका द्रव्यमान पड़ोसी मांसपेशियों के शोष की पृष्ठभूमि के विपरीत होता है।

एक नियम के रूप में, कण्डरा सजगता सामान्य रहती है, लेकिन वास्तविक मांसपेशी संकुचन तेजी से कमजोर होता है।

डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया मायोकार्डियम को भी प्रभावित कर सकती है। प्रोटीन और वसायुक्त अध: पतन और फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप कार्डियोमेगाली विकसित होती है। ईसीजी पीक्यू का चौड़ा होना, अक्सर पैरों में से एक की नाकाबंदी और टी खंड में कमी को दर्शाता है। नाड़ी तेज हो जाती है, और टर्मिनल चरण में हृदय की कमजोरी के लक्षण दिखाई देते हैं। शोष और गति की सीमा के कारण, ऑस्टियोपोरोसिस मनाया जाता है, "डायफिसिस का पतला होना और, दुर्लभ मामलों में, एक फ्रैक्चर। प्रगतिशील विकलांगता चरित्र में परिवर्तन का कारण बन सकती है, लेकिन अंतराल मानसिक विकासशायद ही कभी मनाया।

लीडेन रोग - मोबियसएक प्रकार का डचेन रोग है, जो स्यूडोहाइपरट्रॉफी की अनुपस्थिति और विशेष रूप से श्रोणि और निचले छोरों की मांसपेशियों में प्रक्रिया के स्थानीयकरण की विशेषता है। यह विरासत में मिला है - ऑटोसोमल रिसेसिव टाइप।

लैंडौज़ी रोग - डीजेरिन मायोपैथिया फेसियो-स्कैपुलो-ह्यूमरलिस कहा जाता है क्योंकि प्रक्रिया चेहरे की मांसपेशियों में शुरू होती है और मुख्य रूप से कंधे की कमर की मांसपेशियों को प्रभावित करती है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है और दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है। आमतौर पर जीवन के दूसरे दशक में प्रकट होता है, लेकिन पहले और बाद में शुरुआत के मामलों का वर्णन किया गया है। डिस्ट्रोफी चेहरे की मांसपेशियांएक जमे हुए अभिव्यक्ति के साथ एक विशिष्ट मायोपैथिक चेहरे की उपस्थिति की ओर जाता है, एक क्षैतिज मुस्कान और नींद के दौरान आंखों का अधूरा बंद होना। शोष धीरे-धीरे कंधे की कमर (मिमी। डेंटेटस, रॉमबॉइडस, ट्रेपेज़ियस, इंफ्रा- एट सुप्रास्पिनोसस, एम। एम। पेक्टोरेल्स, डेल्टोइडस, बाइसेप्स और ट्राइसेप्स ब्राचियाइस, आदि) की मांसपेशियों को कवर करता है, जिससे आंदोलनों और कंधे के बर्तनों के आकार की एक महत्वपूर्ण सीमा होती है। ब्लेड (scapulae ala-tae)। अधिकांश रोगियों में स्यूडोहाइपरट्रॉफी की अनुपस्थिति विशेषता है। मायोकार्डियम भी प्रभावित होता है, लेकिन आमतौर पर कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते हैं और निदान ईसीजी का उपयोग करके किया जाता है। रोग का यह रूप बहुत अधिक धीरे-धीरे विकसित होता है, कई वर्षों तक मौजूद रहता है। प्रगतिशील विकलांगता के बावजूद उसका पूर्वानुमान तुलनात्मक रूप से बेहतर है।

एर्ब की बीमारी (मायोपैथिया स्कैपुलो-ह्यूमरलिस) एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रेषित होता है। नैदानिक ​​​​विशेषताओं और विकास के संदर्भ में, यह लैंडौज़ी-डीजेरिन रोग के समान है, लेकिन अनुपस्थिति या देर से घाव में इससे अलग है। चेहरे की मांसपेशियांऔर स्यूडोहाइपरट्रॉफी की उपस्थिति।

दुर्लभ हिस्टोलॉजिकल किस्में

डचेन की बीमारी का नवजात रूप चिकित्सकीय रूप से ओपेनहेम रोग से मिलता जुलता है (एक ऐसा सिंड्रोम जो पहले प्राथमिक और तंत्रिका पेशीय डिस्ट्रोफी दोनों को मिलाता था, वेर्डनिग-हॉफमैन की बीमारी देखें)।

प्राथमिक जन्मजात सामान्यीकृत क्रैबे मांसपेशी हाइपोप्लासिया और संबंधित बैटन-टर्नन रोग।

केंद्रीय कोर रोगबंडल के केंद्र में मायोफिब्रिल्स के समूहन और डिस्क की अनुपस्थिति की विशेषता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर में गैर-विकसित मायोटोनिया होता है, जो बाद में स्पष्ट हो जाता है गंभीर कमजोरीमांसपेशियों। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है।

नेमालिन मायोपैथीएक समान है नैदानिक ​​तस्वीर, लेकिन हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से एक जेड डिस्क का पता चलता है, जिसमें से ट्रोपोमायोसिन सरकोलेममा के तहत विशेष "छड़" बनाता है।

मायोट्यूबुलर मायोपैथीज ऊतकीय रूप से फाइबर युक्त केंद्र में ट्यूबलर गुहाओं के साथ भ्रूण-प्रकार की मांसपेशियों से बना होता है एक बड़ी संख्या कीमाइटोकॉन्ड्रिया।

माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथीज विभिन्न माइटोकॉन्ड्रियल विसंगतियों द्वारा प्रतिष्ठित हैं: समावेशन, विशाल आकार, या असामान्य रूप से बड़ी संख्या। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है।

प्रगतिशील का निदान मांसपेशीय दुर्विकासएक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर की उपस्थिति में, पहली परीक्षा में भी इसे रखना आसान है। परिभाषित करके शास्त्रीय रूपों का अंतर संभव है प्रारंभिक समूहघाव, स्यूडोहाइपरट्रॉफी की उपस्थिति या अनुपस्थिति और विसंगति के आनुवंशिक प्रकार के संचरण।

बड़ी मुश्किलों का सामना करना पड़ता है प्रारंभिक चरणरोग का विकास, साथ ही असामान्य, मिटाए गए रूपों के साथ। इन मामलों में, पारिवारिक आनुवंशिक और जैव रासायनिक (एंजाइम) अध्ययन एक सटीक निदान करने में मदद करते हैं।

पूरे समूह के विभेदक निदान में, तंत्रिका (वेर्डनिग - हॉफमैन, कुगेलबर्ग - वेलेंडर) और अन्य रोगसूचक पेशी डिस्ट्रोफी, मायटोनिया और मायोटोनिया को ध्यान में रखना आवश्यक है। प्रारंभिक अवस्थाआदि।

क्लिनिक और रोग का निदान। स्नायु पीछे हटना और कण्डरा शोष (इन रूपों के लक्षण) धीरे-धीरे संकुचन और जोड़ों की विकृति के विकास की ओर ले जाते हैं जो बच्चे के मोटर कार्यों और आंदोलनों को बाधित करते हैं। दूसरी ओर, निष्क्रियता शोष को तेज करती है, जिससे एक दुष्चक्र बनता है जो पूर्ण विकलांगता में समाप्त होता है। ड्यूचेन, लीडेन - मोबियस और लैंडौसी - डीजेरिन का पूर्वानुमान प्रगतिशील मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और इन बच्चों में संक्रमण की प्रवृत्ति के कारण बिगड़ जाता है श्वसन तंत्र. प्रगतिशील विकलांगता बच्चों के मानस पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है, अधिक के साथ गंभीर रूपन्यूरोसाइकिक विकास में कुछ देरी के साथ हो सकता है। चरित्र में पैथोलॉजिकल परिवर्तन अधिक बार देखे जाते हैं।

दवा उपचार (एड्रेनालाईन, पाइलोकार्पिन, एज़ेरिन, गैलेक्टामाइन, निवालिन, प्रोटियोलिसेट्स, एंड्रोजेनिक एनाबॉलिक हार्मोन, विटामिन ई, ग्लाइकोकोल, यहां तक ​​कि एडेनोसिन ट्राइफॉस्फोरिक एसिड) महत्वपूर्ण परिणाम नहीं देते हैं। अधिक हद तक, आप फिजियोथेरेपी पर भरोसा कर सकते हैं जो मांसपेशियों के संचलन में सुधार करती है: गर्म प्रक्रियाएं, हल्की मालिश, आदि। वासोडिलेटर्स, जैसे कि वास्कुलैट, भी निर्धारित हैं।

पूर्ण विश्राम प्रतिकूल रूप से परिलक्षित होता है। बच्चे को धीमी गति से लयबद्ध आंदोलनों में मध्यम प्रदर्शन करना चाहिए जो मांसपेशियों के ऊर्जा भंडार की थकावट का कारण नहीं बनता है और स्थिति में गिरावट का कारण नहीं बनता है। सही मनो-शैक्षणिक दृष्टिकोण विशेष रूप से उन बच्चों के मूड को सुधारने के लिए आवश्यक है जो अपनी बीमारी का गहराई से अनुभव कर रहे हैं।

तंत्रिका तंत्र की क्षति के कारण वंशानुगत मांसपेशी शोष

तंत्रिका पेशीय शोष (चारकोट-मैरी-टूथ रोग) - अनुवांशिक अपक्षयी रोगपरिधीय नर्वस प्रणाली।

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (वेर्डनिग-गॉडफमैन रोग)। इस रोग की मुख्य रोग प्रक्रिया रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की मोटर कोशिकाओं का प्रगतिशील अध: पतन है। स्नायु शोष एक माध्यमिक घटना है।

रोग के एटियलजि को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमिकल परीक्षा रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है।

क्लिनिक। रोग जीवन के पहले दिनों या पहले महीनों में ही प्रकट होता है। असामान्य रूप से गंभीर मांसपेशी हाइपोटेंशन विकसित होता है, समीपस्थ निचले अंगों में शुरू होता है और तेजी से पूरे कंकाल की मांसपेशियों में फैलता है। बच्चा बिना स्वर के बिल्कुल सुस्त रहता है, और सबसे छोटे जोड़ों (उदाहरण के लिए, उंगलियों) के साथ केवल मामूली हरकत करता है। हालांकि, चेहरे के भावों की जीवंतता अंगों की सामान्य सुस्ती और बच्चे की शांत, कमजोर आवाज के विपरीत है। निष्क्रिय गति किसी भी दिशा में संभव है, और जोड़ असाधारण ढीलेपन का आभास देते हैं। हाइपोटेंशन तेजी से सहायक को प्रभावित करता है श्वसन की मांसपेशियांइसलिए सांस लेना और पल्मोनरी वेंटिलेशन बहुत मुश्किल है। इसलिए एटलेक्टिक निमोनिया की विशेष आवृत्ति और श्वसन पथ के संक्रमण का गंभीर कोर्स। स्नायु शोष बहुत स्पष्ट है, लेकिन तस्वीर महत्वपूर्ण वसायुक्त चमड़े के नीचे के ऊतक द्वारा छिपी हुई है। रेडियोग्राफ पर, हालांकि, मांसपेशियों का पतला होना स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। पैरेसिस और लकवा की उपस्थिति को के कमजोर या पूर्ण अभाव में व्यक्त किया जाता है कण्डरा सजगतामौजूदा की पृष्ठभूमि के खिलाफ त्वचा की सजगतासाथ ही वास्तविक मांसपेशी संकुचन। विद्युत उत्तेजना के अध्ययन से क्रोनैक्सिया की लंबाई और मांसपेशियों के अध: पतन की प्रतिक्रिया का पता चलता है, और इलेक्ट्रोमोग्राम से न्यूरोजेनिक मांसपेशी शोष का पता चलता है।

रोग में एक ऑटोसोमल रिसेसिव ट्रांसमिशन पैटर्न होता है। इसे तीन मुख्य नैदानिक ​​रूपों में विभाजित करने की प्रथा है: प्रारंभिक (जन्मजात), बचपन और देर से (कीगलबर्ग-वेलेंडर रोग)। पर हाल के समय मेंमध्यवर्ती रूपों का भी वर्णन किया गया है।

प्रारंभिक रीढ़ की हड्डी का रूप पेशीय शोषयह गर्भाशय में भ्रूण की अनुपस्थिति या बहुत सुस्त गति से प्रकट होता है, जो विशेष रूप से उन गर्भवती महिलाओं के लिए चिंता का कारण बनता है जिन्होंने पहले से ही एक स्वस्थ बच्चे को जन्म दिया है।

निदान जन्म के तुरंत बाद किया जाता है, क्योंकि यह एक तेज हाइपोटेंशन और बच्चे की गतिशीलता में कमी का आभास देता है। भविष्य में, हाइपोटेंशन और पैरेसिस खराब होते रहते हैं। बच्चे का चेहरा पूरी तरह से अपने चेहरे के भाव खो देता है।

रोग का यह रूप ओपेनहेम द्वारा वर्णित जन्मजात मायोटोनिया के साथ पूरी तरह से मेल खाता है, जिसे हाल ही में एक स्वतंत्र बीमारी नहीं माना गया है, क्योंकि इन रोगों के सामान्य लक्षणों ने उन्हें एक नोसोलॉजिकल इकाई में जोड़ना संभव बना दिया है।

प्रारंभिक रूपों का पूर्वानुमान गंभीर है। बच्चे अभी भी मर रहे हैं बचपनश्वसन पथ के संक्रमण से। देर से और हल्के रूपों में, यदि जीवन के पहले तीन वर्षों के भीतर बच्चों की मृत्यु नहीं होती है, तो महत्वपूर्ण अनुकूलन हो सकता है।

इलाज। पोलियोमाइलाइटिस में उपयोग किए जाने वाले सभी चिकित्सीय एजेंटों की सिफारिश की जाती है। हालांकि, सबसे महत्वपूर्ण श्वसन संक्रमण और संक्रामक रोगों की रोकथाम है जिससे ये बच्चे आमतौर पर मर जाते हैं।

नैदानिक ​​​​बाल रोग प्रोफेसर द्वारा संपादित। ब्र. ब्रातिनोवा

घबराहट से- मांसपेशियों के रोग- वंशानुगत का एक समूह और नहीं वंशानुगत रोगबिगड़ा कार्यों द्वारा विशेषता:

  • पेशी प्रणाली - मायोपथी और मायोटोनिया;
  • न्यूरोमस्कुलर सिनैप्टिक उपकरण - मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम;
  • परिधीय तंत्रिकाएं, पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी के सींग के मोटर न्यूरॉन्स - माध्यमिक (न्यूरोजेनिक) एमियोट्रोफी (तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी)।

न्यूरोमस्कुलर रोगों के समूह में विकार शामिल हैं लोकोमोटर फ़ंक्शनऔर मांसपेशियों की कमजोरी। निम्नलिखित न्यूरोमस्कुलर रोग हैं:

  • मायोपैथी;
  • मायोटोनिया;
  • माध्यमिक (न्यूरोजेनिक) एमियोट्रॉफी;
  • मायस्थेनिया

निदान और क्रमानुसार रोग का निदान NMZ, विशेष रूप से पाठ्यक्रम के प्रारंभिक चरण में, बहुत कठिन है। इस तरह के मामलों में बहुत महत्वआनुवंशिक, न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल, जैव रासायनिक और रूपात्मक अनुसंधान विधियों का अधिग्रहण।

न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल अनुसंधान के तरीके:

  • इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी);
  • इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी (ENMG)।

स्थानीय (सुई) ईएमजीप्राथमिक पेशी प्रक्रियाओं में विशेष रूप से जानकारीपूर्ण और निरूपण क्षमता का पंजीकरण (फाइब्रिलेशन, फासीक्यूलेशन की एकल, दो-चरण क्षमता)।

वैश्विक (त्वचा) ईएमजीक्षति के तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी के स्तर के लिए जानकारीपूर्ण (यूसेविच के अनुसार टाइप II ईएमजी), साथ ही परिधीय मोटर न्यूरॉन्स की कार्यात्मक स्थिति और उन पर पिरामिड और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम की संरचनाओं के प्रभाव का अध्ययन करने के लिए।

ENMG आपको परिधीय नसों के अभिवाही और अपवाही तंतुओं पर आवेग की गति निर्धारित करने की अनुमति देता है। तंत्रिका की मांसपेशियों से उत्पन्न प्रतिक्रियाओं और क्रिया क्षमता (एपी) का विश्लेषण माइलिनोपैथी (सेंसराइन और/या न्यूरोमोटर) और एक्सोनोपैथी (सेंसोरिन और/या न्यूरोमोटर) के निदान में जानकारीपूर्ण है। उत्तेजना ईएनएमजी (लयबद्ध तंत्रिका उत्तेजना विधि) न्यूरोमस्कुलर (सिनैप्टिक) संचरण घावों का पता लगाती है।

न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल रिसर्चस्थानीयकरण का न्याय करना संभव बनाएं रोग प्रक्रियाऔर न्यूरोमोटर तंत्र की भागीदारी की डिग्री, और विभिन्न न्यूरोमस्कुलर रोगों को अलग करने में भी मदद करती है। ये विधियां गैर-आक्रामक हैं और कई बार उपयोग की जा सकती हैं।

जैव रासायनिक अनुसंधानएंजाइमों की गतिविधि का निर्धारण, विशेष रूप से क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज (CPK), लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH) और फ्रुक्टोज डिपोस्फेट एल्डोलेज़ (FDA) में, साथ ही क्रिएटिन-क्रिएटिनिन इंडेक्स में परिवर्तन शामिल हैं। इन एंजाइमों की गतिविधि प्रगतिशील पेशी अपविकास (पीएमडी) के साथ तेजी से बढ़ जाती है, विशेष रूप से प्रक्रिया के शुरुआती चरणों में: रक्त सीरम में सीपीके की गतिविधि दस गुना बढ़ जाती है, कभी-कभी 50 गुना या अधिक; एलडीएच गतिविधि - 5-7 बार; एफडीए गतिविधि - 2-5 बार। पर देर से चरणरक्त सीरम में एंजाइम की गतिविधि सामान्य मूल्यों तक घट जाती है। माध्यमिक तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी के अमायोट्रॉफी में, एंजाइमों के गुण अपेक्षाकृत कम बदलते हैं। सीपीके गतिविधि मांसपेशियों की क्षति का एक बहुत ही संवेदनशील मार्कर है, लेकिन इसकी मध्यम वृद्धि एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में भी देखी जाती है। शारीरिक गतिविधिया एक जब्ती।

पैथोलॉजिकल अध्ययन। बायोप्सी परिणामों के आधार पर कंकाल की मांसपेशीपीएमडी वाले रोगियों में, संयोजी ऊतक का प्रसार निर्धारित किया जाता है, रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका संबंधी एमियोट्रोफी में, मांसपेशी फाइबर का निषेध शोष निर्धारित किया जाता है।

स्नायुपेशी रोगों का उपचार

पीएमडी समेत एनएमडी का इलाज बेहद मुश्किल है। चिकित्सा में कठिनाइयाँ प्राथमिक चयापचय दोष के कभी-कभी असंभव निर्धारण से जुड़ी होती हैं अलग रूपवंशानुगत रोग, साथ ही इन रोगों के लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, विशेष रूप से प्राथमिक पीएमडी।

उपचार का उद्देश्य रोग के विकास की दर को धीमा करना और रोगी की स्वयं सेवा करने की क्षमता को अधिकतम करना है। उपचार के सिद्धांत:

  1. चयापचय सुधार कंकाल की मांसपेशियां(चयापचय उत्तेजक, एनाबोलिक स्टेरॉयड, पोटेशियम की तैयारी, विटामिन);
  2. खंडीय तंत्र की उत्तेजना (मायोस्टिम्यूलेशन, न्यूरोस्टिम्यूलेशन, बायोफीडबैक - जैविक के तरीके) प्रतिक्रियाईएमजी, रिफ्लेक्सोलॉजी, बालनोथेरेपी,

मांसपेशियों(पेशी; मांसपेशियों का पर्याय)। कार्यात्मक रूप से, अनैच्छिक और स्वैच्छिक मांसपेशियों को प्रतिष्ठित किया जाता है। अनैच्छिक मांसपेशियां चिकनी (गैर-धारीदार) मांसपेशी ऊतक द्वारा बनाई जाती हैं। यह खोखले अंगों, रक्त की दीवारों और लसीका वाहिकाओं की पेशीय झिल्लियों का निर्माण करता है। चिकनी पेशी ऊतक की संरचनात्मक इकाई मायोसाइट है, जिसके साइटोप्लाज्म में पतले तंतु होते हैं - मायोफिब्रिल्स। चिकनी पेशी ऊतक खोखले अंगों, रक्त के स्वर और लसीका वाहिकाओं के क्रमाकुंचन प्रदान करता है।

स्वैच्छिक मांसपेशियां धारीदार (धारीदार) मांसपेशी ऊतक द्वारा बनाई जाती हैं, जो सक्रिय भाग बनाती हैं लोकोमोटिव सिस्टमऔर अंतरिक्ष में शरीर की गति प्रदान करता है। एक विशेष स्थान पर मायोकार्डियम का कब्जा होता है, जिसमें धारीदार मांसपेशी ऊतक होते हैं, लेकिन अनैच्छिक रूप से सिकुड़ते हैं (चित्र देखें। हृदय ). कंकाल की मांसपेशी ऊतक की संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाई धारीदार मांसपेशी फाइबर है, जो एक बहु-नाभिकीय सिम्प्लास्टिक गठन है ( चावल। एक ) मांसपेशी फाइबर की लंबाई कुछ मिलीमीटर से लेकर 10-12 . तक होती है सेमी, व्यास - 12 से 100 . तक माइक्रोन. पेशी तंतु में एक कोशिकाद्रव्य होता है जिसे सार्कोप्लाज्म कहते हैं; बाहरी रूप से एक पतले खोल से घिरा हुआ है - सरकोलेममा। मांसपेशी फाइबर का विशिष्ट सिकुड़ा तंत्र मायोफिब्रिल्स से बना होता है। मांसपेशी फाइबर की अनुप्रस्थ पट्टी मायोफिब्रिल्स की विशेष संरचना द्वारा निर्धारित की जाती है, जिसमें विभिन्न भौतिक-रासायनिक और ऑप्टिकल गुणों वाले खंड वैकल्पिक होते हैं - तथाकथित अनिसोट्रोपिक और आइसोट्रोपिक डिस्क। इन डिस्क के विभिन्न ऑप्टिकल गुण उनमें पतले और मोटे मायोफिलामेंट्स के विभिन्न संयोजनों के कारण होते हैं - सबसे पतले प्रोटीन तंतु जो मायोफिब्रिल बनाते हैं। पतले मायोफिलामेंट्स प्रोटीन एक्टिन से निर्मित होते हैं, और मोटे मायोसिन से निर्मित होते हैं। जब ये प्रोटीन परस्पर क्रिया करते हैं, तो मायोफिब्रिल छोटा हो जाता है, और इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, जो लगभग सभी मायोफिब्रिल्स में समकालिक रूप से होती है, मांसपेशी फाइबर संकुचन होता है।

मांसपेशियों के तंतुओं में एक विशिष्ट प्रोटीन मायोग्लोबिन होता है, जो ऑक्सीजन को जमा करता है जो सांस लेने के दौरान मांसपेशियों में प्रवेश करता है और मांसपेशियों के संकुचन के दौरान इसे आवश्यकतानुसार छोड़ता है।

मांसपेशी फाइबरविभिन्न आदेशों के बंडलों में संयुक्त। मांसपेशियों के बंडलों के भीतर ढीले संयोजी ऊतक को एंडोमिसियम कहा जाता है। आपस में, मांसपेशी फाइबर के बंडल एक ढीले रेशेदार संयोजी ऊतक से जुड़े होते हैं - आंतरिक पेरिमिसियम। बाहर, एम। एक सघन संयोजी ऊतक से ढके होते हैं - बाहरी पेरिमिसियम।

कंकाल एम के हड्डियों से लगाव के स्थानों में, वे अक्सर में गुजरते हैं कण्डरा, विशेष रूप से लंबे एम में अच्छी तरह से व्यक्त किया गया। सभी टेंडन घने संयोजी ऊतक से बने होते हैं और खींचने के लिए अत्यधिक प्रतिरोधी होते हैं। मांसपेशी फाइबर कोलेजन फाइबर के माध्यम से टेंडन से जुड़े होते हैं, और एंडोमिसियम और पेरीमिसियम फाइबर सीधे टेंडन ऊतक में बुने जाते हैं।

अव्यवस्था) एक मानक गोनियोमीटर का उपयोग करके। मांसपेशियों की ताकतकोप्लेन डायनेमोमीटर का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है, साथ ही परीक्षक के हाथ द्वारा प्रदान किए गए प्रतिरोध के साथ संयुक्त में सक्रिय आंदोलनों के साथ। विद्युतपेशीलेखन के अधिक वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन की अनुमति देता है कार्यात्मक अवस्थामांसपेशियों।

विकृति विज्ञान

पैथोलॉजी में विकृतियां, चोटें, सूजन और अपक्षयी परिवर्तन, ट्यूमर शामिल हैं।

विरूपताओंमांसपेशियां शरीर के लगभग सभी क्षेत्रों में पाई जाती हैं, लेकिन अधिक बार देखी जाती हैं ऊपरी अंग. एम. की विसंगतियों को तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है: 1) पूर्ण अनुपस्थिति व्यक्तिगत मांसपेशियां; 2) अतिरिक्त मांसपेशियों की उपस्थिति; 3) आकार में विभिन्न परिवर्तन, जिसमें एम. के किसी भी हिस्से की अनुपस्थिति या अविकसितता या अतिरिक्त टेंडन और सिर की उपस्थिति, एम का विभाजन, आदि शामिल हैं। स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशी का जन्मजात अविकसित होना अधिक सामान्य है, जिसके कारण होता है मन्यास्तंभ, साथ ही डायाफ्राम के विकास में एक दोष, जो डायाफ्रामिक हर्नियास के गठन की ओर जाता है (देखें। डायाफ्राम ). इन दोषों का उपचार आमतौर पर शल्य चिकित्सा है।

हानिबंद और खुले में विभाजित। एम के बंद हर्जाने को ले जाएं। चोटें, एम। और उनके टेंडन का पूर्ण और अधूरा टूटना, मांसपेशी हर्निया का निर्माण। एम की मोटाई में एक खरोंच और आंशिक रूप से टूटना के साथ, स्पष्ट सीमाओं के बिना एक दर्दनाक संघनन निर्धारित किया जाता है। छोटी रक्त वाहिकाओं को नुकसान के परिणामस्वरूप, चमड़े के नीचे और इंटरमस्क्युलर विकसित होता है, एम की सिकुड़न परेशान होती है। जैसे-जैसे एडिमा बढ़ती है, एम का संकुचन और छोटा होना होता है। सक्रिय आंदोलनों में तेजी से दर्द होता है, जिससे दर्द सिकुड़ता है, या एंटीलजिक मुद्रा होती है; निष्क्रिय आंदोलनों को संरक्षित किया जाता है। एक व्यापक इंटरमस्क्युलर हेमेटोमा का परिणाम सिकाट्रिकियल प्रतिस्थापन हो सकता है, या एम। बंद (चमड़े के नीचे) एम के क्षतिग्रस्त क्षेत्र का ossification हो सकता है। एक तेज मांसपेशियों में तनाव के साथ और कुछ मामलों में, प्रत्यक्ष आघात के साथ होता है। कण्डरा में एम के संक्रमण के स्थान पर टूटना अधिक बार होता है, जो कि डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं के कारण होता है। चोट के क्षण में, रोगियों को अचानक क्लिक महसूस होता है, साथ में तेज दर्द और सक्रिय आंदोलनों का नुकसान होता है। एम। के पूर्ण रूप से टूटने के मामलों में, क्षति के स्थल पर पीछे हटने और मांसपेशियों के अनुबंधित किनारों के उभार को निर्धारित करना संभव है।

डिस्ट्रोफिक रोगमांसपेशी ऊतक प्रकृति में प्रगतिशील होते हैं और अक्सर वंशानुगत होते हैं (देखें। मायोपैथिस, मियासथीनिया ग्रेविस, मायटोनिया ) या ऑटोइम्यून ( डर्माटोमायोसिटिस आदि) प्रकृति।

ट्यूमरकिसी भी अंग में हो सकता है जहां मांसपेशी तत्व होते हैं। वे धारीदार और चिकनी दोनों मांसपेशियों से विकसित होते हैं। वे सौम्य और घातक हो सकते हैं।

सौम्य ट्यूमर. लेयोमायोमा 30-50 वर्ष की आयु के लोगों में अधिक बार होता है। यह उन सभी अंगों में होता है जहां चिकनी पेशी तंतु होते हैं (गर्भाशय में, जठरांत्र पथ, मूत्राशय, प्रोस्टेट ग्रंथि, त्वचा, आदि)। Leiomyomas में एक गोल आकार, घनी लोचदार स्थिरता होती है, जो आसपास के ऊतकों से स्पष्ट रूप से सीमांकित होती है। अक्सर, लेयोमायोमा कई होते हैं।

त्वचा के लेयोमायोमा - देखें। चमड़ा, ट्यूमर। बच्चों में रबडोमायोमा अधिक आम है। आमतौर पर मांसपेशियों की मोटाई और बड़े जोड़ों के क्षेत्र में स्थित होता है। ट्यूमर एक नोड है, कभी-कभी 10-15 . तक पहुंच जाता है सेमीव्यास में, घनी लोचदार स्थिरता, मोबाइल और आसपास के ऊतकों से अच्छी तरह से सीमांकित, एक स्पष्ट कैप्सूल है। धीरे-धीरे बढ़ता है।

मांसपेशियों के ऊतकों के सौम्य ट्यूमर का निदान नैदानिक ​​डेटा, रूपात्मक और . के परिणामों के आधार पर स्थापित किया जाता है अतिरिक्त तरीकेअनुसंधान - अल्ट्रासाउंड और कंप्यूटेड टोमोग्राफी, एंजियोग्राफी। खराब नैदानिक ​​​​तस्वीर के कारण, सौम्य और घातक ट्यूमर के बीच अंतर करना मुश्किल है। छोरों के रबडोमायोमा को मायोजेनिक मील और सिनोवियोमा से विभेदित किया जाता है। मायोमा दीवारों से आ रहा है आंतरिक अंग, - इन अंगों के अन्य रसौली के साथ।

शल्य चिकित्सा। ट्यूमर का रेडिकल छांटना एक इलाज प्रदान करता है। त्वचा के लेयोमायोमा के साथ, इलेक्ट्रोएक्सिशन या क्रायोडेस्ट्रक्शन लागू किया जा सकता है। पूर्वानुमान अनुकूल है।

घातक ट्यूमर. लेयोमायोसार्कोमा स्थानीयकृत है, साथ ही लेयोमायोमा, सबसे अधिक बार गर्भाशय में, कम बार जठरांत्र संबंधी मार्ग, मूत्राशय के अंगों में। पर मुलायम ऊतकअंग और सूंड दुर्लभ है। यह सभी नरम ऊतक सार्कोमा का 4% है। ट्यूमर में नरम लोचदार स्थिरता के नोड का रूप होता है, यह 15-20 . तक पहुंच सकता है सेमीदायरे में। यह बेहद घातक रूप से आगे बढ़ता है। फेफड़ों के लिए कई प्रारंभिक मेटास्टेस विशेषता हैं। लगभग 2% रोगियों में क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस पाए जाते हैं।

Rhabdomyosarcomas अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं - वे 4.1% के लिए खाते हैं, घातक नरम ऊतक ट्यूमर के बीच पांचवें स्थान पर हैं। वे मुख्य रूप से परिपक्व और बुढ़ापे में, पुरुषों में - महिलाओं की तुलना में 2 गुना अधिक बार देखे जाते हैं। वे मुख्य रूप से अंगों पर, सिर और गर्दन में, छोटे श्रोणि में स्थानीयकृत होते हैं। पॉलीमॉर्फिक rhabdomyosarcoma मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है और चरम पर स्थानीयकृत होता है; वायुकोशीय rhabdomyosarcoma - किशोरों और व्यक्तियों में युवा उम्र,

शरीर के किसी भी हिस्से में पाया जाता है; भ्रूण rhabdomyosarcoma - नवजात शिशुओं और बच्चों में छोटी उम्र, श्रोणि क्षेत्र में इसका विशिष्ट स्थानीयकरण। Rhabdomyosarcomas मांसपेशियों के ऊतकों के बाहर भी विकसित हो सकता है (रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक, मीडियास्टिनम, नासोफरीनक्स, आदि में)। रबडोमायोसार्कोमा का मुख्य लक्षण मांसपेशियों की मोटाई में एकल (कभी-कभी एकाधिक) तेजी से बढ़ने वाले नोड की उपस्थिति है। दर्द और अंग की शिथिलता, एक नियम के रूप में, नहीं होती है। नियोप्लाज्म त्वचा के अंकुरण और अल्सरेशन के लिए प्रवण होता है। फेफड़ों के लिए प्रारंभिक हेमटोजेनस मेटास्टेसिस विशिष्ट है। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस 6-8% मामलों में होते हैं। प्रारंभिक अवस्था में, निदान मुश्किल है। घाव की प्रकृति की सही व्याख्या के लिए, मांसपेशियों की मोटाई में विशिष्ट स्थानीयकरण को ध्यान में रखना चाहिए, तेजी से विकासट्यूमर, त्वचा के घाव और अल्सरेशन। अंतिम निदान अल्ट्रासाउंड और कंप्यूटेड टोमोग्राफी, एंजियोग्राफी का उपयोग करके स्थापित किया गया है।

सर्जिकल उपचार - ट्यूमर का व्यापक छांटना। चरम पर ट्यूमर की पुनरावृत्ति के साथ, विच्छेदन (exarticulation) का संकेत दिया जाता है। विकिरण चिकित्सा का उपयोग असाध्य ट्यूमर के मामले में उपशामक उद्देश्यों के लिए किया जाता है पश्चात की अवधि. Rhabdomyosarcomas आमतौर पर विकिरण जोखिम के प्रतिरोधी होते हैं। कीमोथेरेपी का उपयोग प्रसारित रूपों के इलाज के लिए किया जाता है और प्राथमिक ट्यूमर के लिए संयोजन चिकित्सा योजना में शामिल किया जाता है। अधिकांश सक्रिय दवाएंटीट्यूमर एंटीबायोटिक एड्रियामाइसिन है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

संचालन

एम. पर ऑपरेशन पैथोलॉजिकल फोकस, ट्यूमर, ओपनिंग ए, हेमेटोमा को खाली करने या गैप को सिलने के लिए, सिकुड़न के साथ प्लास्टिक आदि को हटाने के लिए किया जाता है। एम. का चौराहा - मायोटॉमी या इसके पूर्ण निष्कासन का उपयोग समाप्त करने के लिए किया जाता है एम की अपरिवर्तनीय कमी के कारण होने वाले संकुचन, जहां टेनोटॉमी नहीं किया जा सकता है। कुछ मामलों में, ऊतक दोषों को बंद करने के लिए मांसपेशियों का उपयोग प्लास्टिक सामग्री के रूप में किया जाता है, उदाहरण के लिए, ऑस्टियोमाइलाइटिस में हड्डी के गुहाओं को भरने के लिए, आदि।

टांके लगाने के लिए एम. उपयोग, एक नियम के रूप में, शोषक सिवनी सामग्री. बिना किसी तनाव के एम पर सीम लगाए जाते हैं, ताकि उनके पोषण का उल्लंघन न हो (देखें। सर्जिकल टांके ).

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चोटों से उत्पन्न दर्दनाक विकारों के अलावा (उदाहरण के लिए, टूटना और मोच), मांसपेशियों के विकार भी किसकी अनुपस्थिति में हो सकते हैं बाह्य कारकप्रभाव। मांसपेशियों की बीमारियों में शामिल हैं:

मांसपेशी ऐंठन;

आमवाती रोग;

सूजन और जलन;

आनुवंशिक रोग;

चयापचय रोग;

मांसपेशियों की कोशिकाओं में परिवर्तन।

आइए पूरी बीमारी पर अधिक विस्तार से विचार करें।

मांसपेशी ऐंठन

शरीर के निर्जलीकरण (एक्सिकोसिस) के परिणामस्वरूप एक ऐंठन दिखाई दे सकती है। इस बिंदु पर, मांसपेशियां सिकुड़ती हैं और सख्त हो जाती हैं, फिर वे धीरे-धीरे आराम करती हैं। ऐंठन रात में या सुबह हो सकती है। व्यक्ति को लगने लगता है गंभीर दर्दपेशी में। बुजुर्गों में दौरे सबसे आम हैं। जब मांसपेशियों पर बहुत अधिक भार पड़ता है या उनका पोषण गड़बड़ा जाता है, तो सख्त दिखाई देता है। स्नायु तंतु में परिवर्तित हो जाते हैं मांसपेशियों का ऊतक, जिसमें नोड्स के रूप में ठोस क्षेत्रों की जांच की जाती है। ऐसे मामलों में, शरीर में पानी-नमक संतुलन को बहाल करने के लिए बहुत सारे तरल पदार्थ पीना आवश्यक है। मालिश भी बचाव के लिए आती है। अगर मांसपेशियों में दर्द बंद नहीं होता है, तो आपको डॉक्टर को देखने की जरूरत है। हार्डनिंग का इलाज मालिश, विटामिन ई और गर्म स्नान से किया जाता है।

आमवाती रोग

गठिया रोग के लिए बहुत बड़ी संख्या में रोग जिम्मेदार हो सकते हैं.. इन रोगों में क्षति का स्रोत मांसपेशी ही होती है, या रक्त वाहिकाएंजो मांसपेशियों को खिलाती है। कूल्हों और कंधों में दर्द होता है। आमवाती प्रकृति के कुछ रोग (उदाहरण के लिए, डर्माटोमायोसिटिस) मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं। इस मामले में, हार्मोन के साथ उपचार - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आवश्यक है। वे सूजन को दबाते हैं लेकिन कारण दुष्प्रभाव. इसलिए, आमवाती रोगों को विरोधी भड़काऊ दवाओं या फिजियोथेरेपी के साथ दबाने की कोशिश की जाती है।

हार्मोनल विकार

दवा में दर्दनाक मांसपेशियों की कमजोरी को एंडोक्राइन मायोपैथी कहा जाता है, जो बढ़े हुए कार्य के कारण प्रकट होता है थाइरॉयड ग्रंथिया अधिवृक्क। उपचार के बाद, दर्द गायब हो जाता है।

मांसपेशियों में सूजन

मांसपेशियों की सूजन को मायोसिटिस कहा जाता है। इस रोग के लक्षण गठिया के समान ही होते हैं, लेकिन बानगीस्वयं मांसपेशियों की सूजन है। मायोसिटिस दर्द और स्पष्ट मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। मांसपेशियों की सूजन का इलाज उसी तरह किया जाता है जैसे आमवाती रोगों का।

खनिजों की कमी

के लिये सामान्य कामकाजमांसपेशियों को कुछ पदार्थों की आवश्यकता होती है। पोटेशियम की कमी के साथ, पक्षाघात होता है। यह विशेष रूप से युवा लोगों और बच्चों द्वारा एक कठिन अंतिम दिन के बाद सुबह महसूस किया जाता है। पोटेशियम की खुराक के साथ इलाज करें। इसके अलावा, बिस्तर पर जाने से पहले आपको बहुत अधिक नहीं खाना चाहिए और सक्रिय रूप से खेलों में संलग्न होना चाहिए।

एंजाइम की कमी

बच्चों में शायद ही कभी एंजाइम की कमी होती है। अक्सर एंजाइमों के कार्यों का उल्लंघन होता है जो ग्लूकोज और ग्लाइकोजन के टूटने में शामिल होते हैं, जो मांसपेशियों के लिए ऊर्जा का स्रोत होते हैं। एंजाइम की जन्मजात कमी के परिणामस्वरूप, मांसपेशियों को उनके काम के कमजोर होने के कारण बहुत कम ऊर्जा प्राप्त होती है। इस निदान वाले व्यक्ति को शारीरिक गतिविधि से बचना चाहिए।

दर्दनाक मांसपेशियों की थकान

मांसपेशियों की थकान, जो दर्द के साथ होती है, एसिडोसिस के कारण प्रकट होती है। भारी भार के दौरान ऊर्जा के लिए, ग्लूकोज लैक्टिक एसिड में टूट जाता है, जिसे शरीर से निकालना मुश्किल होता है। मांसपेशियों में जमा होने से लैक्टिक एसिड दर्द का कारण बनता है।

दुनिया भर के एथलीट मांसपेशियों में दर्द को रोकने, पोषण में सुधार, रिकवरी और उपचार के लिए मैंगोस्टीन के रस का उपयोग करते हैं।

आपको साफ पानी पीने की जरूरत है।