मांसपेशियों(पेशी; मांसपेशियों का पर्याय)। कार्यात्मक रूप से, अनैच्छिक और स्वैच्छिक मांसपेशियों को प्रतिष्ठित किया जाता है। अनैच्छिक मांसपेशियां चिकनी (गैर-धारीदार) मांसपेशी ऊतक द्वारा बनाई जाती हैं। यह खोखले अंगों, रक्त की दीवारों और लसीका वाहिकाओं की पेशीय झिल्लियों का निर्माण करता है। चिकनी पेशी ऊतक की संरचनात्मक इकाई मायोसाइट है, जिसके साइटोप्लाज्म में पतले तंतु होते हैं - मायोफिब्रिल्स। चिकनी पेशी ऊतक खोखले अंगों, रक्त के स्वर और लसीका वाहिकाओं के क्रमाकुंचन प्रदान करता है।

स्वैच्छिक मांसपेशियों का निर्माण धारीदार (धारीदार) मांसपेशी ऊतक द्वारा किया जाता है, जो मोटर तंत्र का सक्रिय हिस्सा है और अंतरिक्ष में शरीर की गति को सुनिश्चित करता है। एक विशेष स्थान पर मायोकार्डियम का कब्जा होता है, जिसमें धारीदार मांसपेशी ऊतक होते हैं, लेकिन अनैच्छिक रूप से सिकुड़ते हैं (चित्र देखें। हृदय ). कंकाल की मांसपेशी ऊतक की संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाई धारीदार मांसपेशी फाइबर है, जो एक बहु-नाभिकीय सिम्प्लास्टिक गठन है ( चावल। एक ) मांसपेशी फाइबर की लंबाई कुछ मिलीमीटर से लेकर 10-12 . तक होती है सेमी, व्यास - 12 से 100 . तक माइक्रोन. पेशी तंतु में एक कोशिकाद्रव्य होता है जिसे सार्कोप्लाज्म कहते हैं; बाहरी रूप से एक पतले खोल से घिरा हुआ है - सरकोलेममा। मांसपेशी फाइबर का विशिष्ट सिकुड़ा तंत्र मायोफिब्रिल्स से बना होता है। मांसपेशी फाइबर की अनुप्रस्थ पट्टी मायोफिब्रिल्स की विशेष संरचना द्वारा निर्धारित की जाती है, जिसमें विभिन्न भौतिक-रासायनिक और ऑप्टिकल गुणों वाले खंड वैकल्पिक होते हैं - तथाकथित अनिसोट्रोपिक और आइसोट्रोपिक डिस्क। इन डिस्क के विभिन्न ऑप्टिकल गुण उनमें पतले और मोटे मायोफिलामेंट्स के विभिन्न संयोजनों के कारण होते हैं - सबसे पतले प्रोटीन तंतु जो मायोफिब्रिल बनाते हैं। पतले मायोफिलामेंट प्रोटीन एक्टिन से निर्मित होते हैं, और मोटे मायोसिन से निर्मित होते हैं। जब ये प्रोटीन परस्पर क्रिया करते हैं, तो मायोफिब्रिल छोटा हो जाता है, और इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, जो लगभग सभी मायोफिब्रिल्स में समकालिक रूप से होती है, मांसपेशी फाइबर संकुचन होता है।

मांसपेशियों के तंतुओं में एक विशिष्ट प्रोटीन मायोग्लोबिन होता है, जो ऑक्सीजन को जमा करता है जो सांस लेने के दौरान मांसपेशियों में प्रवेश करता है और मांसपेशियों के संकुचन के दौरान इसे आवश्यकतानुसार छोड़ता है।

स्नायु तंतुओं को विभिन्न क्रमों के बंडलों में संयोजित किया जाता है। मांसपेशियों के बंडलों के भीतर ढीले संयोजी ऊतक को एंडोमिसियम कहा जाता है। आपस में, मांसपेशी फाइबर के बंडल एक ढीले रेशेदार संयोजी ऊतक से जुड़े होते हैं - आंतरिक पेरिमिसियम। बाहर, एम। एक सघन संयोजी ऊतक से ढके होते हैं - बाहरी पेरिमिसियम।

हड्डियों से कंकाल एम के लगाव के स्थानों में, वे अक्सर में गुजरते हैं कण्डरा, विशेष रूप से लंबे एम में अच्छी तरह से व्यक्त किया गया। सभी टेंडन घने संयोजी ऊतक से बने होते हैं और खींचने के लिए अत्यधिक प्रतिरोधी होते हैं। मांसपेशी फाइबर कोलेजन फाइबर के माध्यम से टेंडन से जुड़े होते हैं, और एंडोमिसियम और पेरीमिसियम फाइबर सीधे टेंडन ऊतक में बुने जाते हैं।

अव्यवस्था) एक मानक गोनियोमीटर का उपयोग करके। मांसपेशियों की ताकत कोपलेन डायनेमोमीटर का उपयोग करके और साथ ही परीक्षक के हाथ द्वारा प्रदान किए गए प्रतिरोध के साथ संयुक्त में सक्रिय आंदोलनों के दौरान निर्धारित की जाती है। विद्युतपेशीलेखन आपको मांसपेशियों की कार्यात्मक स्थिति का अधिक निष्पक्ष रूप से न्याय करने की अनुमति देता है।

विकृति विज्ञान

पैथोलॉजी में विकृतियां, चोटें, सूजन और अपक्षयी परिवर्तन, ट्यूमर शामिल हैं।

विरूपताओंमांसपेशियां शरीर के लगभग सभी क्षेत्रों में पाई जाती हैं, लेकिन आमतौर पर ऊपरी छोरों पर देखी जाती हैं। एम। की विसंगतियों को तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है: 1) अलग-अलग मांसपेशियों की कुल अनुपस्थिति; 2) अतिरिक्त मांसपेशियों की उपस्थिति; 3) आकार में विभिन्न परिवर्तन, जिसमें एम. के किसी भी हिस्से की अनुपस्थिति या अविकसितता या अतिरिक्त टेंडन और सिर की उपस्थिति, एम का विभाजन, आदि शामिल हैं। स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशी का जन्मजात अविकसित होना अधिक सामान्य है, जिसके कारण होता है मन्यास्तंभ, साथ ही डायाफ्राम के विकास में एक दोष, जो डायाफ्रामिक हर्नियास के गठन की ओर जाता है (देखें। डायाफ्राम ). इन दोषों का उपचार आमतौर पर शल्य चिकित्सा है।

हानिबंद और खुले में विभाजित। एम के बंद हर्जाने को ले जाएं। चोटें, एम। और उनके टेंडन का पूर्ण और अधूरा टूटना, मांसपेशी हर्निया का निर्माण। एम की मोटाई में एक खरोंच और आंशिक रूप से टूटना के साथ, स्पष्ट सीमाओं के बिना एक दर्दनाक संघनन निर्धारित किया जाता है। छोटी रक्त वाहिकाओं को नुकसान के परिणामस्वरूप, चमड़े के नीचे और इंटरमस्क्युलर विकसित होता है, एम की सिकुड़न परेशान होती है। जैसे-जैसे एडिमा बढ़ती है, एम का संकुचन और छोटा होना होता है। सक्रिय आंदोलनों में तेजी से दर्द होता है, जिससे दर्द सिकुड़ता है, या एंटीलजिक मुद्रा होती है; निष्क्रिय आंदोलनों को संरक्षित किया जाता है। एक व्यापक इंटरमस्क्युलर हेमेटोमा का परिणाम सिकाट्रिकियल प्रतिस्थापन हो सकता है, या एम। बंद (चमड़े के नीचे) एम के क्षतिग्रस्त क्षेत्र का ossification हो सकता है। एक तेज मांसपेशियों में तनाव के साथ और कुछ मामलों में, प्रत्यक्ष आघात के साथ होता है। कण्डरा में एम के संक्रमण के स्थान पर टूटना अधिक बार होता है, जो कि डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं के कारण होता है। चोट के क्षण में, रोगियों को अचानक क्लिक महसूस होता है, साथ में तेज दर्द और सक्रिय आंदोलनों का नुकसान होता है। एम। के पूर्ण रूप से टूटने के मामलों में, क्षति के स्थल पर पीछे हटने और मांसपेशियों के अनुबंधित किनारों के उभार को निर्धारित करना संभव है।

डिस्ट्रोफिक रोगमांसपेशी ऊतक प्रकृति में प्रगतिशील होते हैं और अक्सर वंशानुगत होते हैं (देखें। मायोपैथिस, मियासथीनिया ग्रेविस, मायटोनिया ) या ऑटोइम्यून ( डर्माटोमायोसिटिस आदि) प्रकृति।

ट्यूमरकिसी भी अंग में हो सकता है जहां मांसपेशी तत्व होते हैं। वे धारीदार और चिकनी दोनों मांसपेशियों से विकसित होते हैं। वे सौम्य और घातक हो सकते हैं।

सौम्य ट्यूमर. लेयोमायोमा 30-50 वर्ष की आयु के लोगों में अधिक बार होता है। यह उन सभी अंगों में होता है जहां चिकनी मांसपेशी फाइबर होते हैं (गर्भाशय, जठरांत्र संबंधी मार्ग, मूत्राशय, प्रोस्टेट ग्रंथि, त्वचा, आदि में)। Leiomyomas में एक गोल आकार, घनी लोचदार स्थिरता होती है, जो आसपास के ऊतकों से स्पष्ट रूप से सीमांकित होती है। अक्सर, लेयोमायोमा कई होते हैं।

त्वचा के लेयोमायोमा - देखें। चमड़ा, ट्यूमर। बच्चों में रबडोमायोमा अधिक आम है। आमतौर पर मांसपेशियों की मोटाई और बड़े जोड़ों के क्षेत्र में स्थित होता है। ट्यूमर एक नोड है, कभी-कभी 10-15 . तक पहुंच जाता है सेमीव्यास में, घनी लोचदार स्थिरता, मोबाइल और आसपास के ऊतकों से अच्छी तरह से सीमांकित, एक स्पष्ट कैप्सूल है। धीरे-धीरे बढ़ता है।

मांसपेशियों के ऊतकों के सौम्य ट्यूमर का निदान नैदानिक ​​​​डेटा, रूपात्मक और अतिरिक्त शोध विधियों के परिणामों के आधार पर स्थापित किया जाता है - अल्ट्रासाउंड और कंप्यूटेड टोमोग्राफी, एंजियोग्राफी। खराब नैदानिक ​​​​तस्वीर के कारण, सौम्य और घातक ट्यूमर के बीच अंतर करना मुश्किल है। छोरों के रबडोमायोमा को मायोजेनिक मील और सिनोवियोमा से विभेदित किया जाता है। आंतरिक अंगों की दीवारों से निकलने वाले फाइब्रॉएड - इन अंगों के अन्य नियोप्लाज्म के साथ।

शल्य चिकित्सा। ट्यूमर का रेडिकल छांटना एक इलाज प्रदान करता है। त्वचा के लेयोमायोमा के साथ, इलेक्ट्रोएक्सिशन या क्रायोडेस्ट्रक्शन लागू किया जा सकता है। पूर्वानुमान अनुकूल है।

घातक ट्यूमर. लेयोमायोसार्कोमा स्थानीयकृत है, साथ ही लेयोमायोमा, सबसे अधिक बार गर्भाशय में, कम बार जठरांत्र संबंधी मार्ग, मूत्राशय के अंगों में। यह अंगों और धड़ के कोमल ऊतकों में दुर्लभ है। यह सभी नरम ऊतक सार्कोमा का 4% है। ट्यूमर में नरम लोचदार स्थिरता के नोड का रूप होता है, यह 15-20 . तक पहुंच सकता है सेमीदायरे में। यह बेहद घातक रूप से आगे बढ़ता है। फेफड़ों के लिए कई प्रारंभिक मेटास्टेस विशेषता हैं। लगभग 2% रोगियों में क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस पाए जाते हैं।

Rhabdomyosarcomas अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं - वे 4.1% के लिए खाते हैं, घातक नरम ऊतक ट्यूमर के बीच पांचवें स्थान पर हैं। वे मुख्य रूप से परिपक्व और बुढ़ापे में, पुरुषों में - महिलाओं की तुलना में 2 गुना अधिक बार देखे जाते हैं। वे मुख्य रूप से अंगों पर, सिर और गर्दन में, छोटे श्रोणि में स्थानीयकृत होते हैं। पॉलीमॉर्फिक rhabdomyosarcoma मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है और चरम पर स्थानीयकृत होता है; वायुकोशीय rhabdomyosarcoma - किशोरों और युवा लोगों में,

शरीर के किसी भी हिस्से में पाया जाता है; भ्रूण rhabdomyosarcoma - नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में, श्रोणि क्षेत्र में इसका विशिष्ट स्थानीयकरण। Rhabdomyosarcomas मांसपेशियों के ऊतकों के बाहर भी विकसित हो सकता है (रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक, मीडियास्टिनम, नासोफरीनक्स, आदि में)। रबडोमायोसार्कोमा का मुख्य लक्षण मांसपेशियों की मोटाई में एकल (कभी-कभी एकाधिक) तेजी से बढ़ने वाले नोड की उपस्थिति है। दर्द और अंग की शिथिलता, एक नियम के रूप में, नहीं होती है। नियोप्लाज्म त्वचा के अंकुरण और अल्सरेशन के लिए प्रवण होता है। फेफड़ों के लिए प्रारंभिक हेमटोजेनस मेटास्टेसिस विशिष्ट है। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस 6-8% मामलों में होते हैं। पर प्रारंभिक चरणनिदान मुश्किल है। घाव की प्रकृति की सही व्याख्या के लिए, मांसपेशियों की मोटाई में विशिष्ट स्थानीयकरण को ध्यान में रखना चाहिए, तेजी से विकासट्यूमर, त्वचा के घाव और अल्सरेशन। अंतिम निदान अल्ट्रासाउंड और कंप्यूटेड टोमोग्राफी, एंजियोग्राफी का उपयोग करके स्थापित किया गया है।

सर्जिकल उपचार - ट्यूमर का व्यापक छांटना। चरम पर ट्यूमर की पुनरावृत्ति के साथ, विच्छेदन (exarticulation) का संकेत दिया जाता है। विकिरण चिकित्सा का उपयोग असाध्य ट्यूमर के मामले में उपशामक उद्देश्यों के लिए किया जाता है पश्चात की अवधि. Rhabdomyosarcomas आमतौर पर विकिरण जोखिम के प्रतिरोधी होते हैं। कीमोथेरेपी का उपयोग प्रसारित रूपों के इलाज के लिए किया जाता है और प्राथमिक ट्यूमर के लिए संयोजन चिकित्सा योजना में शामिल किया जाता है। सबसे सक्रिय दवा एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक एड्रियामाइसिन है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

संचालन

एम. पर ऑपरेशन पैथोलॉजिकल फोकस, ट्यूमर, ओपनिंग ए, हेमेटोमा को खाली करने या गैप को सिलने के लिए, सिकुड़न के साथ प्लास्टिक आदि को हटाने के लिए किया जाता है। एम. का चौराहा - मायोटॉमी या इसके पूर्ण निष्कासन का उपयोग समाप्त करने के लिए किया जाता है एम की अपरिवर्तनीय कमी के कारण होने वाले संकुचन, जहां टेनोटॉमी नहीं किया जा सकता है। कुछ मामलों में, ऊतक दोषों को बंद करने के लिए मांसपेशियों का उपयोग प्लास्टिक सामग्री के रूप में किया जाता है, उदाहरण के लिए, ऑस्टियोमाइलाइटिस में हड्डी के गुहाओं को भरने के लिए, आदि।

टांके लगाने के लिए एम. उपयोग, एक नियम के रूप में, शोषक सिवनी सामग्री. बिना किसी तनाव के एम पर सीम लगाए जाते हैं, ताकि उनके पोषण का उल्लंघन न हो (देखें। सर्जिकल टांके ).

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प्रोफेसर बाल्याज़िन विक्टर अलेक्जेंड्रोविच, रूसी संघ के सम्मानित डॉक्टर, प्रोफेसर, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, तंत्रिका रोगों और न्यूरोसर्जरी विभाग के प्रमुख, रोस्तोव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, रोस्तोव-ऑन-डॉन।

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मार्टिरोसियन वाजेन वर्तानोविच

प्रोफेसर,चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर,1958 से रोस्तोव राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के तंत्रिका रोग विभाग के सहायक,उच्चतम योग्यता श्रेणी के डॉक्टर न्यूरोलॉजिस्ट

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फोमिना-चेर्टौसोवा नियोनिला अनातोल्येवना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार,तंत्रिका रोग और न्यूरोसर्जरी विभाग के सहायक,उच्चतम योग्यता श्रेणी के न्यूरोलॉजिस्ट, मिर्गी रोग विशेषज्ञ

वंशानुगत न्यूरो-पेशीबीमारी

प्रोग्रेसिव मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वंशानुगत अपक्षयी रोग हैं, जो मांसपेशियों के ऊतकों में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन के कारण मांसपेशी फाइबर और इसके स्वायत्त संक्रमण के नुकसान पर आधारित होते हैं।

प्रगतिशील पेशी अपविकास की समस्या को एस.एन. डेविडेनकोव (1932, 1952) के कार्यों में व्यापक कवरेज मिला, जिन्होंने आनुवंशिकी के अध्ययन की नींव रखी।

प्रोग्रेसिव मस्कुलर डिस्ट्रॉफी को प्राथमिक में विभाजित किया जाता है, जिसमें मांसपेशी फाइबर मुख्य रूप से प्रभावित होता है, और माध्यमिक, जिसमें तंत्रिका विनियमन मुख्य रूप से परेशान होता है, और मांसपेशी फाइबर को नुकसान माध्यमिक होता है।

प्राथमिक रूप

1. शोल्डर-स्कैपुलर-फेशियल लैंडुजी-डेजेरिन।

2. किशोर (युवा) एरबा।

3. स्यूडोहाइपरट्रॉफिक डचेन।

4. ऑप्थाल्मोप्लेजिक ग्रीफ।

5. बुलबार-लकवाग्रस्त हॉफमैन

6. डिस्टल हॉफमैन-नेविल।

7. मायोस्क्लेरोटिक सेस्टाना-लेज़ोन।

8. डेविडेनकोव की स्कैपुलर-पेरोनियल मायोपैथी (संक्रमणकालीन रूप)

माध्यमिक रूप 1 तंत्रिका:

1) चारकोट की अमायोट्रोफी - मेरी - टुट्स;

2) क्रोनिक हाइपरट्रॉफिक

पोलीन्यूराइटिस डीजेरिन-सोट्टा;

3) पोलीन्यूरिटिक एटैक्टिक

Refsum अध: पतन;

4) थेवेनार्ड की एक्रोपैथी।

2. रीढ़ की हड्डी:

1) अरन-डचेन एम्योट्रोफी;

2) वेर्डनिग-हॉफमैन एम्योट्रोफी

अंतःस्रावी ग्रंथियों (अंतःस्रावी), चयापचय संबंधी विकार (चयापचय), नशा, कार्सिनोमेटस, न्यूरोमायोपैथी, कोलेजनोज के साथ मायोपैथिस (डर्माटोमायोसिटिस, पॉलीमायोसिटिस) के रोगों से उत्पन्न होने वाली मायोपैथियों को एक विशेष समूह में प्रतिष्ठित किया जा सकता है।

प्राथमिक मायोपैथियों के साथ, विभिन्न मांसपेशी समूहों के घाव की प्रबलता के आधार पर, विभिन्न रूप होते हैं। कंधे-स्कैपुलर-चेहरे के रूप के साथ, चेहरे और कंधे की कमर की मांसपेशियां पीड़ित होती हैं, किशोर रूप के साथ, कंधे की कमर, कंधे, श्रोणि कमर की मांसपेशियां, बल्बर-लकवाग्रस्त रूप के साथ, जीभ की मांसपेशियां, कोमल तालु, स्वरयंत्र, चबाने वाली मांसपेशियां, और नेत्र रोग के साथ, आंखों की मांसपेशियां।

रोग की शुरुआत के अनुसार, प्राथमिक मांसपेशी शोष को निम्नानुसार प्रतिष्ठित किया जा सकता है: कम उम्र में (5-8 वर्ष तक), डचेन का छद्म-हाइपरट्रॉफिक रूप प्रकट होता है, से

10 से 20 साल की उम्र - एरब का किशोर रूप, 20 से 25 साल की उम्र तक - लैंडुजी का कंधे-कंधे-रैखिक रूप - डीजेरिन और स्कैपुलर-पेरोनियल एमियोट्रॉफी; 25 साल की उम्र में - हॉफमैन-नेविल का डिस्टल फॉर्म; बाद की उम्र में - हॉफमैन का बल्ब-लकवाग्रस्त रूप और सेस्टन का मायोस्क्लेरोटिक रूप - लेज़ोन। सेकेंडरी मस्कुलर एट्रोफी: 1-2 साल की उम्र में - वर्डिक्ट-हॉफमैन की एमियोट्रोफी और 5-20 साल की उम्र में - चारकोट-मैरी की न्यूरल एमियोट्रोफी।

प्रगति की डिग्री के अनुसार, वहाँ हैं: धीरे-धीरे प्रगतिशील रूप (शॉलो-स्कैपुलर-फेशियल लैंडुज़ी - डेजेरिन, चारकोट की एमियोट्रॉफी - मैरी, एर्ब की किशोर मायोपैथी) और तेजी से प्रगतिशील रूप (स्यूडोहाइपरट्रॉफिक ड्यूचेन, मायोस्क्लेरोटिक सेस्टाना - लेज़ोन)।

वंशानुगत के व्यापक फेनोटाइपिक बहुरूपता neuromuscularरोग (विशिष्ट और असामान्य रूपों की उपस्थिति) उत्परिवर्ती जीन और अन्य आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों की विविधताओं पर निर्भर करता है।

एटियलजि। मायोपैथी विरासत में मिली है। नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक अध्ययनों ने न्यूरोमस्कुलर रोगों के वंशानुक्रम के विभिन्न रूपों को स्थापित किया है: प्रमुख प्रकार (शॉलो-स्कैपुलर-चेहरे का लैंडुज़ी - डीजेरिन का रूप), ऑटोसोमल रिसेसिव, रिसेसिव, सेक्स-लिंक्ड (ड्यूचेन का स्यूडोहाइपरट्रॉफिक रूप)। मायोपैथी अधिक बार एक अप्रभावी प्रकार द्वारा प्रेषित होती है, अक्सर एक प्रमुख द्वारा। मायोपैथी के अल्पविकसित रूप एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले हैं। मायोपैथी का आनुवंशिकी इसके रूपों के आधार पर भिन्न होता है। चूंकि प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी कभी-कभी जन्म के कई वर्षों बाद शुरू होती है, इसलिए यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि न केवल आनुवंशिकी मायने रखती है, बल्कि विकास, पोषण, जीवन शैली, विभिन्न बहिर्जात और अंतर्जात कारक भी हैं जो चयापचय को प्रभावित करते हैं।

रोगजनन। प्रोटीन चयापचय के जैव रासायनिक संकेतकों का उल्लंघन। Hyperaminoaciduria मनाया जाता है - मुक्त अमीनो एसिड (ग्लाइसिन, सेरीन, ऐलेनिन, ग्लूटामिक एसिड, लाइसिन, मेथियोनीन, वेलिन, ल्यूसीन) के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि। मूत्र में अमीनो एसिड के उत्सर्जन में सबसे बड़ी वृद्धि स्यूडोहाइपरट्रॉफिक रूप वाले रोगियों में देखी गई है। इस मामले में, विशिष्ट मांसपेशी प्रोटीन का टूटना वसा और संयोजी ऊतक के साथ उनके प्रतिस्थापन के साथ होता है। हाइपरएमिनोएसिडुरिया मायोडिस्ट्रोफिक प्रक्रिया की तीव्रता पर निर्भर करता है: हाइपरएमिनोएसिडुरिया बढ़ जाता है

मायोपैथी के तेजी से बहने वाले रूपों के साथ और, जाहिरा तौर पर, एक पेशी मूल (मांसपेशियों के प्रोटीन का त्वरित टूटना) है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में मांसपेशियों के प्रोटीन संश्लेषण की प्रक्रियाओं में उनके तेजी से क्षय की तुलना में अंतराल कंकाल की मांसपेशी ऊतक में प्रगतिशील कमी की ओर जाता है। मायोपैथी के रूप और प्रभावित पेशी में डीएनए की सामग्री के बीच एक संबंध है। स्यूडोहाइपरट्रॉफिक रूप में, मांसपेशियों में डीएनए सामग्री कम हो जाती है, जबकि किशोर रूप में, इसके विपरीत, डीएनए सामग्री को एन / जी -2 गुना बढ़ाने की प्रवृत्ति होती है। मांसपेशियों की कोशिकाओं के नाभिक की डीएनए संरचना में उल्लंघन से हमें अक्षमता होती हैफाइब्रिलर प्रोटीन को संश्लेषित करने के लिए ग्रीवा कोशिकाएं। डीएनए की न्यूक्लियोटाइड संरचना के अध्ययन ने मुख्य रूप से ग्वानिन, साइटोसिन, कम एडेनिन और थाइमिन में एक दोष स्थापित किया। मुक्त न्यूक्लियोटाइड की संख्या परमाणु डीएनए क्षय की डिग्री के आधार पर भिन्न होती है। धारीदार मांसपेशी डीएनए का टूटना, जिससे परमाणु डीएनए की मात्रा में परिवर्तन होता है, रक्त में कम आणविक भार यौगिकों की बढ़ती रिहाई के साथ होता है। डिस्ट्रोफिक पेशी में एटीपी (मुख्य न्यूक्लियोटाइड के रूप में) की सामग्री आदर्श की तुलना में काफी कम हो जाती है। स्यूडोहाइपरट्रॉफी (0.45), जुवेनाइल मायोपैथी (0.72) और स्कैपुलो-फेशियल मायोपैथी (0.70) में क्रिएटिनिन-क्रिएटिन इंडेक्स काफी कम है। मूत्र में क्रिएटिन की मात्रा कम हो जाती है और क्रिएटिनिन का उत्सर्जन बढ़ जाता है। रक्त सीरम में एल्डोलेस की गतिविधि में वृद्धि। कार्बोहाइड्रेट चयापचय में परिवर्तन: उपवास हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपरग्लाइसेमिक गुणांक में वृद्धि और एलिमेंटरी लोड (बिमोडल और विलंबित प्रकार) के बाद असामान्य शर्करा वक्र, विशेष रूप से गंभीर मायोपैथी में। कम K/Ca अनुपात और सोडियम सामग्री। एक मांसपेशी बायोप्सी से मांसपेशी फाइबर के असमान व्यास का पता चलता है। बड़े एडेमेटस तंतु प्रबल होते हैं, कुछ स्थानों पर एक महीन दाने वाली और ढेलेदार संरचना के साथ, अनुप्रस्थ पट्टी अस्पष्ट, गायब हो जाती है। इन तंतुओं में पतले, एट्रोफिक होते हैं। स्नायु नाभिक pycnotic हैं, स्थानों में वे "श्रृंखला" बनाते हैं विभिन्न लंबाई. मायोपैथियों में मेटाक्रोमेसिया एक बंडल के भीतर होता है, द्वितीयक मांसपेशी शोष के साथ - बंडल मांसपेशी शोष। संयोजी ऊतक की प्रचुर वृद्धि होती है जो व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर के बीच प्रवेश करती है। एंडोथेलियम की सूजन, सूजन और प्रसार के कारण जहाजों की दीवारें मोटी हो जाती हैं। संयोजी ऊतक के तंतुओं और जहाजों के आसपास, घुसपैठ दिखाई दे रही है, जिसमें लिम्फोइड प्रकार की गोल कोशिकाएं, ल्यूकोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं, हिस्टियोसाइट्स शामिल हैं।

लक्षण। चलने में पैरों की थकान, चलने में कठिनाई, सीढ़ियाँ चढ़ना। मासपेशी अत्रोप्य। स्कैपुला को ठीक करने वाली मांसपेशियों का वजन कम होने से स्कैपुला शरीर से पीछे रह जाता है (pterygoid scapulae)। कंधे नीचे लटकते हैं (नीचे और आगे झुके हुए)। छाती पूर्वकाल-पश्च दिशा में चपटी होती है, कॉस्टल किनारे बाहर निकलते हैं। रेक्टस और तिरछी पेट की मांसपेशियों का शोष "ततैया कमर" का कारण बनता है। पूर्वकाल पेट की दीवार और पीठ की लंबी मांसपेशियों की मांसपेशियों के शोष के कारण काठ का लॉर्डोसिस द्वारा विशेषता, पेट आगे की ओर निकलता है, और ऊपरी शरीर पीछे की ओर झुकता है। चेहरे की मांसपेशियों के शोष के कारण, चेहरा एक मुखौटा की तरह हो जाता है: माथा चिकना होता है, त्वचा की सिलवटों से रहित, होंठ मोटे होते हैं, मुंह की वृत्ताकार पेशी ("टपीर होंठ") के स्यूडोहाइपरट्रॉफी के कारण निकलते हैं। हंसते और मुस्कुराते हुए, मुंह के कोने ऊपर नहीं खींचते हैं, लेकिन केवल एक क्षैतिज दिशा ("अनुप्रस्थ मुस्कान") में अलग हो जाते हैं। पलकें कसकर बंद हो जाती हैं। मांसपेशियों की टोन कम होती है। निष्क्रिय आंदोलनों की सीमा अक्सर मांसपेशियों और कण्डरा-लिगामेंटस रिट्रैक्शन के कारण सीमित होती है, जिससे गंभीर संकुचन होते हैं। शोष करने वाली मांसपेशियों में कोई तंतुमय मरोड़ नहीं होते हैं। टेंडन रिफ्लेक्सिस मांसपेशी शोष की डिग्री के समानांतर कम हो जाते हैं और बाद में गायब हो जाते हैं।

मायोपथी में सहानुभूति प्रणाली की उत्तेजना में कमी हाइपो- या एनहाइड्रोसिस (शुष्क त्वचा) के रूप में प्रकट होती है, समीपस्थ छोरों में त्वचा के तापमान की विषमता। हाथ और पैर आमतौर पर ठंडे और गीले होते हैं, और पाइलोमोटर रिफ्लेक्स बदल जाता है।

मायोपैथी के साथ, गैल्वेनिक और फैराडिक करंट के लिए मांसपेशियों की उत्तेजना कम हो जाती है, कम बार यह पूरी तरह से खो जाती है, कभी-कभी ध्रुवीयता का उल्लंघन होता है। ईएमजी अध्ययन (चित्र 15, ए, बी) रोग के शुरुआती चरणों में तंत्रिका पेशी शोष से मायोपैथी को अलग करने में मदद करता है। मायोपैथी में स्नायु बायोक्यूरेंट्स लो-वेव (6-12 माइक्रोवोल्ट) डिसरिदमिक विद्युत गतिविधि दिखाते हैं, सक्रिय मांसपेशियों के संकुचन के साथ, आवृत्ति और आयाम में सामान्य बायोक्यूरेंट्स दर्ज किए जाते हैं, महत्वपूर्ण मांसपेशियों की क्षति के साथ, बायोइलेक्ट्रिक क्षमता का आयाम कम हो जाता है, और कभी-कभी उनकी आवृत्ति दोलन मायोपैथी के रोगियों में ईईजी पर, मस्तिष्क की जैव क्षमता कम हो जाती है, धीमी गतिविधि दिखाई देती है, मध्यम फैलाना परिवर्तन (चित्र। 152)।

पाठ्यक्रम अक्सर वंशानुगत संचरण के प्रकार पर निर्भर करता है: एक्स-क्रोमोसोमल (सेक्स-लिंक्ड) ट्रांसमिशन के साथ घातक, सौम्य - प्रमुख के साथ। मांसपेशियों की थकान, आंदोलनों की अजीबता के साथ मायोपैथी का मुआवजा चरण होता है, जब रोगी चलते हैं और काम करना जारी रखते हैं; उप-मुआवजा चरण, जब कमजोरी और आंदोलनों की अजीबता बढ़ जाती है, चाल और अन्य मोटर कृत्य मुश्किल हो जाते हैं; विघटित अवस्था, जब रोगी चलना बंद कर देते हैं, बिस्तर पर पड़े होते हैं, स्वयं सेवा करना बंद कर देते हैं।

लैंडौज़ी - डीजेरिन का शोल्डर-स्कैपुलर-चेहरे का रूप आमतौर पर 10 से 15 साल के बीच शुरू होता है। पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से आम है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। इस तथ्य की विशेषता है कि शोष चेहरे की मांसपेशियों से शुरू होता है। चेहरा एक विशिष्ट रूप प्राप्त करता है: एक चिकना माथा, कोई झुर्रियाँ नहीं, आँखें जो बंद नहीं होती हैं या पूरी तरह से बंद नहीं होती हैं। मुंह की ऑर्बिक्युलर मांसपेशियों की कमजोरी होती है, होंठ बाहर निकलते हैं, सीटी बजाना असंभव होता है, साथ ही गालों को बाहर निकालना होता है। कभी-कभी, होंठ पूरी तरह से बंद नहीं होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप भाषण फजी, धुँधला हो जाता है। जीभ की मांसपेशियों और आंख की बाहरी मांसपेशियों का शोष नहीं देखा जाता है। बाद में, कंधे की कमर और कंधे, पेल्विक गर्डल और निचले छोरों की मांसपेशियों का शोष विकसित होता है। कभी-कभी प्रक्रिया कंधे-स्कैपुलर-चेहरे के स्थानीयकरण तक सीमित होती है, न कि निचले छोरों की मांसपेशियों में जाने के लिए। कभी-कभी स्पष्ट रूप से स्पष्ट स्यूडोहाइपरट्रॉफी होते हैं। रोग केवल चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी तक सीमित हो सकता है, उदाहरण के लिए, रोगी "खुली आंखों से सोता है", सीटी नहीं कर सकता, "अजीब तरह से हंसता है।" कंधे की कमर की मांसपेशियों की कमजोरी और शोष ट्रेपेज़ियस मांसपेशी को नुकसान के साथ शुरू होता है। समचतुर्भुज, चौड़ी पृष्ठीय, पेक्टोरल मांसपेशियां। शोष विषम हो सकता है। डेल्टॉइड, सुप्रास्पिनस और इन्फ्रास्पिनैटस मांसपेशियां, वह मांसपेशी जो स्कैपुला को ऊपर उठाती है, लंबे समय तक अप्रभावित रहती है।

एर्ब का किशोर रूप किशोरावस्था में औसतन 17 वर्ष की आयु में शुरू होता है। पुरुष महिलाओं की तुलना में दुगनी बार बीमार पड़ते हैं। रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। शोष की शुरुआत कंधे की कमर और कंधे के माउस से होती है, या पैल्विक करधनी और निचले छोरों की मांसपेशियों या दोनों से होती है। चेहरे की मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं, और अगर कुछ हद तक प्रभावित होती हैं, तो रोग के बाद के चरणों में,

चावल। 152. मायोपथी में इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम: अल्फा-रिदम अलग के रूप मेंनिम्न आयाम के दोलनों के ny समूह। कम आयाम वाले शहद का बोलबालाधीमी गतिविधि और कम आवृत्ति बीटा लय। मध्यम अंतर हैंअस्पष्ट परिवर्तन।

जब मुंह की वृत्ताकार पेशी ("टपीर होंठ") का पतलापन होता है। कंधे की कमर (समीपस्थ भुजाएँ), पेक्टोरल मांसपेशियां, सेराटस पूर्वकाल और रॉमबॉइड मांसपेशियां (चित्र। 153, ए), पैल्विक करधनी और समीपस्थ पैरों की मांसपेशियां मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। कंधे की कमर की मांसपेशियों की कमजोरी का प्रकट होना ढीले कंधे की कमर का लक्षण है। पेक्टोरल मांसपेशियों को नुकसान के कारण, छाती "किश्ती" के प्रकार का अधिग्रहण करती है। सबसे विशिष्ट लक्षण हैं pterygoid scapulae (चित्र। 153, B), पूर्वकाल सेराटस और रॉमबॉइड मांसपेशियों के शोष के कारण, और "ततैया कमर" - श्रोणि करधनी की मांसपेशियों के शोष का परिणाम। एक ही पेशी के क्षतिग्रस्त हो जाने से रोगी की चाल वडलिंग (डक गैट) हो जाती है। एक क्षैतिज से एक ऊर्ध्वाधर स्थिति में संक्रमण का क्लासिक लक्षण हाथों के साथ लगातार जोर के रूप में प्रकट होता है, जैसे कि निचले पैर से घुटनों तक, कूल्हे से कमर तक, एक सीढ़ी के साथ। धड़ का क्रमिक सीधा होना। एट्रोफी मुख्य रूप से समीपस्थ अंगों की मांसपेशियों और ट्रंक की मांसपेशियों में वितरित की जाती हैं। दूरस्थ छोरों की मांसपेशियां आमतौर पर अपेक्षाकृत संरक्षित होती हैं। संवेदनशीलता अक्सर बनी रहती है, पीठ और अंगों में दर्द और पेरेस्टेसिया, कभी-कभी बाहर के अंगों का हल्का हाइपो- और हाइपरस्थेसिया नोट किया जाता है। टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस धीरे-धीरे दूर हो जाते हैं। रिफ्लेक्सिस का गायब होना, जैसा कि यह था, "मांसपेशियों के गायब होने" से पहले होता है: सबसे पहले, हाथों पर रिफ्लेक्सिस गायब हो जाते हैं (बाइसेप्स मांसपेशी के कण्डरा से, ट्राइसेप्स मांसपेशी, पेरी-

चावल। 153. स्नायु शोषमायोपैथी के रोगी।

ए - मायोपैथी के किशोर रूप में, कंधे की कमर, समीपस्थ बाहों, पेक्टोरल मांसपेशियों, पूर्वकाल और पीछे के सेराटस की मांसपेशियों का शोष होता है; बी - एर्ब के मायोपैथी "pterygoid scapulae" के रूप के साथ।

स्टील रिफ्लेक्सिस), फिर घुटने के झटके। अकिलीज़ रिफ्लेक्सिस आमतौर पर लंबे समय तक जीवित रहते हैं और केवल उन्नत मामलों में ही गायब हो जाते हैं। कोई पुनर्जन्म प्रतिक्रिया नहीं है। असामान्य लक्षणों में एक खोखला या सपाट पैर, दुर्लभ ऐंठन-प्रकार की ऐंठन, हल्के पीटोसिस और डिप्लोपिया, और चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी शामिल हैं। कुछ रोगियों में, मांसपेशियों की थकान सामने आती है, जिससे कभी-कभी मायस्टोमी का गलत निदान हो जाता है

यहाँ दो भाइयों के मामले का इतिहास है जो किशोर रूप से मायोपैथी से पीड़ित हैं (चित्र 154)।

25 साल के यूरी के. और 28 साल के विक्टर के. यूरी 10 साल की उम्र से बीमार हैं, जब उनके दाहिने पैर में कमजोरी दिखाई दी, सीढ़ियां चढ़ना और जल्दी चलना मुश्किल हो गया, वह अक्सर गिर जाते थे और मुश्किल से उठते थे। पैर और पैर की मांसपेशियों के वजन में कमी देखी गई, इसके बाद बाएं पैर में कमजोरी आई। 13 साल की उम्र में, उन्होंने ऊपरी अंगों में कमजोरी और मांसपेशियों के वजन में कमी देखी। 1952 और 1953 में पैरों पर पुनर्निर्माण आर्थोपेडिक ऑपरेशन किए गए। अंगों में कमजोरी, मांसपेशियों का शोष बढ़ गया, पीठ की मांसपेशियों में कमजोरी जुड़ गई, बैठना मुश्किल हो गया। रोगी का पोषण तेजी से कम हो जाता है। त्वचा सूखी, परतदार होती है। टखने के जोड़ और पैर के छोटे जोड़ विकृत हो जाते हैं। छाती चपटी होती है, स्केफॉइड, इंटरकोस्टल मांसपेशियां एट्रोफाइड होती हैं। पेट अंदर खींचा जाता है। माथे पर कोई झुर्रियां नहीं हैं। चेहरा सममित है। होंठ पतले हैं, मुस्कान "अनुप्रस्थ" है। आंखें बंद। भाषण और फोनेशन परेशान नहीं हैं। वह स्वतंत्र रूप से चलता है, लेकिन उसके पैर जल्दी थक जाते हैं, क्षैतिज से ऊर्ध्वाधर स्थिति में जाना मुश्किल होता है और इसके विपरीत। ऊपरी और निचले छोरों, धड़ की मांसपेशियों का महत्वपूर्ण फैलाना शोष। कंधे के ब्लेड छाती से पीछे रह जाते हैं ("pterygoid शोल्डर ब्लेड्स")। काठ का लॉर्डोसिस में उच्चारण ऊर्ध्वाधर स्थिति. « ततैया कमर". बाहों को एक क्षैतिज स्तर तक उठाता है, पैर 30 ° तक, मुड़े हुए पैरों का विस्तार नहीं करता है। मांसपेशियों की ताकत काफी कम हो गई थी, लेकिन समीपस्थ अंगों में अधिक। ऊपरी और निचले छोरों पर टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस नहीं होते हैं। पेट की सजगता तेजी से कम हो जाती है। प्लांटर रिफ्लेक्सिस का पता नहीं चलता है। बाहर के छोरों में त्वचा का तापमान कम होना। दोनों प्रकार के करंट के लिए मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना में मात्रात्मक कमी अलग-अलग डिग्री पाई गई। दोनों प्रकार के करंट की सहनीय शक्ति के लिए संकुचन उस मांसपेशी से प्राप्त नहीं किया जा सकता है जो अंगूठे का विरोध करती है, पहली इंटरोससियस और ग्लूटस मैक्सिमस मांसपेशियां। विद्युत उत्तेजना में गुणात्मक परिवर्तन नहीं देखे गए हैं, गैल्वेनिक करंट के लिए मांसपेशियों के संकुचन की प्रकृति जीवित है। एक मध्यम डिग्री की मायस्थेनिक प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है (50-70 वर्तमान सर्किट के बाद संकुचन का कमजोर होना, 90-100 सर्किट के बाद गायब होना)। बचपन में विक्टर दौड़ने में अपने साथियों से काफी हीन था और व्यायाम. 14 साल की उम्र से ही उन्हें चलते समय पैरों में कमजोरी नजर आने लगी थी। 18 वर्ष की आयु से, कंधे की कमर, समीपस्थ भुजाओं की मांसपेशियों का शोष और फिर पैल्विक करधनी की मांसपेशियां दिखाई देने लगीं। चाल चल रही थी। बाद में उन्हें कुर्सी से उठने में दिक्कत हुई। तेजी से थक गया। छाती नाविक के आकार की होती है। कंधे की कमर की मांसपेशियों का महत्वपूर्ण शोष। "वस्पेन कमर"। बाहों पर शोष होता है, समीपस्थ खंड में अधिक मांसपेशियां, पैरों पर फैल जाती हैं। अंगों के सक्रिय आंदोलन टखने के जोड़ों में सीमित होते हैं, जहां एक्स्टेंसर संकुचन होते हैं। अंगों के सभी हिस्सों में उल्लेखनीय रूप से कम ताकत और मांसपेशियों की टोन कंधे के जोड़क्षैतिज स्तर तक। "पंख वाले ब्लेड"। चाल "बतख"।

इस प्रकार, दोनों भाई 13-14 वर्ष की आयु में बीमार पड़ गए और दोनों के पास प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के किशोर रूप की तस्वीर थी। भाइयों में से एक में मायोपैथी की एक विशेषता मायोपैथिक और मायस्थेनिक प्रतिक्रियाओं (विद्युत उत्तेजना के अनुसार) का संयोजन था। दोनों भाइयों में महत्वपूर्ण वनस्पति गड़बड़ी थी।

अगले अवलोकन में, मायोपैथिक और मायस्थेनिक प्रतिक्रियाओं का संयोजन, चिकित्सकीय रूप से व्यक्त किया गया और मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना के अध्ययन में भी रुचि का है।

19 साल के रोगी पी. को पैरों में कमजोरी बढ़ने, चलने में कठिनाई, खासकर सीढ़ियां चढ़ने की शिकायत के साथ क्लिनिक में भर्ती कराया गया था। 1964 में, सिरदर्द के दौरे के दौरान, उच्च रक्तचाप (190/100 मिमी एचजी) की खोज की गई थी। इसके बाद, कभी-कभी वृद्धि हुई रक्त चाप 140/90 मिमी एचजी के भीतर। कला। जून 1965 में अचानक पैरों में कमजोरी का दौरा पड़ गया। बस से उतरते ही वह घुटनों के बल गिर गई, लेकिन तुरंत उठ गई। एक महीने बाद, नदी में तैरते समय, उसे अपने पैरों में अजीब सा महसूस हुआ। जब मैंने नदी छोड़ी तो पहले से ही एक कमजोरी बढ़ रही थी। फिर सब बीत गया। सीढ़ियां चढ़ते समय गिरे। 7-10 दिनों के बाद सभीजैसे चला गया है। जनवरी 1966 में, उसे फिर से अचानक कमजोरी महसूस हुई, जो बढ़ रही थी। 15/1 तब रोगी गिर पड़ा, वे उसे घर में ले आए, और वह उठकर चलने फिरने लगी। सुबह बिस्तर पर लंबे समय तक रहने के बाद, अंगों में ताकत लगभग पूरी तरह से संरक्षित होती है, लेकिन पैरों को कम करना संभव नहीं होता है और उठना मुश्किल होता है।

चावल। 155. विभिन्न चरणखड़े होने पर मायोपैथी वाले रोगी के धड़ और बाहों की स्थिति, ए - रोगी अपने दाहिने घुटने पर हाथ रखता है, खड़े होने की कोशिश करता है; बी - रोगी अपने बाएं पैर पर खड़ा होने में कामयाब रहा, वह अपने हाथों पर झुकना जारी रखता है; सी - रोगी दोनों पैरों पर खड़ा होने में कामयाब रहा, जबकि वह अपने हाथों को समर्थन से फाड़ने और अपने धड़ को सीधा करने की कोशिश करती है; डी - रोगी खड़ा होने में कामयाब रहा, लेकिन ट्रंक पूरी तरह से विस्तारित नहीं हुआ; रोगी कठिनाई से खड़ा होता है, संतुलन के लिए अपनी बाहों को फैलाता है, उसके पैर व्यापक रूप से फैले होते हैं, दाहिना पैर अधिक स्थिरता के लिए घुटने के जोड़ पर मुड़ा हुआ होता है।

लेकिन। मांसपेशियों के भार के बाद (बिस्तर में वह बार-बार झुकी और अपना पैर बढ़ाया), ताकत तेजी से कम हो गई, रोगी उठे हुए योग को पकड़ नहीं सका। आराम करने के बाद, उसने फिर से अपना पैर अच्छी तरह से पकड़ लिया। ऊपरी अंग में एक ही घटना, लेकिन कम स्पष्ट। जांच करने पर: पीठ और निचले पैर की मांसपेशियां एट्रोफिक होती हैं। लंबे समय तक मांसपेशियों में तनाव के साथ, चेहरा पीला पड़ जाता है, सामान्य कमजोरी दिखाई देती है। चाल पूरी तरह से परेशान नहीं है, लेकिन "बतख" चाल के तत्व हैं। फर्श से उठते समय, विशेष रूप से बैठने से, धड़ और बाहों की स्थिति के कई चरण नोट किए जाते हैं। रोगी बिस्तर के किनारे या किसी अन्य वस्तु को पकड़ता है (चित्र 155)।लेकिन जल्दी उठता है। प्रोजेरिन के इंजेक्शन से मांसपेशियों की कमजोरी में सुधार नहीं होता है। मांसपेशियों की टोन नहीं बदली है। टेंडन रिफ्लेक्सिस बढ़ जाते हैं, कभी-कभी पैरों के क्लोनोसॉइड नोट किए जाते हैं। कोई पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस नहीं हैं। तंत्रिकाओं और मांसपेशियों से विद्युत उत्तेजना दोनों प्रकार के करंट के लिए संरक्षित है, लेकिन समीपस्थ निचले छोरों में मात्रात्मक रूप से कम हो जाती है, दाईं ओर अधिक। गैल्वेनिक करंट की प्रतिक्रिया में मांसपेशियों के संकुचन की प्रकृति जीवित है। ऊपरी छोरों की मांसपेशियों की मायस्थेनिक प्रतिक्रिया के अध्ययन में, लगातार 40-50 जलन के बाद संकुचन का कमजोर होना और 80-90 के बाद उनका गायब होना, यानी मायोपैथी की एक मामूली स्पष्ट मायस्थेनिक प्रतिक्रिया विशेषता है। खराब वर्तमान सहनशीलता (विद्युत उत्तेजना में महत्वपूर्ण मात्रात्मक कमी के कारण) के कारण पैरों में मायास्थेनिक प्रतिक्रिया का अध्ययन करना संभव नहीं है। बाइसेप्स मांसपेशी, उंगलियों के सामान्य फ्लेक्सर, अंगूठे का विरोध करने वाली मांसपेशी पर मायस्थेनिक प्रतिक्रिया का पता चला था। मूत्र क्रिएटिनिन 6.8 ग्राम, मूत्र क्रिएटिन 1.972 ग्राम कुल प्रोटीन 8.06%, प्रोटीन अंश: एल्ब्यूमिन 69.55%, ए-ग्लोब्युलिन 10.15%, |3-ग्लोबुलिन 8.7%, वाई-ग्लोबुलिन 11, 6%, पोटेशियम 18.8 मिलीग्राम%, कैल्शियम 9.2 मिलीग्राम%।

समीपस्थ पैरों में कमजोरी, "बतख" चाल, फर्श से उठने में कठिनाई मायोपैथी के किशोर रूप के बारे में सोचने का कारण देती है। रुचि के कुछ पैरॉक्सिस्मल हमले, मायस्थेनिक प्रकृति के तत्व, रक्तचाप में वृद्धि, स्वायत्त विकार हैं।

Erb's myopathy के अल्पविकसित रूप हैं जो प्रक्रिया के आगे बढ़ने की ओर नहीं ले जाते हैं। प्राथमिक रूप उन परिवारों में होते हैं जहां प्रोबेंड के रिश्तेदारों में एर्ब की मायोपैथी मौजूद होती है, लेकिन ये व्यक्ति आमतौर पर खुद को स्वस्थ मानते हैं। अल्पविकसित रूपों को पैल्विक करधनी और समीपस्थ पैरों की मांसपेशियों के मामूली शोष, घुटने की सजगता में कमी, बछड़े की मांसपेशियों की स्यूडोहाइपरट्रॉफी और कुछ मामलों में, एक "बतख" चाल की विशेषता है।

कभी-कभी निचले वक्षीय रीढ़ की किफोसिस और काठ का लॉर्डोसिस की चिकनाई होती है।

एर्ब के किशोर रूप और लैंडौज़ी के कंधे-ब्लेड-चेहरे के रूप के बीच का अंतर - डेजेरिन कभी-कभी बहुत मुश्किल होता है। विभेदक निदान के लिए एक आवश्यक संकेत चेहरे की मांसपेशियों को नुकसान है: एर्ब के किशोर रूप में, केवल कुछ मामलों में शोष चेहरे की मांसपेशियों तक जाता है। Landouzy-Dejerine रूप के साथ, चेहरे की मांसपेशियां लगभग लगातार प्रभावित होती हैं। दोनों रूपों के आनुवंशिकी अलग-अलग हैं: एर्ब का किशोर रूप प्रमुख प्रकार के वंशानुगत संचरण से संबंधित है, जो कि पुरुष सेक्स तक ही सीमित है। कंधे-ब्लेड-चेहरे का रूप लैंडुज़ी - डीजेरिन प्रमुख प्रकार की विरासत से संबंधित है, वंशानुगत झुकाव के सभी वाहक बीमार पड़ते हैं। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में हल्के अल्पविकसित रूप अधिक आम हैं।

Duchenne का स्यूडोहाइपरट्रॉफिक रूप 3 साल की उम्र में अधिक बार शुरू होता है, मातृ एक्स गुणसूत्र के माध्यम से विरासत में मिला है। महिला वाहकों में, कभी-कभी सूक्ष्म लक्षण पाए जाते हैं (लुंबोसैक्रल क्षेत्र की मांसपेशियों को नुकसान, आदि)। रोग श्रोणि और जांघों की मांसपेशियों के शोष की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप चाल में गड़बड़ी होती है, बाद में कंधे की कमर और बाहों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, सबसे पहले समीपस्थ खंड, जिसके परिणामस्वरूप रोगी नहीं कर सकते उनके कंधे उठाएं, फिर बाहर का।

ऑप्थाल्मोप्लेजिक मायोपैथी (बाहरी आंख की मांसपेशियों की प्रगतिशील डिस्ट्रोफी) में एक ऑटोसोमल प्रमुख और ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत के साथ एक पारिवारिक चरित्र होता है, जो ऊपरी पलकों की मांसपेशियों के शोष के साथ पीटोसिस और ऑप्थाल्मोप्लेगिया के अन्य लक्षणों की प्रबलता की विशेषता होती है। आँखें। कुछ मामलों में, चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी और शोष, मुंह की गोलाकार मांसपेशियों को नोट किया जाता है। V, VII, IX, X, XII नसों, कंधे की कमर की मांसपेशियों और दुर्लभ मामलों में, श्रोणि करधनी और अंगों द्वारा संक्रमित मांसपेशियां इस प्रक्रिया में शामिल हो सकती हैं, जिसके परिणामस्वरूप चाल में गड़बड़ी होती है। .

चावल। 156. जठराग्नि की स्यूडोहाइपरट्रॉफीमायोपैथी वाले बच्चे में मांसपेशियां (ए, बी)।

38 साल के रोगी एम. को क्लिनिक में ऊपरी पलकें कम होने की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था, विशेष रूप से दाईं ओर, सामने और बाईं ओर देखने पर दोहरी दृष्टि, दाहिनी आंख में दर्द टूटना, कोशिश करने से बढ़ जाना पलकें बढ़ाने के लिए, समय-समय पर सिरदर्द। ये घटनाएं दिन के अंत में और तेज होती हैं शारीरिक तनाव. वह 1953 के वसंत से खुद को बीमार मानते हैं, जब दोपहर में दाहिनी पलक झपकने लगी थी। इस समय रोगी बहुत थका हुआ था। 1954-1955 में। 1956-1957 में दाहिनी पलक की ptosis, शाम की ओर बढ़ रही है, बनी रही। मानो पारित हो गया। 1958 के वसंत में, दाहिनी ओर ptosis की पुनरावृत्ति और एक फटने वाली प्रकृति की दाहिनी आंख में हल्का दर्द। ये घटनाएं पहले की तरह दिन के दूसरे पहर में बढ़ गईं। 1962 में, डबल दृष्टि वसंत में उसके सामने देखने पर शामिल हो गई, सितंबर में - बाईं ओर ptosis। फिर हाथों में अनिश्चितकालीन कमजोरी थी। द्विपक्षीय, इसकी गंभीरता में भिन्न ptosis, दाईं ओर अधिक। दायीं ओर आंख के बाहरी रेक्टस पेशी की कमजोरी और बाईं ओर थोड़ी कमजोरी। बाईं ओर आंख के आंतरिक रेक्टस पेशी की कमजोरी। अभिसरण टूट गया है। ऊपर की ओर टकटकी लगाने का थोड़ा प्रतिबंध। आपके सामने और बाईं ओर (क्षैतिज तल में) देखने पर डिप्लोपिया। बाएं कंधे की मांसपेशियों के गंभीर विसरित शोष के साथ शरीर की मांसपेशियों की सामान्य शिथिलता और, कुछ हद तक, दाईं ओर। अग्र-भुजाओं के एक्स्टेंसर मांसपेशी समूह का शोष, बाईं ओर अधिक। प्रकोष्ठ और कंधे की कमर की एक्सटेंसर मांसपेशियों की उत्तरोत्तर बढ़ती थकान। ट्राइसेप्स रिफ्लेक्स दोनों तरफ नहीं होता है। रक्त पोटेशियम 24.6 मिलीग्राम%, कैल्शियम 11 मिलीग्राम%।

रोग के एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक रोगी में, पलक को उठाने वाली मांसपेशियों को नुकसान का एक क्लिनिक निर्धारित किया जाता है, दाईं ओर अधिक, और समीपस्थ ऊपरी के एक्स्टेंसर समूह की मांसपेशियों का एक सममित घाव। उनके शोष के साथ अंग और दोनों तरफ ट्राइसेप्स पेशी से पलटा का नुकसान। नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर, मायोपथी के एक नेत्र-संबंधी प्रकार का अनुमान लगाया जा सकता है।

हॉफमैन के बल्ब-पैरालिटिक रूप को बल्ब की मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाने की विशेषता है, जिसे अक्सर बाहरी नेत्ररोग के साथ जोड़ा जाता है। यह रूप माता-पिता से बच्चों को कभी नहीं दिया जाता है, और इस प्रकार विरासत के एक प्रमुख पैटर्न का पालन नहीं करता है। बल्ब की मांसपेशियों के अलावा, ट्रंक और चरम की मांसपेशियों को प्रक्रिया में शामिल किया जा सकता है।

23 वर्ष की आयु के रोगी पी. को सभी अंगों में कमजोरी, पैरों में अधिक, की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था। सामान्य कमज़ोरी, कठिनाई से स्वतंत्र रूप से चलता है, फर्श से किसी वस्तु को नहीं उठा सकता, कुर्सी से उठ सकता है, तरल भोजन लेते समय "अपनी आँखें बंद कर लेता है", कभी-कभी ठोस भोजन चबाना मुश्किल होता है - "जबड़े थक जाते हैं और जकड़ते नहीं हैं"। करीब 3 साल से बीमार हैं। पैरों और बाहों में कमजोरी थी (लगभग एक साथ): वह सड़क पर गिर गई, सीढ़ियाँ नहीं चढ़ सकी, बच्चे को अपनी बाहों में ले लिया, कपड़े धोए। हाथ-पांव में कमजोरी बढ़ गई, पलकों की कमजोरी दिखाई दी ("ढकी हुई पलकें"), चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी, कभी-कभी क्षैतिज तल में दोहरीकरण, तरल भोजन निगलते समय घुटन। बायां पैलिब्रल विदर दाएं की तुलना में संकरा होता है। दोनों ऊपरी पलकों का पीटोसिस। नेत्रगोलक की सीमित गति ऊपर, दाईं ओर अधिक। कभी-कभी, बाएं नेत्रगोलक को थोड़ा बाहर की ओर नहीं लाता है। दायीं और बायीं ओर देखने पर क्षैतिज तल में डिप्लोपिया। दोनों तरफ अस्थायी मांसपेशियों की थोड़ी कमजोरी। सही नासोलैबियल फोल्ड को चिकना किया। सूजा हुआ चेहरा। होंठ चौड़े हैं। दोनों तरफ क्षैतिज निस्टागमॉइड। फोनेशन टूटा नहीं है। कभी-कभी तरल भोजन पर चोक हो जाता है। ग्रसनी सजगता प्राप्त नहीं की जाती है। शोष और कंधे और श्रोणि की मांसपेशियों की कमजोरी, समीपस्थ अंग, पैरों में अधिक। बाहों को क्षैतिज स्तर तक उठाता है। पर क्षैतिज स्थितिपैरों को 5-10° तक उठा सकते हैं, उठे हुए पैर को पकड़ नहीं सकते। वह केवल उठ सकती है और अपने हाथों से बैठ सकती है। जब आप किसी कुर्सी पर घुटने टेकने की कोशिश करते हैं, तो झुककर नीचे गिरें। चाल "बतख"। मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है। ट्राइसेप्स रिफ्लेक्स दोनों तरफ नहीं होता है। अकिलीज़ रिफ्लेक्स को दाईं ओर उतारा जाता है। मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना: दोनों प्रकार के वर्तमान में मात्रात्मक कमी, समीपस्थ खंड की मांसपेशियों में सबसे अधिक स्पष्ट है। एल्डोलेस 6 इकाइयां (6/1II) और 4.8 इकाइयां (11/IV)। रक्त पोटेशियम 20.1 मिलीग्राम%, रक्त कैल्शियम 8.4 मिलीग्राम%। मांसपेशियों की क्षति के साथ मायोपथी का संयोजनओकुलोमोटर, मैस्टिकेटरी, सॉफ्ट तालू और ग्रसनी मायोपथी के संयुक्त बल्बर-पैरालिटिक और ओकुलर रूपों का निदान करने की अनुमति देता है।

डिस्टल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न होता है। हमारी टिप्पणियों के अनुसार, 30 वर्ष की आयु में लोग अधिक बार बीमार पड़ते हैं, 5 से 15 वर्ष की आयु में कम बार, बाहर के छोरों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, पहले निचले वाले और फिर ऊपरी वाले। 5-15 वर्षों के बाद, रोग की धीमी प्रगति के साथ, समीपस्थ अंग भी प्रभावित होते हैं। चारकोट-मैरी एमियोट्रॉफी के साथ अंतर करें। यह संवेदनशीलता विकारों की अनुपस्थिति, प्रक्रिया की अधिक व्यापकता, तंतुमय मरोड़ की अनुपस्थिति और अध: पतन की प्रतिक्रिया से अलग है।

सेस्टन-लेज़ोन की मायोस्क्लेरोटिक मायोपैथी को रेशेदार (मांसपेशी-कण्डरा-लिगामेंटस) पीछे हटने की घटना की विशेषता है, जिससे विभिन्न विकृतियाँ होती हैं। पुरुष लिंग तक सीमित, प्रमुख प्रकार के वंशानुगत संचरण के लिए प्रस्तुत करता है। रोगी के लिए पैरों और कूल्हों को सीधा करना और बगल में लगी छोटी बैसाखी पर झुककर बैठे व्यक्ति की स्थिति में खड़ा होना मुश्किल हो सकता है। इस तरह से चलने पर रोगी चौगुनी जैसा दिखता है। विकृति गर्दन की मांसपेशियों में फैल सकती है, जिसके परिणामस्वरूप सिर का घूमना शुरू हो जाता है। कुछ मामलों में मायोस्क्लेरोटिक प्रक्रिया को कांपना, पीटोसिस, निस्टागमस और डाइवर्जेंट स्ट्रैबिस्मस के साथ जोड़ा जाता है।

सेस्टन-लेज्यून की मायोस्क्लोरोटिक मायोपैथी ऊपरी अंगों में शोष के समीपस्थ वितरण (जैसे कि मायोपैथी में) और निचले हिस्से में एक डिस्टल वितरण (जैसे तंत्रिका एमियोट्रॉफी में) की विशेषता है। रोग का एक पारिवारिक चरित्र होता है, आमतौर पर 23-24 वर्ष की आयु में शुरू होता है, धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। पैर की एक्सटेंसर और अपहरणकर्ता की मांसपेशियां (निचले पैर के पूर्वकाल-बाहरी मांसपेशी समूह) विशेष रूप से प्रभावित होती हैं, दोनों पैरों का विस्तार और अपहरण, और उंगलियों का विस्तार तेजी से कमजोर होता है। चाल टूट गई है ("स्टेपपेज")। एच्लीस रिफ्लेक्सिस जल्दी फीके पड़ जाते हैं। कोई स्यूडोहाइपरट्रॉफी नहीं हैं। कभी-कभी चेहरे की मांसपेशियां, एब्डोमिनल और रीढ़ की हड्डी के एक्सटेंसर इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं। इंटरस्कैपुलर स्पेस का विस्तार होता है, रोगी कंधे के ब्लेड को मिडलाइन पर नहीं ला सकता है। पेक्टोरल मांसपेशियां, सुप्रा- और इन्फ्रास्पिनैटस, ट्रेपेज़ियस मांसपेशियां शोष। सभी अंगों पर संवेदनशीलता विकार नोट किए जाते हैं, चेहरे की मांसपेशियों को नुकसान के साथ, बाहर के खंड की ओर तेज होते हैं - पेरियोरल हाइपेस्थेसिया। मांसपेशियों के अध: पतन की प्रतिक्रिया स्पष्ट रूप से व्यक्त की जाती है। इस रूप में वनस्पति गड़बड़ी नगण्य हैं।

चारकोट-मैरी-टूथ्स के तंत्रिका पेशीय शोष को पैरों की मांसपेशियों, फिर हाथों के शोष के विकास की विशेषता है। रोग वंशानुगत-पारिवारिक प्रकृति में एक ऑटोसोमल प्रभावशाली, पीछे हटने वाला, लिंग से जुड़े और ऑटोसोमल रीसेसिव प्रकार की विरासत के साथ है। महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक प्रभावित होते हैं (3:1)। यह रोग आमतौर पर 19-20 साल की उम्र में शुरू होता है। पैर में परिवर्तन विशेषता हैं: एक उच्च मेहराब वाला एक खोखला पैर (जैसे कि फ़्रेडरेइच का पैर)। कभी-कभी शोष जांघों की मांसपेशियों तक फैल जाता है।

कुछ साल बाद ही, शोष हाथ की मांसपेशियों को पकड़ लेता है। टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस अनुपस्थित हैं। चाल एक अजीबोगरीब रूप ("स्टेपपेज") लेती है। मरीजों को अक्सर निचले छोरों में दर्द की शिकायत होती है, पेरेस्टेसिया, मांसपेशियों की थकान से बढ़ जाता है, ठंड और नम मौसम में। एस.एन. डेविडेनकोव ने कोल्ड पैरेसिस के एक लक्षण का वर्णन किया, जिसमें ठंडक के दौरान हाथों में कमजोरी बढ़ जाती है, इसलिए सर्दियों में मरीज वसंत और गर्मियों की तुलना में बदतर महसूस करते हैं। एट्रोफाइड मांसपेशियों में तंतुमय मरोड़ अक्सर होते हैं। विद्युत उत्तेजना में परिवर्तन, अध: पतन की प्रतिक्रिया प्रकट होती है। ईएमजी पर, बड़े और छोटे आयाम की धाराओं में भेदभाव के बिना नीरस, डिस्रिदमिक, कम आयाम धाराएं। अक्सर, ईएमजी को आराम देने पर, एक विकृत प्रतिक्रिया उच्च-आयाम "स्पाइक्स" होती है, जिसे 6-12 हर्ट्ज के क्रम के नियमित, स्पष्ट लय में समूहीकृत किया जाता है। "पलसीडे ताल" के रूप में इस तरह की विद्युत गतिविधि बाहर के छोरों की मांसपेशियों में देखी जाती है। अधिकतम स्वैच्छिक संकुचन पर, दोलनों की लय में कमी और उनके आयाम में कमी निर्धारित की जाती है (चित्र। 157)। कभी-कभी, क्षमता में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ टॉनिक प्रतिक्रियाओं के दौरान व्यक्तिगत मांसपेशियों की जांच करते समय, आयाम में तेज वृद्धि (50 माइक्रोवोल्ट से ऊपर) और दोलन आवृत्ति का पता लगाया जाता है, जो लोच को इंगित करता है।

32 वर्ष की आयु के रोगी एस, लंबे समय तक चलने के दौरान पैरों में कमजोरी को नोट करते हैं, कभी-कभी दुख दर्दलंबी सैर के बाद बछड़े की मांसपेशियों में। करीब 4 साल पहले बच्चे को जन्म देने के बाद दोनों तरफ कंधे की कमर में दर्द हुआ, लेकिन फिर गायब हो गया। एक साल बाद, जन्म देने के बाद, पैरों में दर्द और बढ़ती कमजोरी फिर से दिखाई दी। चलना मुश्किल हो गया, खासकर सड़क पर, जहां वह थोड़ी सी भी टक्कर से गिर गई। हाथ के एक्सटेंसर में हल्की कमजोरी। बाजुओं को ऊपर उठाते समय, डेल्टोइड मांसपेशी का पूर्वकाल पेट काफ़ी कम हो जाता है। पैरों के पीछे की ओर थोड़ा सा प्रतिबंध, बाईं ओर अधिक। इन मांसपेशियों की ताकत कम हो गई है। बाएं पैर के बछड़े की मांसपेशियों का शोष। ड्रमस्टिक बोतल के आकार की होती है। अकिलीज़ रिफ्लेक्स दाईं ओर कम है, बाईं ओर अनुपस्थित है। बाएं पैर की बाहरी सतह पर संवेदनशीलता का नुकसान बहुत अस्पष्ट है। चलते समय, एक छोटा "स्टेपपेज"। पैर की उंगलियों पर स्थिर रहता है, एड़ी पर खड़ा नहीं हो सकता।

एच्लीस रिफ्लेक्सिस के विलुप्त होने के साथ पैरों पर मांसपेशियों का प्रगतिशील शोष, मध्यम दर्दऊपरी और निचले छोरों के रेडिकुलर प्रकार के अनुसार, परिधीय प्रकार के अनुसार अस्पष्ट संवेदी विकारों ने चारकोट-मैरी के तंत्रिका एमियोट्रॉफी का निदान करना संभव बना दिया।

डीजेरिन-सॉट हाइपरट्रॉफिक न्यूरिटिस तंत्रिका पेशी शोष की एक उप-प्रजाति है। यह तंत्रिका चड्डी के मोटे होने की विशेषता है। इसका एक वंशानुगत-पारिवारिक चरित्र है। रोग बचपन में शुरू होता है। तंत्रिका चड्डी स्पर्श से घनी होती है, दर्द रहित होती है, उनकी विद्युत उत्तेजना कम हो जाती है। शूटिंग दर्द कभी-कभी नोट किया जाता है, पुनर्जन्म की प्रतिक्रिया प्रकट होती है। पोलीन्यूरिटिक प्रकार द्वारा संवेदनशीलता का उल्लंघन। टेंडन रिफ्लेक्सिस अनुपस्थित हैं। प्रकाश, काइफोस्कोलियोसिस, डिसरथ्रिया, गतिभंग की सुस्त प्रतिक्रिया के साथ निस्टागमस, मिओसिस, असमान पुतलियाँ भी हैं। तंत्रिका पेशी शोष हाइपरट्रॉफिक इंटरस्टीशियल न्यूरिटिस से केवल तंत्रिका चड्डी के अतिवृद्धि में भिन्न होता है। रोग का कोर्स धीमा है। रोग के अल्पविकसित (गैर-प्रगतिशील) रूप हो सकते हैं, जो पैरों की विकृति, काइफोसिस या काइफोस्कोलियोसिस, अतिवृद्धि या परिधीय नसों का मोटा होना, पैरों या उंगलियों के विस्तारकों की मामूली पैरेसिस, सतही में मामूली कमी की विशेषता है। या बाहर के पैरों में गहरी संवेदनशीलता। अक्सर घुटने और अकिलीज़ रिफ्लेक्सिस नहीं होते हैं।

Refsum के पोलीन्यूरिटिक एटेक्टिक डिजनरेशन को डिस्टल पेरिफेरल पैरेसिस के साथ क्रोनिक पोलीन्यूराइटिस सिंड्रोम के विकास की विशेषता है, जो गहरी संवेदनशीलता का घोर उल्लंघन है। एक वंशानुगत-पारिवारिक चरित्र है। 4 से 30 साल की उम्र में शुरू / शुरू होता है। पाठ्यक्रम / प्रकोप के साथ प्रगतिशील है। अनुमस्तिष्क और पश्च स्तंभकार गतिभंग, दृश्य क्षेत्र की संकेंद्रित संकीर्णता, एनोस्मिया, श्रवण हानि, मिओसिस, एटिपिकल रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, मोतियाबिंद, फ्रेड्रेइच का पैर, काइफोस्कोलियोसिस और कंकाल की जन्मजात विसंगतियाँ, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण (1-6%) 0) नोट किए जाते हैं। अंतरालीय हाइपरट्रॉफिक पोलीन्यूराइटिस, पश्च स्तंभों का अध: पतन, पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं का शोष, अवर जैतून का शोष और ओलिवो-पोंटो-अनुमस्तिष्क प्रणाली का अध: पतन खोजें। एम्योट्रोफी के स्पिनो-सेरेब्रल और स्पाइनल रूपों को स्पाइनल कॉर्ड (पोलियोमाइलाइटिस सिंड्रोम) के पूर्वकाल सींग के घावों के क्लिनिक के साथ मस्कुलर डिस्ट्रोफी के संयोजन की विशेषता है। इनमें निम्नलिखित रोग शामिल हैं।

अरन-डचेन एम्योट्रोफी अगोचर रूप से शुरू होती है, बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है और आगे बढ़ती है। 40-60 वर्ष की आयु के पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं। बाहर के ऊपरी छोरों को नुकसान की विशेषता। अंगूठे का विरोध करने वाली मांसपेशियों के शोष और शिथिलता के कारण, पहले इंटरडिजिटल स्पेस के छोटे फ्लेक्सर, अपहरणकर्ता, योजक अंगूठे और अंतःस्रावी मांसपेशियां, और बाद में सभी इंटरोससियस मांसपेशियों के शोष के कारण, हाथ क्रमिक रूप से "बंदर के पंजे" का रूप ले लेता है और "पंजे वाला ब्रश"। बाद में, शोष प्रकोष्ठ की मांसपेशियों और फिर कंधे ("कंकाल बांह") तक फैल जाता है, कभी-कभी गर्दन की मांसपेशियों (सिर नीचे लटक जाता है), ट्रंक और पेट की दीवार की मांसपेशियों में। बहुत बाद में, निचले छोरों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं (मुख्य रूप से पैर और कूल्हे के फ्लेक्सर्स)। टेंडन रिफ्लेक्सिस धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं। विद्युत उत्तेजना के अध्ययन में मांसपेशियों के अध: पतन की प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है। रोग का सबसे विशिष्ट लक्षण तंतुमय और प्रावरणी पेशी का फड़कना है। पैथोलॉजिकल एनाटॉमिकल परीक्षा से पूर्वकाल के सींगों (नाभिक की हानि, प्रक्रियाओं, वर्णक संचय) की नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं में एट्रोफिक परिवर्तन का पता चलता है, पूर्वकाल की जड़ों के तंतुओं का अध: पतन और उनमें संयोजी ऊतक का विकास होता है। अंत में विशेष रूप से स्पष्ट अपक्षयी परिवर्तन स्नायु तंत्रमांसपेशियों में। मांसपेशियां भी बदल जाती हैं (मांसपेशियों के तंतुओं के समूहों का शोष)।

वेर्डनिग-हॉफमैन की स्पाइनल एम्योट्रॉफी पारिवारिक है, बच्चे के जीवन के पहले वर्ष के दूसरे भाग में अधिक बार शुरू होती है, कभी-कभी जन्मजात होती है। वेर्डनिग और हॉफमैन ने नोट किया कि रोग एक घातक पाठ्यक्रम की विशेषता है और बच्चे के जीवन के पहले 2-4 वर्षों में घातक रूप से समाप्त हो जाता है। यह वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल रिसेसिव मोड की विशेषता है।

लक्षण। सबसे पहले, बच्चे की गति पैरों में सीमित होती है, फिर ट्रंक में, और बाद में पैरेसिस कंधे की कमर, ऊपरी अंगों और गर्दन की मांसपेशियों को कवर करती है। "मेंढक मुद्रा" विशेषता है (पैर तलाकशुदा और बाहर की ओर मुड़े हुए हैं)। मांसपेशी हाइपोटेंशन के कारण, एक तेज हाइपरेक्स्टेंशन विकसित होता है। मांसपेशियों की कोई यांत्रिक उत्तेजना नहीं है। एट्रोफाइड मांसपेशियों में, पुनर्जन्म की प्रतिक्रिया निर्धारित होती है। बल्ब कपाल नसों के नाभिक के लिए प्रक्रिया के संक्रमण को बल्ब पक्षाघात की एक तस्वीर के अतिरिक्त की विशेषता है। टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस कम हो जाते हैं या विकसित नहीं होते हैं। इंटरोससियस मांसपेशियों के शोष से अक्सर श्वसन विफलता होती है। कभी-कभी तंतुमय मरोड़ नोट किए जाते हैं। वानस्पतिक विकार अक्सर व्यक्त किए जाते हैं: कोल्ड स्नैप और छोरों का सायनोसिस, मोटापा।

इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम के पैरेसिस के परिणामस्वरूप, निमोनिया, फेफड़ों के एटेक्लेसिस से मरीजों की मृत्यु हो जाती है। हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के तने के पूर्वकाल सींगों में मोटर कोशिकाओं की संख्या में कमी, पूर्वकाल की जड़ों और रीढ़ की हड्डी की नसों के विघटन को दर्शाती है। एक मांसपेशी बायोप्सी के साथ: उनकी संरचना के संरक्षण के साथ व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर के आकार में कमी।

बाद की उम्र में बीमारी की शुरुआत के मामले, एक ऑटोसोमल रीसेसिव प्रकार की विरासत के साथ वर्णित हैं। प्राथमिक विद्यालय और किशोरावस्था में स्पाइनल एम्योट्रोफी की उपस्थिति पर हालिया साहित्य रिपोर्ट। निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: 1) जन्मजात, जिसमें प्रसवपूर्व अवधि में स्पाइनल एम्योट्रोफी विकसित होती है; 2) प्रारंभिक बचपन; 3) देर से रूप। देर से रूपों में युवा शामिल हैं, जिसमें रीढ़ की हड्डी की एम्योट्रोफी पहली बार 5-13 साल के बच्चों में दिखाई देती है। युवा रूप में, रोग का कोर्स धीमा होता है, समीपस्थ खंड की मांसपेशियों की हार प्रबल होती है।

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी (स्टीनर्ट-बैटन रोग) को पेशी शोष के साथ मायोटोनिक सिंड्रोम के संयोजन की विशेषता है। रोग का कोर्स प्रगतिशील है। यह कई परिवार के सदस्यों में होता है, पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से आम है, अपूर्ण प्रवेश के साथ एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। यह पुरुषों में अधिक गंभीर होता है। मांसपेशी शोष की चयनात्मकता विशेषता है। रोग प्रकोष्ठ की मांसपेशियों के शोष और कमजोरी से शुरू होता है, फिर पैरों की छोटी मांसपेशियां, बाद में चेहरे और गर्दन की मांसपेशियां ("हंस गर्दन"), नासोफरीनक्स, कण्डरा सजगता गायब हो जाती है और सक्रिय मांसपेशियों के संकुचन के साथ मायोटोनिक प्रतिक्रियाएं होती हैं निर्धारित। मायोटोनिक प्रतिक्रियाएं मांसपेशियों के यांत्रिक और विद्युत उत्तेजना के साथ भी प्राप्त की जा सकती हैं, विशेष रूप से जीभ, तत्कालीन मांसपेशियों। नाक की टिंट (जीभ का मायोटोटिक घाव, मायस्थेनिक प्रतिक्रियाओं के प्रकार से ग्रसनी की मांसपेशियों की कमजोरी) के साथ भाषण धीमा हो जाता है। एक "मायोटोनिक चेहरा" विशेषता है (चमकदार माथे, एनोफ्थाल्मोस, एकतरफा या द्विपक्षीय पीटोसिस)। क्रिएटिन-क्रिएटिनिन इंडेक्स अक्सर गड़बड़ा जाता है। निम्नलिखित वानस्पतिक विकार निर्धारित किए जाते हैं: एक्रोसायनोसिस, ठंडे छोर, चवोस्टेक के लक्षण, डिस्पैगिया के साथ अन्नप्रणाली की मोटर अपर्याप्तता, जठरांत्र संबंधी मार्ग के डिस्केनेसिया, प्रारंभिक गंजापन, सामान्य थकावट। बहुत बार, रोगियों में मोतियाबिंद, वृषण शोष, कामेच्छा और शक्ति में कमी, कष्टार्तव, मानसिक विकार होते हैं। मायोटोनिक प्रतिक्रियाएं ईएमजी पर निर्धारित की जाती हैं: बायोइलेक्ट्रिक क्षमताएं जो तब उत्पन्न होती हैं जब मांसपेशियों को करंट द्वारा उत्तेजित किया जाता है, जलन की समाप्ति के बाद भी कुछ समय के लिए जारी रहती है, एक पठार का निर्माण करती है। धारीदार मांसपेशियों में, नाभिक का आकार बढ़ जाता है। वे जंजीरों में व्यवस्थित हैं; क्षय की स्थिति में मायोफिब्रिल। देर से चरण में, मांसपेशियों के वसायुक्त और संयोजी ऊतक अध: पतन का उल्लेख किया जाता है।

रोगी एन, 59 वर्षीय, को कमजोरी और हाथ और पैर का वजन कम होने, हाथों और पैरों में अकड़न, अंगों और धड़ के विभिन्न हिस्सों में मरोड़ की एक अल्पकालिक भावना और भटकने में दर्द की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था। अंग, कंधे के क्षेत्र में गर्दन के विकिरण के साथ कमरबंद। 1956 में, उसने पाया कि व्यायाम के दौरान वह जल्दी से अपने मुट्ठी वाले हाथों को नहीं खोल सकती थी। बाद में, उसने बाएं बछड़े की मांसपेशियों में वजन घटाने की खोज की। भविष्य में, अंगों की अन्य मांसपेशियों का वजन कम होना धीरे-धीरे आगे बढ़ा। चलते समय दाहिना पैर "मोड़"ने लगा। कई वर्षों तक उसने ट्रंक और अंगों के विभिन्न मांसपेशी समूहों में मरोड़ और दर्द का उल्लेख किया। 1960 में, थायरॉयड ग्रंथि को हटा दिया गया था। थोड़े से सुधार के बाद, आंदोलनों की कठोरता जल्द ही उत्तरोत्तर फिर से बढ़ने लगी। अंतिम वर्ष वह छड़ी लेकर चलता है। अकिलीज़ गैस्ट्राइटिस से पीड़ित हैं। कई साल पहले मासिक धर्म समाप्त हो गया था। दो गर्भधारण हुए, एक जन्म। रिश्तेदारों में ऐसी कोई बीमारी नहीं थी।

पैरों की थोड़ी चिपचिपाहट। भौहें बुरी तरह से झुर्रियां पड़ती हैं, दोनों तरफ आंखों की गोलाकार मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है। अस्थायी मांसपेशियों का सकल शोष, कंधे की कमर, इंटरोससियस, डेल्टॉइड, "pterygoid scapula"। कंधे की कमर के क्षेत्र में सक्रिय आंदोलनों का प्रतिबंध, बाएं पैर के विस्तारकों में, उंगलियों के विस्तारकों में। फैली हुई भुजाओं को क्षैतिज तक नहीं उठा सकते। मांसपेशियों की ताकत 4 अंक के भीतर कम हो जाती है। उंगलियों के टर्मिनल जोड़ों में, गति की सीमा और मांसपेशियों की ताकत सामान्य होती है। कलाई के जोड़ों में मांसपेशियों की ताकत में कमी (एक्सटेंसर और उंगलियों में अधिक) और निचले छोरों में (बाएं पैर के एक्सटेंसर में अधिक)। अंगों में मांसपेशियों की टोन कम होती है। "बतख" चाल। सेला "मायोपैथिक" प्रकार के अनुसार उगता है। मुट्ठी में बंधे हाथ जल्दी से साफ नहीं हो सकते। सभी टेंडन रिफ्लेक्सिस प्राप्त नहीं होते हैं।

मायोपैथिक और मायोटोनिक प्रतिक्रिया के साथ मांसपेशी शोष के संयोजन ने मायोटोनिक डिस्ट्रोफी (स्टीनर्ट-बैटन रोग) का निदान करना संभव बना दिया।

अंतःस्रावी ग्रंथियों और चयापचय के कार्यों के उल्लंघन में अंतःस्रावी-चयापचय मायोपैथी देखी जाती है। रजोनिवृत्ति में क्लाइमेक्टेरिक मायोपैथी हैं, मायक्सेडेमा में मायोपैथी, थायरोटॉक्सिक क्रोनिक और तीव्र प्रवाह, एक्सोफ्थाल्मोस के साथ, इसे मायस्थेनिया ग्रेविस, आवधिक पक्षाघात, अधिवृक्क घावों से अलग किया जाना चाहिए। हाइपरपेराथायरायडिज्म के साथ, सममित मांसपेशी शोष, कमजोरी, दर्द और अंगों में वृद्धि हुई सजगता, क्रिएटिनुरिया और हाइपरलकसीमिया और कभी-कभी स्क्लेरोडर्मा का उल्लेख किया जाता है। जब पैराथायरायड ग्रंथियां हटा दी जाती हैं, तो रोगियों की स्थिति में सुधार होता है। एडिसन की बीमारी में, शोष के साथ प्रावरणी और टेंडन के संकुचन, दर्द, आक्षेप और मायोटोनिक घटना के साथ छोटा होता है। AK.TG और कोर्टिसोन थेरेपी एक महत्वपूर्ण सुधार देते हैं। सेनील मस्कुलर एट्रोफी को समीपस्थ अंगों की मांसपेशियों की प्रगतिशील कमजोरी के साथ शोष और एरेफ्लेक्सिया की विशेषता है। एसीटीएच और विटामिन ई का उपयोग प्रभावी है। कुशिंग सिंड्रोम में, समीपस्थ अंगों और ट्रंक की मांसपेशियों की मांसपेशियों का शोष देखा जाता है, जाहिरा तौर पर ग्लुकोकोर्तिकोइद और मिनरलोकॉर्टिकॉइड विकारों के कारण। ये मांसपेशी शोष प्रगति की कमी से प्रतिष्ठित हैं। पिट्यूटरी ग्रंथि की शिथिलता के साथ, मायोपैथी देखी जाती है, शुरुआत में मांसपेशियों की मात्रा और ताकत में वृद्धि के साथ और बाद में मांसपेशियों की कमजोरी और शोष के साथ, जो आमतौर पर एक्रोमेगाली के साथ संयुक्त होते हैं। ग्रोथ हार्मोन की कमी से बिगड़ा हुआ क्रिएटिन मेटाबॉलिज्म और मांसपेशियों में शोष और कमजोरी का विकास होता है। मांसपेशियों में ग्लाइकोजन के जमाव के साथ एसिड माल्टेज की कमी के कारण कंकाल की मांसपेशी ग्लाइकोजेनेसिस भी मायोपैथी सिंड्रोम के विकास के साथ है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से मांसपेशियों के तंतुओं में ग्लाइकोजन और ऑस्मियोफिलिक लिपिड से भरे रिक्तिका का पता चलता है। मायोपैथी सिंड्रोम तीव्र और पुरानी शराब के नशे में विकसित होता है। तीव्र शराब के नशे से एडिमा और मांसपेशी परिगलन हो सकता है। फ्लेसीड मांसपेशी पक्षाघात तेज दर्द और हाइपरस्थेसिया के साथ होता है। गंभीर मामलों में, हाइपरकेलेमिया मनाया जाता है। पुरानी शराब के नशे के साथ, फ्लेसीड पक्षाघात, श्रोणि की मांसपेशियों में दर्द और, कम अक्सर, कंधे की कमर विकसित होती है। पैथोलॉजिकल परीक्षा से मांसपेशियों के तंतुओं के अध: पतन, कभी-कभी फोकल मांसपेशी परिगलन और वसायुक्त अध: पतन का पता चलता है। मामूली मामलों में, अपक्षयी परिवर्तन नहीं पाए जाते हैं। ज़ेनकर का हाइलाइन अध: पतन संक्रामक रोगों के बाद होता है और यह विशिष्ट नहीं है।

कार्सिनोमेटस न्यूरोमायोपैथियों को न्यूरोजेनिक, मायोजेनिक और मायस्थेनिक लक्षणों की विशेषता है, ईएमजी परिवर्तन, वे मुख्य रूप से ब्रोन्कोजेनिक कैंसर, कैंसर में देखे जाते हैंअग्न्याशय और जठरांत्र संबंधी मार्ग। ट्यूमर के सर्जिकल हटाने से मायोपैथिक सिंड्रोम का प्रतिगमन होता है। प्रत्येक मामले में, मायोपैथी के सही निदान और उपचार के लिए, रोगी की एक न्यूरोलॉजिकल, चिकित्सीय, एंडोक्रिनोलॉजिकल, जैव रासायनिक और न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल परीक्षा आवश्यक है।

रोग के मुख्य लक्षणों में से एक तंत्रिका पेशीय प्रणालीपैथोलॉजिकल मांसपेशियों की थकान है, कमजोरी - मायस्थेनिक सिंड्रोम। पैथोलॉजिकल थकान तब हो सकती है जब सिनैप्स के माध्यम से आवेगों के संचरण का उल्लंघन होता है (मांसपेशियों में कमजोरी तब प्रकट होती है जब एसिटाइलकोलाइन अत्यधिक गठित चोलिनेस्टरेज़ द्वारा नष्ट हो जाती है), परिधीय मोटोन्यूरॉन को नुकसान के साथ, चयापचय संबंधी विकारों और अंतःस्रावी ग्रंथियों के रोगों के साथ: के साथ हाइपरथायरायडिज्म या हाइपोथायरायडिज्म के साथ खनिज चयापचय (हाइपोकैलिमिया, हाइपरकेलेमिया), कार्बोहाइड्रेट चयापचय (हाइपोग्लाइसीमिया, मांसपेशी फॉस्फोराइलेज एंजाइम की बिगड़ा गतिविधि) का उल्लंघन, अधिवृक्क प्रांतस्था (एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम) या अधिवृक्क अपर्याप्तता के हाइपरफंक्शन के साथ। रोग), थाइमस ग्रंथि के रोगों के साथ (कई मामलों में थाइमेक्टोमी एक सकारात्मक परिणाम देता है), अग्न्याशय के रोग (मधुमेह मेलेटस में, कार्बोहाइड्रेट चयापचय के उल्लंघन के परिणामस्वरूप कमजोरी होती है, पोटेशियम चयापचय, की प्रक्रिया में एक विकार) फॉस्फोराइलेशन और मांसपेशी ग्लाइकोजन की कमी), और पिट्यूटरी ग्रंथि के रोग। मायस्थेनिक सिंड्रोम भावनात्मक तनाव के बाद होता है। स्थानीयकृत मायस्थेनिक सिंड्रोम के विपरीत, जो अंगों (समीपस्थ क्षेत्र में) में कमजोरी के रूप में प्रकट होता है, मांसपेशियों की थकान के रूप में सामान्यीकृत मायस्थेनिक सिंड्रोम और केंद्रीय के घावों के साथ कमजोरी होती है तंत्रिका प्रणाली(एन्सेफलाइटिस, मस्तिष्क की चोट के बाद), और हाइपोथैलेमस की हार प्राथमिक महत्व की है। ऐसे मामलों में, मायस्थेनिक सिंड्रोम को चयापचय, ट्राफिक और वनस्पति विकारों के साथ जोड़ा जाता है। ईएमजी मायस्थेनिक प्रकार का खुलासा करता है - मांसपेशियों की उत्तेजना के बाद बायोपोटेंशियल में एक प्रगतिशील कमी।

मायोसिटिस, मायोपैथीज और के बीच विभेदक निदान स्नायुपेशी रोगक्लिनिक, वंशानुक्रम के प्रकार, ईएमजी और बायोप्सी के आधार पर रखें। प्रगतिशील मांसपेशी शोष के प्राथमिक और माध्यमिक रूपों में, मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना अलग होती है। मायोपैथी के लिए, विद्युत उत्तेजना में मात्रात्मक परिवर्तन विशेषता है, और माध्यमिक मांसपेशी शोष के लिए, अध: पतन की प्रतिक्रिया। मायोपथी में इलेक्ट्रोमोग्राफी डिसरिदमिक है, माध्यमिक मांसपेशी शोष, चोटियों और "आसंजन" के साथ मनाया जाता है। प्राथमिक मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में ACTH के साथ एक परीक्षण से मायोसिटिस में इसके रिलीज में कमी के विपरीत, क्रिएटिन रिलीज में वृद्धि होती है। तंत्रिका और प्राथमिक मांसपेशियों के घावों के बीच विभेदक निदान एंजाइमेटिक गतिविधि अध्ययन (एल्डोलेज़, ट्रांसएमिनेस, और विशेष रूप से क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज) द्वारा सहायता प्राप्त है। प्लाज्मा एंजाइम गतिविधि

डचेन मायोपैथी में उल्लेखनीय रूप से वृद्धि हुई, विशेष रूप से तीव्र चरण में, और तंत्रिका एमियोट्रॉफी में थोड़ी वृद्धि हुई। डचेन मायोपैथी के 2/3 वाहकों में, रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में भी क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज का स्तर ऊंचा हो जाता है।

मायोपथी के रोगियों का उपचार जटिल और संयुक्त होना चाहिए। एडेनोसाइन ट्राइफॉस्फोरिक एसिड (एटीपी) 1-2 मिली इंट्रामस्क्युलर (30-40 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए), विटामिन ई 30-40 ड्रॉप्स दिन में 3 बार, ए-टोकोफेरोल या एरेविट 1-2 मिली (15 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए) लगाएं। ), ग्लूकोज या चीनी के साथ इंसुलिन 4-8 यूनिट (प्रति कोर्स 20 इंजेक्शन), ACTH। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की सिफारिश की जाती है: प्रोजेरिन (0.05% घोल, 1 मिली), मेस्टिनोन (दिन में 0.06 ग्राम 3 बार), गैलेंटामाइन (1% घोल, 1 मिली), निवालिन (0.5% घोल), डिबाज़ोल (1% घोल, 1 मिली) ), सिक्यूरिनिन (0.2% घोल, 1 मिली)। दोहराया (5-7 बार) दाता रक्त (150-200 मिलीलीटर), प्रोटीन हाइड्रोलाइज़ेट या हाइड्रोलिसिन 150-250 मिलीलीटर सूक्ष्म रूप से (4-6 आधान के एक कोर्स के लिए), ऑटोहेमोथेरेपी, बी विटामिन (बीबी बी 2, बी 6, बी 12) के आंशिक आधान ) ), निकोटिनिक और एस्कॉर्बिक एसिड, नेरोबोल, लेसिथिन, ग्लूटामिक एसिड, फाइटिन। महत्त्वफिजियोथेरेपी अभ्यास और मालिश, एक तर्कसंगत आहार और रोगियों के उचित रोजगार की खुराक दी है।

मायोपैथियों सहित वंशानुगत रोगों की रोकथाम, रोग की शीघ्र पहचान, मांसपेशियों की क्षति के प्रारंभिक नैदानिक ​​लक्षणों का पता लगाने और इन रोगियों में प्रारंभिक जैव रासायनिक विकारों पर आधारित है। रोकथाम में, गहन व्यवस्थित उपचार, औषधालय अवलोकन, मायोपैथी के रोगियों के जीवन का संगठन, स्कूल और किशोरावस्था में तर्कसंगत शारीरिक गतिविधि, और कुछ प्रकार के मायोपैथी में व्यवसायों की पसंद के लिए सही संकेतों का विकास महत्वपूर्ण है। बच्चों की एक परीक्षा आयोजित करना महत्वपूर्ण है, उनके आनुवंशिक इतिहास की संभावना को ध्यान में रखते हुए (मांसपेशी प्रणाली के विकृति के संकेतों के परिवार या परिवार में उपस्थिति)। विशेष जैव रासायनिक और इलेक्ट्रोमायोग्राफिक अध्ययन उपनैदानिक ​​​​चरण में रोग को प्रकट करते हैं, जब तंत्रिका संबंधी चित्र व्यक्त नहीं किया जाता है। रोकथाम के लिए बहुत महत्व चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श का संगठन है, जो देने की अनुमति देता है सही सिफारिशेंऐसे परिवार में जहां मायोपैथी के रोग हैं, रोगियों के जन्म को रोकने के संबंध में।

न्यूरोमस्कुलर रोग (एनएमडी) वंशानुगत रोगों के सबसे असंख्य समूहों में से एक है, जो स्वैच्छिक मांसपेशियों की शिथिलता, आंदोलनों पर नियंत्रण में कमी या हानि की विशेषता है। इन रोगों की घटना भ्रूण के विकास में दोष या आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकृति के कारण होती है।

वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर रोगों की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति गतिभंग है - आंदोलनों के समन्वय का विकार, बिगड़ा हुआ मोटर कौशल। स्थिर गतिभंग के साथ, गतिशील गतिभंग के साथ, गति के दौरान समन्वय के साथ, स्थिर अवस्था में संतुलन गड़बड़ा जाता है।

निम्नलिखित लक्षण न्यूरोमस्कुलर रोगों की विशेषता हैं: कमजोरी, मांसपेशी शोष, सहज मांसपेशी मरोड़, ऐंठन, सुन्नता, आदि। यदि न्यूरोमस्कुलर कनेक्शन में गड़बड़ी होती है, तो रोगियों को पलकें झपकना, दोहरी दृष्टि और मांसपेशियों के कमजोर होने की कई अन्य अभिव्यक्तियों का अनुभव हो सकता है, जो केवल दिन के दौरान तेज होती हैं। कुछ मामलों में, निगलने के कार्य और श्वास का उल्लंघन हो सकता है।

स्नायुपेशी रोगों का वर्गीकरण

स्थान के आधार पर न्यूरोमस्कुलर रोगों को चार मुख्य समूहों में वर्गीकृत किया जा सकता है:

• मांसपेशियों;
• न्यूरोमस्कुलर अंत;
• परिधीय तंत्रिकाएं;
• मोटर न्यूरॉन।

उल्लंघन के प्रकार और प्रकार के अनुसार, उन्हें निम्नलिखित मुख्य समूहों में विभाजित किया गया है:

• प्राथमिक प्रगतिशील पेशी अपविकास (मायोपैथी);
• माध्यमिक प्रगतिशील पेशी अपविकास;
• जन्मजात गैर-प्रगतिशील मायोपैथी;
• मायोटोनिया;
• वंशानुगत पैरॉक्सिस्मल मायोप्लेजिया।

पेशीविकृति

मायोपैथी (मायोडिस्ट्रॉफी) शब्द बीमारियों के एक बड़े समूह को जोड़ता है जो एक सामान्य विशेषता से एकजुट होते हैं: मांसपेशियों के ऊतकों का प्राथमिक घाव। मायोपैथी के विकास को विभिन्न कारकों द्वारा उकसाया जा सकता है: आनुवंशिकता, वायरल क्षति, चयापचय संबंधी विकार और कई अन्य।

इन्फ्लैमेटरी मायोपैथीज (मायोसिटिस) सूजन के कारण होने वाली बीमारियां हैं। वे ऑटोइम्यून विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं और समान प्रकृति के अन्य रोगों के साथ हो सकते हैं। ये विभिन्न समावेशन के साथ जिल्द की सूजन, पॉलीमायोसिटिस, मायोजिटिस हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथिस। रोग का कारण संरचनात्मक या जैव रासायनिक माइटोकॉन्ड्रिया है। इस प्रकार की बीमारी में शामिल हैं:

• कर्न्स-साइरे सिंड्रोम;
• माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफेलोमायोपैथी;
• मायोक्लोनस मिर्गी "फटे लाल फाइबर" के साथ।

इन रोगों के अलावा, कई दुर्लभ प्रकार की मायोपैथी हैं जो केंद्रीय रॉड, अंतःस्रावी तंत्र आदि को प्रभावित करती हैं।

एक सक्रिय पाठ्यक्रम के साथ, मायोपैथी विकलांगता और रोगी के आगे स्थिरीकरण का कारण बन सकती है।

माध्यमिक प्रगतिशील पेशी अपविकास

रोग परिधीय नसों के कामकाज में व्यवधान, तंत्रिका कोशिकाओं के साथ अंगों और ऊतकों की आपूर्ति में व्यवधान से जुड़ा है। नतीजतन, मांसपेशियों की बर्बादी होती है।

माध्यमिक प्रगतिशील पेशी अपविकास तीन प्रकार के होते हैं: जन्मजात, प्रारंभिक बचपन और देर से। प्रत्येक मामले में, रोग अधिक या कम आक्रामकता के साथ आगे बढ़ता है। इस निदान वाले लोगों के लिए, औसत जीवन प्रत्याशा 9 से 30 वर्ष के बीच है।

जन्मजात गैर-प्रगतिशील मायोपैथीज

इनमें वंशानुगत गैर-प्रगतिशील या थोड़े प्रगतिशील मांसपेशी रोग शामिल हैं जिनका निदान प्रसवपूर्व अवधि में या बच्चे के जन्म के तुरंत बाद किया जाता है। मुख्य लक्षण स्पष्ट कमजोरी के साथ मांसपेशी हाइपोटेंशन है। इस बीमारी को अन्यथा "सुस्त बाल सिंड्रोम" कहा जाता है, जो उसकी स्थिति को सटीक रूप से दर्शाता है।

ज्यादातर मामलों में, निचले छोरों का क्षेत्र प्रभावित होता है, कम अक्सर ऊपरी वाले, असाधारण मामलों में कपाल की मांसपेशियों को नुकसान होता है - चेहरे के भावों का उल्लंघन, आंखों की गति।

बच्चे के विकास और विकास की प्रक्रिया में, मोटर कौशल के साथ समस्याएं नोट की जाती हैं, बच्चे अक्सर गिर जाते हैं, बैठना और देर से चलना शुरू करते हैं, दौड़ और कूद नहीं सकते। कोई बौद्धिक अक्षमता नहीं है। दुर्भाग्य से, इस प्रकार की मायोपैथी लाइलाज है।

लक्षण

सभी प्रकार की मायोपैथियों के साथ, मुख्य लक्षण मांसपेशियों में कमजोरी है।सबसे अधिक बार, कंधे की कमर, कूल्हों, श्रोणि क्षेत्र और कंधों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। प्रत्येक प्रकार को एक विशिष्ट मांसपेशी समूह को नुकसान की विशेषता है, जिसका निदान करते समय विचार करना महत्वपूर्ण है। हार सममित रूप से होती है, इसलिए वह चरणों में कार्य करने में सक्षम होता है, धीरे-धीरे कार्य में विभिन्न क्षेत्रों सहित।

यदि पैर और श्रोणि क्षेत्र प्रभावित होते हैं, तो फर्श से उठने के लिए, आपको पहले अपने हाथों को फर्श पर झुकना चाहिए, घुटने टेकना चाहिए, सहारा लेना चाहिए, और उसके बाद रोगी कुर्सी या बिस्तर पर बैठ सकता है। अपने दम पर, अपने हाथों की मदद का सहारा लिए बिना, वह उठ नहीं पाएगा।

मायोपैथी के साथ, चेहरे की मांसपेशियों को नुकसान के मामले कम से कम आम हैं।यह ptosis है ऊपरी पलक), ऊपरी होंठ को नीचे करना। अभिव्यक्ति के उल्लंघन के कारण भाषण के साथ समस्याएं हैं, निगलने के कार्य का उल्लंघन संभव है।

अधिकांश मायोपैथी लगभग समान लक्षणों के साथ होती हैं। समय के साथ, मांसपेशियों के ऊतकों का शोष होता है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ संयोजी ऊतक सक्रिय रूप से बढ़ता है। नेत्रहीन, यह प्रशिक्षित मांसपेशियों की तरह दिखता है - तथाकथित। स्यूडोहाइपरट्रॉफी। जोड़ों में स्वयं एक संकुचन बनता है, पेशी-कण्डरा तंतु एक साथ खींचा जाता है। नतीजतन, दर्द प्रकट होता है और जोड़ों की गतिशीलता सीमित होती है।

मायोप्लेजिया

मायोपैथियों की तरह, ये वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर रोग हैं जो मांसपेशियों की कमजोरी या अंग पक्षाघात के मुकाबलों की विशेषता है। निम्न प्रकार के मायोप्लेजिया हैं:

• हाइपोकैलेमिक;
• हाइपरकेलेमिक;
• नॉर्मोकलेमीचेस्काया।

मायोप्लेगिया का हमला शरीर में पोटेशियम के पुनर्वितरण के कारण होता है - अंतरकोशिकीय द्रव और प्लाज्मा में तेज कमी होती है, और कोशिकाओं में वृद्धि (अधिकता) होती है। मांसपेशियों की कोशिकाओं में, झिल्ली के ध्रुवीकरण का उल्लंघन होता है, मांसपेशियों के इलेक्ट्रोलाइटिक गुणों में परिवर्तन होता है। एक हमले के दौरान, रोगी के पास है गंभीर कमजोरीअंग या ट्रंक, ग्रसनी, स्वरयंत्र में अभिव्यक्तियाँ, श्वसन पथ पर प्रभाव संभव है। इससे मौत हो सकती है।

मियासथीनिया ग्रेविस

यह रोग सबसे अधिक बार महिलाओं को प्रभावित करता है (रोगियों की कुल संख्या का 2/3)। इसके दो रूप हैं - जन्मजात और अधिग्रहित। इस रोग के साथ तंत्रिका आवेगों के संचरण का उल्लंघन होता है, जिसके परिणामस्वरूप धारीदार मांसपेशियों में कमजोरी आ जाती है।

रोग न्यूरोमस्कुलर सिस्टम के कार्यों में बदलाव के साथ जुड़ा हुआ है। कमजोर मांसपेशियां अंगों के सामान्य कामकाज को प्रभावित करती हैं: रोगी की पलकें स्थायी रूप से आधी बंद हो सकती हैं, पेशाब में गड़बड़ी होती है, और चबाने और चलने में कठिनाई होती है। नतीजतन, बीमारी विकलांगता और यहां तक ​​​​कि मौत का कारण बन सकती है।

मोटर न्यूरॉन रोग (एमएनडी)

मोटर न्यूरॉन रोग मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान की विशेषता है।कोशिकाओं की क्रमिक मृत्यु मांसपेशियों के कार्य को प्रभावित करती है: वे धीरे-धीरे कमजोर हो जाती हैं, और प्रभावित क्षेत्र बढ़ जाता है।

आंदोलन के लिए जिम्मेदार मस्तिष्क न्यूरॉन्स सेरेब्रल कॉर्टेक्स में स्थित हैं। उनकी शाखाएं - अक्षतंतु - रीढ़ की हड्डी के क्षेत्र में उतरती हैं, जहां इस विभाग के न्यूरॉन्स के साथ संपर्क होता है। इस प्रक्रिया को सिनैप्स कहते हैं। नतीजतन, मस्तिष्क में एक न्यूरॉन एक विशेष रासायनिक पदार्थ (ट्रांसमीटर) जारी करता है जो रीढ़ की हड्डी में न्यूरॉन्स को एक संकेत पहुंचाता है। ये संकेत विभिन्न विभागों की मांसपेशियों के संकुचन के लिए जिम्मेदार हैं: ग्रीवा, वक्ष, बल्ब, काठ।

न्यूरोनल क्षति की गंभीरता और उनके स्थानीयकरण के आधार पर, कई प्रकार के बीएनडी को प्रतिष्ठित किया जाता है। कई मायनों में, रोगों की अभिव्यक्तियाँ समान होती हैं, लेकिन जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, अंतर अधिक से अधिक महत्वपूर्ण होता जाता है।

बीएनडी के कई अलग-अलग प्रकार हैं:

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य

यह चार मुख्य प्रकार के मोटर न्यूरॉन रोग में से एक है। यह मोटर न्यूरॉन रोग के निदान वाले 85% रोगियों में होता है। प्रभावित क्षेत्र मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के दोनों न्यूरॉन्स हो सकते हैं। नतीजतन, मांसपेशी शोष और लोच होती है।

एएलएस में अंगों में कमजोरी और थकान बढ़ जाती है।कुछ लोगों को चलते समय पैरों में कमजोरी और बाहों में कमजोरी होती है, जिसमें चीजों को हाथों में पकड़ना नामुमकिन हो जाता है।

ज्यादातर मामलों में रोग का निदान 40 वर्ष की आयु से पहले हो जाता है, जबकि रोग बुद्धि को बिल्कुल भी प्रभावित नहीं करता है। एएलएस के निदान वाले रोगी के लिए रोग का निदान सबसे अनुकूल नहीं है - 2 से 5 साल तक। लेकिन अपवाद हैं: 50 से अधिक वर्षों से इस निदान के साथ रहने वाले सभी लोगों में सबसे प्रसिद्ध प्रोफेसर स्टीफन हॉकिंग हैं।

प्रगतिशील बल्बर पाल्सी

बिगड़ा हुआ भाषण और निगलने के साथ संबद्ध।निदान के समय से रोग का निदान निदान के समय से तीन साल तक है;

प्राथमिक शाब्दिक काठिन्य

केवल मस्तिष्क के न्यूरॉन्स को प्रभावित करता है और निचले अंगों को प्रभावित करता है।दुर्लभ मामलों में, यह बिगड़ा हुआ हाथ आंदोलनों या भाषण समस्याओं के साथ होता है। बाद के चरणों में, यह एएलएस में बदल सकता है।

प्रगतिशील पेशी शोष

तब होता है जब रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। पहली अभिव्यक्ति हाथों की कमजोरी में व्यक्त की जाती है।इस बीमारी के लिए पूर्वानुमान 5 से 10 साल है।

निदान

एक सटीक निदान स्थापित करने के लिए, निम्नलिखित अध्ययन करना महत्वपूर्ण है:

• जैव रासायनिक। मांसपेशी एंजाइमों का निर्धारण, विशेष रूप से क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज (CPK)। मायोग्लोबिन और एल्डोलेस का स्तर निर्धारित किया जाता है;
• इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल। इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) और इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी (ईएनएमजी) प्राथमिक और माध्यमिक मायोपैथी के बीच अंतर करने में मदद करते हैं। वे यह पहचानने में भी मदद करते हैं कि मुख्य रूप से क्या प्रभावित होता है - रीढ़ की हड्डी या परिधीय तंत्रिका;
• पैथोमॉर्फोलॉजिकल। उनमें एक मांसपेशी बायोप्सी शामिल है। सामग्री का अध्ययन प्राथमिक या माध्यमिक मायोपैथी में अंतर करने में भी मदद करता है। डायस्ट्रोफिन के स्तर को निर्धारित करने से ड्यूचेन मायोपैथी को बेकर की मायोडिस्ट्रॉफी से अलग करना संभव हो जाता है, जो सही उपचार निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण है;
• डीएनए-निदान। डीएनए-ल्यूकोसाइट का अध्ययन 70% रोगियों में वंशानुगत बीमारियों को प्रकट करने की अनुमति देता है।

न्यूरोमस्कुलर रोगों का उपचार

न्यूरोमस्कुलर रोगों से संबंधित निदानों में से एक बनाते समय, प्रत्येक मामले में, प्राप्त सभी विश्लेषणों को ध्यान में रखते हुए, उपचार को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। रोगी और उसके रिश्तेदारों को शुरू में यह समझना चाहिए कि यह एक लंबी और बहुत जटिल प्रक्रिया है जिसके लिए बड़ी वित्तीय लागतों की आवश्यकता होती है।

उपचार निर्धारित करने में कठिनाइयाँ इस तथ्य से भी जुड़ी हैं कि प्राथमिक चयापचय दोष का सही निर्धारण करना हमेशा संभव नहीं होता है। साथ ही, रोग लगातार प्रगति कर रहा है, जिसका अर्थ है कि उपचार सबसे पहले रोग के विकास को धीमा करने के उद्देश्य से होना चाहिए। यह रोगी की आत्म-देखभाल की क्षमता को बनाए रखने और उसके जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करने में मदद करेगा।

स्नायुपेशी रोगों के उपचार के तरीके

• कंकाल की मांसपेशी चयापचय का सुधार।निर्धारित दवाएं जो चयापचय, पोटेशियम की तैयारी, विटामिन परिसरों, एनाबॉलिक स्टेरॉयड को उत्तेजित करती हैं;
• खंडीय तंत्र की उत्तेजना।न्यूरोस्टिम्यूलेशन, मायोस्टिम्यूलेशन, रिफ्लेक्सोलॉजी, बालनोथेरेपी, व्यायाम भौतिक चिकित्सा अभ्यास(व्यायाम और भार व्यक्तिगत रूप से चुने जाते हैं);
• रक्त प्रवाह सुधार।विभिन्न प्रकार की मालिश, कुछ क्षेत्रों के लिए थर्मल प्रक्रियाएं, ऑक्सीजन बैरोथेरेपी;
• आहार और आंत्रेतर पोषणशरीर को सभी आवश्यक पोषक तत्व प्रदान करने के लिए - प्रोटीन, पोटेशियम लवण, वांछित समूह के विटामिन;
• एक आर्थोपेडिस्ट के साथ सुधारात्मक सत्र।संकुचन, छाती और रीढ़ की विकृति आदि का सुधार।

आज तक कोई ऐसी दवा का आविष्कार नहीं हुआ है, जिसके सेवन से कोई भी व्यक्ति पल भर में बिल्कुल स्वस्थ हो जाएगा। स्थिति की जटिलता के बावजूद, रोगी के लिए स्नायुपेशी रोगजीवन की सर्वोत्तम संभव गुणवत्ता को जारी रखना महत्वपूर्ण है। हॉकिंग का उदाहरण, जो 50 से अधिक वर्षों से व्हीलचेयर तक सीमित था, लेकिन अनुसंधान करना जारी रखा, यह बताता है कि बीमारी हार मानने का कारण नहीं है।

परिधीय नसों के रोग

परिभाषाएं

मोनोन्यूरोपैथी. परिधीय नसों का एक अलग घाव, उदाहरण के लिए, संपीड़न, आघात, संचार विकारों (घाव) के कारण रक्त वाहिका).

प्रणालीगत रोग जो दबाव के प्रति संवेदनशील नसों को प्रभावित करते हैं, जैसे कि मधुमेह मेलेटस, या रोग संबंधी स्थितियां जो फैलने वाले संवहनी विकारों (वास्कुलिटिस) का कारण बन सकती हैं। मल्टीफोकल न्यूरोपैथी(या एकाधिक पोलीन्यूरोनेटिया).

पोलीन्यूरोपैथी. भड़काऊ प्रक्रियाओं, चयापचय संबंधी विकारों या विषाक्त प्रभावों के कारण परिधीय नसों को एक साथ कई नुकसान। परिधीय नसों के फैलाना, सममित घावों द्वारा नैदानिक ​​रूप से प्रकट। सबसे पहले, बाहर के छोर पीड़ित होते हैं, और निचले छोर ऊपरी से पहले प्रभावित होते हैं।

मोनोन्यूरोपैथीज

निम्नलिखित मोनोन्यूरोपैथी सबसे आम हैं।

कार्पल टनल सिंड्रोम

कलाई पर माध्यिका तंत्रिका का संपीड़न जब यह नहर से गुजरता है तो हो सकता है:

• पृथक; उदाहरण के लिए, अत्यधिक शारीरिक गतिविधि वाले रोगियों में (कार्य गतिविधि की प्रकृति से संबंधित)
• बाहरी प्रभावों (संपीड़न) के लिए तंत्रिका चड्डी की संवेदनशीलता में वृद्धि की विशेषता वाले रोगों में
• हाइपरट्रॉफाइड ऊतकों (तालिका 1) द्वारा कार्पल टनल के क्षेत्र में तंत्रिका ट्रंक के संपीड़न के साथ।

तालिका एक।कार्पल टनल सिंड्रोम से जुड़ी स्थितियां

कार्पल ड्रिप सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

• हाथ या अग्रभाग में दर्द, विशेष रूप से रात में या परिश्रम के साथ
• पैरेसिस (पक्षाघात) और अंगूठे की ऊंचाई (तब) की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी
• माध्यिका तंत्रिका के संक्रमण के क्षेत्र में संवेदनशीलता में कमी (चित्र 1)
• माध्यिका तंत्रिका के साथ पेरेस्टेसिया, जो तब होता है जब कार्पल टनल के क्षेत्र में दोहन होता है ( टिनेल का लक्षण)
• आमतौर पर द्विपक्षीय।

चावल। एक।कंधे और प्रकोष्ठ की सतह पर माध्यिका, उलनार और रेडियल नसों के संक्रमण के क्षेत्रों का वितरण

निदान की पुष्टि इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन द्वारा की जा सकती है। रक्त में ग्लूकोज की मात्रा का निर्धारण, थायराइड हार्मोन, ईएसआर, सही निदान स्थापित करने में मदद कर सकता है।

उपचार रोगी की स्थिति की गंभीरता से निर्धारित होता है। मुख्य चिकित्सीय उपाय:

• मांसपेशियों का निर्धारण, विशेष रूप से रात में, आंशिक रूप से विस्तारित अवस्था में, जबकि हाथ विस्तार की स्थिति में होना चाहिए
• मूत्रवर्धक - प्रभाव स्पष्ट नहीं है
• कार्पल टनल के लुमेन में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का इंजेक्शन
• माध्यिका तंत्रिका का सर्जिकल विघटन।

उलनार तंत्रिका न्यूरोपैथी

उलनार तंत्रिका को विभिन्न स्तरों पर संकुचित किया जा सकता है, लेकिन यह कोहनी के जोड़ में सबसे आम है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

• दर्द और/या पेरेस्टेसिया (झुनझुनी) कोहनी से नीचे की ओर उलनार की सतह से अग्र भाग तक
• पक्षाघात या कमजोरी आंतरिक मांसपेशियांहाथ (अंगूठे के प्रमुख की मांसपेशियों को नुकसान)
• उलनार तंत्रिका के संक्रमण के क्षेत्र में संवेदनशीलता में कमी (चित्र 1)
• पुरानी क्षति के साथ, यह बनता है पंजा ब्रश.

इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफिक अध्ययन का उपयोग करके आवेग चालन की गति का निर्धारण आपको अल्सर तंत्रिका के घाव के स्थानीयकरण को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है।

हल्के घाव के साथ, रात के लिए हाथ ठीक करते हुए, सीधे अंदर कोहनी का जोड़, जो तंत्रिका ट्रंक के संपीड़न में कमी प्रदान करता है। अधिक गंभीर घावों के लिए, सर्जिकल डीकंप्रेसन या स्थानांतरणअलनार तंत्रिका के, हालांकि, तंत्रिका संबंधी लक्षणों का पूर्ण प्रतिगमन हमेशा नहीं देखा जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप को अल्सर तंत्रिका को स्थायी आघात के लिए संकेत दिया जाता है, जो लगातार दर्द और / या प्रगतिशील आंदोलन विकारों (पैरेसिस) के साथ होता है।

रेडियल तंत्रिका का पैरेसिस

ऊपरी बांह की कलाई में रेडियल तंत्रिका के संपीड़न से सिंड्रोम का तीव्र विकास हो सकता है "लटकता ब्रश", जबकि कभी-कभी रेडियल तंत्रिका के संक्रमण के क्षेत्र में संवेदनशीलता का नुकसान होता है (चित्र 1)। एक नियम के रूप में, यह घाव एक असामान्य स्थिति में प्रकोष्ठ के लंबे समय तक रहने का परिणाम है, उदाहरण के लिए, नशे में होने पर कुर्सी की रेलिंग से असहज स्थिति में एक हाथ लटका हुआ है ( "शनिवार की रात पक्षाघात").

ब्रेकियल प्लेक्सस पैरेसिस

ब्रेकियल प्लेक्सस को तीव्र आघात के अलावा (उदाहरण के लिए, जन्म की चोट या मोटर वाहन दुर्घटना के परिणामस्वरूप), ब्रेकियल प्लेक्सस को नुकसान अन्य कारणों से हो सकता है। ऊपरी जाल को नुकसान कहा जाता है एर्ब का पक्षाघात, और नीचे पक्षाघात क्लम्पके.

अतिरिक्त पसली

एक सहायक पसली या हाइपरट्रॉफाइड संयोजी ऊतक बेहतर थोरैसिक इनलेट के क्षेत्र में ब्रेकियल प्लेक्सस के संपीड़न का कारण बन सकता है। न्यूरोलॉजी और न्यूरोसर्जरी के विकास के एक निश्चित चरण में, इस स्थिति का अति-निदान था और, परिणामस्वरूप, अनुचित सर्जिकल हस्तक्षेप की एक उच्च आवृत्ति। आज तक, यह माना जाता है कि प्रकोष्ठ की आंतरिक मांसपेशियों के बढ़ते पैरेसिस, संवेदनशीलता के गंभीर नुकसान (उलनार तंत्रिका के साथ) और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा विधियों द्वारा पुष्टि किए गए निदान के साथ रोगियों के लिए सर्जरी का संकेत दिया जाता है। एमआरआई के साथ ब्रेकियल प्लेक्सस का विज़ुअलाइज़ेशन आमतौर पर अप्रभावी होता है। एक एक्स-रे परीक्षा एक अतिरिक्त पसली को प्रकट कर सकती है, लेकिन रेशेदार ऊतक द्वारा तंत्रिका ट्रंक के संपीड़न की कल्पना नहीं की जा सकती है।

पेनकोस्ट ट्यूमर

फेफड़े के शीर्ष का ब्रोंकोजेनिक कार्सिनोमा ब्रेकियल प्लेक्सस की निचली जड़ों में विकसित हो सकता है, जिससे एक ही नाम की बांह में दर्द बढ़ सकता है, डिस्टल पैरालिसिस और कुपोषण हो सकता है, साथ ही C7, C8 और Th10 डर्माटोम में संवेदनशीलता कम हो सकती है। यह भी संभव है हॉर्नर सिंड्रोमप्रीगैंग्लिओनिक स्वायत्त तंतुओं को नुकसान के कारण। लक्षण प्राथमिक और मेटास्टेटिक ट्यूमर के समान हैं।

डायग्नोस्टिक कठिनाइयाँ तब उत्पन्न होती हैं जब विकिरण चिकित्सा के एक कोर्स के बाद स्तन कार्सिनोमा के रोगियों में प्लेक्सस क्षतिग्रस्त हो जाता है, क्योंकि न्यूरोलॉजिकल कमी ट्यूमर के फैलने या फैलने के कारण हो सकती है। विकिरण प्लेक्सोपैथी.

इडियोपैथिक ब्राचियल प्लेक्सोपैथी (तंत्रिका संबंधी एमियोट्रॉफी या ब्रेकियल तंत्रिका की न्यूरोपैथी)

स्थिति की विशेषता है अत्याधिक पीड़ाकंधे और अग्रभाग में। इसका कोई स्पष्ट कारण नहीं है, हालांकि यह रोग टीकाकरण या सर्जरी के बाद हो सकता है। दर्द के प्रतिगमन (कुछ दिनों या हफ्तों के बाद) के बाद, आंशिक पक्षाघात और पैरास्कैपुलर मांसपेशी समूह की कमजोरी, साथ ही ऊपरी अंग के अधिक दूर के मांसपेशी समूह दिखाई देते हैं। पूर्वकाल की खोपड़ी की मांसपेशी विशेष रूप से क्षति के लिए अतिसंवेदनशील होती है, जिसका शोष विकास के साथ होता है pterygoid स्कापुला(रेखा चित्र नम्बर 2)। घाव आमतौर पर एकतरफा होता है, जिसमें न्यूनतम संवेदी गड़बड़ी होती है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन अक्सर अप्रभावी होते हैं, हालांकि प्रभावित मांसपेशियों के निषेध के संकेतों का पता लगाया जा सकता है। सीएसएफ की संरचना नहीं बदली है। कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, अधिकांश रोगी 1.5-2 वर्षों के बाद अपने आप ठीक हो जाते हैं।

चावल। 2.

जांघ के पार्श्व त्वचीय तंत्रिका का संपीड़न, वंक्षण लिगामेंट के नीचे से गुजरना; संबंधित क्षेत्र में संवेदनशीलता के नुकसान की विशेषता (चित्र 3)। रोग की शुरुआत, विशेष रूप से, रोगी के वजन में परिवर्तन (वृद्धि या कमी) के साथ जुड़ी होती है।

चावल। 3.पारेस्थेटिक मेराल्जिया। पार्श्व त्वचीय ऊरु तंत्रिका के घावों में संवेदी विकारों के वितरण की योजना

पार्श्व पोपलीटल पाल्सी

पोपलीटल तंत्रिका उस क्षेत्र में संपीड़न चोट के लिए अतिसंवेदनशील होती है जहां यह फाइबुला की गर्दन के चारों ओर लपेटती है। एक सिंड्रोम के रूप में प्रकट लटकता हुआ पैर(पैर के विस्तारक के पैरेसिस के कारण)। इसी समय, अलग-अलग गंभीरता की संवेदनशीलता के नुकसान के साथ पैर के पृष्ठीय मोड़ और अपहरण के दौरान कमजोरी दिखाई देती है। यह राज्यअक्सर स्थिर रोगियों में और तंत्रिका चड्डी की संपीड़न के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि वाले रोगियों में होता है, जैसे कि मधुमेह मेलेटस। ड्रॉप फुट काठ की जड़ (आमतौर पर L5) में घाव के कारण हो सकता है। इस सिंड्रोम को पेरोनियल तंत्रिका की चोट से अलग किया जाना चाहिए, जो पैर के अक्षुण्ण आंतरिक घुमाव की विशेषता है, क्योंकि पश्च टिबियल पेशी टिबियल तंत्रिका द्वारा संक्रमित होती है, न कि पेरोनियल द्वारा। हालांकि, तंत्रिका घाव के स्थानीयकरण को स्पष्ट करने के लिए एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन की आवश्यकता है। पेरोनियल तंत्रिका की चोट आमतौर पर प्रतिवर्ती होती है, क्योंकि यह एक चालन विकार के कारण होता है ( न्यूरोप्रैक्सिया). सकारात्मक प्रभावप्रस्तुत करना एक पट्टी के साथ पैर का निर्धारण.

मल्टीफोकल न्यूरोपैथी

मल्टीफोकल न्यूरोपैथी (एकाधिक मोनोन्यूरिटिस) के कारण:

• घातक घुसपैठ (कार्सिनोमा या लिम्फोमा)
• वाहिकाशोथ या संयोजी ऊतक रोग:
• रूमेटाइड गठिया
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
• गांठदार पेरिआर्थराइटिस
• वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस;
• सारकॉइडोसिस
• मधुमेह
• संक्रामक रोग:
• कुष्ठ रोग
• भैंसिया दाद
• लाइम की बीमारी;
• संपीड़न से पक्षाघात की प्रवृत्ति के साथ वंशानुगत न्यूरोपैथी।

मल्टीफोकल न्यूरोपैथी का सबसे आम कारण कई परिधीय नसों के संक्रमण के क्षेत्रों में दर्द, कमजोरी और हाइपोस्थेसिया के साथ वास्कुलिटिस है। निचले छोर सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। व्यक्तिगत नसों के घाव धीरे-धीरे जमा होते हैं, जो अंगों के एक असममित घाव के रूप में प्रकट होते हैं।

Polyneuropathies

परिधीय नसों के फैलाना घावों को मोटर, संवेदी या मिश्रित नसों के घावों वाले समूहों में विभाजित किया जा सकता है। पोलीन्यूरोपैथी का एक पैथोफिज़ियोलॉजिकल वर्गीकरण है, जिसका मुख्य मानदंड माइलिन म्यान या सीधे तंत्रिका के तंत्रिका ट्रंक को नुकसान की प्रबलता है ( विमुद्रीकरणया अक्षीयक्रमशः न्यूरोपैथी)। पोलीन्यूरोपैथी के कारण तालिका में दिए गए हैं। 2.

तालिका 2।पोलीन्यूरोपैथी के कारण

वंशानुगत प्रवृत्ति संक्रामक रोग डिप्थीरिया लाइम की बीमारी भड़काऊ प्रक्रियाएं गिल्लन बर्रे सिंड्रोम क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी सारकॉइडोसिस स्जोग्रेन सिंड्रोम वास्कुलिटिस (जैसे, ल्यूपस, पॉलीआर्थराइटिस) अर्बुद पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रियाएं पैराप्रोटीनेमिक प्रक्रियाएं चयापचयी विकार Myxedema अमाइलॉइड जमा अनुचित पोषण विटामिन की कमी, विशेष रूप से थायमिन, नियासिन और विटामिन बी12 जहर उदाहरण के लिए, शराब, सीसा, आर्सेनिक, सोना, पारा, थैलियम, कीटनाशक, हेक्सेन दवाएं उदाहरण के लिए, आइसोनियाज़िड, विन्क्रिस्टाइन, सिस्प्लैटिन, मेट्रोनिडाज़ोल, नाइट्रोफ़ुरन्स, फ़िनाइटोइन, अमियोडेरोन

मरीजों को स्तब्ध हो जाना और / या बाहर के छोरों के पैरेसिस विकसित हो सकते हैं। आंदोलन विकारों की विशेषता फ्लेसीड पैरेसिस और मांसपेशी शोष है। लंबे समय तक न्यूरोपैथियों से पैरों और हाथों की विकृति हो सकती है ( खोखला पैर- चावल। 4 और पंजा ब्रशक्रमश)। भारी हार संवेदी तंतुविकास के साथ हो सकता है न्यूरोपैथिक अल्सरऔर संयुक्त विकृतियाँ (चित्र 5)। सहवर्ती वनस्पति विकार संभव हैं। चिकत्सीय संकेतफ्लेसीड पक्षाघात, हाइपोटेंशन और घटी हुई कण्डरा सजगता के साथ परिधीय मोटर न्यूरॉन्स के व्यापक घावों के समान। दूरस्थ छोरों में प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता के नुकसान के साथ हो सकता है संवेदी गतिभंग. दर्द, तापमान और स्पर्श संवेदनशीलता में कमी लेकिन "मोजे और दस्ताने" का प्रकार विशेषता है। कुछ मामलों में, परिधीय नसों का मोटा होना पता लगाया जा सकता है। पोलीन्यूरोपैथी वाले रोगियों की जांच करने की रणनीति तालिका में दी गई है। 3.

चावल। चार।

चावल। 5.दाहिने टखने (बाएं) और पैर (दाएं; चारकोट आर्थ्रोपैथी) की न्यूरोपैथी

टेबल तीनन्यूरोपैथी के रोगी की जांच

रक्त परीक्षण गठित तत्वों, ईएसआर, ग्लूकोज, इलेक्ट्रोलाइट्स, यूरिया, यकृत एंजाइम और थायराइड हार्मोन, विटामिन बी 12, सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन, स्वप्रतिपिंडों का निर्धारण के साथ नैदानिक ​​विश्लेषण मूत्र-विश्लेषण वास्कुलिटिस की पुष्टि करने के लिए सूक्ष्म विश्लेषण, ग्लूकोज का निर्धारण, पोर्फिरिन, बेन-जोन्स प्रोटीन सीएसएफ अध्ययन बढ़ी हुई प्रोटीन सामग्री, विशेष रूप से भड़काऊ न्यूरोपैथी में न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल परीक्षा मोटर और संवेदी तंत्रिकाओं और EMG . में चालन की गति का अध्ययन छाती का एक्स - रे सारकॉइडोसिस, कार्सिनोमा को दूर करने के लिए व्यक्तिगत रोगियों के लिए विशेष परीक्षा न्यूरोपैथी की अज्ञात प्रकृति और रोगी की स्थिति में गिरावट के साथ परिधीय तंत्रिका तंतुओं की बायोप्सी। वास्कुलिटिस, कुष्ठ रोग और पुरानी भड़काऊ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए प्रदर्शन किया गया। अस्थि मज्जा बायोप्सी, संदिग्ध मल्टीपल मायलोमा के लिए कंकाल की जांच। कुछ स्थितियों में - विशिष्ट रक्त परीक्षण, उदाहरण के लिए, वंशानुगत न्यूरोपैथी के साथ - डीएनए विश्लेषण, जन्मजात चयापचय संबंधी विकारों के साथ - ल्यूकोसाइट्स से एंजाइमों का पता लगाना, लाइम रोग के साथ - बोरेलिया के लिए एंटीबॉडी का पता लगाना।

पोलीन्यूरोपैथी वाले रोगियों का उपचार मुख्य रूप से रोग के कारणों से निर्धारित होता है। भड़काऊ पोलीन्यूरोपैथी वाले मरीजों को विशेष विभागों में अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है। तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी वाला रोगी गिल्लन बर्रे सिंड्रोम) पुनर्जीवन की आवश्यकता हो सकती है। वास्कुलिटिस में क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डेनेलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (CIDP) और पोलीन्यूरोपैथी में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और/या इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है, जिसमें इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (अज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, या साइक्लोस्पोरिन), अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, या प्लास्मफेरेसिस शामिल हैं। रोगसूचक उपचार जटिलताओं की संभावना को कम कर सकता है, जिसमें स्वायत्त शिथिलता और दर्द सिंड्रोम शामिल हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम और सीवीपीडी, परिधीय नसों के डिमाइलेटिंग रोगों को सीएनएस डिमाइलिनेशन से अलग करना महत्वपूर्ण है (तालिका 17.4)।

तालिका 4डिमाइलिनेशन की ओर ले जाने वाले रोग। मुख्य घाव के स्थानीयकरण और रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति के अनुसार वर्गीकरण

स्नायुपेशी अन्तर्ग्रथन

मियासथीनिया ग्रेविस

एक ऑटोइम्यून बीमारी जिसमें अधिकांश रोगियों में न्यूरोमस्कुलर सिनेप्स (चित्र 6) में एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी का प्रसार होता है। एक कारण के रूप में, थाइमस की विकृति संभव है (हाइपरप्लासिया, शोष या ट्यूमर - थायमोमा) यह रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ है, प्रति वर्ष औसतन 0.4 मामले प्रति 100,000 दर्ज किए जाते हैं, लेकिन चूंकि अधिकांश रोगी जीवित रहते हैं, मामलों की संख्या प्रति 10,000 में 1 तक पहुंच जाती है। सभी आयु वर्ग प्रभावित होते हैं।

चावल। 6.

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

• सीमित नेत्र गति के साथ डिप्लोपिया
• चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी
• "वॉयस ऑफ मायस्थेनिक"
• आंखें बंद करते समय कमजोरी
• बुलबार विकार:
• डिस्पैगिया (भोजन के साथ नासिका मार्ग में प्रवेश करने के साथ)
• डिसरथ्रिया (नाक के अर्थ के साथ)
• श्वसन की मांसपेशियों का शामिल होना (मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण होने वाले तीव्र बल्ब और श्वसन संबंधी विकारों के लिए आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है)
• गर्दन और अंगों की मांसपेशियों की कमजोरी, दिन के अंत तक और व्यायाम के बाद बढ़ जाना ( "पैथोलॉजिकल थकान").

सर्वेक्षण

• रक्त सीरम में एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी की सामग्री का निर्धारण (15% रोगियों में, विश्लेषण का परिणाम नकारात्मक है)।
• एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की शुरूआत के साथ परीक्षण: एड्रोफोनियम के अंतःशिरा प्रशासन के बाद स्थिति में एक क्षणिक और तेजी से बढ़ता सुधार (एक लघु-अभिनय एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवा जो एसिटाइलकोलाइन के अपचय को अवरुद्ध करती है, अस्थायी रूप से इसकी सामग्री को बढ़ाती है)। (रूसी संघ में, प्रोजेरिन के साथ एक परीक्षण का उपयोग किया जाता है)। दोहरे नियंत्रण अध्ययन पद्धति का उपयोग करते समय परीक्षण अधिक प्रभावी होता है। एसिटाइलकोलाइन के स्तर में वृद्धि के कारण संभावित चोलिनोमिमेटिक प्रभावों को देखते हुए, एट्रोपिन और पुनर्जीवन के आपातकालीन प्रशासन की संभावना सुनिश्चित करना आवश्यक है।
• व्यक्तिगत फाइबर से संभावित निकासी के साथ एक सुई अध्ययन सहित ईएमजी।
• सहवर्ती थायरोटॉक्सिकोसिस में थायराइड समारोह का अध्ययन।
• थाइमोमा के रोगियों में, धारीदार मांसपेशियों के ऊतकों में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
• थाइमिक हाइपरप्लासिया का पता लगाने के लिए पूर्वकाल मीडियास्टिनम का सीटी स्कैन।

इलाज

• एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं, जैसे कि पाइरिडोस्टिग्माइन, एक रोगसूचक उपचार के रूप में। मरीजों को दवा की खुराक में लगातार वृद्धि की आवश्यकता होती है, जिससे वृद्धि हुई लार, उल्टी, अधिजठर दर्द और दस्त के साथ चोलिनोमिमेटिक साइड इफेक्ट का विकास हो सकता है। दुर्लभ मामलों में, यह विकसित करना संभव है कोलीनर्जिक संकट
• Corticosteroids(प्रेडनिसोलोन) एक मध्यम गंभीर बीमारी के लिए निर्धारित हैं जो अन्य उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है। उपचार धीरे-धीरे खुराक में वृद्धि के साथ कम खुराक के साथ शुरू होता है, दवा का उपयोग हर दूसरे दिन किया जाता है। उपचार की शुरुआत में, लक्षणों में वृद्धि संभव है। सामान्यीकृत बीमारी वाले मरीजों में कॉर्टिकोस्टेरॉयड उपयोग की शुरुआत में रोगी उपचार का संकेत दिया जाता है। जैसा कि प्रभाव होता है, नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार खुराक को कम किया जा सकता है।
• प्रतिरक्षादमनकारियों(azathioprine) मध्यम बीमारी के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है।
• थाइमेक्टोमीरोग के प्रारंभिक चरण में थायमोमा और युवा रोगियों में ड्रग थेरेपी की आवश्यकता को कम करने और कम बार पूर्ण छूट प्राप्त करने के लिए संकेत दिया गया।
• Plasmapheresisया अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन थाइमेक्टोमी की तैयारी के रूप में और रोग के गंभीर रूपों में।

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले मरीजों को कुछ एंटीबायोटिक दवाओं से बचना चाहिए, जैसे कि एमिनोग्लाइकोसाइड्स, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के स्तर पर उनके अवरुद्ध प्रभाव के कारण।

अन्य मायस्थेनिक सिंड्रोम

कम अक्सर, न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स वंशानुगत बीमारी के परिणामस्वरूप या प्रारंभिक नियोप्लास्टिक प्रक्रिया (लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम) के परिणामस्वरूप पीड़ित हो सकता है।

मायोपैथिस

मायोपैथियों के विकास के मुख्य कारण तालिका में दिए गए हैं। 5. चिकित्सकीय रूप से, मायोपैथी ट्रंक और समीपस्थ अंगों की मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होती है। चेहरे की मांसपेशियों और गर्दन की मांसपेशियों में कमजोरी हो सकती है, जिसका पता फ्लेक्सन और/या विस्तार के दौरान होता है। चाल अस्थिर हो जाती है। रोग की अर्जित प्रकृति के साथ मांसपेशी में कमज़ोरीकम से कम प्रारंभिक अवस्था में अपेक्षाकृत हल्के हो सकते हैं, और कण्डरा सजगता लंबे समय तक बरकरार रहती है।

तालिका 5मायोपैथियों के कारण

वंशानुगत कारक मांसपेशीय दुर्विकास मेटाबोलिक मायोपैथीज संक्रामक रोग गैस गैंग्रीन स्टेफिलोकोकल मायोसिटिस वायरल संक्रमण (इन्फ्लूएंजा वायरस, कॉक्ससेकी, ईसीएचओ) भड़काऊ प्रक्रियाएं पॉलीमायोसिटिस डर्माटोमायोसिटिस सारकॉइडोसिस अर्बुद डर्माटोमायोसिटिस - एक पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रिया के कारण हो सकता है चयापचय (अधिग्रहित) विकार थायरोटोक्सीकोसिस कुशिंग सिंड्रोम अस्थिमृदुता विषाक्तता (दवा लेने से) Corticosteroids हलोथेन - घातक अतिताप (दुर्लभ) अन्य दवाएं

मायोपथी के रोगी की जांच :

• रक्त विश्लेषण:
• ईएसआर, स्वप्रतिपिंड (अधिग्रहित रोगों के लिए)
• क्रिएटिन किनसे - क्षतिग्रस्त मांसपेशियों की कोशिकाओं से निकलने के कारण स्तर में तेजी से वृद्धि होती है
• मांसपेशी बायोप्सी।

नैदानिक ​​​​सिंड्रोम

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

डायस्ट्रोफिनोपैथीज

यह रोग एक्स गुणसूत्र से जुड़े जीन के उत्परिवर्तन के कारण होता है और मांसपेशी प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार होता है। डिस्ट्रोफ़िन. यह बच्चों, किशोरों और वयस्कों में होता है। बाल रूप ( Duchenne पेशी dystrophy) सबसे कठिन है। प्रभावित लड़के बचपन में ही समीपस्थ अंगों में कमजोरी विकसित कर लेते हैं। अभिलक्षणिक विशेषता"सीढ़ी" चढ़ रहा है ( गोवर लक्षण) संयोजी ऊतक के साथ मांसपेशी फाइबर के प्रतिस्थापन के कारण निचले पैरों की मांसपेशियां हाइपरट्रॉफाइड (चित्र 7) दिखाई दे सकती हैं ( स्यूडोहाइपरट्रॉफी) किशोरावस्था तक बच्चे आमतौर पर व्हीलचेयर तक ही सीमित रहते हैं। रोग तेजी से बढ़ता है, मृत्यु 20 वर्ष की आयु से पहले हृदय या श्वसन संबंधी जटिलताओं से होती है। किशोरावस्था या वयस्कता में रोग की शुरुआत होने पर एक कम गंभीर पाठ्यक्रम देखा जाता है ( बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी) रोग, एक नियम के रूप में, जीवन के लिए खतरा नहीं है, लेकिन अक्सर प्रगतिशील विकलांगता से जुड़ा होता है। वर्तमान में, डायस्ट्रोफिन जीन के आणविक विश्लेषण का उपयोग करके मायोडिस्ट्रॉफी का निदान करना संभव है।

चावल। 7.

अन्य मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी- एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत वाली बीमारी, जिसमें रोगियों को असामान्य रूप से लंबे समय तक मांसपेशियों में तनाव (मायोटोनिया) होता है। यह मांसपेशियों को आराम करने में असमर्थता से प्रकट होता है। एक विशेषता विशेषता है टक्कर मायोटोनिया, जो मांसपेशियों पर हथौड़े से टैप करके पता लगाया जाता है। मायोटोनिया का निदान इलेक्ट्रोमोग्राफिक परीक्षा से किया जा सकता है।

विशिष्ट लक्षण:

• द्विपक्षीय पीटोसिस
• चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी
• पक्षाघात और स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशियों की कमजोरी
• शीघ्र मोतियाबिंद
• सहवर्ती अंतःस्रावी विकार (मधुमेह मेलेटस, गंजापन और वृषण शोष)।

मायोटोनिया का इलाज फ़िनाइटोइन या मैक्सिलेटिन से किया जा सकता है। पर वंशानुगत मायोटोनियामध्यम रूप से व्यक्त शोष और मांसपेशियों की कमजोरी देखी जाती है।

फेशियल-शोल्डर-शोल्डर मस्कुलर डिस्ट्रॉफीएक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है। मरीजों में चेहरे की मांसपेशियों की द्विपक्षीय कमजोरी और कंधे के ब्लेड की एक बर्तन की व्यवस्था होती है। लकवा और ऊपरी छोरों की समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी के अलावा, आमतौर पर पीठ और पेल्विक गर्डल की मांसपेशियों में कमजोरी, अस्थिर चाल और काठ का हाइपरलॉर्डोसिस होता है। कम बार, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी और जन्मजात मायोपैथी के साथ, नेत्रगोलक और ग्रसनी की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।

अन्य वंशानुगत रोग

चयापचयउल्लंघन जैसे ग्लाइकोजेनोज, मांसपेशियों की कमजोरी के साथ हो सकता है, जो अक्सर मायालगिया और ऐंठन से जुड़ा होता है।

पर पारिवारिक आवधिक पक्षाघातमांसपेशियों की गंभीर कमजोरी के हमलों को तनाव, उच्च कार्बोहाइड्रेट वाले खाद्य पदार्थ खाने, लंबे समय तक ठंड के संपर्क में रहने से ट्रिगर किया जा सकता है। रोग हाइपो- और हाइपरकेलेमिया से जुड़ा हो सकता है।

उपार्जित रोग

भड़काऊ मायोपैथीज

पॉलीमायोसिटिसदोनों अलगाव में और संयोजी ऊतक के अन्य ऑटोइम्यून घावों के साथ विकसित हो सकते हैं, जैसे कि प्रणालीगत काठिन्य, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस और पीटेग्रेन सिंड्रोम।

डर्माटोमायोसिटिसविशेषता बैंगनी के साथ भड़काऊ मायोपैथी में एक सहरुग्णता है ( हेलिओट्रोपिक) चेहरे पर दाने। जोड़ों के क्षेत्र में, छाती की पूर्वकाल सतह और एक्सटेंसर की सतहों में एक चमकदार लाल चकत्ते को स्थानीयकृत किया जा सकता है। डर्माटोमायोसिटिस वाले कुछ रोगियों, विशेष रूप से 45 वर्ष से अधिक आयु के पुरुषों में अक्सर ब्रोन्कियल या गैस्ट्रिक कार्सिनोमा जैसी घातक बीमारी होती है। -

भड़काऊ मायोपैथी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ समीपस्थ मायोपैथी के समान हैं, लेकिन ग्रसनी की मांसपेशियों, मांसपेशियों में दर्द और हाइपरस्थेसिया की भागीदारी के परिणामस्वरूप डिस्पैगिया भी मौजूद हो सकता है। आर्थ्राल्जिया और रेनॉड की घटना भी संभव है।

निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि के बाद, इलाजकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (जैसे, अज़ैथियोप्रिन)। मरीजों को कई वर्षों तक फॉलो-अप की आवश्यकता होती है, और कई मांसपेशियों में कमजोरी के साथ रहते हैं। रोग के हिस्टोलॉजिकल रूप से निदान किए गए प्रकारों में से एक है शरीर के समावेश के साथ मायोसिटिस- इलाज नहीं किया जा सकता। यह स्थिति अधिग्रहित मांसपेशियों की बीमारी का एक सामान्य रूप है, जो मुख्य रूप से बुजुर्गों को प्रभावित करती है। अभिलक्षणिक विशेषताउंगलियों और क्वाड्रिसेप्स के फ्लेक्सर्स का एक चयनात्मक घाव है। प्रतिरक्षादमनकारियों के उपयोग के अपर्याप्त प्रभाव ने मांसपेशियों के ऊतकों में अपक्षयी परिवर्तनों के संबंध में भड़काऊ प्रतिक्रियाओं की माध्यमिक प्रकृति की परिकल्पना के आधार के रूप में कार्य किया।

सामान्य चिकित्सकों के लिए न्यूरोलॉजी। एल गिन्सबर्ग