के बारे में बातें कर रहे हैं मांसपेशियों के रोग, हमारा तात्पर्य धारीदार मांसपेशियों के रोगों से है - जिन्हें एक व्यक्ति इच्छाशक्ति द्वारा नियंत्रित कर सकता है (आंतरिक अंगों की मांसपेशियां, जिन्हें चिकनी कहा जाता है, व्यक्ति की इच्छा की परवाह किए बिना गति में सेट होती हैं, क्योंकि उनका कार्य स्वायत्त (स्वायत्त) तंत्रिका तंत्र द्वारा नियंत्रित होता है ).

मांसपेशियों की मुख्य बीमारियाँ टूटना (अक्सर चोट का परिणाम), साथ ही अधिग्रहित और जन्मजात बीमारियाँ हैं। जन्मजात मायोपैथी (मांसपेशियों की कमजोरी और शोष) के पहले लक्षण बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी दिखाई देते हैं। जन्मजात मायोपैथीलाइलाज. एक्वायर्ड मायोपैथी अक्सर ऑटोइम्यून बीमारियों (जैसे, स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस) से जुड़ी होती है।

निदान

निदान रक्त परीक्षण द्वारा किया जाता है। कुछ ऐसे प्रोटीन हैं जो स्वस्थ शरीर में मांसपेशियों की कोशिकाओं में पाए जाते हैं। जब ये कोशिकाएं (मायोसाइट्स) रोगग्रस्त हो जाती हैं, तो उनमें से कुछ मर जाती हैं, और ये प्रोटीन यौगिक रक्त में प्रवेश कर जाते हैं। रक्त परीक्षण का उपयोग करके, डॉक्टर यह निर्धारित करता है कि रक्त में प्रोटीन की मात्रा बढ़ गई है या नहीं। का उपयोग करके विशेष उपकरणडॉक्टर एक इलेक्ट्रोमायोग्राम रिकॉर्ड करता है, जिसके डेटा के आधार पर मांसपेशी रोग की प्रकृति का अंदाजा लगाया जा सकता है। इसके अलावा, यह पता लगाना आवश्यक है कि नसें प्रभावित हैं या नहीं। इस प्रयोजन के लिए, एक उपकरण बनाया गया है जो तंत्रिकाओं के माध्यम से आवेगों के प्रसार के बारे में जानकारी प्रदान करता है। अंतिम निदान पद्धति बायोप्सी है। डॉक्टर मांसपेशियों के ऊतकों में एक खोखली सुई डालता है और एक नमूना लेता है, जिसकी माइक्रोस्कोप का उपयोग करके जांच की जाती है। निदान की पुष्टि के लिए आनुवंशिक अनुसंधान भी किया जाता है।

मांसपेशियों का टूटना

लक्षण:

• अत्यधिक उपयोग के कारण मांसपेशियों में दर्द।
• हेमेटोमा के कारण मांसपेशियों में अवसाद या सूजन महसूस होती है।

अत्यधिक तनाव के कारण व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर या पूरी मांसपेशी फट सकती है। ऐसा किसी दुर्घटना के दौरान या खेल खेलते समय हो सकता है। यदि अधिकांश मांसपेशी फाइबर फट जाते हैं, तो एक अवसाद प्रकट होता है, जिसे स्पर्श से निर्धारित किया जा सकता है।

तेज दर्द होता है. यदि अधिकांश या सभी मांसपेशियाँ फट जाती हैं, तो सर्जरी आवश्यक है। प्राथमिक उपचार प्रदान करते समय प्रभावित क्षेत्र पर बर्फ लगाने की सलाह दी जाती है। ठंड दर्द को कम करती है, सूजन-रोधी प्रभाव डालती है और ऊतकों को गंभीर सूजन से बचाती है। बाद में, चिकित्सीय व्यायाम मांसपेशियों को मजबूत बनाने में मदद करते हैं।

अक्सर, "ठंडी" मांसपेशियां फट जाती हैं, यानी। जब अपर्याप्त रूप से तैयार मांसपेशियों पर अत्यधिक भार पड़ता है। इसलिए, पहले गहन प्रशिक्षणखेलों में उन्हें गर्म करने के लिए व्यायाम की आवश्यकता होती है (स्ट्रेचिंग व्यायाम, मालिश)।

जन्मजात मायोपैथी

लक्षण:

• प्रभावित मांसपेशी की कमजोरी.
• नरम, एटोनिक मांसपेशियां जो असामान्य रूप से बड़ी या छोटी हो सकती हैं।
• दर्द।
• ऐंठन।
• व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर का फड़कना।

सभी रोगों में कमी आती है मांसपेशियों का ऊतकऔर मांसपेशियों के कार्य में हानि या समाप्ति के साथ जन्मजात होते हैं। नवजात शिशुओं में मांसपेशी शोष का निदान करना शुरू में मुश्किल होता है। हालाँकि, यह तुरंत स्पष्ट हो जाता है कि नवजात शिशुओं में मांसपेशियों की टोन कमजोर हो गई है। ऐसे लोग जीवन भर विकलांग बने रहते हैं। इसके अलावा, मांसपेशी शोष के कुछ रूपों की उपस्थिति में, बच्चों की औसत जीवन प्रत्याशा जीवन के पहले या दूसरे वर्ष में मर सकती है;

का पालन करना होगा विशेष आहारऔर साथ में भोजन करने से परहेज करें उच्च सामग्रीकार्बोहाइड्रेट और वसा. इसके अलावा, यह सौंपा गया है भौतिक चिकित्सा, लेकिन व्यायाम बहुत सावधानी से चुने जाते हैं, क्योंकि कुछ बीमारियों में यह हानिकारक हो सकता है।

ऐंठन

एक्सिकोसिस (शरीर का निर्जलीकरण) और इलेक्ट्रोलाइट्स (लवण) के असंतुलन के परिणामस्वरूप, मांसपेशियों में ऐंठन हो सकती है: मांसपेशियां सिकुड़ती हैं और सख्त हो जाती हैं, फिर धीरे-धीरे आराम करती हैं। इस प्रकार की ऐंठन आमतौर पर रात में या सुबह के समय होती है। एक व्यक्ति को अचानक बहुत कुछ महसूस होता है गंभीर दर्द. ऐंठन विशेष रूप से अक्सर वृद्ध लोगों को परेशान करती है। यदि मांसपेशियां लगातार बहुत अधिक तनाव में रहती हैं और उनका पोषण बाधित होता है, तो उनमें कठोरता आ सकती है। मांसपेशी फाइबर संयोजी ऊतक में परिवर्तित हो जाते हैं, जिन्हें घने नोड्स के रूप में महसूस किया जा सकता है। मरीज को सलाह दी जाती है बहुत सारे तरल पदार्थ पीना. इस प्रकार, शरीर का जल-नमक संतुलन बहाल हो जाता है।

यदि दर्दनाक मांसपेशियों की स्थिति दूर नहीं होती है, तो आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। मांसपेशियों की जकड़न का इलाज मालिश, विटामिन ई और गर्मी उपचार से किया जाता है।

आमवाती रोग

वहां कई हैं विभिन्न रोग, आमवाती रोगों से संबंधित, जब रोग या तो मांसपेशियों को प्रभावित करता है, या (जो अक्सर होता है) रक्त वाहिकाओं को जो उन्हें खिलाती हैं। दर्द मुख्य रूप से कंधों और कूल्हों में दिखाई देता है। कुछ आमवाती रोग, जैसे डर्माटोमायोसिटिस, कंकाल की मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ हार्मोनल उपचार प्रभावी है। वे सूजन प्रक्रिया को दबा देते हैं, लेकिन कई दुष्प्रभाव पैदा करते हैं। इसलिए, आमतौर पर वे अन्य प्रभावी सूजन-रोधी दवाओं या फिजियोथेरेपी की मदद से आमवाती रोगों के लक्षणों को दबाने की कोशिश करते हैं।

मांसपेशियों में सूजन (मायोसिटिस)

मायोसिटिस के लक्षण आमवाती रोगों के समान होते हैं, लेकिन मायोसिटिस के साथ मांसपेशियां भी प्रभावित होती हैं। मायोसिटिस की विशेषता न केवल दर्द है, बल्कि मांसपेशियों में स्पष्ट कमजोरी भी है। मायोसिटिस का इलाज आमवाती रोगों की तरह ही किया जाता है।

खनिज की कमी

के लिए सामान्य ऑपरेशनमांसपेशियों की जरूरत है पर्याप्त गुणवत्ताकुछ पदार्थ. उदाहरण के लिए, पोटेशियम की कमी के परिणामस्वरूप पक्षाघात हो सकता है। बच्चों और युवाओं को कठिन दिन के बाद सुबह में यह विशेष रूप से तीव्रता से महसूस होता है। उपचार पोटेशियम की तैयारी के साथ किया जाता है। इसके अलावा, आपको सोने से पहले ज़्यादा खाना या अत्यधिक व्यायाम नहीं करना चाहिए।

एंजाइम की कमी

बच्चों में शायद ही कभी किसी विशेष एंजाइम की जन्मजात कमी होती है। अक्सर एंजाइमों की शिथिलता होती है जो ग्लाइकोजन और ग्लूकोज को तोड़ते हैं, जो मांसपेशियों के लिए ऊर्जा का स्रोत हैं। जन्मजात एंजाइम की कमी के कारण मांसपेशियों को पर्याप्त ऊर्जा नहीं मिल पाती है, जिसके परिणामस्वरूप वे कमजोर हो जाती हैं। एंजाइम की कमी सिंड्रोम वाले व्यक्ति को तीव्र शारीरिक गतिविधि से बचना चाहिए।

दर्दनाक थकान

एसिडोसिस के कारण दर्दनाक मांसपेशियों की थकान होती है। भारी शारीरिक गतिविधि के दौरान आवश्यक ऊर्जा प्राप्त करने के लिए, मौजूदा ग्लूकोज लैक्टिक एसिड में टूट जाता है, जिसे रक्त शरीर से जल्दी से निकालने में सक्षम नहीं होता है। लैक्टिक एसिड मांसपेशियों में जमा होने लगता है, जिससे दर्द होता है।

न्यूरोमस्कुलर रोग (एनएमडी) वंशानुगत रोगों का सबसे बड़ा समूह है, जो रीढ़ की हड्डी, परिधीय तंत्रिकाओं और कंकाल की मांसपेशियों के पूर्वकाल सींगों को आनुवंशिक रूप से निर्धारित क्षति पर आधारित होते हैं।

न्यूरोमस्कुलर रोगों में शामिल हैं:

1) प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रोफी (प्राथमिक मायोपैथी);

2) रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका संबंधी एमियोट्रॉफी (माध्यमिक मायोपैथी);

3) जन्मजात गैर-प्रगतिशील मायोपैथी;

4) मायोटोनिक सिंड्रोम के साथ न्यूरोमस्कुलर रोग;

5) पैरॉक्सिस्मल मायोप्लेगिया;

6) मायस्थेनिया ग्रेविस।

15.2. प्रगतिशील मांसपेशीय डिस्ट्रोफी (प्राथमिक मायोपैथी)

प्रोग्रेसिव मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (पीएमडी),या प्राथमिक मायोपैथी, मांसपेशियों के ऊतकों में अपक्षयी परिवर्तनों की विशेषता है।

पैथोमोर्फोलॉजिकल परिवर्तनपीएमडी के साथ, मांसपेशियों के पतले होने, वसा और संयोजी ऊतक के साथ उनके प्रतिस्थापन की विशेषता होती है। सार्कोप्लाज्म में, फोकल नेक्रोसिस के फॉसी का पता लगाया जाता है, मांसपेशी फाइबर के नाभिक श्रृंखलाओं में व्यवस्थित होते हैं, और मांसपेशी फाइबर अपनी अनुप्रस्थ धारियां खो देते हैं।

रोगजनन के प्रश्न आज तक अनसुलझे हैं। मायोपैथी मांसपेशी कोशिका झिल्ली में एक दोष पर आधारित है। बड़ी उम्मीदेंआणविक आनुवंशिकी को सौंपा गया है।

मायोपैथी के विभिन्न रूप वंशानुक्रम के प्रकार, प्रक्रिया की शुरुआत के समय, इसके पाठ्यक्रम की प्रकृति और गति और मांसपेशी शोष की स्थलाकृति में भिन्न होते हैं।

मायोपैथी की चिकित्सकीय विशेषता मांसपेशियों में कमजोरी और शोष है। पीएमडी के विभिन्न रूप हैं।

15.2.1. डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (पीएमडी का स्यूडोहाइपरट्रॉफिक रूप)

यह सभी पीएमडी (30:100,000) में सबसे आम है। इस रूप की विशेषता प्रारंभिक शुरुआत (2-5 वर्ष) और एक घातक पाठ्यक्रम है, जो ज्यादातर लड़कों को प्रभावित करता है। डचेन मायोपैथी को एक्स-लिंक्ड रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। पैथोलॉजिकल जीन स्थानीयकृत है छोटा कंधाक्रोमोसोम (एक्स, या क्रोमोसोम 21)।

जीन उत्परिवर्तन काफी अधिक है, जो छिटपुट मामलों की महत्वपूर्ण आवृत्ति की व्याख्या करता है। जीन के उत्परिवर्तन (अक्सर विलोपन) से झिल्ली में डिस्ट्रोफिन की अनुपस्थिति हो जाती है मांसपेशियों की कोशिकाएं, जो सरकोलेममा में संरचनात्मक परिवर्तन की ओर ले जाता है। यह कैल्शियम की रिहाई को बढ़ावा देता है और मायोफाइब्रिल्स की मृत्यु का कारण बनता है।

रोग के पहले लक्षणों में से एक है पिंडली की मांसपेशियों का सख्त होना और स्यूडोहाइपरट्रॉफी के कारण उनकी मात्रा में धीरे-धीरे वृद्धि होना। प्रक्रिया नीचे से ऊपर की ओर है. रोग की उन्नत अवस्था में "बतख" चाल की विशेषता होती है; रोगी अगल-बगल से घूमते हुए चलता है, जो मुख्य रूप से ग्लूटियल मांसपेशियों की कमजोरी के कारण होता है।

परिणामस्वरूप, गैर-सहायक पैर (ट्रेंडेलेनबर्ग घटना) की ओर श्रोणि का झुकाव होता है और विपरीत दिशा में धड़ का प्रतिपूरक झुकाव होता है (ड्युचेन घटना)। चलते समय झुकाव का किनारा हर समय बदलता रहता है। इसका परीक्षण ट्रेंडेलनबर्ग स्थिति में किया जा सकता है, जिसमें रोगी को एक पैर उठाने के लिए कहा जाता है, इसे घुटने और कूल्हे के जोड़ पर एक समकोण पर मोड़ा जाता है: उठे हुए पैर के किनारे का श्रोणि नीचे की ओर होता है (सामान्य की तरह ऊपर उठने के बजाय) सहायक पैर की ग्लूटस मेडियस मांसपेशी की कमजोरी।

डचेन मायोपैथी के साथ, गंभीर लॉर्डोसिस, पंखों वाले कंधे के ब्लेड, विशिष्ट मांसपेशी संकुचन और घुटने की सजगता का जल्दी नुकसान अक्सर देखा जाता है। कंकाल प्रणाली में परिवर्तन (पैरों की विकृति) का पता लगाना अक्सर संभव होता है। छाती, रीढ़ की हड्डी, फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस)। बुद्धि में कमी और विभिन्न अंतःस्रावी विकार (एडिपोसोजेनिटल सिंड्रोम, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम) हो सकते हैं। 14-15 वर्ष की आयु तक, रोगी आमतौर पर पूरी तरह से स्थिर हो जाते हैं; अंतिम चरण में, कमजोरी चेहरे, ग्रसनी और डायाफ्राम की मांसपेशियों तक फैल सकती है। वे अक्सर जीवन के तीसरे दशक में कार्डियोमायोपैथी या परस्पर संक्रमण के कारण मर जाते हैं।

डचेन मायोपैथी की एक विशिष्ट विशेषता एक विशिष्ट मांसपेशी एंजाइम में तेज वृद्धि है - क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज (सीपीके) दसियों और सैकड़ों गुना, साथ ही मायोग्लोबिन में 6-8 गुना की वृद्धि।

चिकित्सीय आनुवंशिक परामर्श के लिए, विषमयुग्मजी गाड़ी स्थापित करना महत्वपूर्ण है। 70% हेटेरोज़ायगोट्स में, उपनैदानिक ​​और नैदानिक ​​लक्षण पाए जाते हैं मांसपेशी विकृति विज्ञान: संघनन और विस्तार पिंडली की मासपेशियां, शारीरिक गतिविधि के दौरान तेजी से मांसपेशियों में थकान, ईएमजी डेटा के अनुसार मांसपेशी बायोप्सी नमूनों और बायोपोटेंशियल में परिवर्तन।

कुछ बीमारियों में कंकाल की मांसपेशियों का संकुचन प्रभावित होता है। कई मामलों में, उल्लंघन के कारण होते हैं रोग संबंधी स्थितिस्वयं मांसपेशी फाइबर नहीं, बल्कि संबंधित अनुभाग तंत्रिका तंत्र. उदाहरण के लिए, पोलियो एक वायरल संक्रमण है जो मोटर न्यूरॉन्स को नष्ट कर देता है, कंकाल की मांसपेशियों के पक्षाघात का कारण बनता है और यहां तक ​​कि घातक परिणामश्वसन विफलता के कारण. कुल वजन कंकाल की मांसपेशियांशरीर के वजन का 40% तक बनता है। मानव शरीर में 400 तक मांसपेशियाँ होती हैं, जिनमें कंकालीय मांसपेशी ऊतक शामिल होते हैं।

कंकाल की मांसपेशियां- अंग जो मुख्य रूप से गति का कार्य करते हैं। के बीच अतिरिक्त प्रकार्यमांसपेशियाँ, यह हृदय में परिधीय रक्त की वापसी में मांसपेशियों की भागीदारी पर ध्यान देने योग्य है, यह अतिरिक्त कार्य विशेष रूप से मांसपेशियों में स्पष्ट होता है निचले अंग. इसके अलावा, हाइपोथर्मिया की स्थिति में, मांसपेशियां कैलोरी संबंधी कार्य करती हैं।

कंकाल की मांसपेशियों की बीमारियों में, सबसे आम डायस्ट्रोफिक (मायोपैथी) और सूजन (मायोसिटिस) प्रकृति की धारीदार मांसपेशी रोग हैं। मांसपेशियाँ अनेक ट्यूमर का स्रोत हो सकती हैं। मायोपैथी में विशेष रुचि प्रोग्रेसिव मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (प्रगतिशील मायोपैथी) और मायस्थेनिया ग्रेविस में मायोपैथी है।

प्रोग्रेसिव मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (प्रगतिशील मायोपैथी) धारीदार मांसपेशियों के विभिन्न प्राथमिक वंशानुगत दीर्घकालिक रोग शामिल हैं (उन्हें घाव के कारण प्राथमिक कहा जाता है)। मेरुदंडऔर परिधीय तंत्रिकाएँ अनुपस्थित हैं)। रोगों की विशेषता बढ़ती हुई, आमतौर पर सममित, मांसपेशी शोष, प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के साथ, पूर्ण गतिहीनता तक होती है।

एटियलजि और रोगजननथोड़ा अध्ययन किया। संरचनात्मक प्रोटीन, सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम, इन्नेर्वतिओन और मांसपेशी कोशिकाओं की एंजाइमेटिक गतिविधि में विसंगतियों के महत्व पर चर्चा की गई है। रक्त सीरम में मांसपेशी एंजाइमों की गतिविधि में वृद्धि, क्षतिग्रस्त मांसपेशियों में संबंधित इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल विकार और क्रिएटिनुरिया की विशेषता है।

वर्गीकरण.वंशानुक्रम के प्रकार, आयु, रोगियों के लिंग, प्रक्रिया के स्थानीयकरण और रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर, प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के 3 मुख्य रूप हैं: ड्यूचेन, एर्ब और ल्यूसेन। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के इन रूपों की रूपात्मक विशेषताएं समान हैं।

Duchenne पेशी dystrophy ( प्रारंभिक रूप) एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी एक अप्रभावी प्रकार की विरासत के साथ, आमतौर पर 3-5 साल की उम्र में दिखाई देती है, अधिक बार लड़कों में। सबसे पहले, पेल्विक गर्डल, जांघों और पैरों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, फिर - कंधे करधनीऔर धड़. एर्ब की मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (किशोर रूप) में वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न होता है और यौवन के दौरान विकसित होता है। मुख्य रूप से छाती और कंधे की कमर की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, और कभी-कभी चेहरा (मायोपैथिक चेहरा - चिकना माथा, अपर्याप्त आंख बंद होना, मोटे होंठ)। पीठ, पेल्विक मेखला और समीपस्थ अंगों की मांसपेशियों का शोष संभव है। लीडेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी, एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत है, जो बचपन या यौवन में शुरू होती है और किशोर रूप (एर्ब) की तुलना में अधिक तेजी से बढ़ती है, लेकिन प्रारंभिक रूप (ड्यूचेन) की तुलना में अधिक अनुकूल होती है। यह प्रक्रिया पेल्विक मेर्डल और कूल्हों की मांसपेशियों से शुरू होकर धीरे-धीरे धड़ और अंगों की मांसपेशियों को शामिल करती है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।आम तौर पर मांसपेशियां एट्रोफिक, पतली, मायोग्लोबिन की कमी वाली होती हैं, इसलिए काटने पर वे मछली के मांस जैसी दिखती हैं। हालाँकि, वसा ऊतक और संयोजी ऊतक की रिक्त वृद्धि के कारण मांसपेशियों की मात्रा भी बढ़ सकती है, जो विशेष रूप से डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (स्यूडोहाइपरट्रॉफिक मस्कुलर डिस्ट्रॉफी) की विशेषता है।

सूक्ष्म परीक्षण पर, मांसपेशी फाइबर के अलग-अलग आकार होते हैं: एट्रोफिक फाइबर के साथ, तेजी से बढ़े हुए नाभिक आमतौर पर फाइबर के केंद्र में स्थित होते हैं; मांसपेशियों के तंतुओं में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन (लिपिड का संचय, ग्लाइकोजन सामग्री में कमी, क्रॉस-स्ट्रिएशंस का गायब होना), उनके परिगलन और फागोसाइटोसिस का उच्चारण किया जाता है। पुनर्जनन के लक्षण व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर में निर्धारित होते हैं। वसा कोशिकाएं क्षतिग्रस्त मांसपेशी फाइबर के बीच जमा हो जाती हैं। रोग के गंभीर मामलों में, वसा और संयोजी ऊतक की व्यापक वृद्धि के बीच केवल एकल एट्रोफिक मांसपेशी फाइबर पाए जाते हैं।

डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में मांसपेशी फाइबर में अल्ट्रास्ट्रक्चरल परिवर्तनों का अधिक विस्तार से अध्ययन किया गया है। रोग की शुरुआत में, सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम का विस्तार, मायोफाइब्रिल्स के विनाश का केंद्र, इंटरफाइब्रिलर रिक्त स्थान का विस्तार जिसमें ग्लाइकोजन की मात्रा बढ़ जाती है, और फाइबर के केंद्र में नाभिक की गति पाई जाती है। रोग के अंतिम चरण में, मायोफिब्रिल्स विखंडन और अव्यवस्था से गुजरते हैं, माइटोकॉन्ड्रिया सूज जाते हैं, टी-सिस्टम का विस्तार होता है; मांसपेशी फाइबर में लिपिड समावेशन और ग्लाइकोजन की संख्या बढ़ जाती है, और ऑटोफैगोलिसोसोम दिखाई देते हैं। रोग के अंत में, मांसपेशी फाइबर सघन हो जाते हैं, एक हाइलिन जैसे पदार्थ से घिरे होते हैं, और मैक्रोफेज और वसा कोशिकाएं नेक्रोटिक मांसपेशी फाइबर के आसपास दिखाई देती हैं।

मौतगंभीर प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले रोगियों में, यह आमतौर पर फुफ्फुसीय संक्रमण से होता है।

मांसपेशियों में ख़राब ऊर्जा चयापचय के कारण होने वाले रोग

कंकाल की मांसपेशियाँ आमतौर पर ऊर्जा के दो मुख्य स्रोतों का उपयोग करती हैं: वसा अम्लऔर ग्लूकोज. नतीजतन, बिगड़ा हुआ ग्लूकोज या वसा का उपयोग स्पष्ट के साथ हो सकता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँबाहर से मांसपेशी तंत्र. इस विकृति की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति तीव्र मांसपेशी दर्द सिंड्रोम है, जिससे गंभीर रबडोमायोलिसिस और मायोग्लोबिन्यूरिया हो सकता है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का अनुकरण करने वाली प्रगतिशील मांसपेशी कमजोरी का भी उल्लेख करना उचित है। इन दो अलग-अलग नैदानिक ​​सिंड्रोमों के अस्तित्व के लिए कोई स्पष्टीकरण नहीं है।

ग्लाइकोजेनोसिस (ग्लाइकोजन भंडारण रोग) और ग्लाइकोलाइटिक दोष। ग्लाइकोजन चयापचय के विकार चार प्रकार के होते हैं (प्रकार II, III, IV और V) और ग्लाइकोलाइसिस के विकार चार प्रकार के होते हैं (प्रकार VII, IX, X और XI), जो कंकाल की मांसपेशियों के महत्वपूर्ण विकारों से प्रकट होते हैं।

एसिड माल्टेज़ की कमी (प्रकार II ग्लाइकोजनोसिस)। एसिड माल्टेज़ एसिड हाइड्रॉलिसिस के समूह से एक लाइसोसोमल एंजाइम है, जिसमें ए-1,4 और ए-1,6 ग्लूकोसिडेज़ गतिविधि होती है: यह ग्लाइकोजन को ग्लूकोज में तोड़ देता है। साथ ही, कार्बोहाइड्रेट चयापचय में इस एंजाइम की भूमिका स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं है। एसिड माल्टेज़ की कमी के तीन नैदानिक ​​रूप हैं, जिनमें से प्रत्येक एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। इस एंजाइम की कमी की विभिन्न नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के लिए जैव रासायनिक आधार स्पष्ट नहीं है।

शैशवावस्था में, एसिड माल्टेज़ की कमी सामान्य ग्लाइकोजनोसिस के रूप में प्रकट होती है। जन्म के समय, कोई विकृति नहीं पाई जाती है, लेकिन जल्द ही गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी, कार्डियोमेगाली, हेपेटोमेगाली और जीभ के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि का पता लगाया जाता है। रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स के साथ-साथ मस्तिष्क स्टेम में ग्लाइकोजन का संचय मांसपेशियों की कमजोरी को बढ़ाता है। ऐसे शिशु आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के भीतर ही मर जाते हैं।

बच्चों और वयस्कों में यह रोग मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के रूप में प्रकट होता है। बीमारी के बचपन के रूपों की विशेषता बच्चे का धीमा विकास, हाथ-पैर की समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी और पिंडली की मांसपेशियों के आकार में वृद्धि है। श्वसन विफलता के विकास के साथ रोग बढ़ सकता है; मृत्यु आमतौर पर जीवन के दूसरे दशक के अंत में होती है। हृदय की भागीदारी हो सकती है, लेकिन हेपेटोमेगाली और मैक्रोग्लोसिया दुर्लभ हैं।

वयस्कों में यह बीमारी जीवन के तीसरे-चौथे दशक में शुरू होती है और इसे गलती से लिम्ब-गर्डल डिस्ट्रोफी या पॉलीमायोसिटिस के रूप में पहचाना जा सकता है। रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्ति डायाफ्राम की कमजोरी के कारण होने वाली श्वसन विफलता है। लीवर, हृदय और जीभ आमतौर पर प्रभावित नहीं होते हैं। निदान की धारणा मांसपेशी बायोप्सी की जांच के बाद उत्पन्न होती है, जिसमें ग्लाइकोजन और एसिड फॉस्फेट युक्त रिक्तिकाएं पाई जाती हैं। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चलता है कि ग्लाइकोजन झिल्ली से जुड़ा हुआ है और ऊतकों में स्वतंत्र रूप से स्थित है। अंतिम निदान प्रभावित मांसपेशी की जैव रासायनिक जांच द्वारा किया जाता है। मूत्र में एसिड माल्टेज की सक्रियता कम हो जाती है। सीके की सीरम गतिविधि का स्तर मानक से 10 गुना अधिक हो सकता है। ईएमजी के साथ, फाइब्रिलेशन और सकारात्मक स्पाइकी क्षमता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, शॉर्ट मोटर यूनिट क्षमता के साथ उच्च आवृत्ति वाले मायोटोनिक डिस्चार्ज द्वारा माल्टेज की कमी को मस्कुलर डिस्ट्रॉफी से अलग किया जा सकता है।

एंजाइम की अपर्याप्तता जो ग्लाइकोजन अणु की शाखा को रोकती है (प्रकार III ग्लाइकोजनोसिस)। यह अपेक्षाकृत हल्की बचपन की बीमारी हेपेटोमेगाली, विकास मंदता और हाइपोग्लाइसीमिया द्वारा प्रकट होती है; हल्की मांसपेशियों की कमजोरी शायद ही कभी देखी जाती है। यौवन के बाद, इन लक्षणों की गंभीरता आमतौर पर कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है, जिससे मांसपेशियों की कमजोरी और कुछ हद तक कम हो जाती है मांसपेशियोंयह केवल शारीरिक गतिविधि के प्रति कम सहनशीलता के कारण कमी से जुड़ा हो सकता है। संभावित निदान के बारे में एक धारणा तब उत्पन्न होती है जब, रोगी के प्रदर्शन के बाद विशेष व्यायामअग्रबाहु की मांसपेशियों के लिए, रक्त में लैक्टिक एसिड की मात्रा नहीं बढ़ती है। सीरम सीके गतिविधि आमतौर पर बढ़ जाती है। ईएमजी मायोपैथी की विशेषता वाले परिवर्तनों के साथ-साथ मायोटोनिक आवेगों द्वारा झिल्ली की बढ़ती चिड़चिड़ापन के लक्षणों को भी प्रकट करता है। मांसपेशी बायोप्सी में, बढ़ी हुई ग्लाइकोजन सामग्री वाली रिक्तिकाएं पाई जाती हैं। निदान की पुष्टि करने के लिए, मांसपेशियों के जैव रासायनिक अध्ययन की आवश्यकता होती है।

ग्लाइकोजन ब्रांचिंग एंजाइम की कमी (प्रकार IV ग्लाइकोजनोसिस)। इस एंजाइम की कमी शैशवावस्था की एक बहुत ही गंभीर, घातक विकृति है, जिसमें कंकाल की मांसपेशियों के विकार पुरानी यकृत विफलता के विकास की तुलना में पृष्ठभूमि में फीके पड़ जाते हैं। तथापि मांसपेशी हाइपोटोनियाऔर मांसपेशी शोष एक प्राथमिक मांसपेशी विकार या रीढ़ की हड्डी में मांसपेशी शोष का सुझाव दे सकता है।

मांसपेशी फॉस्फोराइलेज की कमी (प्रकार वी ग्लाइकोजेनोसिस)। व्यायाम के प्रति कम सहनशीलता मांसपेशी फॉस्फोराइलेज की कमी का एक विशिष्ट लक्षण है, जिसका वर्णन पहली बार 1951 में किया गया था। मैकआर्डल। यह रोग ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है; महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं। युवावस्था के बाद, रोगियों को तीव्र शारीरिक गतिविधि - दौड़ने, वजन उठाने के बाद दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन और तेजी से मांसपेशियों में थकान का अनुभव होता है। साहित्य में बीमारी के विभिन्न रूपों का वर्णन किया गया है जो शैशवावस्था और उसके बाद दोनों में शुरू होते हैं। कई मरीज़ दूसरी हवा की घटना की रिपोर्ट करते हैं, जो थोड़े आराम के बाद या शारीरिक गतिविधि की गति को धीमा करने के बाद होती है, जो उन्हें कई वर्षों तक स्वास्थ्य बनाए रखने की अनुमति देती है। मोटर गतिविधि. ऐसे रोगियों में शारीरिक थकान के कारण रबडोमायोलिसिस, मायोग्लोबिन्यूरिया और गुर्दे की विफलता का विकास होता है। लगातार मांसपेशियों की कमजोरी और प्रगतिशील मांसपेशी शोष दुर्लभ है, इसलिए रोग की तीव्रता के बीच की अवधि के दौरान शारीरिक परीक्षण से आमतौर पर विकृति का पता नहीं चलता है। इस रोग से अन्य अंग प्रभावित नहीं होते हैं।

सीरम सीके गतिविधि महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव के अधीन है और स्पर्शोन्मुख अवधि के दौरान भी बढ़ सकती है। अग्रबाहु की मांसपेशियों पर भार परीक्षण रक्त में लैक्टिक एसिड के स्तर में वृद्धि के साथ नहीं होता है। जब तक रबडोमायोलिसिस के एक प्रकरण के तुरंत बाद प्रदर्शन नहीं किया जाता तब तक ईएमजी के परिणाम सामान्य होते हैं। मांसपेशी बायोप्सी से सार्कोलेमा के नीचे ग्लाइकोजन युक्त पुटिकाओं का पता चलता है। मांसपेशी फॉस्फोराइलेज की कमी की उपस्थिति को हिस्टोलॉजिकल नमूने के हिस्टोकेमिकल धुंधलापन या मांसपेशियों के ऊतकों की जैव रासायनिक परीक्षा द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। मरीज़ जीवन भर काफी सक्रिय रह सकते हैं, बशर्ते वे कुछ शारीरिक अधिभार से दूर रहें। ग्लूकोज या फ्रुक्टोज के साथ आहार प्रतिस्थापन चिकित्सा आमतौर पर रोग के लक्षणों के कमजोर होने के साथ नहीं होती है।

फॉस्फोफ्रक्टोकिनेज की कमी (प्रकार VII ग्लाइकोजेनोसिस)। यह रोग मांसपेशी फ़ॉस्फ़ोरिलेज़ की कमी जैसा दिखता है और ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है; बीमारों में पुरुषों की प्रधानता है। फ़ॉस्फ़ोरिलेज़ की कमी, उत्तेजक क्षणों और प्रयोगशाला डेटा के समान। इस प्रकार की एंजाइम की कमी का पता फॉस्फोफ्रक्टोकिनेज (एफएफआरके) के लिए मांसपेशियों की तैयारी के हिस्टोकेमिकल धुंधलापन से लगाया जाता है। एक विश्वसनीय निदान के लिए, मांसपेशी एंजाइमों का जैव रासायनिक अध्ययन आवश्यक है। इस एंजाइम की कमी वाले कुछ रोगियों में, हल्के हेमोलिसिस, परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, साथ ही रक्त में बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि संभव है, क्योंकि एफएफआरके की कमी न केवल मांसपेशियों में होती है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं में भी।

एक नए ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम की कमी से जुड़े सिंड्रोम। 1981 से तीन और ग्लाइकोलाइटिक एंजाइमों की कमी की पहचान की गई है: फॉस्फोग्लिसरेट काइनेज (पीजीएलके) (प्रकार IX), फॉस्फोग्लाइसेरेट म्यूटेज (पीजीएलएम) (प्रकार एक्स), और लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) (प्रकार XI)। तीनों प्रकार की एंजाइम की कमी की नैदानिक ​​तस्वीर समान है। में बचपनया में किशोरावस्थाशारीरिक अत्यधिक परिश्रम के बाद, रोगियों को मायोग्लोबिन्यूरिया और मायलगिया के एपिसोड का अनुभव होता है। ऐसा लगता है कि ये सभी एंजाइम दोष ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं। सीरम सीके गतिविधि को बीमारियों के बढ़ने के दौरान और तेज होने के बीच दोनों में बढ़ाया जा सकता है। एफजीएलएम और एलडीएच की अपर्याप्तता के साथ, अग्रबाहु की मांसपेशियों पर व्यायाम के बाद रक्त में लैक्टिक एसिड की वृद्धि आमतौर पर सामान्य से कम होती है। पीजीएलके की कमी के साथ, व्यायाम के बाद रक्त में लैक्टेट का स्तर बिल्कुल भी नहीं बढ़ता है। सामान्य तौर पर, अपनी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में एंजाइम की कमी का यह रूप मांसपेशी फॉस्फोराइलेज और फॉस्फोफ्रक्टोकिनेज की कमी के समान होता है। एंजाइम की कमी के इन रूपों में मांसपेशियों की हिस्टोलॉजिकल जांच आमतौर पर जानकारीहीन होती है, मांसपेशियों में ग्लाइकोजन सामग्री में केवल मामूली वृद्धि देखी जाती है; विश्वसनीय निदान के लिए, मांसपेशियों का जैव रासायनिक अध्ययन आवश्यक है।

ऊर्जा स्रोत के रूप में मुक्त फैटी एसिड मांसपेशियों में जमा ट्राइग्लिसराइड्स और बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन के प्रसार से बनते हैं, जो केशिकाओं में एंडोथेलियल लिपोप्रोटीन लाइपेस द्वारा टूट जाते हैं। कार्निटाइन, लिपिड चयापचय के लिए एक आवश्यक सब्सट्रेट, यकृत में उत्पन्न होता है और मांसपेशियों तक पहुंचाया जाता है। मांसपेशियों में, मुक्त फैटी एसिड बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में पाए जाने वाले फैटी एसाइल सिंथेटेज़ द्वारा कोएंजाइम ए (सीओए-एसएच) के साथ मिलकर फैटी एसाइल-कोएंजाइम ए (एफ-एसाइल-सीओए) बनाते हैं। आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में परिवहन के लिए कार्निटाइन पामिटाइन ट्रांसफरेज़ I (CPT-1) द्वारा कार्निटाइन के स्थानांतरण की आवश्यकता होती है, जो आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली की बाहरी सतह से जुड़ा होता है। माइटोकॉन्ड्रिया के अंदर, फैटी एसाइलकार्निटाइन (एफ-एसिलकार्निटाइन) को सीपीटी-पी द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जो इससे जुड़ा होता है भीतरी सतहआंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली। इस मामले में, फैटी एसाइल कोएंजाइम ए बी-ऑक्सीकरण से गुजरता है।

लिपिड चयापचय संबंधी विकार।लिपिड एक महत्वपूर्ण ऊर्जा सब्सट्रेट हैं, खासकर मांसपेशियों के आराम के दौरान और लंबे समय तक लेकिन हल्की शारीरिक गतिविधि के दौरान।

कार्निटाइन की कमी.कार्निटाइन की कमी के मायोपैथिक और प्रणालीगत (सामान्यीकृत) रूप हैं।

मायोपैथिक कार्निटाइन की कमी आमतौर पर सामान्यीकृत के साथ होती है मांसपेशियों में कमजोरी, जो आमतौर पर बचपन में शुरू होता है। इस रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ आंशिक रूप से मस्कुलर डिस्ट्रॉफी और आंशिक रूप से पॉलीमायोसिटिस की याद दिलाती हैं। अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं; ऐसा माना जाता है कि यह बीमारी ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिल सकती है। कभी-कभी कार्डियोमायोपैथी हो जाती है। सीरम सीके गतिविधि थोड़ी बढ़ गई है; ईएमजी मायोपैथी के लक्षण दिखाता है। मांसपेशी बायोप्सी में, लिपिड के एक स्पष्ट संचय का पता लगाया जाता है। रक्त सीरम में कार्निटाइन की मात्रा सामान्य है। ऐसा माना जाता है कि इस बीमारी में मांसपेशियों में कार्निटाइन का परिवहन बाधित हो जाता है, यही कारण है कि मांसपेशियों में इसकी मात्रा इतनी कम होती है। कुछ मरीज़ ओरल कार्निटाइन रिप्लेसमेंट थेरेपी पर सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं, किसी भी स्थिति में इसे सभी मामलों में आज़माया जाना चाहिए। अन्य रोगियों ने अज्ञात कारणों से प्रेडनिसोन उपचार के प्रति अनुकूल प्रतिक्रिया व्यक्त की। कुछ रोगियों में, अपने आहार में मध्यम-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स को लंबी-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स के साथ बदलने से चिकित्सीय प्रभाव पड़ा है। कुछ मरीज़ राइबोफ्लेविन से उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं।

सिस्टमिक कार्निटाइन की कमी शैशवावस्था और प्रारंभिक बचपन की एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है। यह प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और मतली, उल्टी, ब्लैकआउट, कोमा और के साथ हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के एपिसोड की विशेषता है। जल्दी मौत. रक्त सीरम में कार्निटाइन की कम सामग्री इस रूप को मायोपैथिक कार्निटाइन की कमी से अलग करती है। ऐसा कोई ज्ञात कारण नहीं है जो रक्त में कार्निटाइन के निम्न स्तर का कारण या व्याख्या कर सके। कुछ रोगियों में कार्निटाइन संश्लेषण कम हो जाता है, जबकि अन्य में मूत्र उत्सर्जन बढ़ जाता है। सीरम सीके गतिविधि थोड़ी बढ़ सकती है। मांसपेशी बायोप्सी में लिपिड के संचय का पता लगाया जाता है। कुछ मामलों में, उनका संचय यकृत, हृदय और गुर्दे में भी देखा जाता है। कुछ रोगियों में, लेकिन सभी में नहीं, ओरल कार्निटाइन या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्रभावी रहे हैं।

कार्निटाइन पामिटिल ट्रांसफरेज़ की कमी।यह एंजाइम की कमी मायोग्लोबिन्यूरिया के आवर्ती होने से प्रकट होती है। यह ठीक से ज्ञात नहीं है कि इस मामले में कार्निटाइन पामिटाइन ट्रांसफरेज (सीपीटी) की गतिविधि में कमी होती है या नहीं: सीपीटी-I या सीपीटी-II। यह एंजाइम की कमी पैथोलॉजिकल एंजाइम के गुणों के अनियमित होने का परिणाम प्रतीत होती है। अत्यधिक शारीरिक गतिविधि (फुटबॉल खेलना, लंबी पदयात्रा) रबडोमायोलिसिस को भड़का सकती है; हालाँकि, कभी-कभी अवक्षेपण कारक की पहचान नहीं की जा सकती है। बीमारी के पहले लक्षण अक्सर बचपन में दिखाई देते हैं। ग्लाइकोलाइटिक विकारों में मांसपेशियों के घावों के विपरीत, जब अल्पकालिक लेकिन तीव्र शारीरिक गतिविधि के बाद मांसपेशियों में ऐंठन दिखाई देती है, जो रोगी को शारीरिक गतिविधि जारी रखने से इनकार करने के लिए मजबूर करती है और इस तरह खुद की रक्षा करती है, सीबीटी की कमी के साथ मांसपेशियों में दर्द तब तक नहीं होता है जब तक कि सभी ऊर्जा संसाधन उपलब्ध न हो जाएं। मांसपेशियों का उपयोग हो जाएगा और उसका विनाश शुरू नहीं होगा। रबडोमायोलिसिस के दौरान, मांसपेशियों में गंभीर कमजोरी आ जाती है, इसलिए कुछ रोगियों को इसकी आवश्यकता हो सकती है कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े। कार्निटाइन की कमी के विपरीत, जब रोग के हमलों के बीच सीबीटी अपर्याप्त होता है, तो मांसपेशियों की ताकत संरक्षित रहती है, और मांसपेशियों की बायोप्सी से उसमें लिपिड संचय का पता नहीं चलता है। निदान के लिए मांसपेशियों में सीपीटी सामग्री की सीधी जांच की आवश्यकता होती है। उपचार में व्यायाम से पहले आहार में कार्बोहाइड्रेट का सेवन बढ़ाना या रोगी के आहार में मध्यम-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स को लंबी-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स से बदलना शामिल है। हालाँकि, ये सभी उपचार विधियाँ पूरी तरह से संतोषजनक नहीं हैं।

मायोएडेनाइलेट डेमिनमिनस की कमी।एंजाइम एडिनाइलेट डेमिनमिनस अमोनिया जारी करने के लिए 5-एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट (5-एएमपी) को इनोसिन मोनोफॉस्फेट (आईएमपी) में परिवर्तित करता है, जो मांसपेशी एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी) को विनियमित करने में भूमिका निभा सकता है। 1978 में के रोगियों के एक समूह की पहचान करने में कामयाब रहे मांसपेशियों में दर्दऔर व्यायाम असहिष्णुता, जिसमें आइसोन्ज़ाइम मायोएडेनाइलेट डेमिनमिनस की कमी थी। इस एंजाइम की कमी काफी आम है और लगभग 1% आबादी में होती है, जिसे मांसपेशी ऊतकीय तैयारी के विशेष धुंधलापन या मांसपेशियों के ऊतकों की जैव रासायनिक जांच द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। अग्रबाहु की मांसपेशियों पर भार परीक्षण करने पर अमोनिया निर्माण में कमी का पता चलता है। इस बीमारी के मूल विवरण के बाद से, स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पहचान नहीं की गई है। अक्सर, अन्य न्यूरोमस्कुलर पैथोलॉजी (रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं को नुकसान, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी, मायस्थेनिया ग्रेविस) वाले रोगियों में भी इस एंजाइम की कमी पाई जाती है। इस उल्लंघन का प्राथमिक महत्व स्पष्ट रूप से स्थापित नहीं किया गया है।

माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी।माइटोकॉन्ड्रियल पैथोलॉजी द्वारा विशेषता रोगों के एक विषम समूह का नाम बायोप्सीड मांसपेशी की एक विशेष प्रकार की ट्राइक्रोम-सना हुआ हिस्टोलॉजिकल तैयारी के कारण है। किर्न्स-सेयर सिंड्रोम एक छिटपुट बीमारी है जो बचपन में शुरू होती है और प्रगतिशील बाहरी नेत्र रोग, इंट्राकार्डियक चालन विकारों की विशेषता होती है, जो अक्सर पूर्ण अनुप्रस्थ ब्लॉक की ओर ले जाती है। रेटिनल डिजनरेशन, रोगियों का छोटा कद और गोनाडल दोष भी नोट किए जाते हैं।

प्रगतिशील बाहरी नेत्र रोग और समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी के साथ एक वंशानुगत विकार को किर्न्स-सेयर सिंड्रोम से अलग करना मुश्किल हो सकता है। हाल ही में, एक और सिंड्रोम की पहचान की गई है, जिसे संक्षिप्त नाम MERRF 1 द्वारा नामित किया गया है, जिसमें मिर्गी का मायोक्लोनिक रूप हिस्टोलॉजिकल मांसपेशियों की तैयारी में पाए जाने वाले खुरदरे लाल फाइबर के साथ जोड़ा जाता है। यह रोग जीवन के पहले और पांचवें दशकों के बीच होता है और सामान्यीकृत दौरे, मायोक्लोनस, मनोभ्रंश, श्रवण हानि और गतिभंग की विशेषता है।

इस समूह की तीसरी बीमारी MELAS 2 सिंड्रोम (1 MERRF - मायोटोनिकसेपिलेप्सी, रैग्ड-रेड फाइबर्स (संपादित नोट)। 2 MELAS-मायोपैथीएन्सेफैलोपैथी, लैक्टिकएसिडोसिस, स्ट्रोक-लाइकएपिसोड (सं. नोट)।), जो धीरे-धीरे बढ़ने वाली बीमारी है। माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी, एन्सेफैलोपैथी, लैक्टिक एसिडोसिस, क्षणिक हेमिपेरेसिस के साथ स्ट्रोक जैसे एपिसोड, हेमियानोपिया या कॉर्टिकल अंधापन और फोकल या सामान्यीकृत दौरे अज्ञात हैं, लेकिन इस बात के प्रमाण हैं कि पारिवारिक मामलों में रोग माइटोकॉन्ड्रिया द्वारा प्रसारित हो सकता है गुणसूत्र डीएनए.

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मांसपेशियों में सूजन एक ऐसी बीमारी है जिसके मुख्य लक्षण धारीदार मांसपेशियों की सूजन से जुड़ी मांसपेशियों की कमजोरी हैं। मांसपेशियों की सूजन में इडियोपैथिक सूजन संबंधी मायोपैथी, संक्रमण से जुड़ी मायोपैथी और दवाओं और विषाक्त पदार्थों के संपर्क से जुड़ी मायोपैथी शामिल हैं। इनमें सबसे प्रमुख हैं पॉलीमायोसिटिस और डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण। इस लेख में, हम मांसपेशियों में सूजन के लक्षण और मनुष्यों में मांसपेशियों में सूजन के मुख्य लक्षणों को देखेंगे। इसके अलावा, हम डायग्नोस्टिक्स के बारे में बात करेंगे दुखती मास्पेशियां.

मांसपेशियों में सूजन के लक्षण

मांसपेशियों में सूजन के लक्षणों की शुरुआत में, अधिकांश मरीज़ अस्वस्थता के लक्षण देखते हैं, सामान्य कमज़ोरी, त्वचा के घाव (डर्माटोमायोसिटिस के साथ)। इसके बाद, धीरे-धीरे (कई हफ्तों में) मांसपेशियों में सूजन के साथ समीपस्थ मांसपेशी समूहों में कमजोरी में प्रगतिशील वृद्धि के लक्षण दिखाई देते हैं। कुछ रोगियों में मांसपेशियों में सूजन के लक्षण (बच्चों और व्यक्तियों) में युवा अवस्था) एक तीव्र शुरुआत का निरीक्षण करें, जो अक्सर स्पष्ट संवैधानिक संकेतों (बुखार, वजन में कमी, आदि) और मायलगिया के साथ जुड़ा होता है।

मांसपेशियों में सूजन के लक्षणों के साथ मांसपेशियों की कमजोरी में बहुत धीमी गति से (कई वर्षों में) वृद्धि इनक्लूजन बॉडी मायोसिटिस से पीड़ित बुजुर्ग रोगियों में अधिक बार देखी जाती है। सूजन वाली मांसपेशियों के साथ तथाकथित एमियोट्रोफिक डर्माटोमायोसिटिस विकसित होना बेहद दुर्लभ है, जिसमें बहुत लंबे समय तक मुख्य लक्षण एक विशिष्ट त्वचा घाव है। एंटीसिंथेटेज़ सिंड्रोम वाले रोगियों में, मांसपेशियों में सूजन के शुरुआती लक्षणों में रेनॉड की घटना, पॉलीआर्थ्राल्जिया, या पॉलीआर्थराइटिस और अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कारण सांस की तकलीफ शामिल हो सकती है।

सूजन के कारण मांसपेशियों की क्षति के लक्षण

मांसपेशियों में सूजन का प्रमुख नैदानिक ​​संकेत ऊपरी और निचले छोरों के समीपस्थ मांसपेशी समूहों की सममित कमजोरी है, साथ ही गर्दन के लचीलेपन में शामिल मांसपेशियां भी हैं। इससे निचली कुर्सी से उठने, परिवहन में बैठने, बाल धोने और कंघी करने में कठिनाई होती है। मांसपेशियों में सूजन के लक्षणों के साथ, चाल अजीब हो जाती है, लड़खड़ाने लगती है, रोगी बिना सहायता के उठ नहीं पाते हैं और अपना सिर तकिये से नहीं उठा पाते हैं। ग्रसनी, स्वरयंत्र और अन्नप्रणाली की मांसपेशियों की सूजन से डिस्फोनिया, निगलने में कठिनाई और खांसी के दौरे पड़ते हैं। डिस्टल मांसपेशियों को नुकसान के लक्षण शायद ही कभी (10%) होते हैं, समीपस्थ मांसपेशियों को नुकसान की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं, और मुख्य रूप से "समावेशन" के साथ मायोसिटिस में पाए जाते हैं। मांसपेशियों में सूजन, मायलगिया या पैल्पेशन पर मांसपेशियों में दर्द के लक्षणों वाले आधे रोगियों में, मांसपेशियों में सूजन संभव है, लेकिन मांसपेशी शोष केवल उन रोगियों में विकसित होता है जो लंबे समय से पॉलीमायोसिटिस/डर्माटोमायोसिटिस से पीड़ित हैं, खासकर पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में। . मांसपेशी अतिवृद्धिमस्कुलर डिस्ट्रॉफी के लिए एक विशिष्ट लक्षण और पॉलीमायोसिटिस/डर्माटोमायोसिटिस में नहीं देखा जाता है।

मांसपेशियों में सूजन के कारण त्वचा की क्षति के लक्षण

मांसपेशियों में सूजन के साथ डर्मेटोमायोसिटिस का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत। त्वचा के लक्षणों में स्थानीयकृत एरिथेमेटस (हेलियोट्रोप) दाने शामिल हैं ऊपरी पलकें, चीकबोन्स, नाक के पंख, नासोलैबियल फोल्ड के क्षेत्र में, डायकोलेट क्षेत्र में और ऊपरी पीठ पर, कोहनी और घुटनों के ऊपर, मेटाकार्पोफैन्जियल और समीपस्थ इंटरफैन्जियल जोड़ों, खोपड़ी पर। उंगलियों के जोड़ों पर स्थानीय रूप से थोड़े उभरे हुए या सपाट एरीथेमेटस पपड़ीदार चकत्ते को मांसपेशियों में सूजन के लिए "गोट्रॉन का संकेत" कहा जाता है। न केवल डर्मेटोमायोसिटिस के साथ, बल्कि पॉलीमायोसिटिस के साथ भी त्वचा के विशिष्ट लक्षण देखे जाते हैं: हथेलियों की त्वचा की लालिमा, छीलना और टूटना ("मैकेनिक या शिल्पकार का हाथ"), छल्ली अतिवृद्धि, पेरीयुंगुअल एरिथेमा, टेलैंगिएक्टेसिया। जब पेरियुंगुअल बिस्तर की मांसपेशियों की सूजन के साथ वाहिकाओं की कैपिलारोस्कोपी, केशिका छोरों के विस्तार और फैलाव को नोट किया जाता है, अधिक बार क्रॉस सिंड्रोम के साथ, कम अक्सर डर्माटोमायोसिटिस के साथ। फोटोडर्माटाइटिस और त्वचा की खुजली कम आम है।

मांसपेशियों में सूजन के कारण जोड़ों की क्षति के लक्षण

जोड़ों की क्षति के लक्षण अक्सर मांसपेशियों में सूजन के कारण मांसपेशी विकृति के विकास से पहले होते हैं। बहुधा सम्मिलित होते हैं छोटे जोड़ब्रश, कलाई के जोड़, कम अक्सर - कोहनी और घुटने के जोड़। घाव द्विपक्षीय रूप से सममित है, जैसा दिखता है रूमेटाइड गठिया, एक नियम के रूप में, प्रकृति में क्षणिक है, ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित होने पर मांसपेशियों में सूजन के लक्षण जल्दी बंद हो जाते हैं। हालाँकि, एक्स-रे डेटा के अनुसार, हाथों के जोड़ों की शिथिलता के साथ, लेकिन क्षरणकारी परिवर्तनों के बिना, क्रोनिक विकृत गठिया के विकास का वर्णन किया गया है।

मांसपेशियों में सूजन के कारण कैल्सीफिकेशन के लक्षण

कैल्सीफिकेशन के लक्षण दिखाई देने लगते हैं देर के चरण, अधिक बार किशोर डर्मेटोमायोसिटिस के साथ। कैल्सीफिकेशन चमड़े के नीचे या मांसपेशी फाइबर के आसपास संयोजी ऊतक में स्थानीयकृत होते हैं, अक्सर कोहनी के ऊपर माइक्रोट्रामा के क्षेत्रों में और घुटने के जोड़, उंगलियों और नितंबों की लचीली सतहों पर।

मांसपेशियों में सूजन के कारण फेफड़ों की क्षति के लक्षण

मांसपेशियों में सूजन का प्रमुख नैदानिक ​​संकेत सांस की तकलीफ है, जो डायाफ्रामिक मांसपेशियों को नुकसान, दिल की विफलता के विकास, इंटरकरंट फुफ्फुसीय संक्रमण और मेथोट्रेक्सेट जैसी कुछ दवाओं के सेवन से जुड़े विषाक्त फेफड़ों के नुकसान से जुड़ा हो सकता है। तीव्र फैलाना एल्वोलिटिस के लक्षणों का विकास, जो मांसपेशियों की सूजन की नैदानिक ​​​​तस्वीर में सामने आता है और एक अनुत्पादक खांसी और तेजी से प्रगतिशील श्वसन विफलता से प्रकट होता है, वर्णित है। अधिक बार, अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की धीमी प्रगति देखी जाती है, जिसका कुछ रोगियों में केवल एक विशेष परीक्षा से पता चलता है। सबसे गंभीर मामलों में, एस्पिरेशन निमोनिया विकसित होता है।

मांसपेशियों में सूजन के कारण हृदय क्षति के लक्षण

पॉलीमायोसिटिस/डर्माटोमायोसिटिस में हृदय क्षति के लक्षण ज्यादातर मामलों में स्पर्शोन्मुख होते हैं। कभी-कभी, एक विशेष परीक्षा के दौरान, लय और चालन की गड़बड़ी (टैचीकार्डिया, अतालता) के लक्षण सामने आते हैं। डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी से जुड़ी कंजेस्टिव हृदय विफलता दुर्लभ है। रेनॉड की घटना अक्सर डर्माटोमायोसिटिस, एंटीसिंथेटेज़ सिंड्रोम और प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ क्रॉस-पॉलीमायोसिटिस/डर्माटोमायोसिटिस सिंड्रोम वाले रोगियों में देखी जाती है।

मांसपेशियों की सूजन में अन्य संवहनी विकारों के लक्षण

पेरियुंगुअल बेड, पेटीचिया, लिवेडो रेटिकुलरिस (हाथ-पैर और धड़ की त्वचा पर शाखाओं वाला पैटर्न) के रोधगलन का वर्णन किया गया है। गुर्दे की क्षति शायद ही कभी देखी जाती है, हालांकि प्रोटीनुरिया और यहां तक ​​कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम का विकास भी संभव है। गंभीर मायोग्लोबिनुरिया से CORF हो सकता है।

मांसपेशियों में सूजन के लक्षण

पॉलीमायोसिटिस/डर्माटोमायोसिटिस के रोगजनन में सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं प्राथमिक महत्व की हैं। प्रभावित मांसपेशी की इम्यूनोपैथोलॉजिकल जांच से टी- और बी-लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा घुसपैठ का पता चलता है जो सक्रिय अवस्था में हैं। इस मामले में, टी कोशिकाओं में मायोफिब्रिल्स के खिलाफ साइटोटोक्सिक गतिविधि होती है। पॉलीमायोसिटिस और डर्माटोमायोसिटिस के बीच कुछ इम्यूनोपैथोलॉजिकल अंतरों के लक्षणों की पहचान की गई है। डर्मेटोमायोसिटिस में, मांसपेशियों में घुसपैठ में सीडी4+-टी-लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज और बी-लिम्फोसाइट्स प्रबल होते हैं, और पॉलीमायोसिटिस में, साइटोटॉक्सिक सीडी8+-टी-लिम्फोसाइट्स प्रबल होते हैं। यह माना जाता है कि डर्माटोमायोसिटिस के लक्षणों के साथ, एक हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित होती है, जिससे पूरक सक्रिय हो जाता है, जो इंट्रामस्क्युलर माइक्रोवेसेल्स को प्रभावित करता है, और पॉलीमायोसिटिस के साथ, सीडी 8+ टी-लिम्फोसाइट्स द्वारा मध्यस्थता वाली सेलुलर साइटोटॉक्सिक प्रतिक्रियाएं प्रबल होती हैं जो साइटोटॉक्सिक पदार्थों (पेरफोरिन, ग्रैनजाइम) को संश्लेषित करती हैं। मांसपेशियों की सूजन में मायोसिटिस-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी का रोगजन्य महत्व साबित नहीं हुआ है।

मांसपेशियों में सूजन के लक्षणों के कारण

मांसपेशियों में सूजन के कारणों को ठीक से समझा नहीं जा सका है। संक्रामक कारकों की भूमिका परोक्ष रूप से अधिक संकेत देती है बार-बार शुरुआतसर्दियों और शुरुआती वसंत में बीमारियाँ (विशेषकर किशोर डर्माटोमायोसिटिस वाले रोगियों में), जो संक्रमण की महामारी के साथ मेल खाती हैं। मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ और रोगियों के रक्त संबंधियों में पॉलीमायोसिटिस/डर्माटोमायोसिटिस विकसित होने की संभावना से आनुवंशिक प्रवृत्ति की भागीदारी का प्रमाण मिलता है। कुछ प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स (एचएलए) एजी का वहन मांसपेशियों की सूजन के साथ नहीं, बल्कि कुछ प्रतिरक्षा विकारों के साथ अधिक निकटता से जुड़ा हुआ है, मुख्य रूप से मायोसिटिस-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी के अतिउत्पादन के साथ।

मांसपेशियों में सूजन के लक्षणों की व्यापकता

जनसंख्या में मांसपेशियों में सूजन की घटना प्रति वर्ष प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 2 से 10 मामलों तक होती है। उम्र के आधार पर, घटना की दो चोटियाँ देखी जाती हैं: 5-15 वर्ष की आयु में (किशोर डर्माटोमायोसिटिस) और 40-60 वर्ष की आयु में। प्रमुख लिंग महिला है (बीमार महिलाओं और पुरुषों की संख्या का अनुपात 2-3:1 है)

मांसपेशियों में सूजन का निदान

सामान्य विश्लेषणमांसपेशियों में सूजन के दौरान रक्त: कोई विशेष लक्षण नहीं होते हैं, ईएसआर में वृद्धि शायद ही कभी देखी जाती है, मुख्य रूप से प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के विकास के साथ।

मांसपेशियों में दर्द के निदान के लिए बायोकेमिकल रक्त परीक्षण

कंकाल की मांसपेशियों की क्षति का आम तौर पर स्वीकृत संकेतक सीपीके है, जो पॉलीमायोसिटिस/डर्माटोमायोसिटिस में बढ़ जाता है और अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों की तुलना में उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता होती है। रोग की विभिन्न अवधियों के दौरान मांसपेशियों में सूजन के दौरान सीपीके में वृद्धि पॉलीमायोसिटिस/डर्माटोमायोसिटिस के 95% रोगियों में होती है। सीपीके सांद्रता तब तक बढ़ सकती है चिकत्सीय संकेतमांसपेशियों में सूजन से पॉलीमायोसिटिस/डर्माटोमायोसिटिस बिगड़ जाता है, और नैदानिक ​​सुधार विकसित होने तक इसका स्तर कम हो सकता है। आंकड़ों के अनुसार, कभी-कभी रोगियों में मांसपेशियों की गंभीर क्षति के बावजूद, सीपीके का स्तर सामान्य सीमा के भीतर हो सकता है रूपात्मक अनुसंधान, इस मामले में संकेतक गतिविधि के नैदानिक ​​​​और रूपात्मक संकेतों की गतिशीलता से संबंधित नहीं है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि गंभीर रोगियों में सामान्य सीपीके स्तर देखा जा सकता है पेशी शोषरोग के बाद के चरणों में, डर्मेटोमायोसिटिस की शुरुआत में और ट्यूमर मायोसिटिस के लक्षणों के साथ।

मायोकार्डियल नेक्रोसिस की अनुपस्थिति में पॉलीमायोसिटिस/डर्माटोमायोसिटिस के लक्षणों के साथ सीके के सीएफ अंश में वृद्धि देखी गई है। बढ़ी हुई ट्रांसएमिनेस गतिविधि कंकाल की मांसपेशियों की क्षति के लिए विशिष्ट नहीं है। सामान्यीकृत कमजोरी वाले कुछ रोगियों में, ट्रांसएमिनेस में एक पृथक वृद्धि हेपेटाइटिस का संदेह पैदा करती है।

सूजी हुई मांसपेशियों का प्रतिरक्षाविज्ञानी निदान

मायोसिटिस-विशिष्ट एटी में एटी से लेकर ट्रांसफर आरएनए (एंटीसिंथेटेस एटी) के अमीनोएसिल सिंथेटेस शामिल हैं, मुख्य रूप से एटी से हिस्टिडाइल टीआरएनए सिंथेटेज़ (जो-1)। पॉलीमायोसिटिस/डर्माटोमायोसिटिस वाले आधे रोगियों में एटी जो-1 पाया जाता है, जबकि अन्य एंटीसिंथेटेज़ एटी बेहद दुर्लभ (5%) होते हैं। एंटीसिंथेटेज़ एटी का उत्पादन तथाकथित एंटीसिंथेटेज़ सिंड्रोम के विकास से जुड़ा हुआ है, जो तीव्र शुरुआत, अंतरालीय फेफड़ों की क्षति, बुखार, सममित गठिया, रेनॉड की घटना और मांसपेशियों की सूजन के कारण "मैकेनिक के हाथ" त्वचा के घावों की विशेषता है।

मांसपेशियों की सूजन का निर्धारण करने के लिए वाद्य तरीके

मांसपेशियों की सूजन के निदान के लिए इलेक्ट्रोमायोग्राफी सूजन संबंधी मायोपैथी के निदान के लिए एक संवेदनशील लेकिन गैर-विशिष्ट तरीका है। समीपस्थ और पैरास्पाइनल मांसपेशियों की जांच करते समय 90% से अधिक रोगियों में देखे गए विशिष्ट लक्षणों में पैथोलॉजिकल लक्षण शामिल हैं सहज गतिविधिजलन के दौरान और आराम के दौरान मायोफिब्रिल (फाइब्रिलेशन क्षमता, जटिल दोहरावदार निर्वहन, आदि), संकुचन के दौरान छोटी कम आयाम वाली पॉलीफेसिक क्षमता। सामान्य विद्युत गतिविधिअधिकांश मामलों में इलेक्ट्रोमायोग्राफी पॉलीमायोसिटिस/डर्माटोमायोसिटिस के निदान को बाहर करने की अनुमति देती है। मांसपेशियों की सूजन के उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए इलेक्ट्रोमायोग्राफी एक उपयोगी विधि है, खासकर जब प्रयोगशाला और नैदानिक ​​​​अध्ययन के परिणाम संदिग्ध हों। हालाँकि, इलेक्ट्रोमायोग्राफी डेटा मांसपेशियों की कमजोरी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ अच्छी तरह से संबंध नहीं रखता है। यह महत्वपूर्ण है कि स्टेरॉयड मायोपैथी के साथ सक्रिय मायोसिटिस के समान (यद्यपि कम स्पष्ट) परिवर्तन देखे जाएं।

सूजन के लक्षणों के साथ मांसपेशियों की बायोप्सी का उपयोग निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है, यहां तक ​​कि मांसपेशियों में सूजन के विशिष्ट नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य संकेतों की उपस्थिति में भी। सबसे अधिक जानकारीपूर्ण इसमें शामिल मांसपेशियों की बायोप्सी है पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, लेकिन स्पष्ट शोष के बिना।

मांसपेशियों की सूजन का निदान करने के लिए एक्स-रे अध्ययन, जोड़ों की सूजन के एक्स-रे लक्षण विशिष्ट नहीं हैं। फेफड़ों की एक्स-रे जांच से अक्सर बेसल न्यूमोस्क्लेरोसिस और इंटरस्टिशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लक्षण सामने आते हैं। एक अधिक संवेदनशील विधि एक्स-रे सीटी मानी जाती है उच्च संकल्प(आरकेटी)।

मांसपेशियों में सूजन के लक्षणों का निदान करने के लिए ईसीजी। पूर्वानुमानित रूप से प्रतिकूल लय और चालन गड़बड़ी का शीघ्र पता लगाने के लिए, 24 घंटे ईसीजी निगरानी (होल्टर) करने की सलाह दी जाती है।

में एक भड़काऊ प्रक्रिया है कंकाल की मांसपेशियां. किसी भी मांसपेशी को प्रभावित कर सकता है. सबसे विशिष्ट सामान्य लक्षण मांसपेशियों (या मांसपेशियों) में स्थानीय दर्द है, जो हिलने-डुलने और स्पर्श करने पर बढ़ जाता है। समय के साथ, सुरक्षात्मक मांसपेशी तनाव के कारण, जोड़ों में गति की सीमित सीमा हो सकती है। कुछ मायोसिटिस के लंबे कोर्स के साथ, मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि होती है, और कभी-कभी प्रभावित मांसपेशियों का शोष भी होता है। शिकायतों और परीक्षा परिणामों के आधार पर निदान स्थापित किया जाता है। संकेतों के अनुसार निर्धारित अतिरिक्त शोध. उपचार का तरीका व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है और यह बीमारी के रूप और इसके कारण होने वाले कारण पर निर्भर करता है।

अनुकूल हल्का मायोसिटिस, कम बार - मध्यम डिग्रीहाइपोथर्मिया, चोट के बाद गंभीरता हो सकती है, मांसपेशियों में ऐंठनया तीव्र शारीरिक गतिविधि (विशेषकर अप्रशिक्षित मांसपेशियों वाले रोगियों में)। बाद के मामले में कई घंटों या कई दिनों तक दर्द, सूजन और कमजोरी मांसपेशियों के ऊतकों में छोटे-छोटे घावों के कारण होती है। अत्यंत दुर्लभ मामलों में, आमतौर पर अत्यधिक शारीरिक परिश्रम के साथ, रबडोमायोसिस - मांसपेशियों के ऊतकों का परिगलन - का विकास संभव है। रबडोमायोसिस पॉलीमायोसिटिस और डर्माटोमायोसिटिस के साथ भी हो सकता है।

कुछ व्यवसायों (वायलिनवादक, पियानोवादक, पीसी ऑपरेटर, ड्राइवर, आदि) के लोगों में, शरीर की असुविधाजनक स्थिति और कुछ मांसपेशी समूहों पर लंबे समय तक तनाव के कारण मायोसिटिस विकसित हो सकता है। प्युलुलेंट मायोसिटिस का कारण संक्रमण के साथ खुली चोट, शरीर में पुराने संक्रमण का स्रोत या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन करते समय स्वच्छता नियमों के उल्लंघन के कारण स्थानीय संक्रमण हो सकता है।

वर्गीकरण

सर्जरी, न्यूरोलॉजी, ट्रॉमेटोलॉजिस्ट और आर्थोपेडिक्स में प्रक्रिया की प्रकृति को ध्यान में रखते हुए, तीव्र, सूक्ष्म और पुरानी मायोसिटिस को प्रतिष्ठित किया जाता है, व्यापकता को ध्यान में रखते हुए - स्थानीय (सीमित) और फैलाना (सामान्यीकृत)। इसके अलावा, मायोसिटिस के कई विशेष रूप हैं:

अक्सर, गर्दन, पीठ के निचले हिस्से, छाती और पैरों की मांसपेशियों में एक स्थानीय प्रक्रिया (एक या अधिक, लेकिन कई मांसपेशियों को नुकसान नहीं) विकसित होती है। एक विशेष लक्षणमायोसिटिस है हल्का दर्द है, मांसपेशियों के हिलने-डुलने से और मांसपेशियों में कमजोरी के साथ बढ़ जाना। कुछ मामलों में, मायोसिटिस के साथ, त्वचा की हल्की लालिमा (हाइपरमिया) और प्रभावित क्षेत्र में हल्की सूजन देखी जाती है। कभी-कभी मायोसिटिस सामान्य लक्षणों के साथ होता है: निम्न श्रेणी का बुखार या बुखार, सिरदर्द और रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि। प्रभावित मांसपेशी को छूने पर दर्दनाक गांठों का पता लगाया जा सकता है।

मायोसिटिस तीव्र रूप से विकसित हो सकता है या प्राथमिक हो सकता है क्रोनिक कोर्स. तीव्र रूपक्रोनिक भी हो सकता है. यह आमतौर पर उपचार के अभाव में या अपर्याप्त उपचार से होता है। तीव्र मायोसिटिस के बाद होता है मांसपेशियों में तनाव, चोट या हाइपोथर्मिया। संक्रामक और विषाक्त मायोसिटिस की विशेषता धीरे-धीरे कम स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षणों और मुख्य रूप से क्रोनिक कोर्स के साथ होती है।

क्रोनिक मायोसिटिस तरंगों में होता है। दर्द लंबे समय तक प्रकट होता है या तीव्र होता है स्थैतिक भार, मौसम परिवर्तन, हाइपोथर्मिया या अत्यधिक परिश्रम। मांसपेशियों में कमजोरी देखी जाती है। आस-पास के जोड़ों में सीमित हलचल (आमतौर पर मामूली) हो सकती है।

मायोसिटिस के प्रकार

ग्रीवा और काठ का मायोसिटिस

डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस

डर्मेटोमायोसिटिस प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के एक समूह से संबंधित है। यह काफी दुर्लभ है - विदेशी शोधकर्ताओं के अनुसार, प्रति 10 लाख आबादी पर पांच लोग प्रभावित होते हैं। आमतौर पर 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों या लोगों को प्रभावित करता है परिपक्व उम्र(50 वर्ष और अधिक)। यह महिलाओं में पुरुषों की तुलना में दोगुनी बार होता है।

ऐसे मायोसिटिस की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ त्वचा और मांसपेशियों के विशिष्ट लक्षण हैं। पेल्विक और कंधे की कमर की मांसपेशियों, मांसपेशियों में कमजोरी आ जाती है उदरऔर गर्दन के लचीलेपन। मरीजों को निचली कुर्सी से उठने, सीढ़ियाँ चढ़ने आदि में कठिनाई का अनुभव होता है। जैसे-जैसे डर्मेटोमायोसिटिस बढ़ता है, रोगी के लिए अपना सिर ऊपर रखना मुश्किल हो जाता है। गंभीर मामलों में, निगलने और श्वसन मांसपेशियाँश्वसन विफलता के विकास के साथ, निगलने में कठिनाई और आवाज के समय में बदलाव। डर्माटोमायोसिटिस के साथ दर्द सिंड्रोम हमेशा व्यक्त नहीं किया जाता है। मांसपेशियों में कमी आ जाती है. समय के साथ, मांसपेशियों के क्षेत्रों को संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, और कण्डरा-मांसपेशी संकुचन विकसित होते हैं।

त्वचा की तरफ, हेलियोट्रोप रैश (पलकों पर लाल या बैंगनी चकत्ते, कभी-कभी चेहरे, गर्दन और धड़ पर) और गॉट्रॉन का संकेत (हाथों के छोटे और मध्यम आकार के जोड़ों की बाहरी सतह पर गुलाबी या लाल पपड़ीदार सजीले टुकड़े और गांठें) ) का अवलोकन किया जाता है। फेफड़ों, हृदय, जोड़ों को नुकसान, जठरांत्र पथऔर अंतःस्रावी तंत्र के विकार। लगभग एक चौथाई मरीज़ केवल मांसपेशियों की अभिव्यक्तियों का अनुभव करते हैं। ऐसे में इस बीमारी को पॉलीमायोसिटिस कहा जाता है।

निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर और जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षणों के डेटा के आधार पर किया जाता है। निदान की पुष्टि के लिए मांसपेशी बायोप्सी की जा सकती है। थेरेपी का आधार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स है। संकेतों के अनुसार, साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, मेथोट्रेक्सेट), साथ ही दवाइयाँ, जिसका उद्देश्य आंतरिक अंगों के कार्यों को बनाए रखना, चयापचय संबंधी विकारों को दूर करना, माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करना और जटिलताओं के विकास को रोकना है।

मायोसिटिस ऑसिफिकन्स

यह कोई एक बीमारी नहीं है, बल्कि संयोजी ऊतक रोगों का एक समूह है। मांसपेशियों में अस्थिभंग के क्षेत्रों के गठन की विशेषता। यह चोट के परिणामस्वरूप हो सकता है या जन्मजात या आनुवंशिक रूप से निर्धारित हो सकता है। अभिघातज मायोसिटिस ऑसिफिकन्स का कोर्स अपेक्षाकृत अनुकूल है। चोट के क्षेत्र में केवल मांसपेशियां और संयुक्त स्नायुबंधन प्रभावित होते हैं। इसका उपचार शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। अंतिम परिणामसर्जरी क्षति के स्थान और सीमा पर निर्भर करती है।

प्रोग्रेसिव मायोसिटिस ऑसिफिकन्स एक वंशानुगत बीमारी है। यह अनायास शुरू होता है और धीरे-धीरे सभी मांसपेशी समूहों को कवर कर लेता है। मायोसिटिस का कोर्स अप्रत्याशित है। अभी तक कोई विशेष रोकथाम या उपचार नहीं है। प्रगतिशील मायोसिटिस के साथ मृत्यु निगलने में हड्डी बन जाने के कारण होती है पेक्टोरल मांसपेशियाँ. यह अत्यंत दुर्लभ है - प्रति 2 मिलियन लोगों पर 1 मामला।

मायोसिटिस का उपचार

तीव्र मायोसिटिस और क्रोनिक मायोसिटिस के तेज होने के लिए, रोगी को इसकी सिफारिश की जाती है पूर्ण आरामऔर सीमा शारीरिक गतिविधि. जब तापमान बढ़ता है, तो ज्वरनाशक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। एनाल्जेसिक का उपयोग दर्द से निपटने के लिए किया जाता है, और सूजन को खत्म करने के लिए आमतौर पर एनएसएआईडी समूह (केटोप्रोफेन, इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक, आदि) से विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग किया जाता है। पर स्थानीय मायोसिटिसवार्मिंग मलहम प्रभावी हैं। इन दवाओं का स्थानीय उत्तेजक प्रभाव मांसपेशियों में छूट को बढ़ावा देता है और तीव्रता को कम करता है दर्द सिंड्रोम. मालिश (प्यूरुलेंट मायोसिटिस के मामले में वर्जित), फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं और फिजियोथेरेपी का भी उपयोग किया जाता है। प्युलुलेंट मायोसिटिस के लिए, प्युलुलेंट फ़ोकस को खोला और सूखा दिया जाता है, और एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं।