पित्ताशय वाहिनीबाहर दिखाया गया है. इसकी लंबाई अलग-अलग हो सकती है, लेकिन आमतौर पर यह 3-5 सेमी होती है, पित्ताशय के पास का औसत व्यास 2.5 मिमी होता है, और सामान्य पित्त नली के पास का दूरस्थ व्यास 3 मिमी होता है। बाहर से, इसमें तिरछे उन्मुख खांचे की उपस्थिति के कारण एक मुड़ी हुई ट्यूब की उपस्थिति होती है, जो विस्तार से अलग होती है और वाहिनी को एक सर्पिल का रूप देती है, जो, हालांकि, समीपस्थ आधे या 2/3 तक सीमित होती है वाहिनी. दूरस्थ सिरा एक सिलेंडर जैसा दिखता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि वाहिनी के समीपस्थ भाग में हेइस्टर वाल्व होते हैं, जबकि दूरस्थ भाग में नहीं होते हैं। चित्र में 6-8 मिमी व्यास वाली एक बिना फैली हुई सामान्य पित्त नली और 3 मिमी व्यास वाली सामान्य यकृत वाहिनी की शाखाएँ दिखाई गई हैं।

पित्ताशय वाहिनीश्लेष्म झिल्ली, या हेइस्टर वाल्व की परतों के कारण अंदर एक असमान उपस्थिति होती है, जो वाहिनी (सर्पिल भाग) की लंबाई के समीपस्थ आधे या दो-तिहाई हिस्से पर कब्जा कर लेती है, जबकि डिस्टल अंत (चिकना भाग) में कोई वाल्व नहीं होता है . गीस्टर वाल्व अर्धचंद्र संरचनाएं हैं जिनका एक किनारा सिस्टिक वाहिनी की दीवार से जुड़ा होता है, और दूसरा, मुक्त किनारा होता है, जो इसकी बाहरी सतह पर खांचे की दिशा के समान एक तिरछी दिशा का अनुसरण करते हुए, वाहिनी के लुमेन में फैला होता है। इस तथ्य के बावजूद कि अर्धचंद्र वाल्वों का कनेक्शन सिस्टिक वाहिनी को अंदर से एक सर्पिल का रूप देता है, वे एक वास्तविक निरंतर सर्पिल नहीं बनाते हैं। प्रत्येक वाल्व अपनी वैयक्तिकता बरकरार रखता है, उनकी अलग-अलग दिशाएँ और विकल्प होते हैं, जिससे वे अंदर से एक सर्पिल की तरह दिखते हैं।

इन मरीजों में अग्न्याशय-ग्रहणी उच्छेदनपित्ताशय को हटाए बिना, सिस्टिक वाहिनी के संगम से 10 मिमी की दूरी पर सामान्य पित्त नली को पार करते हुए किया जाना चाहिए, जैसा कि ऊपरी आंकड़े में दिखाया गया है। एक पतली, घुमावदार, बंद हेमोस्टैटिक क्लैंप को सामान्य पित्त नली के छोटे स्टंप के माध्यम से सिस्टिक नलिका में डाला जाता है, जैसा कि केंद्रीय चित्र में दिखाया गया है। यह क्लैंप आमतौर पर चिकने भाग से होते हुए और ऊपर की ओर पेचदार भाग में सबसे दूरस्थ गीस्टर वाल्व तक आसानी से गुजरता है। क्लैंप को आगे बढ़ाने के लिए, इसके सिरे को वाल्व के मुक्त किनारे और सिस्टिक डक्ट की विपरीत दीवार के बीच की जगह में डालना आवश्यक है। क्लैंप को सावधानीपूर्वक खोलने और बंद करने से, सबसे दूरस्थ वाल्व नष्ट हो जाता है। सर्जन वाल्व के विनाश को महसूस कर सकता है और इस क्षेत्र में सिस्टिक डक्ट का विस्तार देख सकता है। डिस्टल वाल्व को नष्ट करने के बाद, क्लैंप को अगले वाल्व की ओर ऊपर की ओर ले जाया जाता है, जिसकी दिशा पिछले वाले से अलग होती है।

फिर इसे और सिस्टिक डक्ट के अन्य सभी वाल्वों को इसी तरह से नष्ट कर दिया जाता है और एक बड़े व्यास और पतली दीवारों वाली चिकनी बेलनाकार डक्ट प्राप्त की जाती है।

यदि पित्ताशययकृत की निचली सतह के बहुत करीब, जेजुनम ​​​​के साथ एनास्टोमोसिस बनाने के लिए, पित्ताशय को उसके बिस्तर से आंशिक रूप से या पूरी तरह से अलग करना आवश्यक हो सकता है, जैसा कि इस मामले में दिखाया गया है। यदि सिस्टिक धमनी और इसकी सबसे महत्वपूर्ण शाखाएं सुरक्षित हैं, तो पित्ताशय में रक्त की आपूर्ति ख़राब नहीं होगी। यदि ऐसी कोई समस्या होती है, तो इसे पित्ताशय के फंडस या शरीर के हिस्से को काटकर और फिर जेजुनम ​​​​के साथ पित्ताशय के शेष भाग का एनास्टोमोसिस बनाकर आसानी से हल किया जा सकता है।

सिस्टिक डक्ट वाल्वनष्ट हो जाते हैं, और क्लैंप का सिरा पित्ताशय में डाला जा सकता है। सिस्टिक वाहिनी एक बेलनाकार वाहिनी में बदल जाती है, चिकनी और व्यास में बड़ी, यकृत वाहिनी के समान प्रकार की। ऐसी वाहिनी से पित्त स्वतंत्र रूप से गुजर सकता है। शीर्ष चित्र फैली हुई सिस्टिक वाहिनी के बाहरी स्वरूप को दर्शाता है। निचला आंकड़ा विस्तारित सिस्टिक वाहिनी का एक अनुदैर्ध्य खंड दिखाता है।

जब सब गीस्टर वाल्वयदि सिस्टिक वाहिनी नष्ट हो जाती है, तो सामान्य पित्त नली के स्टंप को भली भांति बंद करके सील करने के लिए आगे बढ़ें, जैसा कि चित्र में दिखाया गया है, बिना कोई अंधा स्टंप छोड़े। इसके बाद, जेजुनम ​​​​के एक लूप के साथ पित्ताशय की थैली के निचले भाग का एक एनास्टोमोसिस "एंड टू साइड" विधि का उपयोग करके बनाया जाता है, जिसमें टांके की दो पंक्तियाँ लगाई जाती हैं। आंतरिक, या म्यूकोसल परत को 4-0 क्रोम कैटगट के साथ सिल दिया जाना चाहिए, और पित्ताशय की सेरोसा और जेजुनम ​​​​की सेरोमस्कुलर परत के बीच के बाहरी सिवनी को रेशम, कपास या गैर-अवशोषित सिंथेटिक टांके के साथ सिल दिया जाना चाहिए। यह आवश्यक नहीं है कि एनास्टोमोसिस का व्यास 3 सेमी से अधिक हो, क्योंकि पित्त का प्रवाह यकृत और सिस्टिक नलिकाओं के व्यास से नियंत्रित होगा। निचला आंकड़ा इंगित करता है कि कोलेसीस्टोजेजुनल एनास्टोमोसिस पित्ताशय की थैली के दूरस्थ भाग में फंडस और पित्ताशय की थैली के समीपस्थ भाग के उच्छेदन द्वारा किया गया था।

इस विकल्प का उपयोग तब किया जा सकता है जब पित्ताशय में पर्याप्त रक्त आपूर्ति के बारे में संदेह हो। यह एक असाधारण मामला है. दूसरी ओर, संपूर्ण पित्ताशय को उसके बिस्तर से अलग करना अत्यंत दुर्लभ है।

यह तस्वीर पूरी तरह से पूर्ण दिखाई गई है अग्न्याशय डुओडेनेक्टॉमीपित्त नलिकाओं के फैलाव के अभाव में। जैसा कि आप देख सकते हैं, द्विपक्षीय ट्रंकल वेगोटॉमी और पूर्वकाल कोलोनिक गैस्ट्रोजेजुनोस्टॉमी के साथ हेमिगास्ट्रेक्टोमी की गई थी। इम्प्लांटेशन विधि का उपयोग करके अग्न्याशय स्टंप को पेट की पिछली दीवार से जोड़ दिया जाता है। एक सिलैस्टिक ट्यूब अग्न्याशय के स्राव को बाहर की ओर मोड़ती है। सिस्टिक डक्ट में हेस्टर वाल्व के प्रारंभिक विनाश के साथ कोलेसीस्टोजेजुनल एनास्टोमोसिस बनाकर पित्त के बहिर्वाह को बहाल किया जाता है। जेजुनम ​​​​का एक लूप मध्य शूल वाहिकाओं के दाईं ओर अनुप्रस्थ बृहदान्त्र की मेसेंटरी के माध्यम से ऊपर की ओर पारित किया जाता है। आंतरिक गला घोंटने से रोकने के लिए जेजुनल लूप और कोलन की मेसेंटरी के बीच कई टांके लगाए जाते हैं।

अग्नाशयी डुओडेनेक्टॉमीगैर-विस्तारित पित्त नलिकाओं वाले रोगी में पाइलोरस के संरक्षण के साथ। कोलेसीस्टोजेजुनोस्टॉमी से 15-20 सेमी की दूरी पर ग्रहणी और जेजुनम ​​​​के छोटे स्टंप के बीच एक एंड-टू-साइड एनास्टोमोसिस का गठन किया गया था। अग्न्याशय का स्टंप पेट की पिछली दीवार से जुड़ा होता है। अग्न्याशय के स्राव को बाहर निकालने के लिए, एक पतली सिलेस्टिक ट्यूब को अग्न्याशय वाहिनी में लगाया जाता है और पेट की पूर्वकाल की दीवार के माध्यम से और उसके शरीर के बाहर लाया जाता है। हेइस्टर वाल्वों के प्रारंभिक विनाश के बाद, पहले वर्णित तकनीक के अनुसार जेजुनम ​​​​के साथ पित्ताशय की एक सम्मिलन का गठन किया गया था।

1. सौम्य विकृति विज्ञान में सामान्य पित्त नली के टर्मिनल भाग की क्षीण धैर्य (सामान्य पित्त नली का स्टेनोसिस और सख्त होना)

2. प्रमुख ग्रहणी पैपिला के ट्यूमर, टर्मिनल सामान्य पित्त नली का कैंसर, अग्न्याशय के सिर का कैंसर

बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसेस के प्रकार:

एक। कोलेडोचोडुओडेनोएनास्टोमोसिस- डबल-पंक्ति आंत्र सिवनी का उपयोग करके आम पित्त नली और ग्रहणी के बीच अगल-बगल तरीके से सम्मिलन; सामान्य पित्त नली का लुमेन अनुदैर्ध्य रूप से खुलता है, और ग्रहणी अनुप्रस्थ रूप से खुलती है।

युराश के अनुसार कोलेडोकोडुओडेनोएनास्टोमोसिस का गठन।

1. सामान्य पित्त नली का सुप्राडुओडेनल खंड उजागर हो जाता है। सामान्य पित्त नली को 2.0-2.5 सेमी तक अनुदैर्ध्य रूप से विच्छेदित किया जाता है।

2. ग्रहणी को अनुप्रस्थ रूप से विच्छेदित किया जाता है ताकि वाहिनी और आंत की कटी हुई रेखाएं अक्ष के साथ मेल खाती हों

3. बिना बांधे, बाधित टांके लगाए जाते हैं, नलिका और आंतों की दीवारों के माध्यम से सिलाई की जाती है। एनास्टोमोसिस लगाने के बाद, सभी टांके दोनों तरफ एक साथ बांध दिए जाते हैं, जिससे एनास्टोमोसिस की विकृति को रोका जा सकता है।

4. नालियों को सम्मिलन स्थल पर लाया जाता है। पेट की दीवार के घाव को जल निकासी के लिए सिल दिया जाता है।

युराश की विधि सबसे अधिक शारीरिक है, क्योंकि आंत का एक क्रॉस-सेक्शन वृत्ताकार मांसपेशियों को नुकसान नहीं पहुंचाता है, एनास्टोमोसिस क्षेत्र में क्रमाकुंचन को बाधित नहीं करता है, और भाटा पित्तवाहिनीशोथ की संभावना को कम करता है।

बी। हेपेटिकोडुओडेनोएनास्टोमोसिस और हेपेटिकोजेजुनोस्टॉमी- यदि पित्त को बाहर निकालने के लिए सामान्य पित्त नली के सुप्राडुओडेनल भाग का उपयोग करना असंभव हो तो लागू किया जाता है; सामान्य यकृत वाहिनी और ग्रहणी या जेजुनम ​​​​के बीच एक एनास्टोमोसिस बनाया जाता है। आंतों की सामग्री को पित्त पथ में फेंकने से बचने के लिए, जेजुनम ​​​​के अभिवाही और अपवाही अनुभाग एक इंटरइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस द्वारा जुड़े हुए हैं।

में। कोलेसीस्टोगैस्ट्रोएनास्टोमोसिस- पेट और पित्ताशय के बीच एक सम्मिलन रखा जाता है:

1. पेट और पित्ताशय की दीवारों को तब तक एक साथ लाया जाता है जब तक वे स्पर्श नहीं करते हैं, अंगों की दीवारों पर धारक लगाए जाते हैं और उनके बीच बाधित सीरस-पेशी टांके की एक श्रृंखला रखी जाती है

2. पहले इन अंगों से सामग्री निकालकर, पेट और पित्ताशय के लुमेन को खोलें

3. एक एनास्टोमोसिस बनता है (एनास्टोमोसिस के पीछे के होंठों पर एक निरंतर कैटगट सिवनी, एनास्टोमोसिस के पूर्वकाल होंठों पर एक ही धागे के साथ एक निरंतर सिवनी, एनास्टोमोसिस के पूर्वकाल होंठों पर बाधित सेरोमस्कुलर टांके की दूसरी पंक्ति)

जी। कोलेसीस्टोजेजुनोस्टॉमी- जेजुनम ​​​​और पित्ताशय की थैली के बीच एक एनास्टोमोसिस रखा जाता है: अक्सर एक पूर्वकाल-शूल कोलेसीस्टोजेजुनोस्टॉमी एक इंटरइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस के अनिवार्य अनुप्रयोग के साथ किया जाता है। इस ऑपरेशन के दौरान, आंत के अभिवाही लूप की लंबाई कम से कम 30 सेमी होनी चाहिए। आंत के साथ पित्ताशय के एनास्टोमोसिस से 10-15 सेमी की दूरी पर इंटरइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस रखा जाता है।

जन्मजात मायोपैथी एक शब्द है जिसे कभी-कभी सैकड़ों अलग-अलग न्यूरोमस्कुलर रोगों पर लागू किया जाता है जो जन्म से मौजूद हो सकते हैं, लेकिन यह शब्द आमतौर पर दुर्लभ विरासत में मिली प्राथमिक मांसपेशियों की बीमारियों के एक समूह के लिए आरक्षित होता है जो जन्म से या नवजात अवधि के दौरान मांसपेशियों में हाइपोटोनिया और कमजोरी का कारण बनता है। कुछ मामलों में बाद के जीवन में मोटर विकास में देरी हुई।

जन्मजात मायोपैथी के 5 सबसे आम प्रकारों में अनमाइलिनेटेड मायोपैथी, मायोट्यूबुलर मायोपैथी, कोर मायोपैथी, जन्मजात फाइबर प्रकार असंतुलन और मल्टीपल कोर मायोपैथी शामिल हैं। वे मुख्य रूप से अपने हिस्टोलॉजिकल चित्र, लक्षण और पूर्वानुमान में भिन्न होते हैं। निदान का संकेत विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा किया जाता है और निदान की पुष्टि मांसपेशी बायोप्सी द्वारा की जाती है। उपचार में भौतिक चिकित्सा शामिल है, जो कार्य को बनाए रखने में मदद कर सकती है।

नॉनमाइलिन मायोपैथी ऑटोसोमल डोमिनेंट या रिसेसिव हो सकती है और विभिन्न गुणसूत्रों पर स्थानीयकृत जीन के विभिन्न उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होती है। नवजात शिशुओं में नेमालाइन मायोपैथी गंभीर, मध्यम या हल्की हो सकती है। गंभीर मामलों में, रोगियों को श्वसन मांसपेशियों में कमजोरी और श्वसन विफलता का अनुभव हो सकता है। मध्यम मामलों में, चेहरे, गर्दन, धड़ और पैरों की मांसपेशियों में प्रगतिशील कमजोरी होती है, लेकिन जीवन प्रत्याशा लगभग सामान्य हो सकती है। हल्की क्षति के साथ, पाठ्यक्रम गैर-प्रगतिशील है, जीवन प्रत्याशा सामान्य है।

मायोट्यूबुलर मायोपैथी ऑटोसोमल या एक्स-लिंक्ड है। सबसे आम ऑटोसोमल वैरिएंट दोनों लिंगों के रोगियों में हल्की मांसपेशियों की कमजोरी और हाइपोटेंशन का कारण बनता है। एक्स-लिंक्ड वैरिएंट लड़कों को प्रभावित करता है और इसके परिणामस्वरूप गंभीर कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी और हाइपोटोनिया, चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी, निगलने में समस्या, श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी और श्वसन विफलता होती है।

मांसपेशियों के तंतुओं के मूल को नुकसान के साथ मायोपैथी। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। अधिकांश रोगियों में नवजात अवधि के दौरान हाइपोटोनिया और हल्की समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी विकसित होती है। कई लोगों को अपने चेहरे की मांसपेशियों में भी कमजोरी का अनुभव होता है। कमजोरी प्रगतिशील नहीं है और जीवन प्रत्याशा सामान्य है। साथ ही, इन रोगियों में घातक हाइपरथर्मिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है (कोर मायोपैथी से जुड़ा एक जीन भी घातक हाइपरथर्मिया की बढ़ती संवेदनशीलता से जुड़ा होता है)।

मांसपेशी फाइबर प्रकारों की जन्मजात असमानता वंशानुगत है, लेकिन वंशानुक्रम के तरीके को वर्तमान में कम समझा गया है। हाइपोटोनिया और चेहरे, गर्दन, धड़ और अंगों की कमजोरी अक्सर कंकाल संबंधी असामान्यताओं और डिस्मॉर्फिक विशेषताओं के साथ होती है। अधिकांश प्रभावित बच्चों में उम्र के साथ सुधार होता है, लेकिन एक छोटे से अनुपात में श्वसन विफलता विकसित होती है।

मल्टीपल कोर मायोपैथी आमतौर पर ऑटोसोमल रिसेसिव होती है, लेकिन ऑटोसोमल डोमिनेंट भी हो सकती है। शिशुओं में समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी विकसित होती है, लेकिन कुछ बच्चों में, अभिव्यक्तियाँ बाद में होती हैं और इसमें सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी शामिल होती है। प्रगति काफी भिन्न होती है।