Фасцикуляция - сокращение одной или нескольких двигательных единиц (отдельный мотонейрон и снабжаемая им группа мышечных волокон) приводит к быстрому, видимому на глаз, сокращению мышечных пучков (фасцикулярные подёргивания или фасцикуляции). На ЭМГ фасцикуляции выглядят как широкие двуфазные или мультифазные потенциалы действия. Одновременное или последовательное сокращение множества двигательных единиц вызывает волнообразное сокращение мышц, известное как миокимия.

В норме расслабленная мышца не сопровождается биоэлектрической активностью. Если фасцикуляции являются единственным симптомом, то есть не сопровождаются атрофиями мышц и изменениями рефлексов, их клиническое значение невелико. При более грубой дисфункции мотонейрона страдают все мышечные волокна, которые получают от него иннервацию, что приводит к атрофии мышцы (денервационная атрофия), снижению рефлексов и сопровождается потенциалами фибрилляций, позитивными волнами, фасцикуляциями и измененеиями потенциалов двигательных единиц.

Что такое двигательная единица?

Анатомо-гистологическая единица поперечнополосатой скелетной мышцы - это волокно, под микроскопом имеющее вид длинной клетки цилиндрической формы с многочисленными ядрами, распределенными по всей ее длине. Многочисленные параллельные волокна объединяются в пучок, видимый невооруженным глазом.

Функциональной единицей скелетной мышцы является двигательная единица, включающая в себя:

1. клетку переднего рога, тело которой располагается в вентральной части серого вещества спинного мозга;
2. ее аксон, выходящий из спинного мозга с вентральной стороны и входящий в состав периферического нерва, покрытого миелиновой оболочкой;
3. несколько мышечных волокон-"мишеней", составляющих один пучок.

Таким образом, минимальным естественным проявлением мышечной активности считают функционирование одного моторного нейрона, вызывающее сокращение соответствующих мышечных волокон.

Чем отличается фибрилляция от фасцикуляции мышц?

Фибрилляция - это спонтанное сокращение отдельного мышечного волокна. Фибрилляция не приводит к сокращению мышц и не может быть видна через кожу (изредка она может быть замечена в мышцах языка). Выявляется при электромиографическом исследовании как нерегулярный асинхронный короткий (1-5 мс) низковольтный (20-300 мкВ) разряд в мышце (как правило, возникает 1-30 разрядов в 1 с). Обычно фибрилляция происходит при травме тела или аксона моторного нейрона, но может также наблюдаться при первичных мышечных расстройствах, таких как миопатия.

Фасцикуляция - это спонтанное, относительно синхронное сокращение мышечных волокон внутри одного пучка, т. е. сокращение мышечных волокон, составляющих одну двигательную единицу. При этом может наблюдаться видимое через кожу сокращение мышцы. На электромиографическом исследовании выявляется разряд более длительный (8-20 мс) и более высоковольтный (2-6 мВ), чем разряд при фибрилляции. Фасцикуляции возникают через неравные интервалы времени с частотой 1-50/мин. Доброкачественные фасцикуляции мышц голени и мелких мышц кистей и стоп могут иметь место у здоровых людей. Для первичных мышечных расстройств фасцикуляция не характерна. Чаще всего она связана с денервацией и особенно сильно выражена при поражении клеток переднего рога, например при болезни Верднига-Хоффмана.

Доброкачественные фасцикуляции могут возникать при мышечном перенапряжении (резких чрезмерных физических нагрузках: спортивных нагрузках, поднятии тяжестей или приложения других чрезмерных мышечных усилий), при нервных напряжениях в результате стресса, переутомления, в состояниях повышенной тревожности, при переохлаждении. Доброкачественные фасцикуляции возникают, как правило, в период расслабления мышц: во сне, перед сном, в утренние часы, в состоянии покоя. При активных движениях такие фасцикуляции исчезают, но появляются вновь в период очередного состояния покоя. Доброкачественные фасцикуляции не сопровождаются мышечной слабостью, потерей чувствительности и атрофическими явлениями в мышечной ткани.

Основные причины фасцикуляции:

1. Болезни моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии, реже - другие болезни);
2. Доброкачественные фасцикуляции;
3. Синдром болезненных мышечных фасцикуляции;
4. Повреждение или компрессия корешка или периферического нерва;
5. Лицевая миокимия (рассеянный склероз, опухоль мозга, сирингобульбия, реже - другие причины);
6. Нейромиотония (Исаакса синдром);
7. Лицевой гемиспазм (некоторые формы);
8. Постпаралитическая контрактура мимических мышц;
9. Ятрогенные фасцикуляции.

Болезни моторного нейрона

Фасцикуляции типичны для болезней моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии). Однако наличие одних фасцикуляции без признаков денервации является недостаточным для диагноза болезни мотонейрона. При боковом амиотрофческом склерозе на ЭМГ выявляется распространённая дисфункция клеток переднего рога, в том числе и в клинически сохранных мышцах, а клинически имеются кроме того симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидные знаки) и прогрессирующее течение заболевания. Выявляется характерная картина «асимметричной амиотрофии с гиперрефлексией и прогрессирующим течением».

Прогрессирующие спинальные амиотрофии обусловлены дегенерацией клеток переднего рога и проявляются только симптомами поражения нижнего мотонейрона (нейронопатия), отсутствуют признаки поражения верхнего мотонейрона. Амиотрофии носят более симметричный характер. Фасцикуляции выявляются, но не всегда. Заболевание имеет более благоприятное течение и прогноз. В диагностике болезней моторного нейрона решающее значение имеет ЭМГ-исследование.

Другие поражения моторного нейрона (опухоли ствола головного мозга и спинного мозга, сирингобульбия, ОПЦА, Мачадо-Джозефа болезнь, поздние проявления полиомиелита) иногда среди прочих проявлений могут включать и фасцикуляции (обычно более или менее локализованные, например, в трапецевидной и кивательной мышцах, в периоральной мускулатуре, в мышцах рук или ног).

Доброкачественные фасцикуляции

Отдельные изолированные фасцикуляции в мышцах голени или круговой мышце глаза (иногда они продолжаются до нескольких дней) встречаются у совершенно здоровых людей. Иногда доброкачественные фасцикуляции приобретают более генерализованное распространение и могут наблюдаться в течение нескольких месяцев и даже лет.

При этом рефлексы не изменяются, отсутствуют нарушения чувствительности, не снижается скорость проведения возбуждения по нерву, а на ЭМГ кроме фасцикуляции никаких других отклонений от нормы нет. В отличие от БАС доброкачественные фасцикуляции имеют более постоянную локализацию, они более ритмичны и, возможно, более частые. Иногда этот синдром называют «доброкачественной болезнью моторного нейрона».

Синдром болезненных мышечных фасцикуляции

Синдром болезненных фасцикуляции - неустоявшийся термин, предназначенный для обозначения редкого синдрома фасцикуляции, крампи, миалгий и плохой переносимости физической нагрузки в случае дегенерации дистальных отделов аксонов периферических нервов (периферическая нейропатия). Иногда этот термин применяют для обозначения предыдущего синдрома, если он сопровождается частыми болезненными крампи.

Повреждения или компрессия корешка или периферического нерва

Указанные повреждения могут вызывать фасцикуляции, миокимии или крампи в тех мышцах, которые иннервируются данным корешком или нервом.

Эти симптомы могут персистировать после хирургического лечения компрессионной радикулопатии.

Лицевая миокимия

Лицевая миокимия - редкий неврологический симптом и нередко является единственной находкой в неврологическом статусе. Лицевая миокимия имеет большое диагностическое значение, так как всегда указывает на органическое поражение ствола головного мозга.

Начало её обычно внезапное, а продолжительность различна - от нескольких часов (например, при рассеянном склерозе) до нескольких месяцев и даже лет. Произвольная психическая активность, рефлекторные автоматизмы, сон и другие экзо- и эндогенные факторы мало влияют или совсем не влияют на течение миокимии. Она проявляется мелкими волнообразными (червеобразными) сокращениями мышц на одной половине лица и чаще всего развивается на фоне рассеянного склероза или глиомы ствола мозга.

Реже лицевая миокимия наблюдается при синдроме Гийена-Барре (может быть двусторонней), сирингобульбии, нейропатии лицевого нерва, БАС и других заболеваниях. ЭМГ выявляет спонтанную ритмическую активность в виде одиночных, двойных или групповых разрядов с относительно стабильной частотой.

Клинически лицевую миокимию обычно легко отличить от других лицевых гиперкинезов. Дифференциальный диагноз лицевой миокимии проводят с лицевым гемиспазмом, миоритмией, джексоновским эпилептическим припадком, доброкачественными фасцикуляциями.

Нейромиотония

Нейромиотония (синдром Исаакса, синдром постоянной активности мышечных волокон) встречается как у детей, так и у взрослых и характеризуется постепенно нарастающей скованностью, мышечным напряжением (stiffness) и мелкими сокращениями мышц (миокимиями и фасцикуляциями).

Эти симптомы начинают проявляться в дистальных отделах конечностей, постепенно распространяясь проксимально. Они сохраняются во время сна. Боли наблюдаются редко, хотя неприятные ощущения в мышцах довольно типичны. Кисти и стопы принимают положение постоянной флексии или экстензии пальцев. Туловище также лишается естественной пластичности и позы, походка становится напряжённой (stiff) и скованной.

Причины: синдром описан как идиопатическое (аутоиммунное) заболевание (наследственное или спорадическое), а также в сочетании с периферической нейропатией. В частности, синдром Исаакса иногда наблюдается при наследственных моторных и сенсорных нейропатиях, при ХВДП, токсических нейропатиях и нейропатиях неизвестного происхождения, в сочетании со злокачественным новообразованием без неиропатии, в сочетании с миастенией.

Лицевой гемиспазм

Фасцикуляции и миокимии, наряду с миоклониями, составляют основное клиническое ядро в проявлениях лицевого гемиспазма. Клинически фасцикуляции здесь не всегда легко заметны, так как перекрываются более массивными сокращениями мышц.

Постпаралитическая контрактура мимических мышц

То же самое можно сказать и в отношении постпаралитической контрактуры мимических мышц («синдром лицевого гемиспазма после неиропатии VII нерва»), которая может проявляться не только стойкой контрактурой мышц той или иной степени выраженности, но и миоклоническими локальными гиперкинезами, а также фасцикуляциями в зоне поражённых ветвей лицевого нерва.

Ятрогенные фасцикуляции

Ятрогенные фасцикуляции описаны при применении пенициллина и передозировке холинолитиков. Фасцикуляции могут иногда появляться при гипертиреозе, что в сочетании с мышечными атрофиями и слабостью может имитировать боковой амиотрофический склероз.

Укусы гремучей змеи, скорпиона, паука «Чёрная вдова», некоторых жалящих насекомых могут вызывать крампи, миалгии и фасцикуляции.

Диагностика и лечение фасцикуляции мышц

При доброкачественном подергивании мышц обычно никакое лечение не требуется. Больному необходимо обратиться к врачу, если у него имеются долгосрочные и постоянные мышечные подергивания.

Лечащий врач должен будет изучить историю болезни и выполнить диагностическое обследование. Врач может задать больному такие вопросы, как, например:

• когда больной впервые заметил у себя подергивание мышц;
• как долго это подергивание длится;
• как часто больной испытывает подергивания;
• какие мышцы страдают;
• всегда ли это одни и те же мышцы, в одном и том же месте;
• беременна ли (больная);
• какие еще симптомы есть у больного.

Тесты зависят от предполагаемой причины и могут быть следующие:

• анализы крови – например, на электролиты, на функции щитовидной железы и т.д.;
• электромиограмма (ЭМГ);
• исследования нервной проводимости;
• МРТ позвоночника или мозга.

Фашикуляция - длинное слово для подергивания мышц. Это не больно, и вы не можете контролировать это. Это непроизвольно.

Тип фасцикуляции, с которым знакомы большинство людей, - это подергивание век. Он имеет свои собственные имена, в том числе:

• спазм века
• блефароспазм
• myokymia

Фасцикуляции могут быть симптомом для многих типов состояний. У них около 70% здоровых людей. Они редко являются признаком серьезного нервно-мышечного расстройства. Однако, поскольку они являются симптомом некоторых разрушительных расстройств, таких как боковой амиотрофический склероз (ALS), наличие очагов может быть признаком того, что вы должны обратиться за медицинской помощью. Доктора обычно тщательно их оценивают.

Доброкачественный синдром фасцикуляции встречается редко. Люди с доброкачественным синдромом фасцикуляции могут иметь подергивания:

• оружие
• большой
• бедра
• телята, что особенно характерно

Некоторые люди также имеют мышечные судороги с очагами. Люди с этим состоянием в противном случае здоровы. Не существует основного расстройства или неврологической причины этих судорог и судорог. Тем не менее, симптомы могут быть назойливыми как физически, так и психологически. Если судороги суровые, они могут вмешиваться в повседневную деятельность, такую ​​как работа и работа.

Симптомы

Симптомы синдрома доброкачественного очага

Основным симптомом синдрома доброкачественной фасцикуляции является стойкое мышечное подергивание, покалывание или онемение. Эти симптомы возникают, когда мышца отдыхает. Как только мышца движется, подергивание прекращается.

Приступы чаще всего встречаются у бедер и телят, но они могут возникать в нескольких частях тела. Подергивание может быть только время от времени, или это может быть почти все время.

Люди часто беспокоятся о том, что очаги связаны с серьезным нервно-мышечным состоянием, таким как БАС. Стоит отметить, что очаги не являются единственными симптомами БАС. При доброкачественном синдроме фасцикуляции основными симптомами являются очаги. В ALS фасцикуляции также сопровождаются другими проблемами, такими как ухудшение слабости, проблемы с захватом мелких предметов и трудности с ходьбой, разговором или глотанием.

Причины синдрома доброкачественной фасцикуляции

Считается, что синдром доброкачественной фасцикуляции обусловлен гиперактивностью нервов, связанных с подергивающей мышцей. Причина часто идиопатическая, что означает, что она неизвестна.

Некоторые исследования показали некоторую связь между фасцикуляциями и:

• стрессовое время
• травма
• беспокойство или депрессия
• высокая интенсивность, напряженные упражнения
• усталость
• употребление алкоголя или кофеина
• недавняя вирусная инфекция
• Они часто связаны с симптомами, связанными со стрессом, в том числе:

головная боль

• изжога
• синдром раздраженной толстой кишки (IBS)
• изменения в еде
• Некоторые лекарства без рецепта и отпуска по рецепту также могут вызывать очаги, в том числе:

нортриптилин (Pamelor)

• chlorpheniramine (Chlorphen SR, Chlor-Trimeton Allergy 12 Hour)
• дифенгидрамин (Benadryl
• бета-агонисты, используемые для лечения астмы
• высокие дозы кортикостероидов с последующими более низкими дозами для их сужения
• РекламаРеклам

Диагностика

Диагностика синдрома доброкачественной фасцикуляции

Углубление может быть симптомом из нескольких проблем со здоровьем.Серьезное нервно-мышечное расстройство обычно не является причиной. Другие более распространенные причины могут включать апноэ во сне, гипертиреоз (сверхактивная щитовидная железа) и аномальные уровни кальция и фосфора в крови.

Тем не менее, очаги могут быть признаком сильно изнурительных нервно-мышечных проблем. По этой причине врачи, вероятно, будут тщательно их оценивать.

Общим способом оценки мышечных судорог является электромиография (ЭМГ). Этот тест стимулирует нерв с небольшим количеством электричества. Затем он записывает, как мышечные реакции.

Врачи также могут оценить общее состояние здоровья и риски для очагов с:

анализы крови

• другие нервные тесты
• тщательное неврологическое обследование, включая тесты на мышечную силу
• тщательную историю здоровья, включая психические проблемы, физические симптомы от стресса и проблемы с качеством жизни
• Доброкачественное расстройство фасцикуляции диагностируется, когда фолликулы являются частым основным симптомом, и нет другого признака расстройства нерва или мышцы или другого состояния здоровья.

Лечение

Лечение доброкачественного синдрома фасцикуляции

Нет лечения для уменьшения доброкачественных очагов. Они могут самостоятельно решать, особенно если триггер обнаружен и устранен. Некоторые люди имели облегчение с лекарствами, которые уменьшают возбудимость нервов, в том числе:

карбамазепин (Тегретол)

• габапентин (Горизонт, нейронтин)
• ламотриджин (Ламикталь)
• прегабалин (Лирика)
• Иногда врачи назначают селективный ингибитор обратного захвата серотонина, тип лекарства, используемого для лечения депрессии и тревоги. Консультирование также может помочь.

Спазмы могут быть смягчены упражнениями на растяжку и массажем. Если судороги суровые и никакие другие лекарства не помогают, врачи могут назначить иммуносупрессивные терапии с преднизоном.

Врачи могут попробовать другие методы лечения суровых мышечных судорог, которые мешают повседневной жизни.

Сокращения одной или нескольких двигательных единиц (отдельный мотонейрон и снабжаемая им группа мышечных волокон) приводит к быстрому, видимому на глаз, сокращению мышечных пучков (фасцикулярные подёргивания или фасцикуля­ции).

На ЭМГ фасцикуляции выглядят как широкие двуфазные или мультифазные потенциалы действия. Одновременное или последовательное сокращение множества двигательных единиц вызывает волнообразное сокращение мышц, известное как миокимия.

В норме расслабленная мышца не сопровождается биоэлект­рической активностью. Если фасцикуляции являются единствен­ным симптомом, то есть не сопровождаются атрофиями мышц и изменениями рефлексов, их клиническое значение невелико. При более грубой дисфункции мотонейрона страдают все мышеч­ные волокна, которые получают от него иннервацию, что приво­дит к атрофии мышцы (денервационная атрофия), снижению рефлексов и сопровождается потенциалами фибрилляций, пози­тивными волнами, фасцикуляциями и измененеиями потенциалов двигательных единиц.

Основные причины фасцикуляции:

1. Болезни моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии, реже - другие болезни)

2. Доброкачественные фасцикуляции

3. Синдром болезненных мышечных фасцикуляции

4. Повреждение или компрессия корешка или периферичес­кого нерва

5. Лицевая миокимия (рассеянный склероз, опухоль мозга, сирингобульбия, реже - другие причины)

6. Нейромиотония (Исаакса синдром)

7 Лицевой гемиспазм (некоторые формы)

8. Постпаралитическая контрактура мимических мышц

9. Ятрогенные фасцикуляции.

1. Болезни моторного нейрона.

Фасцикуляции типичны для болезней моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии). Однако наличие одних фасцикуляции без признаков денервации является недостаточным для диагноза болезни мотонейрона. При боковом

амиотрофческом склерозе на ЭМГ выявляется распространённая дисфункция клеток переднего рога, в том числе и в клинически сохранных мышцах, а клинически имеются кроме того симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидные знаки) и прогрес­сирующее течение заболевания. Выявляется характерная картина «асимметричной амиотрофии с гиперрефлексией и прогрессиру­ющим течением».

Прогрессирующие спинальные амиотрофии обусловлены де­генерацией клеток переднего рога и проявляются только симпто­мами поражения нижнего мотонейрона (нейронопатия), отсутст­вуют признаки поражения верхнего мотонейрона. Амиотрофии носят более симметричный характер. Фасцикуляции выявляются, но не всегда. Заболевание имеет более благоприятное течение и прогноз. В диагностике болезней моторного нейрона решающее значение имеет ЭМГ-исследование.

Другие поражения моторного нейрона (опухоли ствола голо­вного мозга и спинного мозга, сирингобульбия, ОПЦА, Мачадо-Джозефа болезнь, поздние проявления полиомиелита) иногда сре­ди прочих проявлений могут включать и фасцикуляции (обычно более или менее локализованные, например, в трапецевидной и кивательной мышцах, в периоральной мускулатуре, в мышцах рук или ног).

2. Доброкачественные фасцикуляции.

Отдельные изолированные фасцикуляции в мышцах голени или круговой мышце глаза (иногда они продолжаются до нескольких дней) встречаются у совершенно здоровых людей. Иногда доброкачественные фасцикуляции приобретают более генерализованное распространение и могут наблюдаться в течение нескольких месяцев и даже лет. Но при этом рефлексы не изменяются, отсутствуют нарушения чувствительности, не снижается скорость проведения возбуждения по нерву, а на ЭМГ кроме фасцикуляции никаких других отклонений от нормы нет. В отличие от БАС доброкачественные фасцикуляции имеют более постоянную локализацию, они более ритмичны и, возможно, более частые. Иногда этот синдром называют «доброкачественной болезнью моторного нейрона».

3. Синдром болезненных мышечных фасцикуляции.

Синдром болезненных фасцикуляции - неустоявшийся тер­мин, предназначенный для обозначения редкого синдрома фасци­куляции, крампи, миалгий и плохой переносимости физической нагрузки в случае дегенерации дистальных отделов аксонов пери­ферических нервов (периферическая нейропатия). Иногда этот термин применяют для обозначения предыдущего синдрома, если он сопровождается частыми болезненными крампи.

4. Повреждения или компрессия корешка или перифери- ческого нерва. Указанные повреждения могут вызывать фасцикуляции, миокимии или крампи в тех мышцах, которые иннервируются данным корешком или нервом. Эти симптомы могут персистировать после хирургического лечения компресси- онной радикулопатии.

5. Лицевая миокимия.

Лицевая миокимия - редкий неврологический симптом и не­редко является единственной находкой в неврологическом стату­се. Лицевая миокимия имеет большое диагностическое значение, так как всегда указывает на органическое поражение ствола голо­вного мозга. Начало её обычно внезапное, а продолжительность различна - от нескольких часов (например, при рассеянном скле­розе) до нескольких месяцев и даже лет. Произвольная психичес­кая активность, рефлекторные автоматизмы, сон и другие экзо- и эндогенные факторы мало влияют или совсем не влияют на тече­ние миокимии. Она проявляется мелкими волнообразными (чер­веобразными) сокращениями мышц на одной половине лица и ча­ще всего развивается на фоне рассеянного склероза или глиомы ствола мозга. Реже лицевая миокимия наблюдается при синдроме Гийена-Барре (может быть двусторонней), сирингобульбии, ней-ропатии лицевого нерва, БАС и других заболеваниях. ЭМГ выяв­ляет спонтанную ритмическую активность в виде одиночных, двойных или групповых разрядов с относительно стабильной частотой.

Клинически лицевую миокимию обычно легко отличить от других лицевых гиперкинезов.

Дифференциальный диагноз лицевой миокимии проводят с лицевым гемиспазмом, миоритмией, джексоновским эпилептиче­ским припадком, доброкачественными фасцикуляциями.

6. Нейромиотония.

Нейромиотония (синдром Исаакса, синдром постоянной ак­тивности мышечных волокон) встречается как у детей, так и у взрослых и характеризуется постепенно нарастающей скованнос­тью, мышечным напряжением (stiffness) и мелкими сокращения­ми мышц (миокимиями и фасцикуляциями). Эти симптомы начи­нают проявляться в дистальных отделах конечностей, постепенно распространяясь проксимально. Они сохраняются во время сна. Боли наблюдаются редко, хотя неприятные ощущения в мышцах довольно типичны. Кисти и стопы принимают положение посто­янной флексии или экстензии пальцев. Туловище также лишается естественной пластичности и позы, походка становится напря­жённой (stiff) и скованной.

Причины: синдром описан как идиопатическое (аутоиммун­

ное) заболевание (наследственное или спорадическое), а также в сочетании с периферической нейропатией. В частности, синдром Исаакса иногда наблюдается при наследственных моторных и сенсорных нейропатиях, при ХВДП, токсических нейропатиях и нейропатиях неизвестного происхождения, в сочетании со зло­качественным новообразованием без нейропатии, в сочетании с миастенией.

7. Лицевой гемиспазм.

Фасцикуляции и миокимии, наряду с миоклониями, составля­ют основное клиническое ядро в проявлениях лицевого гемис-пазма. Клинически фасцикуляции здесь не всегда легко заметны, так как перекрываются более массивными сокращениями мышц.

8. Постпаралитическая контрактура мимических мышц.

То же самое можно сказать и в отношении постпаралитичес­кой контрактуры мимических мышц («синдром лицевого гемиспазма после нейропатии VII нерва»), которая может проявляться не только стойкой контрактурой мышц той или иной степени выраженности, но и миоклоническими локальными гиперкинезами, а также фасцикуляциями в зоне поражённых ветвей лицевого нерва.

9. Ятрогенные фасцикуляции.

Ятрогенные фасцикуляции описаны при применении пени­циллина и передозировке холинолитиков.

NB: Фасцикуляции могут иногда появляться при гипертирео-зе, что в сочетании с мышечными атрофиями и слабостью может имитировать боковой амиотрофический склероз.

Укусы гремучей змеи, скорпиона, паука «Чёрная вдова», некоторых жалящих насекомых могут вызывать крампи, миалгии и фасцикуляции.

Корешковая иннервация некоторых мышц

(по Byrne N., Waxman S., 2000)

Каждая мышца обычно получает иннервацию от нескольких корешков. Однако при каждой монорадикулопатии отдельные мышцы страдают сильнее других. Эти мышцы являются своеоб­разными маркёрами того или иного уровня сегментарной иннервации (однако встречаются индивидуальные вариации).

Некоторые необычные (специфические по своим проявлениям) двигательные феномены

Зеркальные движения. «Чужой руки» синдром.

Катаплексия в качестве изолированного синдрома Расстройства движений, связанные со сном: «Сонный паралич»

Расстройства поведения, связанные с быстрым сном

Сомнабулизм

Беспокойных ног синдром

Периодические движения конечностями

Яктация и другие похожие двигательные автоматизмы

Бруксизм

Гипногенная пароксизмальная дистония

5. Лобнодолевые автоматизмы (в том числе «псевдопсевдо-припадки»).

6. Психогенные гиперкинезы (камптокормия и др.).

7. Нейролептические синдромы (синдром «падающей пизанской

башни», синдром «кролика», синдром «метронома» и др.).

8. Психотическое поведение (синдром «пляшущего дерви- ша», синдром Ретта-и др.).

9. Пседоэкспрессивная дистония.

10. Синдром «прыгающего француза из штата Мэн».

11. Гиперекплексия.

Радикулопатия как причина слабости в мышцах конечности (локализация основных проявлений)

(по Misulis К., 2000) А. ШЕЙНАЯ

Уровень поражения	Двигательные проявления	Сенсорные проявления
С5	m.deltoideus; biceps	Латеральные отделы плеча
С6	m. biceps; brachioradialis	Радиальная поверхность предплечья и I и II пальцев
С7	Разгибатели запястья; m. triceps	III и IV пальцы
С8	Мышцы кисти	V палец и ульнарная поверхность предплечья
В. ПОЯСНИЧНАЯ
L2	m. psoas; quadriceps	Боковая и передне-верх­няя поверхность бедра
L3	m. psoas; quadriceps	Нижне-медиальная поверхность бедра
L4	m. tibialis anterior; quadriceps	Медиально-нижняя поверхность ноги
L5	m. peroneus longus; gluteus medius; tibialis anterior; extensor hallucis longus	Латерально-нижняя поверхность ноги
S 1	m. gastrocnemius; gluteus maximus	Латеральная поверх­ность стопы; IV и V пальцы стопы; латеральная поверх­ность голени.

Анатомо-гистологическая единица поперечнополосатой скелетной мышцы - это волокно, под микроскопом имеющее вид длинной клетки цилиндрической формы с многочисленными ядрами, распределенными по всей ее длине. Многочисленные параллельные волокна объединяются в пучок, видимый невооруженным глазом. Функциональной единицей скелетной мышцы является двигательная единица, включающая в себя: (1) клетку переднего рога, тело которой располагается в вентральной части серого вещества спинного мозга; (2) ее аксон, выходящий из спинного мозга с вентральной стороны и входящий в состав периферического нерва, покрытого миелиновой оболочкой; (3) несколько мышечных волокон-"мишеней", составляющих один пучок. Таким образом, минимальным естественным проявлением мышечной активности считают функционирование одного моторного нейрона, вызывающее сокращение соответствующих мышечных волокон.

Чем отличается фибрилляция от фасцикуляции мышц?

Фибрилляция - это спонтанное сокращение отдельного мышечного волокна. Фибрилляция не приводит к сокращению мышц и не может быть видна через кожу (изредка она может быть замечена в мышцах языка). Выявляется при электромиографическом исследовании как нерегулярный асинхронный короткий (1-5 мс) низковольтный (20-300 мкВ) разряд в мышце (как правило, возникает 1-30 разрядов в 1 с). Обычно фибрилляция происходит при травме тела или аксона моторного нейрона, но может также наблюдаться при первичных мышечных расстройствах, таких как миопатия.

Фасцикуляция - это спонтанное, относительно синхронное сокращение мышечных волокон внутри одного пучка, т. е. сокращение мышечных волокон, составляющих одну двигательную единицу. При этом может наблюдаться видимое через кожу сокращение мышцы. На электромиографическом исследовании выявляется разряд более длительный (8-20 мс) и более высоковольтный (2-6 мВ), чем разряд при фибрилляции. Фасцикуляции возникают через неравные интервалы времени с частотой 1-50/мин. Доброкачественные фасцикуляции мышц голени и мелких мышц кистей и стоп могут иметь место у здоровых людей. Для первичных мышечных расстройств фасцикуляция не характерна. Чаще всего она связана с денервацией и особенно сильно выражена при поражении клеток переднего рога, например при болезни Верднига-Хоффмана.

Каковы причины возникновения острой общей слабости?

Инфекция и реконвалесценция в постинфекционном периоде: острый инфекционный миозит, синдром Гийена-Барре, энтеровирусная инфекция.

Метаболические нарушения: острая интермиттирующая порфирия, врожденная тирозинемия.

Нервно-мышечная блокада: ботулизм, клещевой паралич.

Периодический паралич: семейный (гиперкалиемический, гипокалиемический, нормокалиемический).

Если у ребенка отмечается мышечная слабость, какие данные анамнеза и физикального обследования свидетельствуют в пользу миопатии?

Анамнез:
- Постепенное развитие заболевания.
- Мышечная слабость более выражена в проксимальных отделах (это заметно, например, при подъеме по лестнице и беге), в то время как для нейропатии характерна слабость в дистальных отделах.
- Отсутствие нарушений чувствительности, например ощущения покалывания.
- Отсутствие аномалий развития кишечника и мочевого пузыря.

Физикальное обследование:
- Чем проксимальнее, тем более выражена мышечная слабость (исключение - миотоническая дистрофия).
- Положительный признак Говерса (больной, вставая из положения сидя и распрямляясь, руками опирается о бедра из-за слабости мышц тазового пояса и нижних конечностей).
- Сгибатели шеи слабее разгибателей.
- На ранних стадиях отмечаются нормальные или несколько ослабленные рефлексы.
- Нормальная чувствительность.
- Имеет место атрофия мышц, но фасцикуляции отсутствуют.
- При некоторых дистрофиях наблюдается гипертрофия мышц.

Как электромиографическое исследование помогает дифференцировать миопатические и неврогенные расстройства?

При электромиографическом исследовании измеряют электрическую активность мышц в покое и при совершении произвольных движений. В норме потенциалы действия имеют стандартную длительность и амплитуду и характерные 2-4 фазы. При миопатиях их длительность и амплитуда уменьшаются, при нейропатиях - увеличиваются. При обоих расстройствах отмечаются экстрафазы (полифазные единицы).

Чем отличается псевдопаралич от истинной нейромышечной патологии?

Псевдопаралич (истерический паралич) может наблюдаться при реакциях конверсии (т. е. при физическом выражении эмоционального конфликта). При реакциях конверсии не нарушается чувствительность, сохраняются глубокие сухожильные рефлексы и рефлекс Бабинского. Могут отмечаться движения во время сна. При одностороннем параличе помогает тест Гувера. Врач подкладывает ладонь под пятку здоровой ноги лежащего на спине пациента и просит поднять больную ногу. При псевдопараличе пациент не надавливает пяткой на руку врача.

Какова дифференциальная диагностика при мышечной гипотонии?

Мышечная гипотония - часто встречающийся, но неспецифический признак у новорожденных и детей младше 1 года. Гипотония может:

1) быть неспецифическим признаком любой острой патологии (сепсис, шок, дегидратация, гипогликемия);

2) рассматриваться как признак хромосомных аномалий, лежащих в основе, например, синдрома Дауна;

3) указывать на патологию соединительной ткани, с которой связана избыточная подвижность суставов;

4) иметь место при метаболической энцефалопатии, развивающейся при гипотиреозе, синдроме Лоу, болезни Канавана;

5) указывать на заболевание ЦНС - дисфункцию мозжечка, острую патологию спинного мозга, нейромышечную патологию, гипотоническую форму ДЦП или доброкачественную врожденную гипотонию.

В отсутствие признаков острой энцефалопатии при проведении дифференциальной диагностики гипотонии необходимо прежде всего ответить на следующий вопрос: достаточно ли силен пациент, несмотря на гипотонию, или он слаб и гипотоничен? Сочетание слабости и гипотонии указывает на патологию клеток переднего рога или периферического нервно-мышечного аппарата, тогда как гипотония при сохранении силы у пациента скорее характерна для заболеваний головного или спинного мозга.

Каковы клинические проявления миотонии?

Миотония - это безболезненный тонический спазм или задержка расслабления мышцы после сокращения. Миотонию можно выявить при сжимании (при рукопожатии), на нее указывают напряженное зажмуривание (или задержка открывания глаз у плачущего ребенка), запаздывание подъема века при взгляде вверх; миотонию также можно обнаружить при перкуссии в определенных зонах (в области возвышения у основания большого пальца руки или языка).

У новорожденного отмечаются слабость и мышечная гипотония. Наличие каких патологий беременности и родов в анамнезе может навести на мысль о миотонической дистрофии?

Спонтанные выкидыши в анамнезе матери, полигидрамниоз, повышенная двигательная активность плода, удлиненный второй период родов, задержка плаценты, послеродовое кровотечение увеличивают вероятность развития миотонической дистрофии. Поскольку у матери также может быть обнаружена врожденная миотоническая дистрофия, ей, как и ребенку, необходимы тщательное физикальное обследование и ЭМГ.

Почему миотоническая дистрофия может служить примером феномена предчувствия?

Генетические исследования показывают, что в основе миотонической дистрофии лежит экспансия тринуклеотида в гене протеинкиназы на длинном плече 19-й хромосомы. В каждом последующем поколении число повторений этого тринуклеотида может увеличиваться, иногда обнаруживаются тысячи повторений (в норме их меньше 40), причем тяжесть заболевания коррелирует с количеством повторений. Таким образом, у каждого последующего поколения можно ожидать более раннего и выраженного проявления болезни (феномен "предчувствия").

Каковы отличия патофизиологии младенческого ботулизма от патофизиологии пищевого ботулизма?

Младенческий ботулизм развивается вследствие заглатывания спор Clostridium botulinum, которые начинают развиваться и продуцировать токсин в кишечнике ребенка. Происхождение спор часто остается неизвестным; некоторые специалисты считают, что их источником является мед; обнаружены они и в кукурузном сиропе. Поэтому давать вышеуказанные продукты детям до 1 года не рекомендуется. При пищевом ботулизме в пище уже присутствует готовый токсин. Развитие спор происходит при неправильном консервировании или хранении продуктов в анаэробных условиях; отравление возникает, если токсин не был инактивирован адекватной термической обработкой. Редко встречается тканевый ботулизм, наблюдающийся при попадании спор в глубокую рану и их развитии в ней.

Назовите самое раннее показание для интубации детей с младенческим ботулизмом.

Потеря защитных рефлексов в области воздухоносных путей отмечается раньше, чем дыхательная недостаточность или остановка дыхания, так как функция диафрагмы не нарушается до тех пор, пока не поражается 90-95% синаптических рецепторов. Вероятность угрозы остановки дыхания у ребенка с гиперкарбией или гипоксией очень велика.

Почему при младенческом ботулизме не используются антибиотики и антитоксины?

- К моменту установления диагноза состояние большинства пациентов обычно стабилизируется или даже начинает улучшаться.
- Применение антибиотиков может привести к гибели бактерий и выделению дополнительных количеств токсина.
- Велик риск возникновения анафилаксии и сывороточной болезни .
- В течение всего периода болезни не выявляется циркуляция несвязанного токсина.
- Токсин связывается необратимо (выздоровление возможно благодаря росту новых нервных окончаний).
- Прогноз при интенсивной поддерживающей терапии и так весьма благоприятный.

Почему назначение аминогликозидов ребенку с выраженной слабостью относительно противопоказано, если у него предполагается ботулизм?

Токсин ботулизма необратимо блокирует высвобождение ацетилхолина из пресинаптических окончаний. Аминогликозиды, тетрациклины, клиндамицин и триметоприм также затрудняют высвобождение ацетилхолина. Поэтому в случае бутулизма они будут действовать синергично с токсином, что приведет к ухудшению состояния больного.

Почему ботулизмом чаще всего страдают жители горных районов?

Большинство случаев пищевого ботулизма связаны с употреблением неправильно консервированной или приготовленной пищи. Обычно токсин инактивируется при 10-минутном кипячении. Однако в горных районах вода кипит при более низкой температуре и десяти минут может оказаться недостаточно для разрушения токсина.

Как отличить миастению гравис у новорожденных от младенческого ботулизма?

У новорожденных описаны единичные случаи ботулизма. Симптомы всегда возникают после выписки ребенка из отделения новорожденных. Обычно предвестником ботулизма является запор, позже развивается слабость мышц лица и глотки, отмечаются птоз, дилатация и слабая реакция зрачков на свет, подавление глубоких сухожильных рефлексов. Мышечная сила не увеличивается после инъекции эдрофония. На ЭМГ наблюдаются характерные изменения - короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы и повышение амплитуды индуцированных мышечных потенциалов при повторяющейся стимуляции нерва. При исследовании кала могут быть выявлены клостридии или токсин.

Миастения гравис обычно диагностируется в момент рождения или в первые дни жизни. Миастения может быть обнаружена у братьев и сестер или у матери больного ребенка. Локализация зон мышечной слабости зависит от подтипа миастении; зрачки и глубокие сухожильные рефлексы в норме. На ЭМГ - прогрессирующее снижение амплитуды составных моторных потенциалов при повторяющейся стимуляции нерва. Введение эдрофония приводит к временному увеличению физической силы и предотвращает патологическую реакцию на повторные раздражения нерва при выполнении ЭМГ.

В чем заключается риск для новорожденного, мать которого страдает миастенией гравис?

Пассивно приобретенная миастения новорожденного развивается почти у 10% детей, рожденных женщинами с миастенией, вследствие трансплацентарного переноса антител к рецептору ацетилхолина (АХР) поперечнополосатых мышц. Признаки миастении обычно появляются в первые часы или дни жизни. Патологическая мышечная слабость обусловливает трудности при кормлении, общую слабость, гипотонию и угнетение дыхания. Птоз и нарушения окуломоторики наблюдаются только в 15% случаев. Слабость становится менее выраженной при снижении содержания анти-АХР-иммуноглобулинов. Как правило, симптомы сохраняются около 2 недель, однако для их полного исчезновения может потребоваться несколько месяцев. Обычно проведение поддерживающей терапии бывает достаточно; иногда дополнительно вводят неостигмин per os или внутримышечно.

Чем отличаются патофизиологические механизмы ювенильной и врожденной миастении?

В основе ювенильной и взрослой миастении гравис (а также миастении взрослых) лежит циркуляция антител к АХР постсинаптической зоны нервно-мышечного соединения. При врожденной миастении нет аутоиммунного механизма. Ее возникновение связано с наличием морфологических или физиологических дефектов в пре- и постсинаптической мембранах, в том числе с нарушением синтеза АХ, дефицитом ацетилхолинэстеразы в области концевой пластинки и дефицитом АХР.

Как проводится тест с введением эдрофония?

Эдрофоний - это быстродействующий антихолинэстеразный препарат короткого действия. Он уменьшает выраженность симптомов миастении гравис, подавляя распад АХ и увеличивая его концентрацию в зоне синапса. Доза 0,015 мг/кг вводится внутривенно; в случае толерантности применяется полная доза - 0,15 мг/кг (до 10 мг). Если отмечаются существенное улучшение функционирования глазных мышц и увеличение силы конечностей, по всей видимости имеет место миастения гравис. Необходимо подготовить атропин и средства сердечно-легочной реанимации (СЛР) ввиду возможного развития холинергического кризиса, для которого характерны брадикардия, гипотония, рвота, бронхоспазм.

Исключается ли диагноз "ювенильная миастения гравис" при отрицательном результате теста на антитела?

Не исключается. У 90% детей с миастенией гравис имеется измеримое количество анти-АХР-иммуноглобулинов, однако отсутствие их у оставшихся 10% детей не должно притуплять бдительность врача, тем более что симптоматика у них менее выражена (могут наблюдаться лишь слабость глазных мышц или минимальная общая слабость). В сомнительных случаях для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования (тест с введением эдрофония, электрофизиологические исследования, одноволоконная ЭМГ).

Каковы четыре характерных признака повреждения клеток переднего рога серого вещества спинного мозга?

Слабость, фасцикуляции, атрофия мышц и гипорефлексия.

Каково клиническое значение дистрофина?

Дистрофии - это мышечный белок. Предполагается, что его функция заключается в прикреплении сократительного аппарата клеток поперечнополосатых и сердечной мышц к клеточной мембране. У больных с мышечной дистрофией Дюшенна этот белок вследствие генной мутации полностью отсутствует. У больных с мышечной дистрофией Беккера количество данного белка снижено или (в редких случаях) молекулы белка имеют аномальные размеры.

Как различать мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера?

Мышечная дистрофия Дюшенна
Генетика : Х-связанное наследование; несколько различных делеций или точечных мутаций гена дистрофина приводят к появлению функционально неполноценного белка. Происходят новые мутации. У женщин-носителей может отмечаться легкая мышечная слабость или кардиомиопатия.

Диагностика : при анализе ДНК цельной крови обнаруживается делеция приблизительно в 65% случаев. Окончательный диагноз ставится после проведения ЭМГ и биопсии мышц.

Проявления : заболевание непрерывно прогрессирует, отмечаются слабость проксимальных мышц, гипертрофия мышц икр; способность ребенка передвигаться сохраняется до 11 лет, искривления позвоночника и контрактуры; возможно развитие ди-латационной кардиомиопатии и/или дыхательной недостаточности.

Мышечная дистрофия Беккера
Генетика : Х-связанное наследование; различные мутации гена дистрофина приводят к снижению содержания белка, функция которого частично сохраняется.

Диагностика : аналогична таковой при дистрофии Дюшенна; дистрофию Беккера отличает меньшая выраженность проявлений; кроме того, при дистрофии Беккера можно обнаружить снижение содержания дистрофина в мышечных клетках (используются иммунологические методы).

Проявления : менее выраженные, более замедленное прогрессирование (по сравнению с дистрофией Дюшенна); гипертрофия мышц икр; способность ребенка передвигаться сохраняется до 14-15 лет или дольше.

Эффективно ли лечение преднизоном при мышечной дистрофии Дюшенна?

Несколько проведенных исследований показали, что улучшение наступает при введении преднизона в дозе 0,75 мг/кг/сут. Эта доза считается оптимальной. Эффект увеличения физической силы длился в течение 3 лет, пока применялись стероидные препараты. Адекватная длительность курса лечения и оптимальное время начала терапии на сегодняшний день точно не определены; во многих случаях побочные эффекты (увеличение массы тела и возникновение предрасположенности к инфекциям) могут перевесить положительный результат.

Насколько вероятно развитие паралича при инфицировании вирусом полиомиелита?

До 95% иммунокомпетентных людей переносят данную инфекцию бессимптомно. Примерно у 4-8% инфицированных отмечается легкая форма заболевания, характеризующаяся невысокой лихорадкой, болью в горле и общим недомоганием. Вовлечение ЦНС наблюдается менее чем в 1-2% случаев, когда развивается асептический менингит (непаралитический полиомиелит) или паралитический полиомиелит. Паралич возникает только у 0,1% инфицированных.

Какие патологические состояния относятся к наследственным нейропатиям?

Некоторые заболевания периферической нервной системы развиваются по причине наследственной молекулярной или биохимической патологии. Несмотря на то что такие патологии относительно редки, они ответственны за развитие существенной доли так называемых "идиопатических" нейропатий. Тип наследования чаще всего доминантный (демиелинизация при болезни Шарко-Мари-Тута), но может быть рецессивным или Х-сцепленным. Наследственные нейропатий проявляются хронической медленно прогрессирующей невоспалительной дегенерацией тел нейронов, аксонов или шванновских клеток (миелина). В результате возникают сенсорные (врожденная нечувствительность к боли) или, реже, моторно-сенсорные расстройства (синдром Шарко-Мари-Тута). Иногда наблюдаются глухота, нейропатия зрительного нерва, вегетативная нейропатия.

Каковы основные неврологические проявления синдрома Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре (СГБ), полное название - синдром Лондри-Гийена-Барре, - острый идиопатический полирадикулоневрит. Это наиболее часто встречающийся в клинической практике вид острой (подострой) полинейропатии. Заболевание характеризуется возникновением множественных очагов воспалительной демиелинизации нервных корешков и периферических нервов. Из-за утраты нормальной миелиновой оболочки может нарушаться или даже полностью блокироваться проведение нервных импульсов (потенциалов действия). Вследствие этого возникают преимущественно моторные клинические проявления - вялый арефлексивный паралич. Степень двигательной слабости может варьироваться. У некоторых больных развивается быстро преходящая легкая слабость, тогда как у других - фульминантный паралич. Признаки поражения вегетативной нервной системы (тахикардия, гипертензия) или сенсорные симптомы (болезненные дизестезии) выявляются достаточно часто, однако могут маскироваться двигательными нарушениями.

Какие характерные признаки СГБ обнаруживаются при исследовании спинномозговой жидкости?

Классический признак - альбумино-цитологическая диссоциация. При обычных инфекционных или воспалительных процессах одновременно повышается содержание лейкоцитов и белка в СМЖ. При СГБ спинномозговая жидкость содержит нормальное количество лейкоцитов, а уровень белка повышен обычно до 50-100 мг/дл. Однако на начальных стадиях заболевания содержание белка в СМЖ может быть нормальным.

Какова врачебная тактика при остром развитии синдрома Гийена-Барре?

Главная задача - предупреждение бульбарной, а также дыхательной недостаточности. Бульбарная недостаточность проявляется слабостью лицевого нерва (с одной или двух сторон), диплопией, охриплостью, слюнотечением, подавлением рвотного рефлекса, дисфагией. Выраженной дыхательной недостаточности могут предшествовать кислородное голодание, одышка, легкое приглушение голоса (гипофония). Иногда вовлекается вегетативная нервная система, о чем свидетельствует лабильность артериального давления и температуры тела. При СГБ врачебная тактика предписывает:

1. Наблюдать за больным в отделении интенсивной терапии, регулярно контролируя его жизненно важные функции.

2. Проводить плазмаферез (при наличии технических возможностей) на начальной стадии заболевания. Внутривенное введение гамма-глобулина также эффективно, однако на сегодняшний день не выяснено, какой из этих двух методов дает лучшие результаты.

3. При наличии у больного бульбарных симптомов обязательно следить за тем, чтобы положение его было безопасным, и часто осушать полость рта. Гидратация осуществляется посредством внутривенного введения соответствующих растворов; питательные растворы вводят через назогастральный зонд.

4. Как можно чаще измерять дыхательный объем (ДО). Нормальный дыхательный объем у детей рассчитывается по формуле: ДО = 200 мл х возраст (в годах). Если ДО падает ниже 25% от нормального, больного необходимо интубировать. Надо проводить тщательную санацию легких во избежание развития ателектазов и пневмонии, а также аспирации слюны.

5. Тщательный уход за больным. Основное внимание следует уделять профилактике пролежней, венозного тромбоза, сдавления периферических нервов.

6. Назначение лечебной физкультуры. Формирование контрактур удается предотвратить с помощью пассивных движений, а также наложения повязок, которые помогают поддерживать конечности в физиологическом положении до тех пор, пока не будет восстановлена мышечная сила.

Каков прогноз у детей с СГБ?

Дети выздоравливают более быстро и полно, нежели взрослые. Остаточные дефекты выявляются менее чем у 10% больных. В редких случаях нейропатия рецидивирует в виде "хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии".

Как у детей проявляется рассеянный склероз?

Рассеянный склероз крайне редко (0,2-2,0% всех случаев неврологической патологии) встречается в детском возрасте. Исследования показывают, что в периоде раннего детства чаще заболевают мальчики, тогда как в подростковом возрасте - девушки. Как правило, первыми признаками рассеянного склероза являются преходящие нарушения зрения и другие сенсорные симптомы. При исследовании спинномозговой отмечается умеренно выраженный мононуклеарный плеоцитоз, при каждом последующем рецидиве повышается вероятность обнаружения олигоклональных палочкоядерных клеток. Наиболее информативный и точный метод диагностики - ЯМР-томография: диагноз подтверждается при обнаружении множественных перивентрикулярных очагов поражения белого вещества.

Когда кукольные глаза считаются вариантом нормы, а когда указывают на наличие патологии?

Окуловестибулярный рефлекс (называемый также окулоцефальным, проприоцептивным рефлексом поворота головы или рефлексом "кукольных глаз") наиболее часто проверяют при исследовании функции ствола мозга. Голову больного (его глаза должны быть открыты) быстро поворачивают из стороны в сторону. Тест считается положительным, если имеет место сопряженное отклонение глаз в сторону, противоположную повороту головы (т. е. если оба глаза отклоняются влево при повороте головы вправо). Наличие (или отсутствие) рефлекса "кукольных глаз" интерпретируется следующим образом:

1) у здоровых бодрствующих детей до 1 года (у тех, кто не подавляет и не усиливает рефлекс произвольными движениями глаз) этот рефлекс легко вызывается и является нормальным. Рефлекс "кукольных глаз" оценивают при определении диапазона движений глазных яблок у детей первых недель жизни;

2) у здоровых бодрствующих взрослых с нормальным зрением данный рефлекс в норме отсутствует и направление движения глаз совпадает с направлением поворота головы;

3) у больных, находящихся в состоянии комы, при сохранении функции ствола мозга наличие рефлекса "кукольных глаз" обусловлено депрессией коры головного мозга. Выявление этого рефлекса у пациента в состоянии комы служит демонстрацией сохранности функции ствола;

4) при коме с повреждением мозгового ствола рефлекс отсутствует вследствие повреждения соответствующих нервных связей.

Как проводится холодовой тест?

Посредством теста оценивают функции ствола мозга у больных, находящихся в состоянии комы, или у больных, которым были введены транквилизаторы. В наружный слуховой проход (голова больного приподнята под углом 30°) вводят 5 мл холодной воды (температура воды около 0 °С), при условии сохранности барабанной перепонки. В норме глаза отклоняются в ту сторону, на которой проводили вливание. Отсутствие реакции указывает на выраженную дисфункцию ствола мозга и медиального продольного пучка.

При каких патологических состояниях наблюдаются "булавочные" зрачки?

Диаметр зрачка определяется балансом между сужающим влиянием III ЧМН (относящегося к парасимпатической нервной системе) и расширяющим воздействие: цилиарного нерва (относящегося к симпатической нервной системе). Наличие "С лавочных" зрачков свидетельствует о том, что действие III ЧМН не встречает противодействия со стороны симпатической системы. Это может наблюдаться при патлогическом изменении структур моста мозга, через который проходят нисходящие симпатические волокна. Зрачки малого диаметра, реагирующие на свет, характерны для некоторых метаболических расстройств. Сужение зрачка, вызванное интоксикацией опиатами (морфином или героином), может напоминать таковое при повреждении структур моста. Суживающее воздействие на зрачок оказывают и некоторые другие вещества, в том числе пропоксифен, ФОС, карбаматные инсектициды, барбитураты, клонидин, мепробамат, пилокарпин (глазные капли), а также вещества, содержащиеся в ядовитых грибах и в мускатном орехе.

Какова дифференциальная диагностика при птозе?

Птоз - это смещение верхнего века вниз вследствие дисфункции мышц, его поднимающих. Свисающее веко может наблюдаться при "псевдоптозе", обусловленном локальным отеком или выраженным блефароспазмом. Причина развития истинного птоза - слабость мышц века или нарушение иннервации. Врожденный птоз вызван непосредственно мышечной патологией и наблюдается при синдромах Тернера или Смита-Лемли-Опитца, при миастении гравис. Причиной возникновения птоза может быть неврологическая патология, например синдром Горнера (в основе которого лежит нарушение симпатической иннервации мюллеровской мышцы века), паралич III ЧМН, иннервирующего m. levatorpalpebrae.

Какое значение имеет зрачок Маркуса Ганна?

Зрачки в норме - одинакового диаметра (исключение - зрачки у людей с физиологической анизокорией) вследствие согласованности рефлекса зрачков обоих глаз на свет: попадание света в один глаз вызывает одинаковое сужение обоих зрачков. При некоторых заболеваниях повреждение диска оптического нерва бывает односторонним. Например, менингиома может образоваться в оболочке одного из зрительных нервов. В результате одностороннего или асимметричного поражения зрительного нерва развивается симптом "зрачка Маркуса Ганна" (афферентный дефект зрачков).

Как выполняется колебательный световой тест?

1. Исследование проводится в затененной комнате; пациент фиксирует взгляд на удаленном предмете (т. е. создаются условия для максимального расширения зрачка за счет подавления рефлекторной реакции на прямой свет и аккомодационного рефлекса).

2. При направлении пучка света на здоровый глаз диаметр зрачков обоих глаз уменьшается одинаково. Затем луч незамедлительно направляют на пораженный глаз. Вначале его зрачок остается сокращенным из-за имевшей место согласованной реакции зрачков на свет. Однако через некоторое время зрачок пораженного глаза начинает расширяться, несмотря на продолжающееся действие прямого света. Таким образом, зрачок пораженного глаза парадоксально расширяется при прямой световой стимуляции. Это так называемый восходящий дефект.

Какую патологию можно предположить у ребенка, веки которого при зевании не опускаются, а поднимаются?

Рефлекс Маркуса Ганна, известный также как зевательно-мигательный феномен, предположительно возникает при врожденном "коротком замыкании" глазодвигательного и тройничного нервов. В этом случае при зевании наблюдаются птоз при закрывании рта и поднятие век при открывании рта.

Каковы причины атрофии зрительного нерва у детей?

Атрофия зрительного нерва характеризуется бледностью и подчеркнутостью сосудистого рисунка диска зрительного нерва, выявляемыми при осмотре глазного дна. При выраженной атрофии могут наблюдаться патологическая реакция зрачка на свет, снижение остроты зрения, сужение поля зрения, нарушение цветового зрения. Атрофию зрительного нерва следует дифференцировать с его гипоплазией, при которой отмечается уменьшение диаметра диска зрительного нерва, однако сохраняются его окраска и сосудистый рисунок.

Причины атрофии зрительного нерва: структурная патология (мукоцеле сфеноидального синуса, нейробластома, хроническое повышение ВЧД, опухоли, локализующиеся в области глазницы или хиазмы); метаболические/токсические нарушения (гипертиреоз, дефицит витаминов группы В, зрительная атрофия Лебера, различные лейкодистрофии, патология митохондрий, отравление метанолом, хлорохином, амиодароном); различные синдромы, наследуемые по рецессивному типу, для которых характерны неврологические проявления (задержка умственного развития, парапарезы), демиелинизирующие заболевания (неврит зрительного нерва, рассеянный склероз).

Вы стали замечать, что у вас подергиваются мышцы на какой-то конечности или в разных частях тела? Да, это очень неприятный симптом, который нередко пугает человека. В попытке разобраться в причинах, нередко люди загоняют себя в тупик. Поиск информации о симптомах и болезни, которая могла их вызвать, неминуемо приводит к описанию серьезных заболеваний центральной нервной системы: БАС, рассеянный склероз и т.д. Это, в свою очередь, еще больше расшатывает нервную систему мнительных людей и только ухудшает течение болезни (в большинстве случаев последнее слово стоит брать в кавычки).

Что стоит знать

Да, действительно, подобные симптомы могут сопровождать развитие грозных неврологических заболеваний, которые приводят к смерти больного или существенному ухудшению качества жизни, вплоть до инвалидизации:

• опухоли головного и спинного мозга
• нейроинфекции
• интоксикации
• заболевания мотонейрона
• повреждения периферических нервов

Однако, также стоит помнить, что в подавляющем большинстве случаев, фасцикуляции являются доброкачественными и не несут никакой угрозы. Зачастую – это проявление усталости, перетренированности организма или проявления невротической природы. Поэтому, если у вас дергаются мышцы, не стоит впадать в панику. Это не лучший помощник.

Если вы занимаетесь спортом или накануне имели серьезные физические нагрузки, то в течение некоторого времени могут наблюдаться мышечные подергивания. Если в последнее время вы переживали серьезные эмоциональные нагрузки и стрессы – это тоже может приводить к появлению фасцикуляций.
В общем понимании, фасцикуляции – это видимые непроизвольные кратковременные сокращения мышц. Сокращаться могут любые мышцы на теле, в том числе лицевые: щеки, губы, язык, веки.

Обычно доброкачественные фасцикуляции выглядят примерно так, как в представленном видео:

Сами по себе мышечные подергивания не являются самостоятельным заболеванием, а лишь симптомом конкретного заболевания или дисфункцией нервной системы.
Если мышцы продолжают дергаться долгое время, а симптоматика не только не ослабляется, но и нарастает, а также появляются другие беспокоящие симптомы (например, прогрессирующая мышечная атрофия) – необходимо обязательно обратиться к врачу , для проведения всестороннего обследования.

• Отставить панику! Как самостоятельно справиться с…