चोटों (उदाहरण के लिए, आँसू और मोच) से उत्पन्न दर्दनाक विकारों के अलावा, मांसपेशियों के विकार भी अनुपस्थिति में हो सकते हैं बाह्य कारकप्रभाव। मांसपेशियों के रोगों में शामिल हैं:

मांसपेशी ऐंठन;

आमवाती रोग;

सूजन और जलन;

आनुवंशिक रोग;

चयापचय रोग;

मांसपेशियों की कोशिकाओं में परिवर्तन.

आइए पूरी बीमारी पर अधिक विस्तार से नजर डालें।

मांसपेशी ऐंठन

निर्जलीकरण (एक्सिकोसिस) के परिणामस्वरूप ऐंठन हो सकती है। इस समय मांसपेशियां सिकुड़ती हैं और सख्त हो जाती हैं, फिर वे धीरे-धीरे शिथिल हो जाती हैं। ऐंठन रात में या सुबह में हो सकती है। व्यक्ति को अचानक मांसपेशियों में तेज दर्द महसूस होने लगता है। वृद्ध लोगों में दौरे सबसे आम हैं। जब मांसपेशियों पर बहुत अधिक तनाव डाला जाता है या उनका पोषण बाधित हो जाता है, तो सख्तता आ जाती है। मांसपेशी फाइबर मांसपेशी ऊतक में परिवर्तित हो जाते हैं, जिसमें नोड्स के रूप में कठोर क्षेत्र महसूस होते हैं। ऐसे मामलों में, शरीर में पानी-नमक संतुलन को बहाल करने के लिए बहुत सारे तरल पदार्थ पीना आवश्यक है। मालिश भी बचाव में आती है। अगर मांसपेशियों में दर्द बंद नहीं होता है तो आपको डॉक्टर को दिखाने की जरूरत है। कठोरता का इलाज मालिश, विटामिन ई और गर्म स्नान से किया जाता है।

आमवाती रोग

बहुत बड़ी संख्या में ऐसी बीमारियाँ हैं जिन्हें आमवाती के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है, इन बीमारियों में क्षति का स्रोत मांसपेशी ही होती है रक्त वाहिकाएं, जो मांसपेशियों को पोषण देता है। कूल्हों और कंधों में दर्द होने लगता है। कुछ आमवाती रोग (उदाहरण के लिए, डर्मेटोमायोसिटिस) मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं। इस मामले में, हार्मोन - ग्लूकोकार्टोइकोड्स - के साथ उपचार आवश्यक है। वे सूजन को दबाते हैं लेकिन दुष्प्रभाव पैदा करते हैं। इसलिए, वे सूजनरोधी दवाओं या फिजियोथेरेपी की मदद से आमवाती रोगों को दबाने की कोशिश करते हैं।

हार्मोनल असंतुलन

चिकित्सा में दर्दनाक मांसपेशियों की कमजोरी को एंडोक्राइन मायोपैथी कहा जाता है, जो थायरॉयड ग्रंथि या अधिवृक्क ग्रंथियों के बढ़े हुए कार्य के कारण प्रकट होती है। उपचार के बाद दर्द गायब हो जाता है।

मांसपेशियों में सूजन

मांसपेशियों की सूजन को मायोसिटिस कहा जाता है। इस रोग के लक्षण गठिया के समान ही होते हैं, लेकिन विशिष्ट लक्षण मांसपेशियों की सूजन है। मायोसिटिस की विशेषता दर्द और मांसपेशियों में गंभीर कमजोरी है। मांसपेशियों की सूजन का इलाज आमवाती रोगों की तरह ही किया जाता है।

खनिजों की कमी

के लिए सामान्य कामकाजमांसपेशियों को कुछ पदार्थों की आवश्यकता होती है। पोटैशियम की कमी से लकवा होता है। यह विशेष रूप से युवा लोगों और बच्चों द्वारा एक कठिन अंतिम दिन के बाद सुबह महसूस किया जाता है। पोटैशियम युक्त औषधियों से उपचार करें। इसके अलावा, आपको बिस्तर पर जाने से पहले ज्यादा खाना नहीं खाना चाहिए या सक्रिय रूप से व्यायाम नहीं करना चाहिए।

एंजाइम की कमी

बच्चों में शायद ही कभी एंजाइम की कमी हो। अक्सर एंजाइमों की शिथिलता होती है जो ग्लूकोज और ग्लाइकोजन के टूटने में भाग लेते हैं, जो मांसपेशियों के लिए ऊर्जा का एक स्रोत हैं। एंजाइम की जन्मजात कमी के परिणामस्वरूप, मांसपेशियों को उनके काम के कमजोर होने के कारण कम ऊर्जा मिलती है। इस निदान वाले व्यक्ति को शारीरिक गतिविधि से बचना चाहिए।

दर्दनाक मांसपेशियों की थकान

मांसपेशियों में थकान, जो दर्द के साथ होती है, एसिडोसिस के कारण प्रकट होती है। भारी भार के तहत ऊर्जा प्राप्त करने के लिए, ग्लूकोज लैक्टिक एसिड में टूट जाता है, जिसे शरीर से निकालना मुश्किल होता है। लैक्टिक एसिड मांसपेशियों में जमा होकर दर्द का कारण बनता है।

दुनिया भर में, एथलीट मांसपेशियों में दर्द को रोकने, पोषण में सुधार, रिकवरी और उपचार के लिए मैंगोस्टीन जूस पीते हैं।

साफ पानी पीना जरूरी है.

चतुर्थ. Vaptsarov

बचपन में मांसपेशियों की बीमारियाँ अपेक्षाकृत आम होती हैं। उनमें से कुछ मांसपेशी फाइबर को प्राथमिक क्षति के कारण होते हैं। ये जन्मजात, आनुवंशिक रूप से निर्भर (वंशानुगत और वंशानुगत-पारिवारिक) रोग हैं। अन्य चयापचय संबंधी विकारों, संक्रामक, सूजन और विषाक्त प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप मांसपेशियों के घावों का प्रतिनिधित्व करते हैं। तीसरे समूह के रोग तंत्रिका तंत्र और न्यूरोमस्कुलर तंत्र के रोगों के कारण होते हैं। एक ऐसा समूह भी है जिसमें अज्ञात एटियलजि के मांसपेशीय रोग शामिल हैं।

मांसपेशियों के प्राथमिक और वंशानुगत रोग

प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी आनुवंशिक रूप से निर्धारित वंशानुगत और वंशानुगत-पारिवारिक रोग हैं, जो विकास के एक दीर्घकालिक, प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर विकलांगता होती है। इन बीमारियों की सापेक्ष आवृत्ति, जो हाल ही में बढ़ रही है, नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता, साथ ही विशिष्ट और प्रभावी उपचार की कमी, उन्हें सामाजिक बीमारियों में बदल देती है।

रोगजनन और रोगविज्ञान शरीर रचना विज्ञान. प्राथमिक मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर को इसके साथ के क्षेत्रों में विकसित होने वाले असमान खंडीय अध:पतन की विशेषता है मांसपेशी फाइबर, जो इन क्षेत्रों में अपनी अनुप्रस्थ धारियां खो देते हैं। सरकोलेम्मल नाभिक का आकार बढ़ जाता है, वे अधिक गोल हो जाते हैं और केंद्र के करीब स्थित होते हैं। एक निश्चित धुंधलापन की विशिष्ट प्रवृत्ति के साथ हाइलिन, दानेदार या रिक्तिका अध:पतन की एक तस्वीर देखी जाती है। फागोसाइटोसिस, संयोजी ऊतक का प्रसार और तंतुओं के बीच वसा की बूंदों का एक महत्वपूर्ण संचय दिखाई देता है, जो डिस्ट्रोफिक मांसपेशियों को एक पीला रंग देता है। हालाँकि, विशेष रूप से अभिलक्षणिक विशेषताव्यक्तिगत बंडलों में घावों का यादृच्छिक वितरण होता है, और इसलिए उनके आकार भिन्न होते हैं। यह विशेषता प्रगतिशील मांसपेशीय डिस्ट्रोफी को तंत्रिका संबंधी डिस्ट्रोफी से अलग करती है, जहां पूर्वकाल के सींगों, जड़ों या ट्रंक को नुकसान होने से मांसपेशी फाइबर के खंडीय के बजाय व्यवस्थित और समान रूप से शोष होता है।

इन डिस्ट्रोफी के रोगजन्य तंत्र को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। वर्तमान में, सबसे स्वीकार्य एंजाइम सिद्धांत है, जिसके अनुसार मांसपेशी फाइबर में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन मांसपेशी एल्डोलेज़, फॉस्फोस्रीटाइन किनेज और कुछ हद तक लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की बिगड़ा गतिविधि के परिणामस्वरूप होते हैं। रोग के पहले चरण के दौरान, रक्त में इन एंजाइमों का स्तर बढ़ जाता है, लेकिन शोष के प्रगतिशील विकास के समानांतर, उन्हें पैदा करने वाले सक्रिय मांसपेशी ऊतक में कमी के कारण यह धीरे-धीरे कम हो जाता है। ट्रांसएमिनेज का स्तर आमतौर पर सामान्य होता है। कम क्रिएटिनमिया के साथ हाइपरक्रिएटिनुरिया और हाइपोक्रिएटिनुरिया का भी पता लगाया जाता है।

इलेक्ट्रोमायोग्राम की विशेषता है: ए) आराम के समय विद्युत गतिविधि की अनुपस्थिति; बी) मोटर इकाइयों की कम, घुमावदार और कभी-कभी बहुचरण क्षमता; ग) बढ़ते बल के साथ, हस्तक्षेप वक्रों की तीव्र उपस्थिति; डी) अधिकतम संकुचन पर, स्पष्ट मांसपेशियों की कमजोरी हस्तक्षेप रिकॉर्डिंग की पृष्ठभूमि के विपरीत होती है।

रोग के आनुवंशिक संचरण के प्रकार और कुछ मांसपेशी समूहों में प्रक्रिया के प्रारंभिक स्थानीयकरण के आधार पर, यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि प्रगतिशील मांसपेशी डिस्ट्रॉफी कई नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक रूपों का प्रतिनिधित्व करती है।

डचेन रोग(पैरालिसिस स्यूडोहाइपरट्रॉफिकन्स, पैरालिसिस मायोस्क्लोरोटिका) एक अप्रभावी एक्स-लिंक्ड बीमारी है जो जन्म के लगभग एक साल बाद और मुख्य रूप से लड़कों में प्रकट होती है। यह दूरस्थ अंगों की मांसपेशियों की अपेक्षाकृत संरक्षित मोटर शक्ति के साथ ट्रंक और समीपस्थ अंगों की मांसपेशियों की ताकत में एक सामान्य और प्रगतिशील कमी की विशेषता है। मांसपेशियां सबसे पहले प्रभावित होती हैं निचले अंग. चलते समय चाल "बत्तख" की तरह हो जाती है, तेजी से विकसित होने वाले लॉर्डोसिस के कारण उनका धड़ पीछे रह जाता है। जब बच्चे बैठने के बाद खड़े होने की कोशिश करते हैं, तो वे अपने निचले हिस्से पर झुक जाते हैं अपने हाथों से अंगों को बारी-बारी से ऊपर की ओर ले जाएं यदि बच्चा लेटा हुआ है, तो खड़े होने की कोशिश करते समय, वह अपने पेट के बल मुड़ जाता है, अपने हाथों पर झुक जाता है, धीरे-धीरे अपने घुटनों को मोड़ता है, और उसके बाद ही सीधा होता है, खुद की मदद करता है। उसके हाथ, जैसा कि ऊपर बताया गया है। डिस्ट्रोफी धीरे-धीरे तेज हो जाती है, सबसे स्पष्ट रूप से पेसो, क्वाड्रिसेप्स, एडक्टोरेस और बाद में पैरों के फ्लेक्सर्स को प्रभावित करती है। घाव फिर समीपस्थ मांसपेशियों तक फैल जाता है। ऊपरी छोरऔर कंधे की करधनी. उन्नत मामलों में, स्कैपुलर मांसपेशियों का शोष कभी-कभी स्कैपुला अलाटे की उपस्थिति की ओर ले जाता है। बाद बड़ी मांसपेशियाँछोटी मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं। अंगों के सभी मांसपेशी समूहों की सममित लेकिन असमान भागीदारी के कारण, रीढ़ की गंभीर विकृति और वक्रता होती है। चेहरा आमतौर पर नहीं बदलता. कुछ बड़ी मांसपेशियों में, फाइबर शोष के साथ, संयोजी ऊतक का प्रसार और वसा का संचय होता है, जिसके परिणामस्वरूप स्यूडोहाइपरट्रॉफी होती है, जो डचेन रोग का एक विशिष्ट संकेत है। यह प्रक्रिया सबसे स्पष्ट रूप से क्वाड्रिसेप्स मांसपेशियों में व्यक्त की जाती है, कम अक्सर डेल्टॉइड मांसपेशियों में, जिसका द्रव्यमान पड़ोसी मांसपेशियों के शोष की पृष्ठभूमि के विपरीत होता है।

एक नियम के रूप में, कण्डरा सजगता सामान्य रहती है, लेकिन मांसपेशियों का संकुचन तेजी से कमजोर हो जाता है।

डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया मायोकार्डियम को भी प्रभावित कर सकती है। प्रोटीन और वसायुक्त अध:पतन और फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, कार्डियोमेगाली विकसित होती है। ईसीजी पीक्यू का चौड़ा होना दर्शाता है, अक्सर एक पैर में रुकावट और टी खंड में कमी होती है, और अंतिम चरण में हृदय संबंधी कमजोरी के लक्षण दिखाई देते हैं। शोष और गति की सीमा के कारण, ऑस्टियोपोरोसिस, डायफिसिस का पतला होना और, दुर्लभ मामलों में, प्रगतिशील विकलांगता के कारण चरित्र परिवर्तन हो सकता है, लेकिन मानसिक मंदता शायद ही कभी देखी जाती है।

लीडेन रोग - मोबियसएक प्रकार का डचेन रोग है, जो स्यूडोहाइपरट्रॉफी की अनुपस्थिति और विशेष रूप से श्रोणि और निचले छोरों की मांसपेशियों में प्रक्रिया के स्थानीयकरण की विशेषता है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के रूप में विरासत में मिला है।

लैंडौजी-डीजेरिन रोग इसे मायोपैथिया फेसियो-स्कैपुलो-ह्यूमरेलिस कहा जाता है क्योंकि यह प्रक्रिया चेहरे की मांसपेशियों में शुरू होती है और मुख्य रूप से कंधे की कमर की मांसपेशियों को प्रभावित करती है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है और दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है। यह आमतौर पर जीवन के दूसरे दशक में प्रकट होता है, लेकिन पहले और बाद में इसकी शुरुआत के मामलों का वर्णन किया गया है। चेहरे की मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी से एक विशिष्ट मायोपैथिक चेहरे की उपस्थिति होती है जिसमें एक जमे हुए अभिव्यक्ति, एक क्षैतिज मुस्कान और नींद के दौरान आंखों का अधूरा बंद होना शामिल है। शोष धीरे-धीरे कंधे की कमर की मांसपेशियों (मिमी. डेंटेटस, रॉमबॉइडस, ट्रैपेज़ियस, इन्फ्रा- एट सुप्रास्पिनोसस, एम.एम. पेक्टोरेल, डेल्टोइडस, बाइसेप्स एट ट्राइसेप्स ब्राचियाइस, आदि) को कवर करता है, जिससे आंदोलनों और पंख के आकार के कंधे के ब्लेड (स्कैपुला) की महत्वपूर्ण सीमा होती है। अला-ताए) . अधिकांश रोगियों में स्यूडोहाइपरट्रॉफी की अनुपस्थिति विशेषता है। मायोकार्डियम भी प्रभावित होता है, लेकिन आमतौर पर कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते हैं और निदान ईसीजी का उपयोग करके किया जाता है। रोग का यह रूप बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है और कई वर्षों तक बना रहता है। प्रगतिशील विकलांगता के बावजूद, उसका पूर्वानुमान तुलनात्मक रूप से बेहतर है।

एर्ब रोग (मायोपैथिया स्कैपुलो-ह्यूमरेलिस) ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है। नैदानिक ​​विशेषताओं और विकास के संदर्भ में, यह लैंडौजी-डीजेरिन रोग के समान है, लेकिन चेहरे की मांसपेशियों की अनुपस्थिति या देर से क्षति और स्यूडोहाइपरट्रॉफी की उपस्थिति में इससे भिन्न है।

दुर्लभ हिस्टोलॉजिकल किस्में

डचेन की बीमारी का नवजात रूप चिकित्सकीय रूप से पूरी तरह से ओपेनहेम की बीमारी जैसा दिखता है (एक सिंड्रोम जो पहले प्राथमिक और तंत्रिका मांसपेशी डिस्ट्रॉफी दोनों को जोड़ता था, वेर्डनिग-हॉफमैन रोग देखें)।

क्रैबे मांसपेशियों का प्राथमिक जन्मजात सामान्यीकृत हाइपोप्लेसिया और संबंधित बैटन-थर्नन रोग।

केंद्रीय कोर रोगबंडल के केंद्र में मायोफाइब्रिल्स का समूहन और डिस्क की अनुपस्थिति इसकी विशेषता है। नैदानिक ​​तस्वीर में गैर-विकसित मायोटोनिया होता है, जो बाद में स्पष्ट रूप से परिभाषित मांसपेशियों की कमजोरी में विकसित होता है। यह ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है।

नेमालाइन मायोपैथीएक समान है नैदानिक ​​तस्वीर, लेकिन हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से जेड डिस्क का पता चलता है, ट्रोपोमायोसिन जो सरकोलेममा के नीचे विशेष "छड़ें" बनाता है।

मायोट्यूबुलर मायोपैथी हिस्टोलॉजिकल रूप से इनमें भ्रूण प्रकार की मांसपेशियां होती हैं जिनमें फाइबर के केंद्र में ट्यूबलर गुहाएं होती हैं जिनमें बड़ी संख्या में माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी माइटोकॉन्ड्रिया की विभिन्न असामान्यताओं द्वारा प्रतिष्ठित हैं: समावेशन, विशाल आकार या असामान्य रूप से बड़ी संख्या। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है।

विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर की उपस्थिति में प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का निदान करना पहली परीक्षा में भी आसान है। घावों के प्रारंभिक समूह, स्यूडोहाइपरट्रॉफी की उपस्थिति या अनुपस्थिति और विसंगति के संचरण के आनुवंशिक प्रकार का निर्धारण करके शास्त्रीय रूपों का भेदभाव संभव है।

में बड़ी कठिनाइयों का सामना करना पड़ता है प्रारम्भिक चरणरोग का विकास, साथ ही असामान्य, मिटाए गए रूपों में। इन मामलों में, पारिवारिक आनुवंशिक और जैव रासायनिक (एंजाइम) अध्ययन सटीक निदान करने में मदद करते हैं।

पूरे समूह के विभेदक निदान में, तंत्रिका (वेर्डनिग - हॉफमैन, कुगेलबर्ग - वेलैंडर) और अन्य रोगसूचक मांसपेशीय डिस्ट्रॉफी, कम उम्र में मायाटोनिया और मायोटोनिया आदि को ध्यान में रखना आवश्यक है।

क्लिनिक और पूर्वानुमान. मांसपेशियों में संकुचन और कण्डरा शोष (इन रूपों के लक्षण) धीरे-धीरे संकुचन और संयुक्त विकृति के विकास की ओर ले जाते हैं, जो बच्चे के मोटर कार्यों और गतिविधियों को ख़राब करते हैं। दूसरी ओर, निष्क्रियता शोष को तेज करती है, जिससे एक दुष्चक्र बनता है जो पूर्ण विकलांगता में समाप्त होता है। प्रगतिशील मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और इन बच्चों में संक्रमण की संवेदनशीलता के कारण डचेन, लीडेन-मोएबियस और लैंडौज़ी-डीजेरिन रूपों का पूर्वानुमान बिगड़ जाता है। श्वसन तंत्र. प्रगतिशील विकलांगता बच्चों के मानस पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है, जबकि अधिक गंभीर रूपों के साथ न्यूरोसाइकिक विकास में कुछ देरी हो सकती है। चरित्र में पैथोलॉजिकल परिवर्तन अधिक बार देखे जाते हैं।

औषधि उपचार (एड्रेनालाईन, पाइलोकार्पिन, एसेरिन, गैलेक्टामाइन, निवेलिन, प्रोटियोलिसेट्स, एंड्रोजेनिक एनाबॉलिक हार्मोन, विटामिन ई, ग्लाइकोकोल, यहां तक ​​कि एडेनोसिन ट्राइफॉस्फोरिक एसिड) महत्वपूर्ण परिणाम नहीं देता है। अधिक हद तक, आप फिजियोथेरेपी पर भरोसा कर सकते हैं जो मांसपेशियों के परिसंचरण में सुधार करती है: गर्म प्रक्रियाएं, हल्की मालिश, आदि। वासोडिलेटर, उदाहरण के लिए, वास्कुलेट, भी निर्धारित हैं।

पूर्ण आराम प्रतिकूल रूप से परिलक्षित होता है। बच्चे को धीमी लय में मध्यम, संतुलित हरकतें करनी चाहिए, जिससे मांसपेशियों के ऊर्जा भंडार में कमी न हो और स्थिति में गिरावट न हो। उन बच्चों के मूड को बेहतर बनाने के लिए सही मनो-शैक्षणिक दृष्टिकोण विशेष रूप से आवश्यक है जो अपनी बीमारी के बारे में गहराई से चिंतित हैं।

तंत्रिका तंत्र की क्षति के कारण होने वाली वंशानुगत मांसपेशी शोष

तंत्रिका पेशीय शोष (चार्कोट-मैरी-टूथ रोग) - परिधीय तंत्रिका तंत्र का वंशानुगत अपक्षयी रोग।

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (वेर्डनिग-गॉडफमैन रोग)। इस बीमारी की मुख्य रोग प्रक्रिया रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों में मोटर कोशिकाओं का प्रगतिशील अध: पतन है। स्नायु शोष एक द्वितीयक घटना है।

रोग का कारण पूरी तरह स्पष्ट नहीं है।

एक पैथोलॉजिकल जांच से रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं को नुकसान का पता चलता है।

क्लिनिक. यह रोग जीवन के पहले दिनों या पहले महीनों में ही प्रकट होता है। असामान्य रूप से गंभीर मांसपेशी हाइपोटोनिया विकसित होता है, जो निचले छोरों के समीपस्थ समूहों से शुरू होता है और तेजी से सभी कंकाल की मांसपेशियों तक फैल जाता है। बच्चा बिल्कुल लंगड़ाकर, बिना सुर के लेटा रहता है और केवल सबसे छोटे जोड़ों (उदाहरण के लिए, उंगलियों) से हल्की सी हरकत करता है। हालाँकि, चेहरे के भावों की जीवंतता अंगों की सामान्य सुस्ती और बच्चे की शांत, कमजोर आवाज़ के साथ बिल्कुल विपरीत है। किसी भी दिशा में निष्क्रिय गति संभव है, और जोड़ असामान्य शिथिलता का आभास देते हैं। हाइपोटेंशन तेजी से सहायक श्वसन मांसपेशियों को प्रभावित करता है, इसलिए सांस लेना और फुफ्फुसीय वेंटिलेशन बहुत मुश्किल होता है। इसलिए एटेलेक्टिक निमोनिया और गंभीर श्वसन पथ संक्रमण की विशेष आवृत्ति होती है। मांसपेशी शोष बहुत स्पष्ट है, लेकिन तस्वीर महत्वपूर्ण चमड़े के नीचे की वसा से ढकी हुई है। हालाँकि, रेडियोग्राफ़ पर मांसपेशियों का पतला होना स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। पैरेसिस और पक्षाघात की उपस्थिति मौजूदा त्वचा की सजगता की पृष्ठभूमि के साथ-साथ मांसपेशियों के संकुचन के खिलाफ कण्डरा सजगता के कमजोर होने या पूर्ण अनुपस्थिति में व्यक्त की जाती है। विद्युत उत्तेजना के अध्ययन से क्रोनैक्सिया के लंबे होने और मांसपेशियों के अध: पतन की प्रतिक्रिया का पता चलता है, और इलेक्ट्रोमोग्राम से न्यूरोजेनिक मांसपेशी शोष का पता चलता है।

रोग में ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार का संचरण होता है। इसे तीन मुख्य नैदानिक ​​रूपों में विभाजित करने की प्रथा है: प्रारंभिक (जन्मजात), बचपन और देर से (कीगेलबर्ग-वेलैंडर रोग)। हाल ही में, अंतरालीय रूपों का भी वर्णन किया गया है।

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी का प्रारंभिक रूप गर्भाशय में भ्रूण की अनुपस्थिति या पूरी तरह से सुस्त गतिविधियों से प्रकट होता है, जो विशेष रूप से उन गर्भवती महिलाओं में चिंता का कारण बनता है जो पहले से ही एक स्वस्थ बच्चे को जन्म दे चुके हैं।

निदान जन्म के तुरंत बाद किया जाता है, क्योंकि यह गंभीर हाइपोटेंशन और बच्चे की गतिशीलता में कमी का आभास देता है। भविष्य में, हाइपोटेंशन और पेरेसिस की स्थिति खराब होती रहेगी। बच्चे का चेहरा पूरी तरह से अपने हाव-भाव खो देता है।

रोग का यह रूप ओपेनहेम द्वारा वर्णित जन्मजात मायोटोनिया से पूरी तरह मेल खाता है, जिसे हाल ही में एक स्वतंत्र बीमारी नहीं माना गया है, क्योंकि इन बीमारियों के सामान्य लक्षणों ने उन्हें एक नोसोलॉजिकल इकाई में संयोजित करना संभव बना दिया है।

प्रारंभिक रूपों के लिए पूर्वानुमान कठिन है। बच्चे अभी भी मर रहे हैं बचपनश्वसन पथ के संक्रमण से. देर से और हल्के रूपों में, यदि बच्चे जीवन के पहले तीन वर्षों के दौरान नहीं मरते हैं, तो महत्वपूर्ण अनुकूलन हो सकता है।

इलाज। पोलियो के लिए उपयोग किए जाने वाले सभी चिकित्सीय एजेंटों की अनुशंसा की जाती है। हालाँकि, सबसे महत्वपूर्ण है श्वसन संक्रमण और संक्रामक रोगों की रोकथाम, जो आमतौर पर इन बच्चों की जान ले लेते हैं।

क्लिनिकल पीडियाट्रिक्स, प्रोफेसर द्वारा संपादित। ब्र. ब्रैटिनोवा

मांसपेशियों के रोगों का मतलब धारीदार मांसपेशियों के रोग हैं, जिन्हें एक व्यक्ति सचेत रूप से नियंत्रित कर सकता है (आंतरिक अंगों की मांसपेशियों के विपरीत - चिकनी मांसपेशियां, जिन्हें स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का उपयोग करके अनजाने में नियंत्रित किया जाता है)। ऐसी बीमारियों में यांत्रिक चोटों के कारण टूटना, सूजन प्रकृति की जन्मजात या अधिग्रहित बीमारियां, या ऑटोइम्यून विकारों के कारण खनिजों या एंजाइमों की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होना शामिल है।

मांसपेशी रोग के लक्षण

धारीदार मांसपेशी ऊतक मानव लोकोमोटर प्रणाली का एक सक्रिय हिस्सा है और शरीर को अंतरिक्ष में ले जाने के लिए जिम्मेदार है। मांसपेशियाँ कंकाल मांसपेशी ऊतक की एक संरचनात्मक कार्यात्मक इकाई हैं; वे कुछ मिलीमीटर से लेकर 10-12 सेमी तक की लंबाई वाली सहानुभूतिपूर्ण संरचनाएं हैं। शरीर में लगभग 600 होते हैं कंकाल की मांसपेशियांगर्दन, धड़, सिर, ऊपरी और निचले अंग.

यांत्रिक क्षति, सूजन, डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, विकृति या ट्यूमर के कारण किसी व्यक्तिगत मांसपेशी या संपूर्ण मांसपेशी समूह की कार्यात्मक स्थिति में गड़बड़ी को मांसपेशी ऊतक के रोग कहा जाता है। मांसपेशियों के रोगों की प्रकृति (घटना का कारण) और स्थान अलग-अलग हो सकते हैं, और आमतौर पर निम्नलिखित कई सामान्य लक्षणों के साथ होते हैं:

• रोग के विकास के क्षेत्र में तेज या दर्द भरा दर्द - गर्दन, कंधे की कमर, छाती, पीठ के निचले हिस्से, पीठ, जांघ या पिंडली की मांसपेशियां, आदि;
• पाना दर्दपैल्पेशन (दबाव) पर या बढ़ी हुई मोटर गतिविधि के साथ;
• अलग-अलग गंभीरता की मांसपेशियों में दर्द, आराम की स्थिति से बाहर निकलने के साथ (उदाहरण के लिए, सुबह उठते समय);
• त्वचा की लाली, रोग के क्षेत्र में सूजन;
• टटोलने पर मांसपेशियों में गांठ या सूजन का पता लगाना;
• मांसपेशियों की कमजोरी, अलग-अलग गंभीरता के शोष के साथ;
• साधारण हरकतें (सिर घुमाना, शरीर झुकाना) करते समय कठिनाई और दर्द महसूस होना।

मांसपेशियों के रोगों का स्थानीयकरण

दर्द के स्रोत के स्थान के आधार पर, मांसपेशियों और टेंडन के सभी रोगों को रोग प्रक्रियाओं के स्थान के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है। वितरित मांसपेशियों के रोगमानव शरीर के निम्नलिखित क्षेत्रों में:

1. गर्दन: सर्दी, अधिक परिश्रम के कारण मांसपेशियों के रोग हो सकते हैं लंबे समय तक रहिएअजीब स्थिति में, हाइपोथर्मिया। विशिष्ट लक्षण हैं तीव्र या पीड़ादायक दर्द, सिर घुमाने या झुकाने में कठिनाई।
2. पीठ: पीठ की मांसपेशियों में दर्द अत्यधिक तनाव, कुछ गठिया संबंधी रोगों, जन्मजात दोषों और सूजन के साथ होता है। लक्षण: पीठ के निचले हिस्से में दर्द, स्पर्श करने और शारीरिक गतिविधि में वृद्धि से दर्द, कुछ मामलों में आराम करने पर भी।
3. पैर: पैर की मांसपेशियों के रोगों के साथ होने वाली एक विशिष्ट विशेषता आराम करते समय गंभीर दर्द है। बीमारियों का कारण चोट (मोच, टूटना), सूजन, संक्रमण, ऑटोइम्यून रोग, शरीर में पोषक तत्वों की कमी, हार्मोनल असंतुलन हो सकता है।
4. छाती: पेक्टोरल मांसपेशियों के रोगों के साथ, पसलियों की पूरी लंबाई के साथ दर्द महसूस होता है, विशिष्ट बिंदुओं पर दबाव डालने पर दर्द बढ़ता नहीं है। प्रयोगशाला निदान के बिना, लक्षणों की समानता के कारण मांसपेशियों के इस समूह के रोगों को गलती से तंत्रिकाशूल के रूप में निदान किया जा सकता है।

मांसपेशीय रोगों के प्रकार

मुख्य मांसपेशियों की बीमारियों को उन बीमारियों के समूहों में विभाजित किया गया है जिनकी घटना की प्रकृति, लक्षण और पाठ्यक्रम और उपचार के तरीके समान हैं। निम्नलिखित विकृति प्रतिष्ठित हैं:

ऐंठन सिंड्रोम बुजुर्गों, पेशेवर एथलीटों और नागरिकों की अन्य श्रेणियों में आम है जिनकी गतिविधियाँ बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि से जुड़ी होती हैं। यह खराब पोषण के कारण हो सकता है और शरीर में कई खनिजों की कमी की पृष्ठभूमि में होता है। ऐंठन मांसपेशी फाइबर का एक तेज संकुचन है, जिसमें आराम भी शामिल है, जो रात में या दिन के दौरान होता है। धारीदार मांसपेशी ऊतक का सख्त होना कुछ समय तक बना रहता है और गंभीर तीव्र दर्द के साथ होता है।

ऐंठन सिंड्रोम का उपचार यांत्रिक आराम प्रभावों (मालिश, गर्म स्नान) पर आधारित है, जो गतिविधि और आराम व्यवस्था के संशोधन के साथ संयुक्त है। महत्वपूर्ण भूमिकाप्रतिदिन पीने वाले तरल पदार्थ की मात्रा बढ़ाकर और आहार में विटामिन ई और पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों को शामिल करके पानी-नमक संतुलन को बहाल करने में भूमिका निभाता है। ड्रग थेरेपी की आवश्यकता नहीं है; फिजियोथेरेपी का एक कोर्स निर्धारित किया जा सकता है।

आमवाती रोग

मांसपेशियों में सूजन, जो शुरू में स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के कारण होती है, ऊतकों में न्यूरोडिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं और एक जटिल इम्युनोबायोलॉजिकल प्रतिक्रिया के साथ होती है, रूमेटिक मायोसिटिस कहलाती है। घाव का स्रोत या तो स्वयं मांसपेशी या उसे पोषण देने वाली रक्त वाहिकाएं हो सकती हैं। जब बीमारी पुरानी हो जाती है, तो हाइपोथर्मिया, सर्दी और एलर्जी के हमले ऐसे कारक बन जाते हैं जो दोबारा बीमारी को भड़काते हैं। आमवाती प्रक्रियाओं के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण हैं:

• पीठ के निचले हिस्से और कूल्हों की मांसपेशियों में तीव्र गंभीर दर्द का दौरा;
• जोड़ों का दर्द;
• चलने में कठिनाई;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• जोड़ों की सूजन, आमवाती गांठों की उपस्थिति।

मांसपेशियों के ऊतकों की सूजन का इलाज ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (हार्मोनल दवाएं), स्थानीय गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (मलहम, जैल) और प्रणालीगत कार्रवाई (गोलियाँ या इंजेक्शन) के उपयोग से किया जाता है। पसंद की दवाएं डाइक्लोफेनाक, इबुप्रोफेन और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड हैं। केवल एक विशेषज्ञ ही एक प्रभावी उपचार पद्धति विकसित कर सकता है। दर्द गायब होने के बाद, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं का अभ्यास किया जाता है।

मांसपेशियों का टूटना

परिणामस्वरुप चोट अत्यधिक भार, मांसपेशियों के तंतुओं या पूरी मांसपेशियों के टूटने के साथ, खेल के दौरान या दुर्घटनाओं के परिणामस्वरूप मांसपेशियों में होने वाली एक आम यांत्रिक चोट है। चोट के कारण टूटने वाली जगह पर गंभीर दर्द होता है; ऊतक में एक गड्ढा दिखाई दे सकता है, जो छूने पर ध्यान देने योग्य होता है। दर्द से राहत पाने और हेमेटोमा के विकास को रोकने के लिए बर्फ लगाने का उपयोग प्राथमिक चिकित्सा उपाय के रूप में किया जाता है। उपचार विधि सर्जरी है, उपचार के बाद चिकित्सीय अभ्यास निर्धारित किए जाते हैं।

पेशीविकृति

मांसपेशियों के ऊतकों में कमी, शोष के साथ, एटोनिक मांसपेशियों का असामान्य रूप से बड़ा या छोटा आकार, व्यक्तिगत तंतुओं का हिलना, ऐंठन और दर्द को जन्मजात अंतःस्रावी मायोपैथी कहा जाता है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों या थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता के कारण विकसित होता है। रोगी को विशेष आहार और सौम्य चिकित्सीय व्यायाम की आवश्यकता होती है।

मायोसिटिस

दर्दनाक चोट के कारण गतिशीलता में वृद्धि के कारण विषाक्त क्षति, संक्रामक या ऑटोइम्यून संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ कंकाल की मांसपेशियों की सूजन को मायोसिटिस कहा जाता है। रोग के मुख्य लक्षण मांसपेशियों में दर्द, मांसपेशियों में कमजोरी और थकान और चलने में कठिनाई हैं। उपचार सूजन प्रक्रिया की प्रकृति पर निर्भर करता है; उपचार का नियम आमवाती रोगों (सूजनरोधी दवाएं, हार्मोनल थेरेपी, भौतिक चिकित्सा) के उपचार के समान है।

खनिज या एंजाइम की कमी

मांसपेशियों के रोग किसकी कमी से हो सकते हैं? आहारमांसपेशियों के पूर्ण कामकाज के लिए आवश्यक पदार्थ। निदान किए गए पोटेशियम या कैल्शियम की कमी, जो दौरे या पक्षाघात का कारण बनती है, का इलाज पोटेशियम युक्त दवाओं और खेल के दौरान व्यायाम की तीव्रता को बढ़ाकर किया जाता है। ग्लाइकोजन और ग्लूकोज (मांसपेशियों की ऊर्जा के मुख्य स्रोत) के टूटने में शामिल एंजाइमों की कमी जन्मजात होती है, इसके साथ मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं और शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध की आवश्यकता होती है।

धारीदार कंकाल की मांसपेशी की शारीरिक और ऊतकीय इकाई एक फाइबर है, जो माइक्रोस्कोप के नीचे एक लंबी बेलनाकार कोशिका की तरह दिखती है, जिसकी पूरी लंबाई में कई नाभिक वितरित होते हैं। कई समानांतर तंतुओं को एक बंडल में संयोजित किया जाता है जो नग्न आंखों को दिखाई देता है। कंकाल की मांसपेशी की कार्यात्मक इकाई मोटर इकाई है, जिसमें शामिल हैं: (1) पूर्वकाल सींग कोशिका, जिसका शरीर रीढ़ की हड्डी के उदर ग्रे पदार्थ में स्थित होता है; (2) इसका अक्षतंतु, उदर पक्ष से रीढ़ की हड्डी से निकलता है और माइलिन आवरण से ढकी परिधीय तंत्रिका का हिस्सा होता है; (3) कई "लक्ष्य" मांसपेशी फाइबर जो एक बंडल बनाते हैं। इस प्रकार, मांसपेशियों की गतिविधि की न्यूनतम प्राकृतिक अभिव्यक्ति को एक मोटर न्यूरॉन की कार्यप्रणाली माना जाता है, जिससे संबंधित मांसपेशी फाइबर में संकुचन होता है।

फाइब्रिलेशन और मांसपेशी आकर्षण के बीच क्या अंतर है?

फाइब्रिलेशन एकल मांसपेशी फाइबर का सहज संकुचन है। फाइब्रिलेशन से मांसपेशियों में संकुचन नहीं होता है और इसे त्वचा के माध्यम से नहीं देखा जा सकता है (शायद ही इसे जीभ की मांसपेशियों में देखा जा सकता है)। इसे इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन द्वारा मांसपेशियों में अनियमित एसिंक्रोनस शॉर्ट (1-5 एमएस) लो-वोल्टेज (20-300 μV) डिस्चार्ज के रूप में पाया जाता है (आमतौर पर 1 सेकंड में 1-30 डिस्चार्ज होते हैं)। फाइब्रिलेशन आमतौर पर मोटर न्यूरॉन के शरीर या अक्षतंतु पर चोट लगने पर होता है, लेकिन यह मायोपैथी जैसे प्राथमिक मांसपेशी विकारों के साथ भी हो सकता है।

फासीक्यूलेशन एक बंडल के भीतर मांसपेशी फाइबर का एक सहज, अपेक्षाकृत समकालिक संकुचन है, यानी, मांसपेशी फाइबर का संकुचन जो एक मोटर इकाई बनाता है। इस मामले में, त्वचा के माध्यम से दिखाई देने वाली मांसपेशियों में संकुचन देखा जा सकता है। एक इलेक्ट्रोमायोग्राफ़िक अध्ययन से पता चलता है कि फाइब्रिलेशन के दौरान डिस्चार्ज की तुलना में डिस्चार्ज अधिक लंबा (8-20 एमएस) और उच्च वोल्टेज (2-6 एमवी) होता है। फासीक्यूलेशन 1-50/मिनट की आवृत्ति के साथ अनियमित अंतराल पर होता है। स्वस्थ लोगों में निचले पैर की मांसपेशियों और हाथों और पैरों की छोटी मांसपेशियों में सौम्य आकर्षण हो सकता है। प्राथमिक मांसपेशी विकारों के लिए फासीक्यूलेशन विशिष्ट नहीं है। अधिकतर यह वितंत्रीति से जुड़ा होता है और विशेष रूप से तब स्पष्ट होता है जब पूर्वकाल सींग की कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, उदाहरण के लिए वेर्डनिग-हॉफमैन रोग में।

तीव्र सामान्य कमजोरी के कारण क्या हैं?

संक्रामक अवधि के बाद संक्रमण और स्वास्थ्य लाभ: तीव्र संक्रामक मायोसिटिस, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, एंटरोवायरस संक्रमण।

चयापचय संबंधी विकार: तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया, जन्मजात टायरोसिनेमिया।

न्यूरोमस्कुलर नाकाबंदी: बोटुलिज़्म, टिक पक्षाघात।

आवधिक पक्षाघात: पारिवारिक (हाइपरकैलेमिक, हाइपोकैलेमिक, नॉर्मोकैलेमिक)।

यदि बच्चे की मांसपेशियों में कमजोरी है, तो कौन सा इतिहास और शारीरिक परीक्षण के निष्कर्ष मायोपैथी का समर्थन करते हैं?

इतिहास:
- रोग का क्रमिक विकास.
- समीपस्थ भागों में मांसपेशियों की कमजोरी अधिक स्पष्ट होती है (उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ने और दौड़ने पर ध्यान देने योग्य), जबकि न्यूरोपैथी की विशेषता दूरस्थ भागों में कमजोरी होती है।
- कोई संवेदी गड़बड़ी नहीं, जैसे झुनझुनी संवेदनाएं।
- आंतों के विकास संबंधी विसंगतियों का अभाव और मूत्राशय.

शारीरिक जाँच:
- जितना अधिक समीपस्थ, मांसपेशियों की कमजोरी उतनी ही अधिक स्पष्ट (मायोटोनिक डिस्ट्रोफी के अपवाद के साथ)।
- सकारात्मक गोवर्स का संकेत (रोगी, बैठने की स्थिति से उठकर सीधा हो जाता है, पेल्विक गर्डल और निचले छोरों की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण अपने हाथों को अपने कूल्हों पर रखता है)।
- गर्दन के फ्लेक्सर्स एक्सटेंसर्स की तुलना में कमजोर होते हैं।
- शुरुआती चरणों में, सामान्य या थोड़ी कमजोर प्रतिक्रियाएँ नोट की जाती हैं।
- सामान्य संवेदनशीलता.
- मांसपेशी शोष है, लेकिन कोई आकर्षण नहीं है।
- कुछ डिस्ट्रोफी में मांसपेशीय अतिवृद्धि देखी जाती है।

इलेक्ट्रोमायोग्राफी मायोपैथिक और न्यूरोजेनिक विकारों के बीच अंतर करने में कैसे मदद करती है?

एक इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन उपाय विद्युत गतिविधिआराम की स्थिति में और स्वैच्छिक गतिविधियों के दौरान मांसपेशियाँ। आम तौर पर, ऐक्शन पोटेंशिअल की एक मानक अवधि और आयाम और विशेषता 2-4 चरण होते हैं। मायोपैथी के साथ उनकी अवधि और आयाम कम हो जाते हैं, न्यूरोपैथी के साथ वे बढ़ जाते हैं। दोनों विकारों में, एक्स्ट्राफ़ेज़ (पॉलीफ़ेज़िक इकाइयाँ) देखी जाती हैं।

स्यूडोपैरालिसिस सच्चे न्यूरोमस्कुलर पैथोलॉजी से किस प्रकार भिन्न है?

स्यूडोपैरालिसिस (हिस्टेरिकल पक्षाघात) को रूपांतरण प्रतिक्रियाओं (यानी, भावनात्मक संघर्ष की शारीरिक अभिव्यक्ति के साथ) के साथ देखा जा सकता है। रूपांतरण प्रतिक्रियाओं के दौरान, संवेदनशीलता क्षीण नहीं होती है, गहरी कण्डरा सजगता और बाबिन्स्की प्रतिवर्त संरक्षित रहते हैं। नींद के दौरान हलचल हो सकती है. एकतरफा पक्षाघात के लिए, हूवर परीक्षण मदद करता है। डॉक्टर अपनी पीठ के बल लेटे हुए मरीज के स्वस्थ पैर की एड़ी के नीचे अपनी हथेली रखता है और उसे दर्द वाले पैर को उठाने के लिए कहता है। स्यूडोपैरालिसिस में मरीज अपनी एड़ी से डॉक्टर के हाथ को नहीं दबाता है।

मांसपेशी हाइपोटोनिया का विभेदक निदान क्या है?

मस्कुलर हाइपोटोनिया नवजात शिशुओं और 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में एक सामान्य लेकिन गैर-विशिष्ट लक्षण है। हाइपोटेंशन हो सकता है:

1) किसी भी तीव्र विकृति (सेप्सिस, सदमा, निर्जलीकरण, हाइपोग्लाइसीमिया) का एक गैर-विशिष्ट संकेत होना;

2) अंतर्निहित गुणसूत्र असामान्यताओं का संकेत माना जाता है, उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम;

3) संयोजी ऊतक की विकृति का संकेत मिलता है, जो जोड़ों की अत्यधिक गतिशीलता से जुड़ा होता है;

4) हाइपोथायरायडिज्म, लोवे सिंड्रोम, कैनावन रोग के साथ विकसित होने वाले चयापचय एन्सेफैलोपैथी के साथ होता है;

5) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी का संकेत - अनुमस्तिष्क शिथिलता, रीढ़ की हड्डी की तीव्र विकृति, न्यूरोमस्कुलर पैथोलॉजी, हाइपोटोनिक सेरेब्रल पाल्सी का रूपया सौम्य जन्मजात हाइपोटेंशन।

तीव्र एन्सेफैलोपैथी के लक्षणों की अनुपस्थिति में, हाइपोटेंशन के विभेदक निदान को पहले निम्नलिखित प्रश्न का उत्तर देना होगा: क्या रोगी हाइपोटेंशन के बावजूद पर्याप्त मजबूत है, या वह कमजोर और हाइपोटोनिक है? कमजोरी और हाइपोटेंशन का संयोजन पूर्वकाल सींग या परिधीय न्यूरोमस्कुलर प्रणाली की कोशिकाओं की विकृति का संकेत देता है, जबकि रोगी में ताकत बनाए रखते हुए हाइपोटेंशन मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के रोगों की विशेषता होने की अधिक संभावना है।

मायोटोनिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ क्या हैं?

मायोटोनिया एक दर्द रहित टॉनिक ऐंठन या संकुचन के बाद मांसपेशियों में देरी से होने वाली शिथिलता है। मायोटोनिया का पता निचोड़ने (हाथ मिलाने से) से लगाया जा सकता है, इसका संकेत तनावपूर्ण भेंगापन (या रोते हुए बच्चे में आंखें देर से खुलने), ऊपर देखते समय पलक को देर से उठाने से होता है; मायोटोनिया का पता कुछ क्षेत्रों में टक्कर से भी लगाया जा सकता है (अंगूठे या जीभ के आधार पर ऊंचाई के क्षेत्र में)।

नवजात शिशु कमजोरी और मांसपेशियों में हाइपोटोनिया प्रदर्शित करता है। इतिहास में गर्भावस्था और प्रसव के कौन से रोगविज्ञान मायोटोनिक डिस्ट्रोफी का सुझाव दे सकते हैं?

सहज गर्भपात, पॉलीहाइड्रेमनियोसिस, भ्रूण की बढ़ी हुई मोटर गतिविधि, लंबे समय तक प्रसव के दूसरे चरण, बरकरार प्लेसेंटा और प्रसवोत्तर रक्तस्राव का मातृ इतिहास मायोटोनिक डिस्ट्रोफी विकसित होने की संभावना को बढ़ाता है। चूँकि माँ को भी जन्मजात मायोटोनिक डिस्ट्रोफी हो सकती है, उसे भी बच्चे की तरह सावधानीपूर्वक शारीरिक परीक्षण और ईएमजी की आवश्यकता होती है।

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी पूर्वाभास की घटना का एक उदाहरण क्यों है?

आनुवंशिक अध्ययनों से पता चलता है कि मायोटोनिक डिस्ट्रोफी क्रोमोसोम 19 की लंबी भुजा पर प्रोटीन कीनेस जीन में ट्रिन्यूक्लियोटाइड विस्तार पर आधारित है। प्रत्येक अगली पीढ़ी में, इस ट्रिन्यूक्लियोटाइड की पुनरावृत्ति की संख्या बढ़ सकती है, कभी-कभी हजारों पुनरावृत्तियां पाई जाती हैं (सामान्यतः 40 से कम), और रोग की गंभीरता पुनरावृत्ति की संख्या से संबंधित होती है। इस प्रकार, प्रत्येक अगली पीढ़ी में हम रोग की पहले और अधिक स्पष्ट अभिव्यक्ति ("पूर्वानुमान" घटना) की उम्मीद कर सकते हैं।

शिशु बोटुलिज़्म की पैथोफिज़ियोलॉजी खाद्य जनित बोटुलिज़्म की पैथोफिज़ियोलॉजी से किस प्रकार भिन्न है?

शिशु बोटुलिज़्म क्लोस्ट्रीडियम बोटुलिनम बीजाणुओं के अंतर्ग्रहण के कारण होता है, जो बच्चे की आंतों में एक विष का विकास और उत्पादन शुरू करते हैं। बीजाणुओं की उत्पत्ति अक्सर अज्ञात होती है; कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​है कि उनका स्रोत शहद है; ये कॉर्न सिरप में भी पाए जाते हैं। इसलिए, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को उपरोक्त उत्पाद देने की अनुशंसा नहीं की जाती है। खाद्य बोटुलिज़्म के साथ, भोजन में विष पहले से ही मौजूद होता है। बीजाणुओं का विकास तब होता है जब भोजन को अनुचित तरीके से डिब्बाबंद किया जाता है या अवायवीय परिस्थितियों में संग्रहीत किया जाता है; विषाक्तता तब होती है जब पर्याप्त ताप उपचार द्वारा विष को निष्क्रिय नहीं किया गया हो। शायद ही कभी, ऊतक बोटुलिज़्म तब होता है जब बीजाणु एक गहरे घाव में प्रवेश करते हैं और वहां विकसित होते हैं।

शिशु बोटुलिज़्म वाले बच्चों के इंटुबैषेण के लिए सबसे पहला संकेत क्या है?

वायुमार्ग क्षेत्र में सुरक्षात्मक सजगता का नुकसान श्वसन विफलता या श्वसन गिरफ्तारी से पहले देखा जाता है, क्योंकि डायाफ्राम का कार्य तब तक ख़राब नहीं होता है जब तक कि 90-95% सिनैप्टिक रिसेप्टर्स प्रभावित न हो जाएं। हाइपरकार्बिया या हाइपोक्सिया वाले बच्चे में श्वसन रुकने की संभावना बहुत अधिक होती है।

शिशु बोटुलिज़्म के लिए एंटीबायोटिक्स और एंटीटॉक्सिन का उपयोग क्यों नहीं किया जाता है?

- जब तक निदान किया जाता है, तब तक अधिकांश रोगियों की स्थिति आमतौर पर स्थिर हो जाती है या सुधार होने लगती है।
- एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग से बैक्टीरिया की मृत्यु हो सकती है और अतिरिक्त मात्रा में विषाक्त पदार्थ बाहर निकल सकते हैं।
- एनाफिलेक्सिस और सीरम सिकनेस का खतरा अधिक होता है।
- बीमारी की पूरी अवधि के दौरान, अनबाउंड टॉक्सिन के संचलन का पता नहीं चलता है।
- विष अपरिवर्तनीय रूप से बंधता है (नए तंत्रिका अंत की वृद्धि के कारण पुनर्प्राप्ति संभव है)।
- गहन रखरखाव चिकित्सा के साथ पूर्वानुमान पहले से ही बहुत अनुकूल है।

यदि बोटुलिज़्म का संदेह हो तो गंभीर कमजोरी वाले बच्चे को एमिनोग्लाइकोसाइड्स का प्रशासन अपेक्षाकृत वर्जित क्यों है?

बोटुलिनम विष प्रीसिनेप्टिक टर्मिनलों से एसिटाइलकोलाइन की रिहाई को अपरिवर्तनीय रूप से अवरुद्ध करता है। एमिनोग्लाइकोसाइड्स, टेट्रासाइक्लिन, क्लिंडामाइसिन और ट्राइमेथोप्रिम भी एसिटाइलकोलाइन की रिहाई में बाधा डालते हैं। इसलिए, बोटुलिज़्म के मामले में, वे विष के साथ सहक्रियात्मक रूप से कार्य करेंगे, जिससे रोगी की स्थिति खराब हो जाएगी।

बोटुलिज़्म अक्सर पहाड़ी क्षेत्रों के निवासियों को क्यों प्रभावित करता है?

खाद्य जनित बोटुलिज़्म के अधिकांश मामले अनुचित तरीके से डिब्बाबंद या तैयार भोजन के सेवन से जुड़े होते हैं। आमतौर पर, 10 मिनट तक उबालने से विष निष्क्रिय हो जाता है। हालाँकि, पहाड़ी क्षेत्रों में, पानी कम तापमान पर उबलता है और विष को नष्ट करने के लिए दस मिनट पर्याप्त नहीं हो सकते हैं।

नवजात शिशुओं में मायस्थेनिया ग्रेविस को शिशु बोटुलिज़्म से कैसे अलग करें?

नवजात शिशुओं में बोटुलिज़्म के पृथक मामलों का वर्णन किया गया है। लक्षण हमेशा शिशु को नवजात इकाई से छुट्टी मिलने के बाद दिखाई देते हैं। आमतौर पर, बोटुलिज़्म का अग्रदूत कब्ज है, बाद में चेहरे और ग्रसनी की मांसपेशियों में कमजोरी विकसित होती है, पीटोसिस, फैलाव और प्रकाश के प्रति पुतलियों की कमजोर प्रतिक्रिया, गहरी कण्डरा सजगता का दमन नोट किया जाता है। एड्रोफोनियम इंजेक्शन के बाद मांसपेशियों की ताकत नहीं बढ़ती है। ईएमजी पर विशिष्ट परिवर्तन देखे जाते हैं - लघु, कम-आयाम वाली पॉलीफ़ेज़िक क्षमताएं और बार-बार तंत्रिका उत्तेजना के साथ प्रेरित मांसपेशी क्षमता के आयाम में वृद्धि। मल परीक्षण से क्लॉस्ट्रिडिया या विष का पता चल सकता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान आमतौर पर जन्म के समय या जीवन के पहले दिनों में किया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस भाई-बहनों या प्रभावित बच्चे की मां में पाया जा सकता है। मांसपेशियों की कमजोरी के क्षेत्रों का स्थान मायस्थेनिया ग्रेविस के उपप्रकार पर निर्भर करता है; पुतलियाँ और गहरी कण्डरा सजगता सामान्य थीं। ईएमजी बार-बार तंत्रिका उत्तेजना के साथ यौगिक मोटर क्षमता के आयाम में प्रगतिशील कमी दिखाता है। एड्रोफोनियम के प्रशासन से शारीरिक शक्ति में अस्थायी वृद्धि होती है और ईएमजी प्रदर्शन के दौरान बार-बार होने वाली तंत्रिका उत्तेजना के प्रति पैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया को रोकता है।

उस नवजात शिशु के लिए जोखिम क्या हैं जिसकी माँ को मायस्थेनिया ग्रेविस है?

धारीदार मांसपेशी के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर (एसीएचआर) में एंटीबॉडी के ट्रांसप्लासेंटल स्थानांतरण के कारण मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित महिलाओं से पैदा हुए लगभग 10% बच्चों में निष्क्रिय रूप से प्राप्त नवजात मायस्थेनिया विकसित होता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण आमतौर पर जीवन के पहले घंटों या दिनों में दिखाई देते हैं। पैथोलॉजिकल मांसपेशियों की कमजोरी के कारण भोजन करने में कठिनाई, सामान्य कमजोरी, हाइपोटेंशन और श्वसन अवसाद होता है। पीटोसिस और ओकुलोमोटर गड़बड़ी केवल 15% मामलों में देखी जाती है। एंटी-एसीएचआर इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर कम होने से कमजोरी कम स्पष्ट हो जाती है। लक्षण आमतौर पर लगभग 2 सप्ताह तक रहते हैं, लेकिन पूरी तरह से गायब होने में कई महीने लग सकते हैं। आमतौर पर, रखरखाव चिकित्सा पर्याप्त है; कभी-कभी नियोस्टिग्माइन को अतिरिक्त रूप से प्रति ओएस या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है।

किशोर और जन्मजात मायस्थेनिया के पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र कैसे भिन्न होते हैं?

किशोर और वयस्क मायस्थेनिया ग्रेविस (साथ ही वयस्क मायस्थेनिया) का आधार न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के पोस्टसिनेप्टिक क्षेत्र के एसीएचआर में एंटीबॉडी का संचलन है। जन्मजात मायस्थेनिया में कोई ऑटोइम्यून तंत्र नहीं है। इसकी घटना प्री- और पोस्टसिनेप्टिक झिल्लियों में रूपात्मक या शारीरिक दोषों की उपस्थिति से जुड़ी है, जिसमें बिगड़ा हुआ एसीएच संश्लेषण, अंत प्लेट में एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ की कमी और एसीएचआर की कमी शामिल है।

एड्रोफोनियम परीक्षण कैसे किया जाता है?

एड्रोफ़ोनियम एक तेज़-अभिनय, लघु-अभिनय एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवा है। यह एसीएच के टूटने को दबाकर और सिनेप्स ज़ोन में इसकी एकाग्रता को बढ़ाकर मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों की गंभीरता को कम करता है। 0.015 मिलीग्राम/किग्रा की एक खुराक अंतःशिरा द्वारा दी जाती है; सहनशीलता के मामले में, पूरी खुराक का उपयोग किया जाता है - 0.15 मिलीग्राम/किग्रा (10 मिलीग्राम तक)। यदि आंख की मांसपेशियों के कामकाज में महत्वपूर्ण सुधार होता है और अंगों की ताकत में वृद्धि होती है, तो मायस्थेनिया ग्रेविस मौजूद होने की संभावना है। कोलीनर्जिक संकट के संभावित विकास के कारण एट्रोपिन और कार्डियोपल्मोनरी रिससिटेशन (सीपीआर) तैयार करना आवश्यक है, जो ब्रैडीकार्डिया, हाइपोटेंशन, उल्टी और ब्रोंकोस्पज़म की विशेषता है।

यदि एंटीबॉडी परीक्षण नकारात्मक है तो क्या किशोर मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान को बाहर रखा गया है?

बहिष्कृत नहीं. मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 90% बच्चों में एंटी-एसीएचआर इम्युनोग्लोबुलिन की औसत दर्जे की मात्रा होती है, लेकिन शेष 10% बच्चों में इसकी अनुपस्थिति से डॉक्टर की सतर्कता कम नहीं होनी चाहिए, खासकर क्योंकि उनके लक्षण कम गंभीर होते हैं (केवल कमजोरी) आँख की मांसपेशियाँ या न्यूनतम सामान्य कमज़ोरी). संदिग्ध मामलों में, निदान की पुष्टि करना आवश्यक है अतिरिक्त शोध(एड्रोफोनियम परीक्षण, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन, सिंगल-फाइबर ईएमजी)।

रीढ़ की हड्डी के भूरे पदार्थ के पूर्वकाल सींग कोशिकाओं को नुकसान के चार विशिष्ट लक्षण क्या हैं?

कमजोरी, आकर्षण, मांसपेशी शोष और हाइपोरिफ्लेक्सिया।

डिस्ट्रोफिन का नैदानिक ​​महत्व क्या है?

डिस्ट्रोफी मांसपेशी प्रोटीन हैं। यह माना जाता है कि इसका कार्य धारीदार और हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं के संकुचनशील तंत्र को कोशिका झिल्ली से जोड़ना है। डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के रोगियों में, जीन उत्परिवर्तन के कारण यह प्रोटीन पूरी तरह से अनुपस्थित है। बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के रोगियों में, इस प्रोटीन की मात्रा कम हो जाती है या (दुर्लभ मामलों में) प्रोटीन अणुओं का आकार असामान्य हो जाता है।

डचेन और बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के बीच अंतर कैसे करें?

Duchenne पेशी dystrophy
आनुवंशिकी: एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस; डायस्ट्रोफिन जीन के कई अलग-अलग विलोपन या बिंदु उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण प्रोटीन होता है। नये उत्परिवर्तन घटित होते हैं। महिला वाहकों को हल्की मांसपेशियों में कमजोरी या कार्डियोमायोपैथी हो सकती है।

निदान: संपूर्ण रक्त डीएनए परीक्षण लगभग 65% मामलों में विलोपन का पता लगाता है। अंतिम निदान ईएमजी और मांसपेशी बायोप्सी के बाद किया जाता है।

अभिव्यक्तियों: रोग लगातार बढ़ता है, समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, बछड़े की मांसपेशियों की अतिवृद्धि नोट की जाती है; बच्चे की चलने-फिरने की क्षमता 11 वर्ष की आयु तक बनी रहती है, रीढ़ की हड्डी में वक्रता और सिकुड़न; फैली हुई कार्डियोमायोपैथी और/या श्वसन विफलता का विकास संभव है।

बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
आनुवंशिकी: एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस; डायस्ट्रोफिन जीन के विभिन्न उत्परिवर्तन से प्रोटीन की सामग्री में कमी आती है, जिसका कार्य आंशिक रूप से संरक्षित होता है।

निदान: डचेन डिस्ट्रोफी के समान; बेकर की डिस्ट्रोफी कम गंभीर अभिव्यक्तियों की विशेषता है; इसके अलावा, बेकर की डिस्ट्रोफी के साथ, मांसपेशियों की कोशिकाओं में डिस्ट्रोफिन की सामग्री में कमी का पता लगाया जा सकता है (इम्यूनोलॉजिकल तरीकों का उपयोग किया जाता है)।

अभिव्यक्तियों: कम स्पष्ट, धीमी प्रगति (ड्युचेन डिस्ट्रोफी की तुलना में); बछड़े की मांसपेशी अतिवृद्धि; बच्चे की चलने-फिरने की क्षमता 14-15 वर्ष या उससे अधिक उम्र तक बनी रहती है।

क्या डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के लिए प्रेडनिसोन उपचार प्रभावी है?

कई अध्ययनों से पता चला है कि 0.75 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर प्रेडनिसोन के प्रशासन से सुधार होता है। यह खुराक इष्टतम मानी जाती है। स्टेरॉयड दवाओं के इस्तेमाल के दौरान शारीरिक ताकत बढ़ाने का असर 3 साल तक रहा। उपचार की पर्याप्त अवधि और चिकित्सा शुरू करने का इष्टतम समय आज तक सटीक रूप से निर्धारित नहीं किया गया है; कई मामलों में, दुष्प्रभाव (वजन बढ़ना और संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता) लाभ से अधिक हो सकते हैं।

पोलियो वायरस से संक्रमित होने पर पक्षाघात विकसित होने की कितनी संभावना है?

95% तक प्रतिरक्षा सक्षम लोग इस संक्रमण का लक्षण रहित अनुभव करते हैं। लगभग 4-8% संक्रमित लोग अनुभव करते हैं प्रकाश रूपनिम्न श्रेणी का बुखार, गले में खराश और सामान्य अस्वस्थता की विशेषता वाली बीमारी। सीएनएस की भागीदारी 1-2% से कम मामलों में देखी जाती है जब एसेप्टिक मेनिनजाइटिस (गैर-पैरालिटिक पोलियोमाइलाइटिस) या पैरालिटिक पोलियोमाइलाइटिस विकसित होता है। संक्रमित लोगों में से केवल 0.1% में ही पक्षाघात होता है।

कौन सी रोग संबंधी स्थितियों को वंशानुगत न्यूरोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया गया है?

परिधीय तंत्रिका तंत्र के कुछ रोग वंशानुगत आणविक या जैव रासायनिक विकृति के कारण विकसित होते हैं। इस तथ्य के बावजूद कि ऐसी विकृतियाँ अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं, वे तथाकथित "अज्ञातहेतुक" न्यूरोपैथी के एक महत्वपूर्ण अनुपात के विकास के लिए जिम्मेदार हैं। वंशानुक्रम का प्रकार अक्सर प्रमुख होता है (चार्कोट-मैरी-टूथ रोग में डीमाइलिनेशन), लेकिन अप्रभावी या एक्स-लिंक्ड हो सकता है। वंशानुगत न्यूरोपैथी न्यूरोनल कोशिका निकायों, अक्षतंतु, या श्वान कोशिकाओं (माइलिन) के क्रोनिक, धीरे-धीरे प्रगतिशील, गैर-भड़काऊ अध:पतन के रूप में प्रकट होती है। परिणाम संवेदी (दर्द के प्रति जन्मजात असंवेदनशीलता) या, कम सामान्यतः, मोटर-संवेदी विकार (चारकोट-मैरी-टूथ सिंड्रोम) है। कभी-कभी बहरापन, ऑप्टिक न्यूरोपैथी और स्वायत्त न्यूरोपैथी देखी जाती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की मुख्य न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ क्या हैं?

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस), पूरा नाम लॉन्ड्री-गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, एक तीव्र अज्ञातहेतुक पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस है। यह नैदानिक ​​​​अभ्यास में तीव्र (सबस्यूट) पोलीन्यूरोपैथी का सबसे आम प्रकार है। रोग की विशेषता तंत्रिका जड़ों और परिधीय तंत्रिकाओं के सूजन संबंधी विघटन के कई फॉसी की घटना है। सामान्य माइलिन शीथ के नुकसान के कारण, तंत्रिका आवेगों (क्रिया क्षमता) का संचालन बाधित हो सकता है या पूरी तरह से अवरुद्ध भी हो सकता है। नतीजतन, मुख्य रूप से मोटर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ उत्पन्न होती हैं - फ्लेसीसिड एरेफ्लेक्सिव पक्षाघात। मोटर कमजोरी की डिग्री भिन्न हो सकती है। कुछ रोगियों में तेजी से क्षणिक हल्की कमजोरी विकसित होती है, जबकि अन्य में तीव्र पक्षाघात विकसित होता है। स्वायत्त तंत्रिका तंत्र (टैचीकार्डिया, उच्च रक्तचाप) या संवेदी लक्षण (दर्दनाक डाइस्थेसिया) को नुकसान के लक्षण अक्सर पाए जाते हैं, लेकिन मोटर विकारों द्वारा इसे छुपाया जा सकता है।

मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण में पाए जाने वाले जीबीएस के विशिष्ट लक्षण क्या हैं?

क्लासिक संकेत एल्बुमिनोसाइटोलॉजिकल पृथक्करण है। सामान्य संक्रामक या सूजन प्रक्रियाओं के दौरान, सीएसएफ में ल्यूकोसाइट्स और प्रोटीन की सामग्री एक साथ बढ़ जाती है। जीबीएस में, मस्तिष्कमेरु द्रव में सामान्य संख्या में श्वेत रक्त कोशिकाएं होती हैं, और प्रोटीन का स्तर आमतौर पर 50-100 मिलीग्राम/डीएल तक बढ़ जाता है। हालाँकि, रोग के प्रारंभिक चरण में, सीएसएफ में प्रोटीन की मात्रा सामान्य हो सकती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के तीव्र विकास के लिए चिकित्सा रणनीति क्या है?

मुख्य कार्य बल्बर और श्वसन विफलता को रोकना है। बल्बर अपर्याप्तता चेहरे की तंत्रिका (एक या दोनों तरफ) की कमजोरी, डिप्लोपिया, स्वर बैठना, लार आना, दबी हुई गैग रिफ्लेक्स और डिस्पैगिया से प्रकट होती है। गंभीर श्वसन विफलता ऑक्सीजन की कमी, सांस की तकलीफ और हल्की दबी हुई आवाज (हाइपोफोनिया) से पहले हो सकती है। कभी-कभी स्वायत्त तंत्रिका तंत्र शामिल होता है, जैसा कि लैबिलिटी से प्रमाणित होता है रक्तचापऔर शरीर का तापमान. जीबीएस के लिए, चिकित्सा रणनीति बताती है:

1. गहन देखभाल इकाई में रोगी की निगरानी करें, नियमित रूप से उसके महत्वपूर्ण कार्यों की निगरानी करें।

2. रोग के प्रारंभिक चरण में प्लास्मफेरेसिस (यदि तकनीकी क्षमताएं उपलब्ध हों) करें। अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन भी प्रभावी है, लेकिन आज तक यह स्पष्ट नहीं है कि इन दोनों तरीकों में से कौन सा बेहतर परिणाम देता है।

3. यदि रोगी में बल्बर लक्षण हैं, तो सुनिश्चित करें कि उसकी स्थिति सुरक्षित है और मौखिक गुहा बार-बार सूखती है। उचित समाधानों के अंतःशिरा प्रशासन के माध्यम से जलयोजन किया जाता है; पोषक तत्वों के घोल को नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से प्रशासित किया जाता है।

4. जितनी बार संभव हो ज्वारीय मात्रा (TI) मापें। बच्चों में सामान्य ज्वारीय मात्रा की गणना सूत्र का उपयोग करके की जाती है: डीओ = 200 मिली x आयु (वर्षों में)। यदि डीओ सामान्य से 25% से कम हो जाता है, तो रोगी को इंटुबैषेण किया जाना चाहिए। एटेलेक्टैसिस और निमोनिया के विकास के साथ-साथ लार की आकांक्षा से बचने के लिए फेफड़ों की पूरी तरह से सफाई करना आवश्यक है।

5. रोगी की सावधानीपूर्वक देखभाल। मुख्य ध्यान बेडसोर, शिरापरक घनास्त्रता और परिधीय तंत्रिकाओं के संपीड़न की रोकथाम पर दिया जाना चाहिए।

6. भौतिक चिकित्सा का नुस्खा. संकुचन के गठन को निष्क्रिय आंदोलनों की मदद से रोका जा सकता है, साथ ही पट्टियों का उपयोग भी किया जा सकता है जो अंगों को शारीरिक स्थिति में बनाए रखने में मदद करते हैं जब तक कि यह बहाल न हो जाए। मांसपेशियों की ताकत.

जीबीएस वाले बच्चों के लिए पूर्वानुमान क्या है?

बच्चे वयस्कों की तुलना में अधिक जल्दी और पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। 10% से कम रोगियों में अवशिष्ट दोष पाए जाते हैं। दुर्लभ मामलों में, न्यूरोपैथी "क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी" के रूप में दोहराई जाती है।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस कैसे प्रकट होता है?

मल्टीपल स्केलेरोसिस अत्यंत दुर्लभ है (न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी के सभी मामलों में 0.2-2.0%) बचपन में होता है। शोध से पता चलता है कि लड़कों के बचपन में बीमार होने की संभावना अधिक होती है, जबकि लड़कियों के किशोरावस्था में बीमार होने की संभावना अधिक होती है। आमतौर पर, मल्टीपल स्केलेरोसिस के पहले लक्षण क्षणिक दृश्य गड़बड़ी और अन्य संवेदी लक्षण हैं। रीढ़ की हड्डी की जांच करते समय, मध्यम रूप से स्पष्ट मोनोन्यूक्लियर प्लियोसाइटोसिस नोट किया जाता है, प्रत्येक बाद की पुनरावृत्ति के साथ, ऑलिगोक्लोनल बैंड कोशिकाओं का पता लगाने की संभावना बढ़ जाती है; सबसे जानकारीपूर्ण और सटीक निदान पद्धति परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग है: निदान की पुष्टि तब की जाती है जब सफेद पदार्थ के कई पेरिवेंट्रिकुलर घावों का पता लगाया जाता है।

गुड़िया की आँखों को कब सामान्य रूप माना जाता है, और वे कब विकृति विज्ञान की उपस्थिति का संकेत देते हैं?

ब्रेनस्टेम फ़ंक्शन की जांच करते समय ओकुलोवेस्टिबुलर रिफ्लेक्स (जिसे ओकुलोसेफेलिक, प्रोप्रियोसेप्टिव हेड टर्निंग या गुड़िया की आंख रिफ्लेक्स भी कहा जाता है) का सबसे अधिक परीक्षण किया जाता है। रोगी का सिर (उसकी आंखें खुली होनी चाहिए) तेजी से एक तरफ से दूसरी तरफ घूम जाती है। परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है यदि सिर के मुड़ने के विपरीत दिशा में आँखों का संयुग्मी विचलन होता है (अर्थात, यदि सिर के दाईं ओर मुड़ने पर दोनों आँखें बाईं ओर मुड़ जाती हैं)। "गुड़िया आँखें" प्रतिवर्त की उपस्थिति (या अनुपस्थिति) की व्याख्या इस प्रकार की जाती है:

1) 1 वर्ष से कम उम्र के स्वस्थ, जागृत बच्चों में (जो स्वैच्छिक नेत्र आंदोलनों के साथ प्रतिवर्त को दबाते या बढ़ाते नहीं हैं), यह प्रतिवर्त आसानी से उत्पन्न होता है और सामान्य है। जीवन के पहले हफ्तों में बच्चों में नेत्रगोलक की गति की सीमा का निर्धारण करते समय "गुड़िया की आंख" प्रतिवर्त का मूल्यांकन किया जाता है;

2) सामान्य दृष्टि वाले स्वस्थ जागृत वयस्कों में, यह प्रतिवर्त सामान्य रूप से अनुपस्थित होता है और आंखों की गति की दिशा सिर के घूमने की दिशा से मेल खाती है;

3) कोमा में मरीजों में, मस्तिष्क स्टेम फ़ंक्शन को बनाए रखते हुए, "गुड़िया आंखें" रिफ्लेक्स की उपस्थिति सेरेब्रल कॉर्टेक्स के अवसाद के कारण होती है। कोमा में एक रोगी में इस प्रतिवर्त की पहचान ब्रेनस्टेम फ़ंक्शन के संरक्षण के प्रदर्शन के रूप में कार्य करती है;

4) मस्तिष्क स्टेम को नुकसान के साथ कोमा में, संबंधित तंत्रिका कनेक्शन को नुकसान के कारण पलटा अनुपस्थित है।

शीत परीक्षण कैसे किया जाता है?

परीक्षण कोमा में रहने वाले या ट्रैंक्विलाइज़र दिए गए रोगियों में मस्तिष्क स्टेम फ़ंक्शन का मूल्यांकन करता है। 5 मिलीलीटर ठंडा पानी (पानी का तापमान लगभग 0 डिग्री सेल्सियस) बाहरी श्रवण नहर में डाला जाता है (रोगी का सिर 30 डिग्री के कोण पर ऊंचा होता है), बशर्ते कि कान का परदा बरकरार रहे। आम तौर पर, आंखें उस दिशा में भटक जाती हैं जिस दिशा में जलसेक किया गया था। प्रतिक्रिया की कमी मस्तिष्क तंत्र और औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य प्रावरणी की गंभीर शिथिलता को इंगित करती है।

"पिन" पुतलियों को किन रोग स्थितियों में देखा जाता है?

पुतली का व्यास तीसरी कपाल तंत्रिका (पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र से संबंधित) के संकुचित प्रभाव और सिलिअरी तंत्रिका (सहानुभूति तंत्रिका तंत्र से संबंधित) के विस्तारित प्रभाव के बीच संतुलन द्वारा निर्धारित किया जाता है। "दुकान" विद्यार्थियों की उपस्थिति इंगित करती है कि तीसरी कपाल तंत्रिका की क्रिया सहानुभूति प्रणाली के विरोध को पूरा नहीं करती है। इसे मस्तिष्क पुल की संरचनाओं में एक पैथोलॉजिकल परिवर्तन के साथ देखा जा सकता है जिसके माध्यम से अवरोही सहानुभूति फाइबर गुजरते हैं। छोटे व्यास की पुतलियाँ जो प्रकाश के प्रति प्रतिक्रिया करती हैं, कुछ चयापचय संबंधी विकारों की विशेषता हैं। ओपियेट नशा (मॉर्फिन या हेरोइन) के कारण पुतली का संकुचन पुल की संरचनाओं को नुकसान के कारण होने वाले संकुचन जैसा हो सकता है। कई अन्य पदार्थ भी पुतली पर संकुचित प्रभाव डालते हैं, जिनमें प्रोपोक्सीफीन, एफओएस, कार्बामेट कीटनाशक, बार्बिटुरेट्स, क्लोनिडाइन, मेप्रोबैमेट, पाइलोकार्पिन (आई ड्रॉप), साथ ही जहरीले मशरूम और जायफल में मौजूद पदार्थ शामिल हैं।

पीटोसिस का विभेदक निदान क्या है?

पीटोसिस ऊपरी पलक का नीचे की ओर खिसकना है जो इसे उठाने वाली मांसपेशियों की शिथिलता के कारण होता है। स्थानीय शोफ या गंभीर ब्लेफरोस्पाज्म के कारण होने वाले "स्यूडोप्टोसिस" के साथ पलक का झुकना देखा जा सकता है। वास्तविक पीटोसिस के विकास का कारण पलक की मांसपेशियों की कमजोरी या बिगड़ा हुआ संक्रमण है। जन्मजात पीटोसिस सीधे तौर पर होता है मांसपेशी विकृति विज्ञानऔर टर्नर या स्मिथ-लेमली-ओपिट्ज़ सिंड्रोम और मायस्थेनिया ग्रेविस में देखा जाता है। पीटोसिस का कारण एक न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी हो सकता है, उदाहरण के लिए हॉर्नर सिंड्रोम (जो पलक की मुलेरियन मांसपेशी के सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण के उल्लंघन पर आधारित है), तीसरी कपाल तंत्रिका का पक्षाघात जो एम को संक्रमित करता है। लेवेटरपालपेब्रे.

मार्कस गन की शिष्या का क्या महत्व है?

दोनों आंखों की पुतलियों के प्रकाश के प्रति प्रतिवर्त की स्थिरता के कारण पुतलियाँ आम तौर पर एक ही व्यास की होती हैं (शारीरिक एनिसोकोरिया वाले लोगों में पुतलियों को छोड़कर): एक आंख में प्रवेश करने वाला प्रकाश दोनों पुतलियों के समान संकुचन का कारण बनता है। कुछ बीमारियों में, ऑप्टिक तंत्रिका डिस्क को नुकसान एकतरफा होता है। उदाहरण के लिए, ऑप्टिक तंत्रिकाओं में से किसी एक के आवरण में मेनिंगियोमा बन सकता है। ऑप्टिक तंत्रिका को एकतरफा या असममित क्षति के परिणामस्वरूप, "मार्कस गन पुतली" लक्षण (अभिवाही पुतली दोष) विकसित होता है।

दोलन प्रकाश परीक्षण कैसे किया जाता है?

1. अध्ययन एक छायादार कमरे में किया जाता है; रोगी दूर की वस्तु पर अपनी निगाहें टिकाता है (अर्थात, प्रत्यक्ष प्रकाश की प्रतिवर्त प्रतिक्रिया और समायोजनात्मक प्रतिवर्त को दबाकर पुतली के अधिकतम फैलाव के लिए स्थितियाँ बनाई जाती हैं)।

2. जब प्रकाश की किरण स्वस्थ आंख की ओर निर्देशित होती है, तो दोनों आंखों की पुतलियों का व्यास समान रूप से कम हो जाता है। फिर किरण को तुरंत प्रभावित आंख की ओर निर्देशित किया जाता है। आरंभ में प्रकाश के प्रति पुतलियों की समन्वित प्रतिक्रिया के कारण उसकी पुतली सिकुड़ी रहती है। हालाँकि, कुछ समय बाद, सीधे प्रकाश के लगातार संपर्क में रहने के बावजूद प्रभावित आंख की पुतली फैलने लगती है। इस प्रकार, प्रत्यक्ष प्रकाश उत्तेजना से प्रभावित आंख की पुतली विरोधाभासी रूप से फैलती है। यह तथाकथित आरोही दोष है।

उस बच्चे में कौन सी विकृति मानी जा सकती है जिसकी पलकें झुकती नहीं हैं बल्कि जम्हाई लेते समय ऊपर उठ जाती हैं?

माना जाता है कि मार्कस गन रिफ्लेक्स, जिसे जम्हाई-पलक घटना के रूप में भी जाना जाता है, ओकुलोमोटर और ट्राइजेमिनल तंत्रिकाओं के जन्मजात शॉर्ट सर्किट के कारण होता है। इस मामले में, जम्हाई लेते समय, मुंह बंद करने पर और मुंह खोलते समय पलकें ऊपर उठाने पर पीटोसिस देखा जाता है।

बच्चों में ऑप्टिक तंत्रिका शोष के कारण क्या हैं?

ऑप्टिक तंत्रिका शोष की विशेषता ऑप्टिक तंत्रिका सिर के पीलेपन और बढ़े हुए संवहनी पैटर्न से होती है, जो फंडस की जांच के दौरान पता चलता है। गंभीर शोष के साथ, प्रकाश के प्रति पुतली की पैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, दृश्य क्षेत्र का संकुचन, क्षीणता रंग दृष्टि. ऑप्टिक तंत्रिका शोष को इसके हाइपोप्लासिया से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें ऑप्टिक तंत्रिका सिर के व्यास में कमी होती है, लेकिन इसका रंग और संवहनी पैटर्न संरक्षित रहता है।

ऑप्टिक तंत्रिका शोष के कारण: संरचनात्मक विकृति विज्ञान (स्पेनोइडल साइनस का म्यूकोसेले, न्यूरोब्लास्टोमा, आईसीपी में पुरानी वृद्धि, कक्षा या चियास्म में स्थानीयकृत ट्यूमर); चयापचय/विषाक्त विकार (हाइपरथायरायडिज्म, बी विटामिन की कमी, लेबर दृश्य शोष, विभिन्न ल्यूकोडिस्ट्रॉफी, माइटोकॉन्ड्रियल पैथोलॉजी, मेथनॉल, क्लोरोक्वीन, एमियोडेरोन के साथ विषाक्तता); विभिन्न सिंड्रोम एक अप्रभावी तरीके से विरासत में मिले हैं, जो न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों (मानसिक मंदता, पैरापैरेसिस), डिमाइलेटिंग रोगों (ऑप्टिक न्यूरिटिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस) द्वारा विशेषता हैं।